תסמונת עירוי עוברי עוברי: מה זה, גורם, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהי תסמונת עירוי עוברי-עוברי?

תסמונת עירוי עוברי עוברי (FFTS), המכונה גם תסמונת עירוי עוברית-עוברית (SFT) הוא מצב נדיר המתרחש לעיתים כאשר נשים בהריון עם תאומים זהים (מונוזיגוטיים). זוהי מחלה נדירה של השליה, האיבר שמחבר את האם לצאצאיה ומספק הזנה לעובר המתפתח. במהלך התפתחותם של תאומים זהים, תמיד נמצאים בכלי השליה העוברית הנפוצה כלי דם המחברים את מחזור הדם שלהם (אנסטומוזות שליה). ברוב המקרים, הדם זורם כראוי דרך כלי זה. עם זאת, עם תסמונת עירוי עוברים בין תאומים, הדם זורם בצורה לא אחידה: תאום עובר אחד מקבל יותר מדי דם (נמען) והשני מעט מדי (תורם). התאום המקבל עשוי לחוות אִי סְפִיקַת הַלֵב עקב לחץ מתמיד על הלב וכלי הדם (מערכת הלב וכלי הדם). מצד שני, התאום התורם עלול לחוות סכנת חיים אֲנֶמִיָה, תת תזונה ורעב חמצן עקב אספקת דם מספקת. חוסר איזון זה בזרימת הדם (כגון FFTS) יכול להתרחש בכל עת במהלך ההריון, כולל במהלך הלידה.

ההשלכות של FFTS יכולות להשתנות בחומרה ממקרה למקרה, תלוי מתי במהלך ההריון התסמונת מתרחשת כאשר היא מאובחנת ומכל טיפול שהוא עשוי להיות שהוקצה. הסיבה לתסמונת זו אינה מובנת במלואה, אם כי ידוע שמאפייני השליה ממלאים תפקיד חשוב.

סימנים וסימפטומים

תסמונת עירוי עוברית עוברית (FFTS) היא מצב נדיר המתרחש לעיתים כאשר נשים בהריון עם תאומים זהים (מונוזיגוטיים). FFTS היא מחלה של השליה, איבר המתפתח ברחם במהלך ההריון, מחבר את אספקת הדם של האם לעובר ומספק תזונה לצאצאיה. התאומים העוברים המתפתחים נשארים בדרך כלל תקינים עד שזרימת דם לא תקינה בשליה גורמת להתפתחות מחלות.

רוב התאומים הזהים חולקים שליה נפוצה, שבה כלי הדם מחברים את חבל הטבור ואת מחזוריות העובר (השקת השליה). חבל הטבור מחבר בין עוברי התאומים לשליה. ברוב המקרים, זרימת הדם בין תאומים מאוזנת דרך כלי הדם המחברים הללו. עם זאת, כאשר מתרחשת PFTS, הדם מתחיל לזרום בצורה לא אחידה דרך כלי הדם החיבוריים. כתוצאה מכך, תאום עובר אחד מקבל יותר מדי דם (נמען) והשני מעט מדי (תורם). תאומים עוברית, למרות שהם התפתחו בדרך כלל עד לנקודה זו, יכולים כעת להתחיל להראות סימפטומים שונים בהתאם למצב שבו חוסר האיזון של זרימת הדם התרחש במהלך ההריון.

תסמונת עירוי עוברית עוברית יכולה להתרחש בכל שלב של ההריון. אם מתרחש חוסר איזון בזרימת הדם בשלב מוקדם של ההריון (השליש הראשון), אחד התאומים העוברים עשוי פשוט להפסיק להתפתח; כתוצאה מכך יימצא רק עובר אחד להמשך ההריון. אם מתרחשת עירוי דם זמן קצר לפני הלידה או במהלכה, תאומים עלולים לפתח סימפטומים הקשורים לחוסר פתאומי או עודף אספקת דם. עם זאת, אם FFTS מתרחש באמצע ההריון (השליש השני), עלולים להתרחש תסמינים שונים.

