קריוגלובולינמיה: מה זה, גורם, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מידע כללי

קריוגלובולינמיה הינה צורה של דלקת כלי דם מערכתית, המאופיינת בנוכחות של אימונו -קומפלקסים בדם הנושרים בטמפרטורות מסוימות. קומפלקסים אימונו -קומפלקסיים אלה ידועים בשם קריוגלובולינים.

ההשפעה של דלקת כלי הדם הקריוגלובולינמית היא רבות ויכולה להתבטא במספר אזורים בגוף: עור, מערכת עצבים, כליות, לב, מוח, מערכת העיכול, מפרקים.

האבחנה חייבת להיות מדויקת, ומכוונת גם לזיהוי הגורמים לקריוגלובולינמיה. למעשה, זו הדרך היחידה לתכנן את הטיפול המתאים ביותר, שהוא אך ורק תרופות.

תזכורת מהירה למה הם אימונוגלובולינים

נוגדנים, או אימונוגלובולינים, האם חלבונים כדוריים הממלאים תפקיד בסיסי במערכת החיסון: הם מאפשרים לך להילחם במיקרואורגניזמים זרים (הנקראים אנטיגנים [חיידקים, וירוסים]) המדביקים את הגוף.

אימונוגלובולינים מופרשים על ידי לימפוציטים מסוג B, שהם תאי חיסון, ופועלים כ"אנטנות "השטח שלהן. בנוכחות אנטיגן, נוגדנים הממוקמים על קרום לימפוציטים מסוג B מופעלים, ומאותתים ללימפוציטים מסוג B לייצר אימונוגלובולינים ספציפיים אחרים כנגד האנטיגן שנתגלה. מנקודה זו ואילך, מחסום ההגנה שהקימה המערכת החיסונית הופך להיות חזק יותר ויעיל יותר. למעשה, ייצור כמויות גדולות של נוגדנים המסתובבים בדם מאפשר למערכת החיסון לעקוב אחר אנטיגנים ולהרוס אותם.

לא נוגדנים (המשמשים סמנים או תוויות פשוטים) הם האחראים להרס האנטיגן, אלא אלמנטים אחרים של המערכת החיסונית: פגוציטים ותאים ציטוטוקסיים.
ישנם 5 סוגים של אימונוגלובולינים: IgM, IgA, IgE, IgG, IgD.

מהי קריוגלובולינמיה?

קריוגלובולינמיה - מערכתית דלקת כלי הדם, בהם כלי דם קטנים מעורבים בעיקר, המאופיינים בנוכחות בדם קריוגלובולינים.

קריוגלובולינים - אגרגטים של חלבונים המורכבים מנוגדנים ואנטיגנים (אנטיגן ונוגדן משולבים יחד מתחמי חיסון), בעל תכונות מיוחדות של משקעים בטמפרטורות נמוכות. תכונה אחרונה זו היא שמבדילה בין דלקת כלי הדם הקריוגלובולינמית לבין צורות אחרות של דלקת כלי הדם, הנגרמות תמיד על ידי מתחמי חיסון.

ההשלכות של קריוגלובולינמיה הן רבות ויכולות להתרחש ברמות שונות של הגוף: אפידרמיס, מפרקים, עצבים, כליות, מערכת לב וכלי דם, מוח ומערכת העיכול.

- מהי דלקת כלי הדם?

דלקת כלי הדם - דלקת בדפנות כלי הדם, עורקים וורידים כאחד. מצב דלקתי זה יכול להתרחש מסיבות לא ידועות (דלקת כלי הדם הראשונית), כתוצאה תגובות אוטואימוניותכתוצאה מזיהום פתוגני או, לבסוף, כתוצאה ממחלה מסוכנת נוספת (דלקת כלי הדם המשנית).

אוכלוסיות מושפעות

קריוגלובולינמיה נפוצה בדרום אירופה ובדרך כלל משפיעה על אנשים בגילאים 40-60. העדפה מיוחדת ניתנת למין הנשי, שכן היחס בין נשים לגברים הוא 3: 1.

כפי שיוצג בפרק הגורמים לכך, קריוגלובולינמיה קשורה וירוס הפטיטיס C: למעשה, יותר מ -90% מהחולים שנפגעו נדבקו בעבר בנגיף זה, אך הוא הכרחי להבהיר כי קריוגלובולינמיה מתפתחת רק ב -3% מהחולים עם נגיף הפטיטיס C במהלך מחלתם חַיִים.

סיבות וגורמי סיכון

המנגנון הפתוגני הגורם לקריוגלובולינמיה הוא היווצרות מתחמי חיסון לא תקינים בתוך כלי הדם; התצהיר לאחר מכן של אימונו -קומפלקסים אלה על דפנות כלי הדם גורם לתגובה דלקתית האחראית לדלקת כלי הדם.

אך מהן הסיבות שהניעו את המנגנון הזה?

