פיודרמה גנגרונית: מה זה, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהו pyoderma gangrenosum?

פיודרמה גנגרית האם היא הפרעת עור דלקתית המאופיינת בליטות אדומות קטנות או שלפוחיות (פאפולות או גושים) שבסופו של דבר מתפרקות ליצירת נפיחות כיבים פתוחים. הגודל והעומק של הכיב משתנים מאוד ולעתים קרובות כואב מאוד. בכ -50% מהמקרים ההפרעה מתרחשת משנית להפרעה אחרת, כגון מחלת מעי דלקתית. הסיבה המדויקת למחלה אינה ידועה (אידיופטית). כמה חוקרים מאמינים שזה יכול להיות מחלת כשל חיסוני.

סימנים וסימפטומים

Pyoderma gangrenosum מתחיל לעתים קרובות עם בליטות קטנות ומתפשטות במהירות או בצבע אדמדם או סגול (ראה טבלה). תמונה). גידולים קטנים אלה מתפתחים בסופו של דבר לפצעים פתוחים ונפוחים עם גבול כחול או סגול מובהק. גודל ועומק הכיבים משתנים. כיבים יכולים להתפשט, להתרחב ולהעמיק ולהפוך לכואבים ביותר. במקרים מסוימים, כיבים עלולים להמשיך להתפשט, להישאר ללא שינוי או להחלים ללא טיפול.

כיב יכול להשפיע על כל חלק בגוף והוא מסווג לארבעה סוגים: קלאסי, לא טיפוסי / בולוס, פוסטולרי וצמחי.

Pyoderma gangrenosum קלאסי לרוב מופיע על הרגליים ומאופיין בכיב עמוק. נגעים אלה מתחילים לעתים קרובות כבליטות קטנות מלאות מוגלה (pustules) שמתרחבות ומתפשטות במהירות. צורה זו של המחלה היא לרוב כואבת מאוד ויכולה להשפיע גם על תא המטען, הפין, הראש והצוואר.

הצורה הקלאסית של המחלה מתרחשת גם ליד חורים כירורגיים (אתרי סטומה) בגוף. מצב זה נקרא פיודרמה פריסטומלית גנגרונית.

פיודרמה אגרנית או בולרית מאופיין בשלפוחיות שטחיות (בולליות). צורה זו של המחלה פוגעת לרוב בידיים ולרוב קשורה למחלה בסיסית, במיוחד ממאירות המטולוגיות כגון לוקמיה. חלק מהמקרים, הנקראים פיודרמה גנגרונית לא טיפוסית, הם למעשה תסמונת סוויט.

Pyoderma gangrenosum קלאסי מתאפיין לעתים קרובות בנוכחות מוגלה ועשוי להתחיל בפוסטולות. פיודרמה פוסטולרית גנגרית מאופיין בליטות כואבות (pustules) הנמצאות לרוב על הידיים והרגליים. נגעים אלה מתפתחים בסופו של דבר לכיבים. צורה זו של המחלה קשורה לעיתים קרובות למחלות מעי דלקתיות.

פיודרמה גנגרית צמחית מאופיין בכיב כרוני, בדרך כלל ללא כאבים.

סימנים נוספים הקשורים לעתים למחלה כוללים חום, רגישות מקומית, כאבי פרקים (ארתרלגיה) ובריאות כללית (חולשה). המחלה יכולה להופיע כתסמין משני למחלה אחרת, לרוב קוליטיס כיבית אוֹ מחלת קרוהן.

סיבות וגורמי סיכון

הסיבה המדויקת ל- pyoderma gangrenosum אינה ידועה (אידיופטית), אם כי יש חשד כי מחלת כשל חיסוני. הפרעות אוטואימוניות מתרחשות כאשר ההגנות הטבעיות של הגוף (כגון נוגדנים) נגד אורגניזמים זרים או פולשים מתחילות לתקוף רקמות בריאות מסיבות לא ידועות.

כ -50 % ממקרי pyoderma gangrenosum קשורים למחלות אחרות, במיוחד עם מחלת מעי דלקתית, קוליטיס כיבית או מחלת קרוהן. הפרעות נוספות הקשורות למחלה כוללות דלקת מפרקים שגרונית, לוקמיה מיאלוגנית חריפה וכרונית, מטאפלזיה מיאלואידית ופארפרוטאינמיה.

יש אנשים שמפתחים את המחלה לאחר ניתוח או פציעה. מצב זה ידוע בשם פטרגי.

אוכלוסיות מושפעות

Pyoderma gangrenosum מופיע אצל נשים בתדירות גבוהה יותר מאשר אצל גברים. המחלה מופיעה לרוב בין הגילאים 20-50. תינוקות או מתבגרים מהווים פחות מ -4 אחוזים מהמקרים. על פי מחקר אחד בארצות הברית, השכיחות היא 1 מכל 100,000 איש.

הפרעות סימפטומטיות

הסימפטומים של המחלות הבאות עשויים להיות דומים לאלה של pyoderma gangrenosum. השוואות יכולות להיות שימושיות לאבחון דיפרנציאלי:

• תסמונת סוויט (דרמטוזיס נויטרופילית חריפה בחום) היא הפרעת עור נדירה המתאפיינת בחום, דלקת במפרקים (דלקת פרקים), והתפרצות פתאומית של פריחה. הפריחה מורכבת מפפולות אדומות-כחלחלות וכואבות המתרחשות בדרך כלל בזרועות, ברגליים, בפנים או בצוואר, לרוב בצד אחד של הגוף (א-סימטרי). במקרים רבים תסמונת סוויט מתרחשת מעצמה מסיבה לא ידועה (אידיופטית). במקרים מסוימים המחלה קשורה לניאופלזמה ממאירה בסיסית, בדרך כלל גידול ממאיר המטולוגי, כגון סוגים מסוימים של לוקמיה. הסיבה המדויקת לתסמונת סוויט אינה ידועה.
• Sporotrichosis - זיהום פטרייתי תת עורי כרוני המתפשט דרך בלוטות הלימפה ונגרם על ידי פטרייה המכונה Sporothrix schenckii. המחלה עשויה להישאר מקומית או עשויה להיות כללית, המשפיעה על העצמות, המפרקים, הריאות ומערכת העצבים המרכזית. הנגעים עשויים להיות גרגירים, מוגלתיים, כיבים או סחוטים.