לדוגמה, תאום המקבל דם נוסף (נמען) מתחיל לייצר יותר שתן מהרגיל (פוליוריה), וכתוצאה מכך העובר במי השפיר מוקף בכמות מופרזת של מי שפיר. (הידרמניוס). עודף מי השפיר הזה יכול להתפתח במהירות, לרוב תוך שבועיים עד שלושה שבועות. כתוצאה מכך, בטן האם גדלה מהרגיל לגיל ההיריון שלה. ברוב המקרים זהו הסימפטום הראשון של תסמונת עירוי עוברי. אם לא מטפלים, עודף מי שפיר עלול לגרום ללידה מוקדמת או לקרע של שק מי השפיר, מה שעלול להוביל ללידה מוקדמת מאוד.

מצד שני, כי התאום העובר השני (התורם) מקבל מעט מדי דם ויש לו באופן חריג רמה נמוכה של נוזל במחזור בגופו (היפובולמיה), הכליות שלו עלולות להפסיק לייצר שתן (כשל כלייתי); לכן יתכן שיש מעט מאוד נוזלים בשק מי השפיר של התאום התורם (אוליגוהידרמניוס). כתוצאה מכך, ממברנות השק (אמניון) יכולות להתפרק סביב העובר. מכיוון שנראה כי התאום העוברי הזה תקוע או "כבוש" בתוך קרומים קרועים, הוא מכונה לעתים "תאום תקוע".

במהלך התפתחות עוברית תקינה, רוב התאומים הזהים (מונוזיגוטיים) גדלים בערך באותו קצב ובעלי משקל לידה זהה. עם זאת, אם תאומים עוברים סובלים מתסמונת עירוי עוברי באמצע ההריון (השליש השני), הם יכולים להשתנות מאוד במהירות ובגודל ההתפתחות. למרות שהתאום המקבל עשוי לגדול מהרגיל, התאום התורם עלול לסבול מפיגור גדילה חמור.

חלק מהחוקרים סבורים כי חלוקה לא אחידה של חלק משליה אחת, נפוצה, עשויה לתרום גם היא לשיעורי צמיחה שונים. ההבדל בגודל בין תאומים יכול להימשך גם לאחר הלידה בינקות.

מקבלי תאומים עוברים ותורמים עשויים להראות סימפטומים אחרים גם כן. בנוסף, FFTS עשוי להתקשר אִי סְפִיקַת הַלֵבכתוצאה מכך נוזל יצטבר בחללי גוף מסוימים (טיפה), למשל, בצפק (מיימת בטן), סביב הריאות (התפליטות הפלורלית), ו / או סביב הלב (התפליטות קרום הלב). עודף דם גורם לעומס מתמיד על לבו וכלי הדם של העובר (מערכת הלב וכלי הדם), שעלולים בסופו של דבר לגרום לאי ספיקת לב. מצד שני, לתאום התורם אין אספקת דם מספקת, מה שעלול לגרום לסכנת חיים אֲנֶמִיָה ומגבילה את הצמיחה. אם התאום המקבל מפתח חולשה או שלתאום התורם יש מגבלת גדילה חמורה, אספקה ​​לא מספקת עלולה להתרחש. חמצן (היפוקסיה) של המוח המתפתח במהלך ההריון או כתוצאה מתסמונת מצוקה נשימתית (RDS) הקשורה לבעיות מוקדמות משלוח (בטרם עת). כתוצאה מכך עלולה להיווצר נזק מוחי שעלול לגרום שיתוק מוחין.

כאשר FFTS מתרחש באמצע ההריון, אחד התאומים העובריים עלול למות בשל ההשלכות של קבלת מעט מדי כמות דם, יותר מדי דם שנשאב, או מעט מדי מהשליה הכוללת (חמורה שִׁליָה). לאחר מכן הדם יכול לעבור מהתאום החי לתאום שנפטר, והתאום החי יכול בעלי לחץ דם נמוך (לחץ דם) ו / או זרימת דם לא מספקת לרקמות (חמורה היפוקסיה). ירידה זו בזרימת הדם לאזורים מסוימים של תאום עובר זה עלולה לסכן חיים או להוביל להפרעות התפתחותיות שונות, שעשויות לכלול:

• מומים בכפות הידיים, הזרועות, הרגליים ו / או הרגליים (מומים בגפיים);
• תת -התפתחות של צד אחד של הפנים (מיקרוסומיה hemifacial);
• חסימת מעיים (אטרזיה במעיים);
• נזק ואובדן רקמות בשכבה החיצונית של הכליה (נמק קליפת המוח הכלייתי);
• קריש דם (קריש דם) החוסם עורק בלב (פקקת כלילית).

