רטינופתיה של פגים: מה זה, גורם, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהי רטינופתיה של פג?

רטינופתיה של פגים (פיברופלזיה רטרולנטלית) היא הפרעה שעלולה לסנוור ומשפיעה על הרשתית של תינוקות שנולדו טרם זמנם. הרשתית היא הממברנה הרגישה לאור של החלק הפנימי של העין. אצל פגים, כלי הדם המספקים את הרשתית עדיין אינם מפותחים במלואם. למרות שצמיחת כלי הדם ממשיכה לאחר הלידה, כלי אלה יכולים להתפתח בתבנית לא תקינה ולא מאורגנת הנקראת רטינופתיה של פגים. בחלק מהתינוקות שנפגעו השינויים הקשורים למחלה נעלמים מאליהם. עם זאת, במקרים אחרים המחלה עלולה לגרום לדימום, הצטלקות ברשתית, ניתוק רשתית ואובדן ראייה. גם כאשר התקדמות המחלה מפסיקה, ילדים מושפעים עלולים להיות בעלי סיכון מוגבר לחריגות עיניות מסוימות, כולל קוֹצֶר רְאִיָה, פְּזִילָה ו / או ניתוק רשתית עתידי.

סימנים וסימפטומים

רטינופתיה של פגים מאופיינת בהתפתחות חריגה ובלתי מבוקרת של כלי הדם בחלק האחורי של העין (כלומר, הרשתית) אצל פגים. הרשתית היא שכבת הרקמה הפנימית ביותר שבה התמונות ממוקדות בחלק האחורי של העין; הוא מכיל תאי עצב רגישים לאור (מוטות וחרוטים) הממירים תמונות אור לדחפים עצביים המועברים למוח דרך עצב הראייה. במהלך התפתחות העובר - בערך כ -16 שבועות להריון * - כלי הדם המספקים את הרשתית מתחילים לצמוח מתוך מרכז הרשתית (כלומר ליד עצב הראייה), ומגיע בהדרגה לקצוות הקדמיים (הפריפריה) של הרשתית בערך בזמן הנורמלי לֵדָה. לפיכך, כאשר תינוקות נולדים בטרם עת, התהליך אינו שלם. (* ההריון הוא התקופה מההפרייה ועד הלידה. טווח מלא הוא תקופת ההיריון הרגילה של אדם בין 38 ל -42 שבועות). רטינופתיה של פגים מתרחשת כאשר כלי הדם מפותחים באופן חריג, עם הסתעפות לא מאורגנת של כלי הרשתית וחיבורים לא תקינים.

רטינופתיה של פג מתמקמת באופן תיאורי בעין על פי שלושה "אזורים" אנטומיים המבוססים על אזורים מסוימים ברשתית המעוצבים בצורה לא סדירה (כלומר, אחורי (אחורי ביותר), אמצעי וקדמי (קדמי ביותר ב אזור העין). הוא מחולק גם לחמישה שלבים עוקבים, בהתאם לחומרת המחלה. אצל תינוקות עם מחלה מוקדמת, צמיחת תקינות כלי הדם מסתיימת בפתאומיות (שלב 1), המסומנת על ידי שטוחה, לבנבן. קו "תיחום" המחלק את האזורים ברשתית המסופקים עם כלי דם ואינם מסופקים (כלי דם ואווסקולריים רִשׁתִית); מספר רב של כלי דם לא תקינים, מסועפים במידה רבה, מסתדרים בתור. במקרים מסוימים, קו זה עשוי להתפתח לאחר מכן ל"רכס "גבוה ורחב יותר, המשתרע פנימה המישור של הרשתית, ועשוי לשנות את צבעו מלבן לוורוד (אם הליבה המרכזית מלאה בדם) (שלב 2). שלבים 1 ו -2 עשויים להשתפר ללא טיפול (מעורבות ספונטנית). בשלב 3 הקרקפת מתרחבת וכלי דם לא תקינים מתרחבים פנימה לג'ל הזגוגית. גוף הממלא את החלל האחורי הגדול של העין בין הרשתית לעדשה, או על פני השטח של הרשתית ולאורך (שלב 3). שלב 3 דורש לעיתים קרובות התערבות. (למידע על הטיפול ראו ראה סעיף טיפולים סטנדרטיים להלן).