הסיבות עשויות להשתנות; הם נעים בין זיהומים ויראליים למחלות אוטואימוניות וסרטן דם.

בפירוט מדובר בערך ..:

• זיהום ויראלי:
  • צהבת סי.
• מחלות אוטואימוניות:
  • דלקת מפרקים שגרונית;
  • תסמונת סיוגרן;
  • זאבת מערכתית.
• סרטן הדם:
  • סוגים מסוימים של לימפומות;
  • מקרוגלובולינמיה של ולדנשטרום;
  • מיאלומה נפוצה.

סוגי קריוגלובולינמיה

על פי מה שנקרא סיווג ברוטישנם שלושה סוגים של קריוגלובולינמיה; להלן טבלה המתארת ​​את המאפיינים והסיבות השכיחות שלהם.

סוג	אחוז המקרים	תיאור
סוג I או קריוגלובולינמיה פשוטה	10-15%	קריוגלובולינים מורכבים מאימונוגלובולין חד שבטי יחיד, בדרך כלל IgM, לרוב IgG או IgA, ללא פעילות גורם ראומטי (RF). הגורמים העיקריים הם בדרך כלל מיאלומות נפוצות והמקרוגלובולינמיה של וולדנשטרום.
סוג II	50-60%	קריוגלובולינים מורכבים מכמה סוגים של אימונוגלובולינים, שאחד מהם הוא חד שבטי (בדרך כלל IgM עם גורם ראומטי - פעילות RF). גורם הסיכון העיקרי הוא נגיף הפטיטיס C.
סוג III	25-30%	קריוגלובולינים מורכבים מקבוצה אחת או יותר של אימונוגלובולינים פוליקלוניים הקשורים זה לזה. הקשר הנפוץ ביותר הוא IgM-IgG, כאשר ל- IgM יש פעילות גורמת שגרונית נגד IgG. גורמים אפשריים: וירוס הפטיטיס C, דלקת מפרקים שגרונית ולופוס אריתמטוס מערכתי.

סוגי קריוגלובולינמיה II ו- III שייכים למחלקה קריוגלובולינמיה מעורבתמכיוון שקריוגלובולינים מורכבים מסוגים שונים של נוגדנים.

סימפטומים וסימנים

הסימפטומים של קריוגלובולינמיה מגוונים מאוד ותלויים בסיבותיה. באופן כללי, רוב החולים מתלוננים על תחושה חולשה ועייפות, על כאבי שרירים ומפרקים (ארתרלגיה או דלקת פרקים).

סימנים של דלקת כלי הדם על העור כוללים בדרך כלל סָגוֹל: בדרך כלל הוא מאופיין בכתמים עגולים סגולים בגדלים שונים, לפעמים כואבים ומגרדים, אך ייתכן שהיווצרות כיבים בעור.

כאשר עצבים ניזוקים (לעתים רחוקות, אך אפשריות) נוצרים מצבים paresthesias (הפרעות רגישות) ו נוירופתיה היקפיתמאופיין בחוסר תחושה, עקצוצים בידיים, כאבי צריבה וחולשה ברגליים.

ברמת הלב, הסימפטומים האפשריים הם: אוטם שריר הלב (עם כאבים בחזה, קוצר נשימה, צַרֶבֶת וכו ') וכן אָדִישׁ אִי סְפִיקַת הַלֵב (עם קשיי נשימה ונפיחות של הגפיים התחתונות).

ברמת המוח, משיכות, משיכות מיקרו וחזקות כְּאֵב רֹאשׁ.

לבסוף, יש להזכיר גם את האפשרות של מה שנקרא משני תסמונת ריינו, כאבי בטן עוצמה משתנה וחלקם מחלת כליות, לדוגמה, glomerulonephritis ממברנו -פרוליפרטיבי; האחרונים, במיוחד, מסוכנים מאוד, מכיוון שהם מופיעים רק בשלב מתקדם של המחלה.

תסמינים ספציפיים של סוג I קריוגלובולינמיה acrocyanosis; דימום ברשתית; התופעה של ריינו; פקקת עורקים (הקשורים למחלות לב, במיוחד התקף לב).

סימפטומים ספציפיים לקריוגלובולינמיה מסוג II ו- III ארתרלגיה (כאבי פרקים) ודלקת פרקים, במיוחד בברכיים ובירכיים; ריבוי קרום גלומרולונפריטיס. אַרגְמֶנֶת.

תסמיני קריוגלובולינמיה, מהנפוצים לשכיחים ביותר:

• purpura וכיבי עור;
• מחלות מפרקים;
• מחלת כליות;
• תסמונת ריינו;
• הפרעות נוירולוגיות (paresthesia ונוירופתיה היקפית);
• כאבי בטן;
• acrocyanosis;
• דימום ברשתית;
• פקקת עורקים.