במקרים מסוימים, פציעות מוח קשות עלולות להתרחש וכתוצאה מכך ציסטות. או חללים בשכבה החיצונית של המוח (porencephaly) ו / או היעדר ההמיספרות המוחיות (הידראנספליה).

סיבות וגורמי סיכון

הסיבה המדויקת לתסמונת עירוי העובר אינה מובנת במלואה. עם זאת, ידוע שחריגות במהלך חלוקת הביצית של האם לאחר שהופרה מובילות לחריגות בשליה, מה שעלול להוביל בסופו של דבר ל- PFTS.

ההתפתחות התקינה של תאומים זהים (מונוזיגוטיים) מתחילה בהפריית ביצית האם עם זרע האב. במהלך שלושת הימים הראשונים לאחר ההפריה, תא הביצית המופרית (זיגוטה) מתחלק לשני עוברים זהים מלאים. שני עוברים אלה, הניזונים משליה נפרדת (דיכוריונית) במהלך ההריון, מגיעים בסופו של דבר בסופו של דבר מתפתחים לשני פרטים (תאומים מונוזיגוטיים), בעלי גנטיקה כמעט זהה מתחם.

עם זאת, במקרים מסוימים של התפתחות תאומים מונוזיגוטיים, לוקח לזיגוטה יותר משלושה ימים להתחלק לשני עוברים מלאים. מדענים שמו לב שככל שהזיגוטה מתחלקת יותר, כך עלולות לצוץ בעיות במהלך ההריון עם תאומים זהים. אם לוקח 4 עד 8 ימים לחלק את הזיגוטה, לתאומים יש שליה משותפת (מונוכוריונית), והממברנה המפרידה בין שני שקיות מי השפיר בעוברים תאומים היא דקה (diamnion). אם הביצית המופרית מתחלקת תוך 8-12 ימים, לתאומים יש שליה משותפת (מונוכוריונית), ואין קרום מתחלק; לכן, שני העוברים חולקים למעשה שק מי שפיר אחד (מונואמניון). דווח כי תסמונת עירוי עוברית-עוברית מתרחשת בשני סוגי ההריונות (מונוכוריוניום-דימניון ומונוכוריוני-מונואמניון); עם זאת, הרוב המכריע של מקרי FFTS מתרחש במהלך הריונות מונוכוריוניים של diamnion. לא ברור מדוע הזיגוטה מתחלקת לתאומים ומדוע במקרים מסוימים לוקח יותר זמן מהרגיל להתחלק.

בכל הריונות התאומים המונוכוריוניים, קיימים כלי דם בשליה המשותפת המחברים את חבל הטבור והמחזור העוברי יחד (אנסטומוזות). השליה, המחוברת לעובר באמצעות חבל הטבור שלהם, מחברת את אספקת הדם של האם לדם צאצאיה. זה מאפשר החלפת מוצרי פסולת של העובר עם האם להפרשה מהגוף, כמו גם העברת חמצן וחומרים מזינים מדם האם לעובר. ברוב המקרים, זרימת הדם דרך כלי הדם החיבוריים הזו מאוזנת יחסית. עם זאת, עם תסמונת עירוי עוברי, הדם מתחיל לזרום בצורה לא אחידה דרך האנסטומוזות. מדענים אינם מבינים מה גורם לחוסר איזון זה בזרימת הדם. עם זאת, מספר גורמים שונים ממלאים תפקיד, כולל המידה שבה השליה עשויה להיות מופצת באופן לא אחיד על ידי עוברים תאומים, הסוג וה מספר כלי הדם המחברים (אנסטומוזות) בשליה הנפוצה, כמו גם שינויים בלחץ ברחם האם (למשל, עם פוליהידרמניה או עם התכווצויות רחם במהלך לֵדָה).

