טרשת נפוצה: מה זה, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהי טרשת נפוצה?

טרשת נפוצה(RS) - כרוני מחלת כשל חיסוני, שבו נזק והרס של מעטפת המיאלין (החומר המכסה את רוב סיבי עצב) וממוקמים מתחת לסיבי העצב של המוח, עצבי הראייה ושדרה מוֹחַ.

ברוב האנשים הסובלים מטרשת נפוצה, תקופות של בריאות טובה יחסית מתחלפות בפרקים של החמרה בסימפטומים, אך עם הזמן המחלה מחמירה בהדרגה. לחולים עלולה להיות ליקויי ראייה, תחושות יוצאות דופן ותנועות הופכות חלשות ומביכות.

בדרך כלל, רופאים מאבחנים טרשת נפוצה על סמך תסמינים, תוצאות בדיקה גופנית והדמיית תהודה מגנטית. הטיפול כולל סטרואידים, תרופות שמונעות ממערכת החיסון לפרק את מעטפת המיאלין ותרופות המקלות על הסימפטומים. המחלה אינה משפיעה על תוחלת החיים, למעט במקרים חמורים ביותר.

המחלה נקראת טרשת נפוצה מכיוון שהרס נדן המיאלין גורם להצטלקות (טרשת) בחלקים רבים של הגוף. הרס זה של מעטפת המיאלין נקרא דמיאלינציה. לפעמים גם סיבי עצב (אקסונים) ששולחים אותות נפגעים. עם הזמן, בשל הרס האקסונים, המוח יכול להתכווץ בגודלו.

בעולם כ -2.3-2.5 מיליון סובלים מטרשת נפוצה, בעיקר צעירים. ברוסיה - יותר מ -150 אלף.

לרוב, טרשת נפוצה מתחילה בין הגילאים 20-40, אך היא יכולה להתפתח בכל גיל בין הגילאים 15 עד 60. המחלה שכיחה יותר בקרב נשים. טרשת נפוצה היא נדירה אצל ילדים.

במרבית החולים, תקופות של רווחה יחסית (רמיסיה) רצופות בתקופות של החמרה בסימפטומים (החמרה או הישנות). ההתקפים הינם בדרגות חומרה שונות. במהלך הפוגה, יכולותיו של המטופל משוחזרות די טוב, אך, ככלל, לא באופן מלא. לפיכך, טרשת נפוצה מתקדמת לאט עם הזמן.

סיבות וגורמי סיכון

הסיבה לטרשת נפוצה אינה ידועה, אך הסבר אפשרי הוא שחולים בשנים הראשונות לחייהם נדבקו בנגיף (ככל הנראה נגיף ההרפס או רטרו -וירוס) או נחשפו לחומר לא ידוע שהניע איכשהו את המערכת החיסונית להילחם ברקמות הגוף (אוטואימוניות תְגוּבָה). תגובה אוטואימונית גורמת לדלקת ההורסת את מעטפת המיאלין ואת סיבי העצב המקיפים אותו.

גנים יכולים לשחק תפקיד. לדוגמה, הימצאות טרשת נפוצה אצל הורים או אחים מגדילה את הסיכון למחלה במספר פעמים. בנוסף, סביר יותר להתפתח טרשת נפוצה אצל אנשים שיש להם סמנים גנטיים מסוימים על משטחי התא שלהם, הנקראים אנטיגנים לויקוציטים אנושיים. בדרך כלל, סמנים אלה מאפשרים לגוף להבחין בתאיו מאלו של אחרים ולדעת נגד מה להילחם.

הסביבה ממלאת תפקיד בהתפתחות טרשת נפוצה. הסבירות לפתח את המחלה תלויה במקום מגורי האדם במשך 15 השנים הראשונות. זה הולך ככה:

• אצל אנשים שגדלו באקלים ממוזג, כ -1 מכל 300 עד 1,000 אנשים מפתחים את המחלה;
• באנשים שגדלו באקלים טרופי, רק אחד מכל 5,000–20,000 אנשים מפתח את המחלה;
• המחלה מופיעה הרבה פחות בתדירות בקרב אנשים שגדלו ליד קו המשווה.

