Chorea אצל ילדים, מה זה, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהו כוריאה מינור?

פַּרכֶּסֶת (המכונה גם כוריאה ראומטית, פַּרכֶּסֶת או "ריקוד סנט ויטוס") האם היא הפרעה נוירולוגית נדירה המאופיינת בכוריאה פתאומית, בדרך כלל בילדות. Chorea מוגדר כתנועות אקראיות, רציפות, לא רצוניות שיכולות להשפיע על כל הגוף. תנועות לא רצוניות כוללות לעתים קרובות את הפנים והלשון. תסמיני כף היד והרגל מחמירים לעיתים קרובות בצד אחד של הגוף. תסמינים נוספים של chorea minor עשויים לכלול דיבור מטושטש וקושי לשמור על אחיזה איתנה בידיים. חרדה, עצב, חוסר תשומת לב ומחשבות והתנהגויות אובססיביות אובססיביות יכולות להתרחש גם כן.

ה Chorea של Sydenham פוגעת לרוב בילדים מעל גיל 5 ובני נוער. ההפרעה מתפתחת בדרך כלל תוך שבועות או חודשים לאחר זיהום סטרפטוקוקל בטא המוליטי קבוצה A ויכולה להתרחש כמחלה אחת או כסיבוך רציני של ראומטי חריף חום.

סימנים וסימפטומים

חומרת התנועות הבלתי רצוניות והימצאות תסמינים קלים שאינם כוריאה יכולים להשתנות מאוד מאדם לאדם. ברוב המקרים מתרחשת זיהום סטרפטוקוקלי. סטרפטוקוקים הם קבוצת חיידקים שיכולים לגרום למספר זיהומים שונים, לרוב "חריפים" 

דַלֶקֶת הַלוֹעַ"- לעתים קרובות עם כאב גרון (דלקת שקדים חריפה) או חום. תסמינים של כוריאה ראומטית יכולים להופיע בכל מקום משבוע עד 6 חודשים לאחר זיהום סטרפטוקוקלי.

הופעת התנועות הבלתי רצוניות (chorea) המאפיינות את המחלה הן לרוב פתאומיות - מופיעות לאחר שעות ומגיעות לשיא תוך מספר שעות או ימים ספורים. רופא ילדים ורופאי חירום כמעט ולא רואים את Chorea וייתכן שלא יזהו אותו. בתחילה, הרופאים עשויים לייחס בטעות תנועות חסרות מנוחה והבעות פנים לא רצוניות chorea קטן אצל ילד שהוא מאוד קשוח, היפראקטיבי, מגושם ו / או מסרב בכוונה לנסות עֶזרָה. עם זאת, הורים (וילדים) נוטים להכיר בכך שתנועות אלו מהוות שינויים ברורים ממעמדו הרגיל של הילד.

תנועות חריגות ב- chorea minor נעות בין תסמינים קלים המשפיעים על תיאום וביצוע משימות כגון כתיבה ועד תסמינים חמורים, ליקוי בהליכה, דיבור וביצוע משימות בסיסיות כגון הלבשה, אכילה או פשוט אחיזה פריטים. תנועות כוריאניות יכולות להשתנות לאורך כל היום. ברוב המקרים הכוריאה נעלמת במהלך השינה.

בנוסף לתנועות כוריאניות, אנשים עם כוריאה ראומטית עלולים לפתח חולשת שרירים, דיבור מטושטש (dysarthria), ירידה בטונוס השרירים (תת לחץ דם), טיקיםאובססיות, כפייתיות, חוסר תשומת לב, חרדה, מצב רוח לא נעים וירידה בעומס הדיבור. במקרים נדירים ביותר (פחות מ -2%), עלולה להיות חולשת שרירים חמורה, עצבנות או בלבול ילדים עמוקים ומושפעים עלולים להיות מרותקים למיטה, מצב המכונה לפעמים שיתוק פַּרכֶּסֶת.

מכיוון שהכוריאה של סידנהאם היא סיבוך של חום ראומטי, אנשים מסוימים מפתחים תסמינים נוספים של דלקת פרקים או ארתרלגיה, דלקת במסתמי הלב, וכתוצאה מכך פגיעה קבועה במסתם וחום מתמשך.

תסמינים קלים של Chorea בדרך כלל חולפים תוך 3 שבועות עד 6 חודשים. עם זאת, הסימפטומים יכולים להימשך יותר משנה. לעתים, סימפטומים של כוריאה ראומטית חוזרים מאוחר יותר בבגרותם, במיוחד אצל נשים צעירות במהלך השליש הראשון להריון.