אוכלוסיות מושפעות

FFTS הוא מצב נדיר המתרחש לעיתים כאשר אם בהריון עם תאומים זהים (מונוזיגוטיים). דווחו מספר מקרים בהם ה- FFTS השפיע גם על שלישיות זהות. תסמונת עירוי עוברית עוברית פוגעת בכ -5-15 אחוזים מהריונות תאומים זהים, כלומר כ- 6,000 תינוקות יכולים להיפגע מדי שנה. עם זאת, קשה לקבוע את השכיחות האמיתית של FFTS באוכלוסייה הכללית, מכיוון שמקרים רבים אינם מאובחנים ורבים אינם מדווחים.

הפרעות הקשורות קשר הדוק לתסמינים

הסימפטומים של התנאים הבאים עשויים להיות דומים לאלה של תסמונת עירוי עוברי. השוואות יכולות להיות שימושיות לאבחון דיפרנציאלי:

• טפיל תאומים (תאום אקרדיאלי) הוא מצב נדיר המתרחש לעיתים כאשר נשים בהריון עם תאומים זהים (מונוזיגוטיים). מספר מקרים דווחו גם בשלישייה. אצל תאום טפילי קיים חיבור ישיר של אחד משני עורקי הטבור של תאום אחד לעורק התאום השני, שיש לו רק עורק טבור ווריד. כמה חוקרים סבורים שלתאומים עוברים עשויה להיות התפתחות עוברית נורמלית מאוד מוקדמת. עם זאת, מוקדם מאוד בהריון, הדם מתחיל לזרום בצורה לא תקינה דרך עורק הטבור. העובר עם צומת עורקים, ואחד התאומים ("משאבת תאומים") מתחיל לספק זרימת דם לשניהם פירות. בהתאם למצב שבו חוסר איזון בזרימת הדם הזה מתרחש במהלך ההריון, הלב המתפתח של התאום השני עשוי אינם מתפתחים כרגיל, וכתוצאה מכך היעדר מבנה לב מזוהה או נוכחות של לב מאוד פרימיטיבי מבנים. בכל המקרים, תאום זה (תאום אקרדיאלי) יציג גם הפרעות חמורות אחרות, כגון היעדר מבני ראש או מוח (אננספליה). ברוב המקרים, לתאום המשאבה אין מומים; אולם הלחץ המתמיד על ליבו, הקשור לצורך באספקת דם לתאום השני, יכול להוביל לאי ספיקת לב. עם תאום אקרדיאלי, עודף מי שפיר (הידרמניוס) יכול להתרחש ולגרום לרחם האם לגדול מהר מהרגיל לשלב ההריון. לידה מוקדמת (מוקדמת) שכיחה. חלק מהחוקרים סבורים כי המוני תאומים בכרטיסים הם למעשה צורה קיצונית של תסמונת עירוי עוברי. הסיבה לתאום האקרדיאלי אינה ידועה.

אבחון

תסמונת עירוי עוברית עוברית ניתן לאתר באמצע ההריון (השליש השני) עם אולטרסאונד - שיטה היוצרת דימוי של העובר על ידי מדידת השתקפות הקול גלים. ממצאי אולטרסאונד שעשויים להצביע על FFTS כוללים תאומים מאותו מין; שליה משותפת אחת (מונוכוריונית) - קרום דק המפריד בין שקי מי השפיר של העובר; הבדלים בכמות מי השפיר עם פוליהידרמניוס (מוגדר ככיס הנוזל האנכי הגדול ביותר מ- 8 ס"מ במיקום גדול יותר תאומים) ואוליגוהידרמניוס (המוגדרים בכיס האנכי הגדול ביותר של פחות מ -2 ס"מ בתאום הקטן יותר), כמו גם הבדל בגודל של יותר מ -20%.

השלב הנוכחי או סיווג חומרת המחלה תואמים כיום את זה שהציע קווינטרו בשנת 1999. מערכת בימוי זו הייתה כלי שימושי לאפשר לרופאים להשוות את תוצאות הטיפול ולבחור בין אסטרטגיות טיפול שונות, מכיוון שהיא לוקחת בחשבון את החמרה של חומרת תהליך המחלה בכל אחת מהגדלות שלבים. עם זאת, הדבר יוצר את הרושם שההיסטוריה הטבעית של ה- FFTS עוקבת אחר התפתחות מסודרת לאורך זמן. לרוע המזל, הניסיון הקליני הוכיח כי אין זה המצב, והתקדמות תהליכי המחלה משתנה מאוד וקצת בלתי צפוי. מערכת בימוי זו גם אינה כוללת אלמנטים המתארים לב וכלי דם בסיסיים שינויים שהם המפתח להבנת המחלה ונמצאים בצורות עדינות אפילו בשלב המוקדם ביותר שלבי המחלה.