הבדלים אלה עשויים להשתנות לפי רמה ויטמין די. כאשר קרני השמש פוגעות בעור, היא מייצרת ויטמין D. זו הסיבה שאנשים שגדלים באקלים ממוזג מכילים פחות ויטמין D. אנשים עם רמות נמוכות של ויטמין D נוטים יותר לחלות בטרשת נפוצה. בנוסף, חולים עם המחלה ורמות נמוכות של ויטמין D נוטים יותר לקבל תסמינים חמורים יותר. אולם לא ידוע כיצד ויטמין D מגן מפני מחלה זו.

מהמקום בו בילה אדם את שנות חייו שלאחר מכן - ללא קשר לאקלים - הסבירות לחלות בטרשת נפוצה אינה תלויה.

עישון סיגריות מגביר גם את הסיכוי לחלות בטרשת נפוצה. הסיבה אינה ידועה.

תסמינים של טרשת נפוצה

התסמינים יכולים להיות שונים מאוד בחולים שונים ובזמנים שונים אצל אותו מטופל. הם תלויים באילו סיבי עצב מופעלים.

• אם סיבי העצב הנושאים מידע חושי מופעלים, הרגישות של המטופל משתנה (תסמינים תחושתיים).
• אם סיבי העצב השולטים בשרירים מושפעים, קשה לאדם לזוז (סימפטומים מוטוריים).

- מהלך הטרשת הנפוצה.

טרשת נפוצה מתקדמת ומתקדמת באופן בלתי צפוי. עם זאת, ישנם מספר סוגים של מהלך המחלה:

• בשלב התקפי. הישנות (התסמינים מחמירים) מתחלפים בהפוגות (התסמינים אינם מחמירים או מחמירים). ההפוגות יכולות להימשך חודשים או שנים. הישנות יכולה להתרחש מעצמן או להיגרם כתוצאה מזיהום, כגון שפעת.
• בעיקר פרוגרסיבי. המחלה מתקדמת באופן אחיד ללא הפוגה והתקפים ברורים, אם כי ייתכנו תקופות בהן המחלה אינה מתקדמת.
• מתקדם משני. בתחילה, הישנות לסירוגין מתחלפת בהפוגות (קורס חוזרת ונשנית), אך אז קורס זה מוחלף בהתקדמות מתמדת.
• מתקדם עם החמרות. המחלה מתקדמת באופן אחיד, אך על רקע ההתקדמות מתרחשות החמרות בלתי צפויות. סוג זה של מחלה נדיר.

בממוצע, הישנות אחת מתרחשת כל שנתיים, אך התדירות יכולה להשתנות מאוד.

- סימפטומים מוקדמים של טרשת נפוצה.

לפעמים, עוד לפני אבחון המחלה, החולה מתחיל בסימפטומים מעורפלים של דמיאלינציה של סיבי העצב של המוח. התסמינים המוקדמים השכיחים ביותר הם כדלקמן:

• עקצוצים, קהות, כאבים, צריבה וגרד בזרועות, ברגליים, בגזע או בפנים, ולפעמים ירידה בתחושת המגע;
• אובדן כוח וסיבולת בזרוע או ברגל שעלולים להיות נוקשים;
• ליקוי ראייה.

הראייה עלולה להיות חלשה או מטושטשת. בדרך כלל, המטופלים מתחילים לראות אובייקטים הממוקמים ישירות מולם גרוע יותר (ראייה מרכזית). ראייה היקפית (אובייקטים הממוקמים בצד) סובלת פחות. אנשים הסובלים מטרשת נפוצה עשויים לחוות גם את ליקויי הראייה הבאים:

• אופטלמופלגיה תוך גרעינית. סיבי העצב המתאמים את התנועה האופקית של העיניים (מבט מצד לצד) ניזוקים. עין אחת לא יכולה להסתובב פנימה, מה שגורם לראייה כפולה כאשר מסתכלים מהעין הפגועה. העין הבלתי מושפעת עשויה לבצע תנועות מהירות וחוזרות על עצמן בכיוון אחד ואז לחזור לאט לאט (סימפטום זה נקרא "ניסטגמוס»).
• דלקת עצבים אופטית (דלקת בעצב הראיה). ייתכנו אובדן ראייה חלקי בעין אחת וכאבים בעת הזזת עין זו.