סיבות וגורמי סיכון

סבורים כי כוריאה היא כזו מחלת כשל חיסוני. רוב המקרים מתפתחים לאחר זיהום סטרפטוקוקלי או חמור יותר קדחת שגרונית. הפרעה אוטואימונית מתרחשת כאשר מערכת החיסון של הגוף מגיבה בטעות לרקמה בריאה. בכוריאה ראומטית, זיהום סטרפטוקוקלי גורם למערכת החיסון של הגוף לייצר נוגדנים להילחם בזיהום. מסיבות לא ידועות, נוגדנים אלה נמשכים ולאחר מכן מכוונים לתאים ספציפיים במפרקים, כליות, לב ובמוח, במיוחד בתאי הגרעינים הבסיסיים (חלק מרכזי במוח לשליטה במוטוריקה תנועות). חוקרים מאמינים כי הדבר מוביל בסופו של דבר לתסמינים האופייניים לקוריאה קטין.

המנגנונים המדויקים העומדים בבסיס פחות chorea אינם מובנים במלואם. חוקרים מאמינים כי אנטיגנים (חומרים שיכולים לעורר את התגובה החיסונית מערכות) על תאים חיידקיים של סטרפטוקוקוס דומים לאנטיגנים המצויים בתאים בסיסיים גנגליה. כאשר המערכת החיסונית יוצרת נוגדנים להילחם בזיהומים סטרפטוקוקליים, יש לנוגדנים אלה גם כן אנשים בעלי נטייה גנטית נקשרים בטעות לתאי מוח בריאים ומשבשים אותם פוּנקצִיָה.

אוכלוסיות מושפעות

על פי רוב המחקרים, כוריאה ראומטית משפיעה על בנות לעתים קרובות יותר מאשר על בנים. המחלה מתפתחת בדרך כלל אצל ילדים בגילאי 5-15 שנים, לעתים קרובות יותר לאחר זיהום סטרפטוקוקלי. אחד מסימני ההיכר של chorea minor הוא שזה כמעט ולא מתרחש אצל ילדים מתחת לגיל 5 שנים. ההפרעה נדירה רק במבוגרים. כוריאה ראומטית משפיעה על אנשים מכל הגזעים והלאומים.

ההפרעה יכולה להתעורר כסיבוך של שיגרון. כ -25 אחוזים מהאנשים הסובלים מחום ראומטי מפתחים כוריאה. שִׁגָרוֹן נפוץ במדינות מתפתחות. Chorea minor היא הסיבה השכיחה ביותר של chorea חריפה בילדות. כוריאה ראומטית נותרה בעיה מרכזית בבריאות הציבור במדינות מתפתחות רבות, בעיקר בשל מקרים של שסתומי לב פגומים.

הפרעות סימפטומטיות

סימפטומים של הפרעות אחרות עשויים להיות דומים לאלה של chorea minor. בעוד שצריך לחשוד כוריאה קטנה כגורם הסביר ביותר לכוריאה חריפה בילדים, ישנם מצבים אחרים שעל הרופאים לשקול.

הפרעות ומצבים שונים יכולים להיות קשורים לכוריאה חריפה. במדינות מפותחות רבות, כוריאה מתרחשת כאשר מתחילים, מגבירים או מפסיקים מדי תרופות פסיכיאטריות. במיוחד הפסקת פתאומית של תרופות חוסמות קולטני דופמין (כגון הלופרידול, ריספרידון או אריפיפראזול) עלולה לגרום לכוראה. תרופות אלו, הידועות גם בשם תרופות אנטי פסיכוטיות או אנטי פסיכוטיות, נקבעות למצבים כגון הפרעה דו קוטבית, אוֹטִיזְם עם עצבנות, סכִיזוֹפרֶנִיָה ו תסמונת טורט. תרופות אחרות, כגון ממריצים המשמשים לטיפול הפרעת קשב וריכוז, או לבודופה או אנטיכולינרגיות, עלולים לגרום לכוריאה כאשר נלקחים לראשונה או אם המינון מוגבר לרמה גבוהה. כוריאה חריפה אחרת עשויה להיות אוטואימונית עקב זאבת אריתמטוס אוֹ תסמונת אנטי פוספוליפידית, או מטבולית, הנגרמת כתוצאה ממחלות מטבוליות גנטיות או מחלות מטבוליות גנטיות אחרות.

ישנן גם מחלות נוירולוגיות רבות שהן כרוניות או ניווניות, שיכולות לכלול כוריאה כאחד התסמינים. ככלל, במצבים כאלה, נוירולוגים מזהים שמרווח הזמן, תסמינים אחרים שאינם כוריאה ובדיקה נוירולוגית שונים מ- chorea minor. מחלות כאלה כוללות הפרעות תורשתיות (גנטיות) כגון מחלת הנטינגטון, נוירואקנתוציטוזיס, אטקסיה-טלנגיאקטסיה (תסמונת לואי בר), מחלת וילסון.