ריבוי כלי הדם הלא תקינים הללו במקומות הלא נכונים עלול להוביל להתפתחות רקמת צלקת. לאחר מכן הצלקות יכולות להתכווץ ולמשוך את הרשתית ולגרום לה להתנתק מהרקמה התומכת הבסיסית (ניתוק רשתית). שלב 4 מאופיין בניתוק חלקי של הרשתית, שעלול להוביל לאובדן ראייה. שלב זה מחולק עוד יותר לשני שלבים בהתאם לשאלה האם המקולה (ראייה מרכזית) מעורבת. ניתוק הנקודה המקולרית מוביל להידרדרות ניכרת בראייה. שלב 5 מצביע על ניתוק רשתית מלא, שלפעמים גורם למסה לבנה מאחורי האישון, קָטָרַקט ועיוורון. (הערה: בעבר נעשה שימוש במונח "פיברופלזיה רטרולנטלית" במקום רטינופתיה של פגים; עם זאת, נכון לעכשיו, פיברופלזיה רטרולנטלית משמשת רק לציון רטינופתיה מתקדמת של פגים).

בחלק מהתינוקות שנפגעו, הופעה יוצאת דופן של כלי הדם עשויה להצביע על מחלה המתקדמת במהירות. במקרים אלה, קיימת צמיחה חריגה, התרחבות והתפתלות (עיוות) של כלי הדם בקרבת מקום עצב הראיה בחלק האחורי של העין ועל פני השטח הצבעוני המקיף את אישון העין (קשת צדף); נוקשות התלמיד (כלומר שקשה להרחיב אותו); ואטימות ההומור הזגוגי. מצב זה מסומן כ"פלוס " - מחלה, וזה אינדיקטור לפרוגנוזה גרועה אם הטיפול אינו מתבצע.

על פי הספרות הרפואית, בכ -90 אחוזים מהתינוקות שנפגעו המחלה נעצרת וחוזרת למצבה המקורי (לא כרוך) באופן ספונטני. בקטגוריית המשקל בלידה עד 1250 גרם, פחות מעשרה אחוזים מהמקרים מתקדמים לצורה חמורה של המחלה, מאופיין בצמיחת יתר של כלי הדם מחוץ לרשתית, ניתוק הרשתית ואובדן חָזוֹן. בחולים בשלב סופי העיניים עלולות להיות קטנות ושקולות בצורה יוצאת דופן כאשר הרשתית מופיעה כמסה לבנבנה שלוחצת על העדשה (לוקוקוריה). חלק מהאנשים עשויים גם לפתח לחץ נוזלים מוגבר בעין (בַּרקִית), אובדן שקיפות של עדשת העין (קטרקט), סימני דלקת ו / או שינויים אחרים.

גם לאחר שהמחלה שככה, ילדים מושפעים עלולים להיות בעלי סיכון מוגבר לחריגות עיניים מסוימות. במקרים מסוימים, רטינופתיה עצורה או רגרסיבית של פגים עשויה להשאיר קווי תיחום או שינויים שכבת הפיגמנט הבסיסית ברשתית, הצטלקות ברשתית ותזוזה מקולרית ועלולים להגביר את הסיכון לניתוק רשתית מאוחר יותר גיל. גם ילדים חולים נוטים יותר לסבול:

• קוֹצֶר רְאִיָה (קוֹצֶר רְאִיָה);
• ירידה בהירות הראייה (אמבליופיה);
• פְּזִילָה;
• יכולת מיקוד לא שווה של שתי עיניים (אניסומטרופיה);
• וסטיות אחרות.

ניטור אופטלמי קבוע חשוב לתינוקות וילדים עם אבחנה להערכת ההתפתחות כלי דם ברשתית ולוודא זיהוי מהיר וטיפול מתאים לעיניים הקשורות חריגות. (למידע נוסף ראו עיין בסעיף "טיפולים סטנדרטיים: אבחון" להלן.) הרופא צריך להבחין מיד בסימנים מסוימים. הפרעות אלה כוללות חצייה, פזילה או כיוון לא נכון של עין אחת ביחס לשנייה; חוסר רצון ברור להשתמש בעין אחת; לשמור חפצים קרובים לעיניים; קושי ברור לראות אובייקטים רחוקים; שפשוף עיניים, תנועות עיניים קשות באופן חריג ו / או סימפטומים דומים אחרים.

סיבות וגורמי סיכון

גורמי הסיכון לרטינופתיה של פגים אינם מובנים במלואם. עם זאת, המחלה מופיעה אך ורק ב פגיםבמיוחד אצל אלה ששוקלים פחות מ 1500 גרם בלידה ואלו שנולדו לפני 28 שבועות של הריון. במדינות עם שיטות טיפול פחות יפות לתינוקות, פגים גדולים יותר עלולים לפתח מחלות קשות.