הליכה ואיזון עלולים להיות מושפעים. סחרחורת ורטיגו, כמו גם עייפות, שכיחות.

חום מופרז, כגון מזג אוויר חם, אמבטיה חמה או מקלחת, או חום, יכולים להחמיר זמנית את התסמינים.

כאשר החלק האחורי של חוט השדרה באזור צוואר הרחם מושפע, אתה עלול להרגיש הלם חשמלי או תחושת עקצוץ כאשר אתה מנסה להטות את הראש קדימה. התחושה נמשכת במורד הגב, שתי הרגליים, זרוע אחת או מחצית הגוף (סימן לרמיט). תחושה זו היא בדרך כלל קצרת מועד ונעלמת כאשר הצוואר מיושר. לרוב הוא נמשך כל עוד הראש מוטה קדימה.

- תסמינים מאוחרים של טרשת נפוצה.

ככל שמתקדמת טרשת נפוצה התנועות הופכות להיות לא יציבות, לא יציבות וחלשות. החולה משתק חלקית או לגמרי. שרירים חלשים יכולים להתכווץ באופן לא רצוני (ספסטיות), ולפעמים לגרום להתכווצויות כואבות. חולשת שרירים וספסטיות עלולות להפריע להליכה; בסופו של דבר החולה לא יוכל ללכת, אפילו עם קביים או הליכון. אנשים מסוימים עשויים להיות מרותקים לכיסא גלגלים. אנשים שאינם מסוגלים ללכת עלולים לחוות אוסטאופורוזיס (ירידה בצפיפות העצם).

הדיבור מאט, הופך מטושטש וחסר וודאות.

חולים עם טרשת נפוצה עלולים לאבד את היכולת לשלוט ברגשותיהם ועלולים לצחוק או לבכות במקום. מופץ דִכָּאוֹן, עלולה להתרחש פגיעה קלה בחשיבה.

טרשת נפוצה משפיעה לרוב על העצבים השולטים במתן שתן או בתנועות מעיים. כתוצאה מכך, רוב האנשים הסובלים מטרשת נפוצה סובלים מבעיות שליטה בשתן כגון:

• דחף תכוף וחזק להטיל שתן;
• מתן שתן ספונטני (בריחת שתן);
• קושי להתחיל במתן שתן;
• חוסר יכולת לרוקן את שלפוחית ​​השתן לחלוטין (שימור שתן).

שאריות שתן יכולות להיות כר גידול לחיידקים, מה שמגדיל את הסיכון להתפתחות דלקות בדרכי השתן.

לחולים עשויים להיות גם עצירות או, לפעמים, תנועת מעיים לא רצונית (בריחת שתן צואה).

במקרים נדירים, בשלב מאוחר של המחלה עלולה להתרחש דמנציה.

אם הישנות הופכת לתדירה יותר, היכולות הגופניות של המטופל פוחתות יותר ויותר, לפעמים באופן בלתי הפיך.

אבחון

מכיוון שהתסמינים משתנים כל כך, יתכן והרופא לא יזהה את המחלה בשלביה המוקדמים. רופא חושד בטרשת נפוצה אם החזון הופך לפתע מטושטש אצל צעיר יחסית, ראיה כפולה, תחושות יוצאות דופן מופיעות בחלקים שונים של הגוף, או שקשה לו לבצע תנועות. סימפטומים המופיעים ונעלמים והישנות והפוגות לסירוגין מדברים בעד האבחנה. המטופל צריך לתאר בבירור את כל הסימפטומים לרופא, במיוחד אם אין סימפטומים בזמן הביקור אצל הרופא.

אם הרופאים חושדים בטרשת נפוצה, הם מבצעים הערכה יסודית של מערכת העצבים (בדיקה נוירולוגית) במהלך בדיקה גופנית. הם בודקים את קרקע העין (הרשתית) בעזרת אופטלמוסקופ. הדיסק האופטי (המקום בו עצב הראייה יוצא אל פני הרשתית) עשוי להיות חיוור באופן יוצא דופן, מה שמעיד על פגיעה בעצב הראייה.

