תסמונת הפטורל: מה זה, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהי תסמונת הפטורלית?

תסמונת הפטורלית(GDS) היא צורה של תפקוד כלייתי לקוי המתרחשת אצל אנשים עם פרוגרסיביות מחלת כבד. לאנשים הסובלים מתסמונת hepatorenal אין כל סיבה ספציפית לתפקוד כלייתי, והכליות עצמן אינן ניזוקות מבחינה מבנית. לפיכך, ניתן לקרוא לתסמונת הפטורלית צורה "תפקודית" כשל כלייתי. למעשה, אם כליה מאדם הסובל מ- HRS הייתה מושתלת לאדם בריא אחר, היא הייתה מתפקדת כרגיל.

GDS מסווג לשני סוגים שונים. סוג I הוא מצב מתקדם במהירות המוביל לאי ספיקת כליות; סוג II HRS אין מהירות ומתקדמת לאט לאורך שבועות או חודשים. למרות שתסמונת hepatorenal מתרחשת אצל אנשים עם מחלת כבד, הסיבה המדויקת למצב זה אינה ידועה.

החוקרים מציינים כי מחזור הדם נפגע אצל אנשים הסובלים מההפרעה. עורקים המפיצים דם מחומצן מהריאות לשאר חלקי הגוף (מערכתית מחזור הדם), מתרחבים בניגוד לעורקי הכליה, המצטמצמים וגורמים לירידה בזרימת הדם דרך הכליות. לחולים רבים יש גם לחץ דם גבוה בענפי הווריד הפורטל (יתר לחץ דם פורטל), הווריד העיקרי המוביל דם מהמעי אל הכבד.

סימנים וסימפטומים

לחולים עם HRS יש מגוון תסמינים לא ספציפיים, כולל:

• עייפות;
• כאבי בטן;
• בריאות כללית (חולשה).

לנפגעים יש גם תסמינים הקשורים למחלת כבד מתקדמת, כולל:

• הצטברות נוזלים בחלל הבטן (מיימת);
• הצהבה של העור וצלקת העיניים (צַהֶבֶת);
• הגדלת הטחול (splenomegaly);
• הגדלת הכבד (הפטומגליה).

תסמונת הפטורלית מסוג I מאופיין בירידה מהירה בתפקוד הכליות. הכליות פועלות כמערכת סינון, המסירות חומרים לא רצויים ועודפי נוזלים מהגוף. סימפטומים של ירידה בתפקוד הכליות כוללים הצטברות של עודף נוזלים מימיים בין הרקמות לאיברים בַּצֶקֶת באזורים אלה, ירידה חדה במתן שתן והימצאות בדם של מוצרים מוגדלים עם פסולת חנקן, כגון קריאטינין ו- AMK (אזוטמיה). סוג HRS אני יכול להתקדם לסכנת חיים כשל כלייתי בתוך כמה ימים.

אנשים עם סוג I HRS נוטים יותר לסבול אנצפלופתיה בכבד, מצב המתרחש כאשר הכבד אינו מסוגל לפרק (לעכל) חומרים מסוימים בגוף. חומרים אלה עוברים דרך זרם הדם למוח עם השפעות רעילות. אנצפלופתיה בכבד עלולה לגרום לבלבול, נמנום, שינויים מוכרים בשיפוט ובתהליכים אינטלקטואליים אחרים ושינויים פסיכולוגיים אחרים. זה גם נפוץ יותר עם אי ספיקת כבד חריפה מכל סיבה ש.

תסמונת הפטורלית מסוג II גורם לתפקוד כלייתי, שבדרך כלל מתקדם לאט הרבה יותר מאשר בסוג I. אנשים מושפעים נוטים פחות לפתח צהבת ולרוב אינם מפתחים אנצפלופתיה בכבד. אנשים הסובלים מ- HRS סוג II מפתחים לרוב הצטברות נוזלים בבטן (מיימת) שאינה מגיבה לטיפול עם משתנים, תרופות המסייעות בהוצאת עודפי נוזלים מהגוף. מצב זה נקרא מיימת עמידה למשתן. המצב יכול להתפתח במשך שבועות וחודשים עם עלייה איטית ברמות AMK (חנקן אוריאה בדם) וקריאטינין.