בדיקת השליה על ידי רופאים לאחר לידה יכולה לאשר את מצבם המונוכוריוני של תאומים, הנוכחות חיבור כלי דם (אנסטומוזות שליה), כמו גם אבחון תסמונת עוברית-עוברית עירוי.

טיפולים סטנדרטיים

הטיפול בתסמונת עירוי עוברי תלוי בחומרת המחלה ובגיל ההריון של העובר וכולל:

• מעקב צמוד עם אולטרסאונד רגיל במקרים פחות חמורים;
• קרישת לייזר של אנסטומוזות שליה (LCPA) ב- FFTS חמור.

- קרישת לייזר של אנסטומוזות שליה (LCPA).

קרישת לייזר של אנסטומוזות השליה היא סטנדרט הטיפול ב PFTS חמור. זהו הליך כירורגי זעיר פולשני המשתמש במצלמה קטנה (פטוסקופ) איתור קשרים לא תקינים של כלי הדם בשליה וניתוקם (צירוף) באמצעות לייזר.

LCPA הוא הטיפול המועדף במקרים חמורים של תסמונת עירוי עוברי. ההליך מונע החלפת דם בין עוברים, ולעתים קרובות מונע מהמצב להתקדם ולנרמל את זרימת הדם. בדיקה מעמיקה תיעשה לפני ההחלטה האם קרישת לייזר של אנסטומוזות שליה היא אפשרות טיפול מתאימה. באופן כללי, ההריון צריך להיות בין 16 ל -26 שבועות ללא הפרעות משמעותיות אחרות, והמטופלת צריכה להיות בריאה.

LKPA הוא הליך נייח. לאמהות ניתנת הרגעה תוך ורידית, הרדמה מקומית, ובמקרים מסוימים ייתכן שתידרש הרדמה כללית בהתאם למיקום השליה. ניתנת תרופה למניעת לידה. לאחר מכן, מנתח העובר יבצע חתך קטן בבטן האם ויחדיר מכשיר קטן לרחם. לאחר מכן מועבר הפטוסקופ דרך מכשיר לבחינה ומפה של חיבורי כלי הדם על פני השליה המשותפת לתאומים. תמונה זו מוצגת על מסך גדול ואולטרה סאונד משמשת לניטור רציף של דופק העובר.

הלייזר משמש לאיטום הקשרים בין כלי הדם והפרדתם לצמיתות. לאחר אטימת כלי הדם בין התאומים, מנתח המנתח קו לייזר בין המפרקים בכדי לקרוש כלים קטנים אף יותר מצד אחד לשני. לאחר מכן המנתח מנקז עודף מי שפיר (הפחתת מי שפיר) לפני השלמת ההליך.

לאחר ההליך, המטופל מקבל תרופה להתכווצויות הרחם. למרות שכל מקרה שונה, רוב החולים שוהים בבית החולים במשך יומיים -שלושה. אולטרסאונד ובמקרים מסוימים אקו לב עוברי נעשים 48 עד 72 שעות לאחר הניתוח על מנת להעריך את מצב העובר.

למרות שכל הליך טומן בחובו סיכון, הסבירות לסיבוכים חמורים מצד האם היא נדירה ביותר. סיבוכים אפשריים כוללים לידה מוקדמת, קרע מוקדם של קרומים, זיהום ופגיעה בעובר.

תַחֲזִית

תסמונת עירוי עוברי עוברית גורמת לעיתים קרובות ללידה מוקדמת, אפילו עם טיפול מוצלח. במקרה זה, תינוקות זקוקים לטיפול ביחידה לטיפול נמרץ בילודים.

רוב התינוקות המטופלים בהצלחה בתסמונת חיים חיים תקינים ובריאים. עם זאת, לחלקם יש תסמינים קלים, כגון אנמיה, הניתנים לטיפול בקלות. בעיות אחרות וחמורות יותר כוללות פגיעה מוחית, חסרים נוירולוגיים ואי ספיקת לב.