חשיפה לריכוזי חמצן גבוהים (היפוקסיה) בתקופת הילודים, שלמרבה הצער, נחוצה לשמירה על חייו של הילד עקב נראה כי התפתחות ריאות בוגרת וחוסר יכולתה של הריאה המוקדמת להחליף חמצן כראוי מגבירים את הסיכון לרטינופתיה מוקדם מדי. בשנות הארבעים והחמישים, הגורם המוביל העיקרי למחלה היה שימוש ברמות גבוהות של חמצן משלים יילודים מוקדמים לטיפול בבעיות נשימה או מצבים אחרים הקשורים באספקת חמצן לא מספקת לרקמות הגוף (היפוקסיה). בעזרת שיטות מודרניות משופרות, ניתן לשלוט בצורה מדויקת יותר בשימוש בחמצן משלים כדי לספק אותו כמות מספקת למניעה או טיפול של היפוקסיה וכדי למזער את הסיכון לפגיעה ברקמות הקשורות לרבות רטינופתיה מוקדם מדי. עם זאת, המחלה ממשיכה להתרחש אצל כמה תינוקות במשקל לידה נמוך במיוחד בסיכון גבוה. עדויות מצביעות על כך שמתן חמצן משלים אינו מספיק כדי לגרום למחלות; בנוסף, סף החמצן ה"בטוח "לא הוגדר.

כמה עדויות מצביעות על כך שגורמים אחרים מעלים את הסיכון למחלות אצל פגים, כגון:

• מספר פרקים של קצב לב נמוך באופן חריג (ברדיקרדיה);
• פרקים פתאומיים של פעילות חשמלית בלתי מבוקרת במוח (אֶפִּילֶפּסִיָה);
• הַדבָּקָה;
• ירידה ברמת רכיב החמצן של כדוריות הדם האדומות (אֲנֶמִיָה);
• עירוי דם.

גורמים אלה עשויים להשפיע על הסיכון להפרעה או שניתן לראותם בטרם עת, קטנים יותר, "יותר תינוקות חולים שיש להם סיכוי גבוה יותר לקבל מספר סיבוכים של פגים, כולל רטינופתיה. בסך הכל, הראיות מצביעות על כך שככל שמשקל הלידה של הילד נמוך יותר וככל שמספר הסיבוכים הרפואיים גדול יותר, כך הסיכוי להתפתחות המחלה גבוה יותר.

המנגנונים הבסיסיים הספציפיים האחראים לרטינופתיה של פגים נותרו לא ברורים. פעילות רדיקלים חופשיים של חמצן יכולה לתרום לסיכון. רדיקלים חופשיים הם תרכובות תגובתיות הנוצרות במהלך תגובות כימיות בגוף. הצטברותם הגוברת עלולה לגרום לנזק סלולרי ולתפקוד לקוי של תאים רבים. חומרים מסוימים המכונים "נוגדי חמצון" יכולים להגן מפני רדיקלים חופשיים מזיקים או לסייע בחיסולם.

אוכלוסיות מושפעות

רטינופתיה של פג היא גורם מוביל לפגיעה בראייה ועיוורון אצל תינוקות במדינות רבות מתועשות ובעלי הכנסה בינונית. כפי שצוין לעיל, שכיחות המחלה המוגברת בשנות הארבעים והחמישים הייתה קשורה בשימוש בריכוזים גבוהים של חמצן משלים בפגים. מספר המקרים ירד הודות לאמצעים למעקב צמוד אחר רמות החמצן בדם. עם זאת, עם ההתקדמות המודרנית בתחום הטיפול והטכנולוגיה ביחידות לטיפול נמרץ בילודים שכיחות (NICU) עלתה ככל שיותר ויותר פגים שורדים עם פחות משקל ו הוּלֶדֶת. שליטה צמודה ברמות החמצן בדם מפחיתה את הסיכון לרטינופתיה בטרם עת מבלי לפגוע באמצעים המקיימים חיים. שוב, חמצן משלים בלבד אינו מספיק כדי לפתח את המחלה. (לפרטים ראו "גורמים וגורמי סיכון" לעיל.)