סיבוכים

הופעת הסיבוכים תלויה יותר בפתולוגיות הגורמות למחלה מאשר במחלה עצמה. המצב מחמיר בשל העובדה שסרטן הדם, מחלות אוטואימוניות או הפטיטיס C עוברים לשלב מתקדם או כרוני.

אבחון

האבחנה של קריוגלובולינמיה מתגלה כאשר לחולה יש סימפטומים אופייניים, הקשר של התסמונת עם מחלות לימפופוליפרטיביות, זיהומיות או מערכתיות, כמו גם בקביעת מעבדה טיפוסית סמנים. הקריטריונים הקליניים לקריוגלובולינמיה הם הימצאותם של 2 סימנים משולשת מלצר, סימנים של פגיעה בכליות, בכבד או במערכת העצבים.

כדי לאשר את האבחנה, ניתן להקצות למטופל בדיקות דם אימונולוגיות וביוכימיות, עבור זיהוי סוג האימונוגלובולינים ידרוש אימונו -אלקטרופורזה, כמו גם ניתוח כללי וחקר ביופסיה. עור וכליות.

יַחַס

הבחירה בטיפול המתאים ביותר תלויה בגורם לקריוגלובולינמיה.

לכן, בנוסף ל תרופות אנטי דלקתיות (הכרחי להפחתת דלקת), אתה יכול לקחת ספציפי תרופות אנטי ויראליותאם הגורם למחלה הוא הפטיטיס C ויראלי, או תרופות דיכוי חיסוני אם נצפתה מחלה אוטואימונית.

להלן התרופות הנפוצות ביותר לקריוגלובולינמיה, ותיאור קצר מדוע הן נלקחות.

• טיפול אנטי ויראלי. כפי שכבר צוין, תרופות אנטי ויראליות נקבעות אם הפטיטיס C ויראלית היא הבסיס לקריוגלובולינמיה. התרופות הוכיחו את יעילותן כנגד נגיפי הפטיטיס. תרופות אנטי -ויראליות נמצאות בשימוש נרחב על ידי חולים עם קריוגלובולינמיה, שכן נגיף הפטיטיס C הוא הגורם למחלה ב -90% מהמקרים.
• טיפול חיסוני. חומרים חיסוניים מפחיתים את המצב הדלקתי של דלקת כלי הדם על ידי פעולה על המערכת החיסונית, שאינה מספקת במיוחד גורם לפגיעה חמורה בגוף במחלות אוטואימוניות, וגורם לסיבוכים (דלקת פרקים, ארתרלגיה, תופעת ריינו וכו '). ציקלופוספמיד, אזתיופרין או מתוטרקסט שייכים לקטגוריה זו של תרופות. טיפול חיסוני מעמיד את החולה בסיכון מוגבר לזיהום.
• טיפול בקורטיקוסטרואידים. קורטיקוסטרואידים הם תרופות אנטי דלקתיות עוצמתיות הנלקחות להפחתת ההשפעות של דלקת כלי הדם, הפרעות בכליות ונוירולוגיות, ופורפורה. תרופות אלו יכולות לגרום לתופעות לוואי רבות, מה שמסביר מדוע הן נקבעות במינון היעיל הנמוך ביותר. עבור חולים עם קריוגלובולינמיה, הקורטיקוסטרואיד הנפוץ ביותר הוא פרדניזון.
• מבוסס על טיפול תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs). תרופות NSAID, כפי שהשם מרמז, מפחיתות דלקת. לכן הם מהווים אלטרנטיבה לקורטיקוסטרואידים: בהשוואה לקורטיקוסטרואידים, NSAID, מצד אחד, פחות יעיל, ומצד שני, יש להם פחות תופעות לוואי.
• טיפול בריטוקסימאב. ריטוקסימאב הוא נוגדן חד שבטי המפחית לימפוציטים מסוג B, כלומר תאי חיסון המפרישים אימונוגלובולינים.

הרופא מייעץ גם לחולים הסובלים מקריוגלובולינמיה להימנע ממצבים קרים מאוד, לפחות עד שמצבם משתפר.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה, כמו הטיפול, תלויה בגורמים לקריוגלובולינמיה ועד כמה התקדמות המחלות שגרמו לה. לדוגמה, אם סרטן הדם או הפטיטיס C מתקדמים, הפרוגנוזה תהיה פחות נוחה, כיוון שהכי הרבה קשה להגיב לסיבוכים מסוכנים בעקבותיהם (פגיעה בכליות, התקף לב, נוירופתיה וכו ') יַחַס.

גם טיפולים תרופתיים ראויים לתשומת לב מיוחדת: חלקם עלולים לגרום לתופעות לוואי שונות, במיוחד אם משתמשים בה בצורה לא נכונה. לכן יש לעקוב בקפידה אחר המלצות הרופא בנוגע למינונים ולשינויים כלשהם, ולעבור בדיקות תקופתיות שהוכנו כדי לעקוב אחר התפתחות הקריוגלובולינמיה.