ההתפתחות של pyoderma gangrenosum עשויה להקדים את ההפרעות הבאות. הם יכולים לסייע בזיהוי הגורם הבסיסי לצורות מסוימות של הפרעה זו:

• קוליטיס כיבית - מחלת מעי דלקתית לא ספציפית המאופיינת בכיב כרוני. התסמין העיקרי של ההפרעה הוא שלשול מדמם. סיבת המחלה אינה ידועה. קוליטיס כיבית מתחילה בדרך כלל באזור פי הטבעת אך יכולה להשפיע על כל המעי הגס. קוליטיס כיבית היא בדרך כלל כרונית, עם דלקת חריפה של המעי הגס. הוא מאופיין בכיבים שטחיים לא סדירים, עיבוי דופן המעי הגס ברקמת צלקת ופסאודופוליפים.
• מחלת קרוהן - סוג של דלקת מחלות מעימאופיין בדלקת כרונית קשה בדופן המעי הדק, אך יכולה להשפיע על כל חלק של מערכת העיכול. התסמינים כוללים עייפות, חוסר תיאבון, אנורקסיהירידה במשקל, כאבי בטן וכרוניים שִׁלשׁוּל. פחות נפוץ, דלקת רירית הפה, הוושט או הקיבה מתרחשת. בלוטות לימפה אזוריות עשויות להיות מעורבות. בשלב החריף של המחלה, עשויה להיות מורגשת מסת קשה בבטן.

אבחון

אין בדיקות אבחון ספציפיות לאבחון המחלה. האבחנה נעשית על ידי אי הכללת מחלות כאלה על סמך הערכה קלינית מוקפדת, מפורטת ההיסטוריה של המטופל ובדיקות שונות, כגון הסרה כירורגית והערכה מיקרוסקופית של הרקמה המושפעת (בִּיוֹפְּסִיָה).

טיפולים סטנדרטיים

הטיפול מורכב מחבישות רטובות פתוחות על הכיבים ומריחה מקומית של קרמים ומשחות אנטי דלקתיות כגון סטרואידים. יש להגן על העור מפני כל נזק אחר שעלול להוביל להתפתחות כיבים נוספים. במקרים מסוימים, השתלת עור חדש בפצע עשויה להיות מומלצת לאחר ההקלה על הדלקת.

טיפול נוסף כולל תרופות סטרואידים כגון מתילפרדניסולון ופרדניזון. ניתן להזריק קורטיקוסטרואידים תוך שריר, דרך הפה, או תוך תוך -שרירית ישירות לתוך פיודרמה גנגרנוסום.

על פי כמה חוקרים, אנשים עם היסטוריה של מחלה בעבר צריכים לקבל מניעה טיפול בקורטיקוסטרואידים לפני הניתוח, שכן ניתוח עלול לגרום להישנות מחלות.

טיפול דיכוי חיסוני (תרופות המדכאות את המערכת החיסונית) משמש לעיתים לטיפול באנשים עם פיודרמה גנגרנוזום. ציקלוספורין יעיל בחולים רבים. Azathioprine ו cyclophosphamide הם גם תרופות חיסוניות שימשו לטיפול במחלה. בשנים האחרונות, תרופות הידועות בשם מעכבי גורם נמק לגידול שימשו בהצלחה רבה לטיפול ב pyoderma gangrenosum. Infliximab ו- adalimumab הוכיחו את עצמם כמוצלחים ביותר.

ניתן גם להזין סוכנים אנטיבקטריאליים כגון דפסון. אצל אנשים מסוימים, טיפול כירורגי במצב בסיסי, כגון קוליטיס כיבית, מקל על הסימפטומים של pyoderma gangrenosum.

טיפול נוסף הינו סימפטומטי ותומך.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של pyoderma gangrenosum היא בדרך כלל חיובית; עם זאת, המחלה יכולה לחזור על עצמה וצלקות שאריות שכיחות. מחקר אחד מצא כי 16% מתוך 103 חולים מתו במהלך תקופת המחקר בת 8 שנים. כאב הוא תלונה נפוצה של מטופלים ועשויים לדרוש משככי כאבים כדי לשלוט בהם.

רוב החולים במחלה משתפרים לאחר טיפול ראשוני חיסוני, ולאחר מכן נדרש טיפול מינימלי. עם זאת, מטופלים רבים עוברים קורס עקשן וייתכן כי מספר טיפולים לא יצליחו. מטופלים אלה מציגים בעיה קלינית מורכבת הדורשת מעקב תכוף וטיפול ארוך טווח.

חלק מהחולים מראים פטרגיה או התפתחות של pyoderma gangrenosum במקום הפגיעה בעור; במקרים כאלה, הגנה על העור מפני פציעה יכולה למנוע הישנות המחלה. פטרגי יכול לגרום לבעיות בריפוי פצעים, במיוחד לאחר הליכים כירורגיים (למשל, שחזור שד, השתלה).

מוות מ pyoderma gangrenosum הוא נדיר, אך יכול להתרחש עקב מחלה נלווית או כתוצאה מטיפול.