הפרעות סימפטומטיות

הסימפטומים של התנאים הבאים עשויים להיות דומים לאלה של רטינופתיה של פגים. השוואות יכולות להיות שימושיות לאבחון דיפרנציאלי:

• מחלת נורי הינה מחלה נדירה הפוגעת בגברים וגורמת לאובדן ראייה ולבסוף לעיוורון, המתבטאת בלידה או זמן קצר לאחר מכן. במקרים מסוימים עלולים להתרחש תסמינים נוספים, אם כי הם עשויים להשתנות אפילו בקרב בני אותה משפחה. חלק מהאנשים שנפגעו עלולים לפתח אובדן שמיעה וחריגות קוגניטיביות כגון עיכובים התפתחותיים או בעיות התנהגות. במקרים מסוימים עלולה להתרחש פיגור שכלי. מחלת נורי עוברת בתורשה כתכונה רצסיבית הקשורה ל- X ומתרחשת עקב טעויות או הפרעה גנטית (מוטציות) NDP. בגלל מוטציה גנטית NDP עולות מספר הפרעות אחרות, כולל זגוגית היפרפלסטית מתמשכת, אקסודטיבית משפחתית המקושרת ל- X vitreoretinopathy וכמה מקרים של רטינופתיה של פגים ומחלת Coates (המכונה גם רטיניטיס אקסודטיבית או טלנגיאקטזיה) רִשׁתִית). הפרעות אלה מייצגות קשת של מחלות הקשורות לגן NPD. מחלת נורי היא הקצה הקשה של הספקטרום.
• ויטרטינופתיה אקסודטיבית משפחתית (EVER) היא הפרעה גנטית הכוללת ניתוק רשתית הנגרמת כתוצאה מתפקוד לקוי של הרשתית או תפקוד לקוי של כלי הדם הנושאים את רקמת העין (כרואיד). מצבים אלה משבשים את מחסום הדם-רשתית החיצוני (אפיתל פיגמנט ברשתית או מחסום פנימי-רשתית דם, המאפשר הצטברות נוזלים בחלל תת-רשתי). בתנאים רגילים, מים זורמים מחלל הזגוגית אל הכורואיד. הזרימה מושפעת מהריכוז היחסי של הכורואיד ביחס להומור הזגוגית והאפיתל הפיגמנט ברשתית, השואב באופן פעיל יונים ומים מההומור הזגוגי לצ'ורואיד. כאשר ישנה עלייה בזרימת הנוזלים או ירידה בזרימת הנוזלים מחלל הזגוגית, אשר מדכאת מנגנוני פיצוי רגילים, נוזל מצטבר בחלל הסוברטנאלי, מה שמוביל לניתוק אקסודטיבי רִשׁתִית. פגיעה באפיתל הפיגמנט ברשתית מונעת שאיבת נוזלים.
• רטינובלסטומה הינו גידול ממאיר נדיר ביותר המתפתח בשכבות העשירות עצבים המרופדות בחלק האחורי של העין (רשתית). הרשתית היא שכבה דקה של תאי עצב המקבלים אור וממירים אותו לאותות עצביים, המועברים לאחר מכן למוח באמצעות עצב הראייה. רטינובלסטומה מופיעה לרוב אצל ילדים מתחת לגיל שלוש. התסמין השכיח ביותר הקשור לרטינובלסטומה הוא השתקפות האור מהגידול מאחור עדשת העין, וכתוצאה מכך האישון הופך ללבן, מה שנקרא "רפלקס עין החתול" (לוקוקוריה). בנוסף, העיניים עשויות להיות מיושרות בצורה לא נכונה כך שנראה שהן מוצלבות (פזילה). אצל חלק מהילדים המושפעים העין עשויה להפוך לאדומה ו / או כואבת. הימצאות רטינובלסטומה יכולה לגרום לגלאוקומה, מצב המסומן בלחץ מוגבר בתוך גלגל העין, הפרעה ליציאת תקינה של נוזל מהעין ועלולה לגרום לנזק אופייני לראייה עָצָב. רטינובלסטומה יכולה להשפיע על עין אחת (חד צדדית) או על שתי העיניים (דו צדדיות). צורות דו -צדדיות של רטינובלסטומה הן תורשתיות. ברוב המקרים, רטינובלסטומה מתרחשת באופן ספונטני ללא סיבה נראית לעין (באופן ספורדי).