מבין בדיקות ההדמיה, הדמיית תהודה מגנטית (MRI) היא הבחירה הטובה ביותר לאיתור טרשת נפוצה. זה בדרך כלל מאפשר לך למצוא אזורי דמיאלינציה במוח ובחוט השדרה. בדיקת MRI נעשית לאחר הזרקת גדוליניום (חומר ניגוד פרמגנטי) למחזור הדם. לאחר הזרקת גאדוליניום, קל יותר להבחין בין אזורים של דמיאלינציה לאחרונה ודלקת פעילה מאזורים שהוסרו מזמן. לפעמים מתגלה דמיאלינציה במהלך בדיקת MRI מסיבה אחרת, לפני שמופיעים סימפטומים של טרשת נפוצה.

- בדיקות נוספות.

טרשת נפוצה מאובחנת על סמך התסמינים הנוכחיים, היסטוריה של הישנות והפוגות, בדיקה גופנית וממצאי MRI. אולם אם הדבר אינו אפשרי, הרופא מבצע בדיקות נוספות:

• ניקור מותני (ניקור מותני). דגימת נוזל מוחי שדרה נלקחת מהחולה לצורך ניתוח. ניתן להגדיל את תכולת החלבון של נוזל זה. ברוב החולים עם טרשת נפוצה תוכן הנוגדנים גדל ונצפים נוגדנים אופייניים (קבוצות אוליגוקלונליות).
• תגובות מעוררות. בבדיקה זו, אזורים מסוימים במוח מתרגשים מגירויים חיצוניים, למשל, הבזקי אור, ונרשמת הפעילות החשמלית של המוח המתעוררת כתגובה. אצל אנשים הסובלים מטרשת נפוצה, תגובת המוח לגירוי עשויה להאט מכיוון שסיבי עצב demyelinized אינם יכולים להוביל אותות עצביים באופן תקין. בדיקה זו גם מזהה פגיעה קלה בעצב הראיה.

בדיקות אחרות מסייעות לרופאים להבחין בטרשת נפוצה וממצבים הגורמים לתסמינים דומים, כגון איידס, פאראפרזיס ספסטי טרופי, דלקת כלי הדם, דלקת פרקים בצוואר, תסמונת גילין-בארהאטקסיה תורשתית, זָאֶבֶת, מחלת לייםקרע של הדיסק הבין חולייתי, עַגֶבֶת וציסטה של ​​חוט השדרה (syringomyelia). לדוגמה, יש צורך בבדיקות דם על מנת לשלול מחלת ליים, עגבת, איידס, פאראפרזיס ספסטי טרופי ולופוס. מחקרי הדמיה שוללים דלקת פרקים בצוואר, קרע בדיסק הבין חולייתי ו syringomyelia.

יַחַס

הטיפול כולל את הדברים הבאים:

• סטרואידים;
• תרופות המונעות ממערכת החיסון לפרק את מעטפת המיאלין
• אמצעי לשליטה בסימפטומים.

שיטות הטיפול הקיימות מסייעות למטופלים שונים בדרכים שונות.

- סטרואידים.

להתקף חריף משתמשים בקורטיקוסטרואידים לרוב. הם עוזרים כי הם מדכאים את המערכת החיסונית. הם ניתנים לפרקי זמן קצרים להקלה מהירה על הסימפטומים (כגון אובדן ראייה, כוח או תיאום) כאשר הסימפטומים מפריעים לתפקודו של המטופל. ניתן ליטול פרדניזון בצורת גלולה וניתן לתת מתיל פרדניזולון תוך ורידי. למרות שקורטיקוסטרואידים יכולים לקצר את זמן ההישנות ולהאט את התקדמות הטרשת הנפוצה, הם אינם יכולים לעצור את ההתקדמות.

מכיוון שלקורטיקוסטרואידים יש תופעות לוואי רבות, לעתים רחוקות הם נקבעים לטווח ארוך. תופעות לוואי אלה כוללות רגישות מוגברת לזיהומים, סוכרת, עלייה במשקל, עייפות, אוסטאופורוזיס וכיבים. הטיפול בקורטיקוסטרואידים מתחיל ומפסיק לפי הצורך.