סיבות וגורמי סיכון

הסיבה המדויקת לתסמונת הפטורלית אינה ידועה. המחלה מופיעה אצל אנשים הסובלים ממחלת כבד מתקדמת, במיוחד אצל אנשים הסובלים ממחלת כבד שחמת הכבד. תכונה נפוצה בקרב אנשים עם תסמונת הפטורלית הינה היצרות של כלי הדם המזינים את הכליות. (התכווצות כליות כליות), מה שמביא לירידה בזרימת הדם לכליות, מה שבסופו של דבר פוגע בתפקוד כליות.

הסיבה להיווצרות כלי הדם בכליות אינה ידועה. החוקרים סבורים כי זהו יחסי גומלין מורכבים של מספר גורמים שונים, כולל לחץ דם גבוה כלי הכבד העיקריים (יתר לחץ דם פורטל), חריגות בגורמים פיזיים המסדירים את זרימת הדם (המודינמיקה מערכתית), הפעלת חומרים הגורמים להתכווצות כלי דם (כלי הדם) ודיכוי חומרים הגורמים להרחבת כלי דם (מרחיבי כלי דם).

החוקרים גם קבעו כי קרדיומיופתיה שחמת עשויה לתרום גם להתפתחות תסמונת הפטורלית אצל אנשים מסוימים. קרדיומיופתיה שחורה מתייחסת לתפקוד לקוי של הלב אצל אנשים עם שחמת הכבד. Cirrhotic קרדיומיופתיה מוביל לירידה בזרימת הלב (אִי סְפִיקַת הַלֵב) והתרחבות חריגה של עורקים מסוימים בגוף.

בחלק מהחולים עם תסמונת הפטורלית, ניתן לזהות "טריגרים" מסוימים המגבירים את הסבירות לפתח את ההפרעה בחולים עם מחלת כבד. גורמים אלה מכונים גורמים מעוררים. הגורם המעורר הנפוץ ביותר הוא חיידק ספונטני דַלֶקֶת הַצֶפֶק (SBP), זיהום של הממברנה הדקה (הצפק) שמרפד את הבטן. SBP הוא סיבוך ידוע בקרב אנשים עם מיימת ושחמת הכבד. סיבות נפוצות אחרות הן אובדן דם חריף של מערכת העיכול, לחץ דם נמוך וזיהום של כל אטיולוגיה.

אוכלוסיות מושפעות

תסמונת הפטורל משפיעה על גברים ונשים במספרים שווים. התדירות המדויקת של ההפרעה אינה ידועה. ההערכה היא שהיא מופיעה בכ-8-10 אחוזים מהאנשים עם הצטברות נוזלים בבטן (מיימת) ושחמת הכבד. למרות ש- HRS שכיח ביותר בקרב אנשים עם שחמת מתקדמת ומיימת, HRS מופיע גם אצל אנשים הסובלים ממחלות כבד אחרות, כולל חריפה כשל בכבד.

אבחון

אבחון תסמונת הפטורן מבוסס על הערכה קלינית מדוקדקת, היסטוריה מפורטת של המטופל ובדיקות מיוחדות שונות.

הקריטריונים העיקריים לאבחון הם:

• נוכחות של אי ספיקת כבד חמורה עם יתר לחץ דם פורטל;
• רמות קריאטין גבוהות;
• היעדר גורמים אחרים לאי ספיקת כליות, כגון זיהום חיידקי, הֶלֶם ולקיחת תרופות רעילות לכליות;
• אין שיפור בתפקוד הכליות כאשר משיכת משתנים והפלזמה מורחבת עם אלבומין (חלבון המיוצר בכבד, הנמוך בחולים עם מחלת כבד);
• רמות חלבון בשתן נמוכות ללא סימנים למחלת דרכי השתן (אורופתיה) או למחלת כליות פרנכימלית.