אבחון

כדי לאבחן כוריאה ראומטית, יש צורך לאסוף אנמנזה, בפרט אפידמיולוגית, כדי לערוך בדיקה כללית ונוירולוגית ומחקרי מעבדה ומכשירים. תפקיד חשוב ממלא את נוכחותם של ביטויים סיסטמיים של שיגרון וסימני המעבדה שלה. מחקר הנוזל השדרתי אינו בדרך כלל אינפורמטיבי. מופיעה פעילות מוחית איטית בגל איטי ב- EEG. בעזרת הדמיה עצבית ניתן לזהות שינויים מוקדיים חולפים בסטריאטום. בנוסף, נעשה שימוש בבדיקת MRI או CT של המוח.

טיפולים סטנדרטיים

— מניעה משנית.

אבחנה מאושרת של כוריאה ראומטית היא כמעט תמיד אינדיקציה לטיפול אנטיביוטי ארוך טווח עד לבגרות. מטרתו של טיפול זה היא למנוע נזק מתמיד לשסתום הלב שיכול להתרחש אם הילד חווה זיהומים חוזרים של סטרפטוקוק. הפניצילין הנפוץ ביותר.

Chorea הוא טיפול מדכא.

יש לשקול מדכאי כוריאה. חלק מהמקרים הקלים אינם דורשים התערבות מכיוון שההפרעה בדרך כלל נפתרת מעצמה תוך מספר שבועות. כאשר תסמיני הכוריאה משביתים, מינונים נמוכים של חומרים חוסמי קולטני דופמין חזקים כגון חלופרידול, תרופות מדללות דופמין כגון טטרבנזין, נוגדי פרכוסים כגון חומצה ולפרואית או בנזודיאזפינים. מכיוון שברוב המקרים יהיה צורך בטיפול רק במשך שבועות או חודשים ובמינונים נמוכים, תופעות לוואי כגון דיסקינזיה טרדיבית אינן סבירות ביותר. עם זאת, כמו כל תרופה נוירולוגית, מומלץ לדון בזהירות הן ביתרונות והן בסיכונים.

- טיפול במערכת החיסון.

טיפול חיסוני נלווה לטווח קצר שימש לטיפול באנשים הסובלים מ- chorea minor השבועות הראשונים של התסמינים, בהתבסס על העובדה שדלקת חריפה מתמשכת תורמת למראה סימפטומים. יש תוקף מדעי כלשהו לשימוש בסטרואידים דרך הפה ובאימונוגלובולינים תוך ורידי מניסויים קליניים קטנים אך קפדניים.

תַחֲזִית

באופן כללי התחזית טובה. משך התסמינים, על פי מקורות שונים, נע בין 3-6 ל-12-15 שבועות. עם קורס לא מסובך, בדרך כלל מתרחשת החלמה מלאה. עם זאת, במקרים מסוימים ההפרעה יכולה להימשך עד שנתיים או יותר. מקרים כאלה שכיחים יותר במקרים חמורים יותר של ההפרעה, כגון כוריאה כללית, או בחולים עם דלקת בלב.

בחלק מהחולים, במיוחד במהלך הכרוני של המחלה, השינויים נמשכים בצורה של היפרקינזה קלה, טיקים וסרטן. הדמות עשויה להשתנות (רגישות עולה, נטייה לעצבנות, טינה, עקשנות מופיעה), לפעמים היסטריה של האישיות, הפרעות חרדה-דיכאון, הפרעה אובססיבית כפייתית, הפרעת קשב, ריכוז והיפראקטיביות.

בתוך תקופה של מספר חודשים עד 3-6 שנים, אצל 35% מהחולים, עלולה לחזור כוריאה ראומטית. ב 5-10% מהחולים, שניים או יותר הישנות מתרחשים במרווחים של 1.5-2.5 שנים. לרוב הם מתרחשים באופן ספונטני, למרות שהם יכולים להיות קשורים לזיהומים סטרפטוקוקליים חדשים. כוריאה חוזרת היא הפחות חיובית בקרב צורות לא טיפוסיות מבחינת התוצאה והטיפול. לפעמים, לאחר כרונית קלה, היפרקינזיס עלול להתעצם או להופיע שוב כאשר הוא נלקח אפילו במינונים קטנים של פסיכוסטימולנטים, לבודופה, אגוניסטים לקולטני דופמין, פניטואין.

Chorea המושרה דרך הפה נקשרה גם עם פוטנציאל החזרה של chorea בילדות. במספר מקרים, chorea של נשים בהריון היא הישנות של chorea של Sydenham: לפחות 35% מהחולים כאלה היו להם היסטוריה, ו -4% סבלו בעבר מחום ראומטי חריף. מהלך השיגרון בכוריאה הוא שפיר יחסית. מוות נדיר. עם זאת, בשל המצורף דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב חולים כאלה יכולים לפתח מחלות לב, מה שעלול להוביל לסיבוכים רציניים ולמוות.