- תרופות המסייעות בשליטה על המערכת החיסונית.

כמו כן נפוצות תרופות המונעות ממערכת החיסון להרוס את מעטפת המיאלין. תרופות אלו מפחיתות את מספר ההתקפים העתידיים. אלו כוללים:

• זריקות בטא אינטרפרון להפחית את תדירות ההישנות ולאפשר לדחות את הנכות.
• זריקות גלאטירמר אצטט יש השפעה דומה על חולים עם טרשת נפוצה קלה.
• מיטוקסנטרון, תרופה כימותרפית, מפחיתה את שיעורי ההישנות ומאטת את התקדמות המחלה. תרופה זו פוגעת בלב, ולכן היא נקבעת במשך לא יותר משנתיים ורק כאשר תרופות אחרות נכשלות.
• נטליזומאב - נוגדן המנוהל תוך ורידי כעירוי אחת לחודש. זה טוב יותר מתרופות אחרות בהפחתת שיעורי הישנות וטוב יותר במניעת נזק מוחי נוסף. עם זאת, natalizumab עשוי להגביר את הסיכון לזיהום קטלני נדיר במוח ובחוט השדרה (לוקואנסצפלופתיה מולטיפוקלית מתקדמת).
• Alemtuzumab (המשמש לטיפול בלוקמיה) יעיל לטיפול בטרשת נפוצה, שיש לה מהלך חוזר (קורס חוזר ונשנה והתקדמות). הוא מנוהל תוך ורידי. עם זאת, הוא מגביר את הסיכון למחלות אוטואימוניות חמורות וסוגים מסוימים של גידולים ממאירים. לכן, alemtuzumab משמש בדרך כלל רק כאשר שתי תרופות או יותר נכשלו.
• כאשר תרופות אחרות אינן פועלות, לפעמים זה יכול להועיל אימונוגלובולין תוך ורידי פעם בחודש. אימונוגלובולין מורכב מנוגדנים המתקבלים מדמם של אנשים עם מערכת חיסונית תקינה.
• לטיפול בצורות חוזרות של טרשת נפוצה, אתה יכול להשתמש fingolimod, teriflunomide ו- dimethyl fumarate. ניתן ליטול תרופות אלו דרך הפה. Fingolimod ו- dimethyl fumarate גם מגבירים את הסיכון ללוקואנסצפלופתיה מולטיפוקלית מתקדמת, אם כי הסיכון נמוך משמעותית מאשר ב- natalizumab.
• Ocrelizumab - נוגדן חד שבט המשמש לטיפול בצורות מתקדמות חוזרות או ראשונות של טרשת נפוצה. הוא נקבע כחליטת ורידים כל 6 חודשים. זה יכול לגרום לתגובות אינפוזיה, שעשויות לכלול פריחה, גירוד, קשיי נשימה, נפיחות בגרון, סחרחורת, לחץ דם נמוך ודפיקות לב.

תרופות המגבירות את הסיכון ללוקואנסצפלופתיה מולטיפוקלית מתקדמת (natalizumab, fingolimod ו- dimethyl fumarate) משמשות רק רופאים מאומנים. מטופלים שרושמים להם תרופות אלו צריכים להיבדק מעת לעת לאוקואנסצפלופתיה מולטיפוקלית פרוגרסיבית. בדיקות דם נעשות מעת לעת בנגיף ג'ון קנינגהם, הגורם ללוקואנסצפלופתיה רב -מוקדית מתקדמת.

- סוגי טיפול אחרים.

בהתקפים חמורים שלא ניתן להקל עליהם באמצעות סטרואידים, כמה מומחים ממליצים על פלסמהפרזה. עם זאת, היתרונות של פלסמהפרזה טרם הוכחו. טיפול זה כולל נטילת דם מהמטופל, הסרת נוגדנים מזיקים ממנו, ולאחר מכן הועבר הדם בחזרה למטופל.

בצורות חמורות וקשות לטיפול במחלה, השתלת תאי גזע המתבצעת במרכזים מיוחדים יכולה לספק יתרון כלשהו.

- שליטה בסימפטומים.