אבחון

יש לבחון היטב את עיניהם של פגים הנמצאים בסיכון לרטינופתיה לאחר כארבע עד שש שבועות לאחר הלידה ובמידת הצורך יש לבחון מחדש באופן קבוע עד שגדלו כלי הדם במלואם רִשׁתִית. למרות שההמלצות הספציפיות משתנות, תינוקות בסיכון בדרך כלל כוללים את אלה שנולדו לפני 30 שבועות של ההריון ואת אלה עם בלידה שוקלת פחות מ 1500 גרם או שוקלת יותר מ 1500 גרם, אך נמצאת במצב לא יציב עם סיכון גבוה לרטינופתיה של פגים. הורים לפגים צריכים לדון בהמלצות תינוקות עם רופאי ילדם בסיכון, והערכת עדויות לרטינופתיה עד גיל הילד שבועות.

הערכה אבחנתית כוללת שימוש בטיפות להרחבת האישון של כל עין, ולאחר מכן בחינת פנים העיניים (כולל רשתית, כלי דם ברשתית, עצב הראייה וזגוגית) עם מכשיר צפייה מיוחד הנקרא עקיף עם אופטלמוסקופ. תינוקות עם המחלה זקוקים למעקב קבוע, ללא קשר לשאלה האם יש צורך בטיפול בתחילה, כדי להעריך אם השינויים נעצרו או שהם מתרחקים, או כדי לקבוע את הצורך הַפרָעָה. אם מתרחשת הצטלקות ברשתית, מומחים מציינים כי על הנפגעים לקבל ניטור קבוע לאורך כל חייהם כדי למנוע, זיהוי ו / או מתן טיפול בזמן למצבי עיניים קשורים לפני ההתקדמות (למשל טעויות שבירה, אמבליופיה, גלאוקומה, ניתוק רִשׁתִית).

טיפולים סטנדרטיים

טיפול ברטינופתיה של פגים דורש מאמצים מתואמים של צוות של אנשי מקצוע בתחום הבריאות, כולל ניאונטולוגים, רופאי ילדים, רופאי עיניים ואנשי מקצוע אחרים בתחום הבריאות.

רוב הילדים עם שלב 1 או 2 בסופו של דבר ישתפרו ללא טיפול. יש לשקול טיפול אם מתפתחים סימנים למחלת "פלוס" ברטינופתיה של פגים. אזורי הרשתית עשויים להיות קפואים (קריותרפיה) או מטופלים באור עז (טיפול בלייזר) כדי למנוע או להפוך צמיחה (ריבוי) של כלי רשתית חריגים ובכך להפחית סיבוכים (למשל, ניתוק רשתית) ולשמור על מרכזי חָזוֹן. טיפול בלייזר וקריותרפיה הורסים את האזורים החיצוניים (ההיקפיים) של הרשתית ויכולים לגרום לאובדן מסוים של הצידה (ההיקפית) ראייה, אך זוהי מכשול קל יחסית יחסית לאובדן החמור של הראייה שנוצרה שלא טופלה רטינופתיה. טיפול פרמקולוגי עם זריקות תוך-ויטראליות של גורם גדילה אנדותלי אנטי דלקתי הוא טיפול חדש ומבטיח.

הטיפול מתבצע בדרך כלל לפני שהרשתית מתחילה להתקלף. אם מתרחשת ניתוק רשתית בינקות, ניתוח לאחר הניתוח עשוי להצמיד את הרשתית מחדש. אלה כוללות טכניקות שבהן הציפוי החיצוני של העין (סקלרה) מעומעם על אזורי ניתוק הרשתית כדי להקל על הצמדת הרשתית מחדש (עיוות sclera), הסרה כירורגית של תוכן גוף הזגוגית להרפיה של הרקמות וצלקת שמושכת את הרשתית פנימה (ויקטרקטומיה) ולעתים קרובות הסרת העדשה (הסרת קטרקט או כריתת עדשות). עם זאת, חשוב להבין שלטיפול בניתוק חמור של ילודים יש בדרך כלל תועלת מוגבלת מבחינת התאוששות הראייה.

במקרים מסוימים, מומלץ להתערבויות נוספות, כולל שימוש במשקפיים מתקנות, ניתוחים ו / או אמצעי עיניים אחרים. טיפולים אחרים להפרעה זו הם סימפטומטיים ותומכים.

תַחֲזִית

רטינופתיה של פגים הינה הפרעה חמורה בכלי הדם הפוגעת בכמה פגים. לעתים קרובות המחלה נסוגה או מתרפאת, אך עלולה לגרום לפגיעה קשה בעיוורון או לעיוורון. רטינופתיה חמורה של פגים יכולה להוביל לנכות לכל החיים בקרב הניצולים הקטנים ביותר ביחידות לטיפול נמרץ בילודים (NICU). זוהי בעיה רצינית למרות ההתקדמות המדהימה בתחום הניאונטולוגיה.