טיפולים סטנדרטיים

הטיפול המרפא היחיד לאנשים הסובלים מתסמונת הפטורלית הוא השתלת כבד, המתקנת הן את מחלת הכבד והן את תפקוד הכליות הפגוע. גם לאחר השתלת כבד מוצלחת, חולים שעברו בעבר תסמונת הפטורלית עשויים שלא להחלים באופן מלא את תפקוד הכליות. אחוז קטן יכול לגרום לנזק קבוע הדורש דיאליזה. כרגע נערך מחקר גדול כדי לקבוע אילו חולים יחלימו ואילו לא. מי שאינו מסוגל להתאושש עשוי להזדקק להשתלת כליה בהשתלת כבד. עם זאת, בשל מספר התורמים המצומצם ורשימות המתנה ארוכות, השתלות כבד לא תמיד אפשריות.

בחולים המפתחים תסמונת hepatorenal עם אי ספיקת כבד חריפה ולא שחמת הכבד, התאוששות מהמחלה עלולה להתרחש אם הכבד מתאושש. עם זאת, אנשים עם תסמונת hepatorenal הדורשים דיאליזה או הסובלים מאי ספיקת כליות מתקדמת במשך 6-8 שבועות לפני קבלת השתלת כבד, ייתכן שיהיה צורך בהשתלת כליה עם השתלת כבד, שכן תפקוד הכליות לא חייב לְהַחלִים.

לחולים עם מחלת כבד ותסמונת הפטורנאל שמקבלים את הכבד יש נמוך יותר אחוזי הצלחה בהשוואה לחולים עם מחלת כבד ותפקוד כליות תקין שמקבלים חדש כָּבֵד. לפיכך, טיפולים רבים לתסמונת hepatorenal משמשים לשיפור תפקוד הכליות אצל אנשים הזכאים להשתלת כבד.

לאנשים הממתינים להשתלה, ניתן להשתמש במספר טיפולים לשמירה על תפקוד הכליות. Paracentesis הוא הליך כירורגי המסיר עודף נוזלים מחלל הבטן (מיימת). בתנאים מבוקרים היטב, הליך זה עשוי לסייע לחלק מהאנשים שנפגעו. בנוסף, ייתכן שיהיה צורך להימנע ממשתנים (העלולים לפגוע בתפקוד הכליות), לשמור על איזון אלקטרוליטים ולטפל במהירות בזיהומים.

תַחֲזִית

חציון ההישרדות החציוני של סוג I hepatorenal (HRS) הוא 2 שבועות, כאשר מעט חולים שרדו יותר מעשרה שבועות. חציון הישרדות למחלה מסוג II היא 3-6 חודשים.

תמותה / תחלואה

הרופאים צריכים להיות מודעים לכך שישנן 2 צורות שונות של GDS. למרות שהפתופיזיולוגיה שלהם דומה, הביטויים והסימנים שלהם שונים.

סוג HRS מאופיין באי ספיקת כליות מהירה ומתקדמת והוא נגרם לרוב על ידי דלקת הצפק החיידקית הספונטנית (SBP). מחלת סוג I מופיעה בכ -25% מהחולים עם SBP, למרות פתרון מהיר של הזיהום באנטיביוטיקה. ללא טיפול, חציון ההישרדות של חולים עם סוג I HRS הוא פחות משבועיים, וכמעט כל החולים מתים תוך 10 שבועות מתחילת אי ספיקת כליות.

HRS סוג II מאופיין בירידה מתונה ויציבה בקצב הסינון הגלומרולרי (GFR) ובדרך כלל מתרחשת בחולים עם תפקוד כבד שלם יחסית. מטופלים אלה לעיתים קרובות עמידים בפני משתנים עם תוחלת חיים ממוצעת של 3-6 חודשים. למרות שהוא ארוך באופן ניכר בהשוואה ל- HRS מסוג I, הוא עדיין קצר יותר בהשוואה לחולים עם שחמת מיימת שאינם סובלים מאי ספיקת כליות.

סיבוכים

אם השתלת כבד לא מתבצעת עקב אי ספיקת כבד מתקדמת, מתרחשים סיבוכים כגון אנצפלופתיה, צהבת וקואגולופתיה.