תרופות אחרות עשויות לשמש להקלה על תסמינים ספציפיים:

• התכווצויות שרירים: מרפירי השרירים בקלופן או טיזנידין.
• בריחת שתן: אוקסיבוטינין, טמסולוזין או תרופה אחרת, בהתאם לסוג בריחת השתן.
• כאבים הנגרמים כתוצאה מפגיעה עצבית: תרופות נוגדות פרכוסים (כגון gabapentin, pregabalin או carbamazepine), לפעמים תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות (כגון amitriptyline).
• רעד: חוסם ביתא פרופרנולול.
• עייפות: אמנטדין (המשמש לטיפול במחלת פרקינסון) או, באופן פחות נפוץ, תרופות המשמשות לטיפול ישנוניות מוגזמת (כגון מודפיניל, ארמודפיניל או אמפטמין).
• דיכאון: תרופות נוגדות דיכאון כגון sertraline או amitriptyline, ייעוץ או התייעצות יחד עם תרופות נוגדות דיכאון.
• עצירות: שימוש קבוע במרככי צואה ומשלשלים.

חולים עם שימור שתן יכולים ללמוד להכניס קטטר וכך לרוקן את שלפוחית ​​השתן.

- המלצות כלליות.

אנשים הסובלים מטרשת נפוצה מנהלים לעיתים קרובות חיים פעילים, אם כי הם מתעייפים בקלות ואולי אינם יכולים להתמודד עם לוח זמנים עמוס. תמיכה בעידוד ועידוד.

פעילות גופנית סדירה, כגון רכיבה על אופניים, הליכה, שחייה ומתיחות, מפחיתה את הספסטיות ושומרת על בריאות הלב וכלי הדם, השרירים והנפש.

פיזיותרפיה שומרת על היכולת לשמור על איזון והליכה, מפחיתה ספסטיות וחולשה ומגדילה את טווח התנועה. חולים צריכים ללכת בכוחות עצמם כל עוד הם יכולים. זה משפר את איכות חייהם ומסייע במניעת דיכאון.

יש להימנע מטמפרטורות גבוהות, כגון אי מקלחת חמה או אמבטיות, מכיוון שטמפרטורות גבוהות עלולות להחמיר את הסימפטומים. מעשנים צריכים להפסיק לעשן.

מכיוון שלאנשים עם רמות ויטמין D נמוכות יש צורות חמורות יותר של טרשת נפוצה, ומכיוון נטילת ויטמין D יכולה להפחית את הסיכון לאוסטאופורוזיס, רופאים בדרך כלל ממליצים לחולים כאלה ליטול תוספי ויטמין ד. האם תוספי ויטמין D יכולים להאט את התקדמות הטרשת הנפוצה נחקרת כעת.

חולים המתקשים לזוז עקב חולשה עלולים להתפתח פצעיםלכן הם והמטפלים שלהם צריכים לנקוט באמצעים למניעת פצעי לחץ.

אם היכולות הפיזיות של המטופל מוגבלות, מרפאים בעיסוק, פיזיותרפיסטים ומטפלים בדיבור יכולים לסייע לו בשיקום. הם יכולים ללמד מטופלים לתפקד למרות המגבלות הפיזיות הנגרמות כתוצאה מטרשת נפוצה. עובדים סוציאליים יכולים להמליץ ​​על שירותים וציוד ולסייע בארגוןם.

תַחֲזִית

הפרעות הנגרמות עקב טרשת נפוצה והקצב שבו היא מתקדמת משתנות מאוד וללא צפוי. משך ההפוגה יכול להיות בין מספר חודשים ל -10 שנים או יותר. עם זאת, אצל חלק מהאנשים, למשל, אצל גברים, שחולים בגיל העמידה ויש להם הישנות תכופה, הופעת הנכות אפשרית במהירות. עם זאת, כ -75% מהאנשים הסובלים מטרשת נפוצה לעולם אינם צריכים להשתמש בכיסא גלגלים, וכ -40% מנהלים חיים תקינים.

עישון סיגריות יכול להאיץ את התקדמות המחלה.

טרשת נפוצה אינה משפיעה על תוחלת החיים למעט במקרים חמורים ביותר.