Erythema multiforme: מה זה, תסמינים, סיבות, טיפול, פרוגנוזה

מהו erythema multiforme?

Erythema multiforme (ME) היא תגובה של רגישות יתר של העור והריריות עם התפרצויות אופייניות כמו מטרה, הנגרמות על ידי גירויים אנטיגניים מסוימים. המחלה הינה מצב חריף, לעיתים חוזר על עצמו של העור והריריות הריריות, המתבטא בנגעים פפולריים, בולוסים ונמקיים. הסיבות לכך מגוונות ורבות, ובמקרים קלים הם בדרך כלל חיוביים.

רוב הנגעים מופיעים לאחר 48 עד 72 שעות ומופיעים על הגפיים. הפריחה נשארת מקומית באזור אחד ומחלימה תוך 7-21 ימים. גורמים נפוצים כוללים וירוס הרפס סימפלקס, היסטופלסמוזיס ו וירוס אפשטיין בר. הישנות לא נדירה אם ההדק הוא הרפס סימפלקס. למרות שרוב המקרים קלים, מקרים חמורים עלולים לסכן חיים. רירית רירית יכולה להיות מושפעת אצל 2-10% מהאנשים. באופן כללי, רוב המקרים של אריתמה מולטיפורמה קשורים לתרופות.

סימנים וסימפטומים

חום וחרדה כללית עשויים להקדים ו / או ללוות את הפריחה בימים הראשונים. לפעמים מתרחשת ארתרלגיה או אפילו בַּצֶקֶת מפרקים.

מבחינה קלינית, הנגע האופייני ל- ME הוא נגעים דמויי מטרה, המתוארים כנגעים מעוגלים בעלי שלושה מעגלים קונצנטריים וגבול מוגדר היטב. הטבעת ההיקפית היא אריתמטית, לפעמים מיקרו -ווסקולרית; האזור האמצעי הוא לרוב בהיר יותר, בצקני וניתן למישוש, והמרכז אריתמטי, שלפוחית. היבטים שונים אלה גורמים לשלבים שונים של הנגע המתפתח.

גודל הנגעים הוא פחות מ -3 סנטימטרים ובעיקר אקרלי. הם סימטריים בכפות הידיים ובגב הידיים, הרגליים והמשטחים המושטים של הגפיים. תא המטען לרוב אינו מושפע, אך לעיתים הפנים והאוזניים מושפעים. אין גירוד, אך חלק מהחולים חווים תחושת צריבה.

נגעים בריריות הריריות שכיחות בעיקר בפה, אך גם בריריות של איברי המין והעיניים. בהתחלה הם בולוסים, ואז הופכים במהירות לשחיקה כואבת. קרום דימום עבה יכול לכסות נגעים בשפתיים, ורובד לבנבן פיבריני יכול לכסות שחיקות של הריריות הלחיים, החיך ואיברי המין. נגעים ברירית זו מתרחשים לרוב במקביל לנגעים בעור, אך עלולים לנוע מספר ימים לפני או אחרי התפרצות התפרצות המטרה. בעוד שנגעים בעור אינם כואבים, נגעים ברירית לרוב כואבים.

תסמינים ריאתיים כגון שיעול ו קוֹצֶר נְשִׁימָה (קוֹצֶר נְשִׁימָה). הם מצביעים על התקף נשימתי, הקשור לרוב לזיהום הגורם לאריתמה מולטיפורם (בעיקר עקב Mycoplasma pneumoniae).

עם נגעים נרחבים בעור, חלק מהחולים עלולים לחוות סימנים של התייבשות. אחרים עם נגעים ברירית עלולים לרדת במשקל עקב קשיי אכילה.

שלבים

1. אריתמה multiforme קטנה: בפועל, הוא משפיע רק על העור עם נגעים אופייניים לסידור אקרלי סימטרי. מעורבות רירית היא נדירה, וכאשר היא קיימת, היא קלה ומשפיעה על רירית אחת, לעתים קרובות על חלל הפה.
2. אריתמה רב -צורת גדולה: נגעי העור נרחבים יותר, אך אינם עולים על 10% משטח הגוף. התפרצויות ממוקדות אופייניות קיימות. מעורבות הרירית חמורה ומשפיעה על שני אזורים שונים של הרירית; הקרום הרירי של הפה מושפע בדרך כלל.

סיבות וגורמי סיכון

האטיולוגיה של ME נשלטת על ידי וירוס הרפס סימפלקס (HSV) מסוג 1 ו -2 ו Mycoplasma pneumoniaeאך מעורבים זיהומים ויראליים, פטרייתיים וחיידקים רבים אחרים. בתדירות נמוכה יותר ובספק רב יותר, מואשמים חיסונים.

תרופות הקשורות לאריתמה מולטיפורם כוללות אנטיביוטיקה כגון פניצילין, קפלוספורינים, מקרולידים, סולפונאמידים, תרופות נגד שחפת, תרופות נגד חום הרבה אחרים. בחלק מהחולים חשיפה למתכות כבדות, צמחי מרפא, תרופות מקומיות וקיסוס רעל יכולה לגרום לי.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

Erythema multiforme מופיע ברחבי העולם ללא כל אתניות. המחלה מופיעה בכל גיל, לעתים קרובות יותר בקרב צעירים. הגיל הממוצע הוא בין 20 ל -30 שנה, ו -20% מהמקרים הם אצל ילדים. ME שכיח יותר בקרב גברים עם יחס מין בין 1 ל -5. השכיחות אינה ידועה, אך נראה שהיא נמוכה מ -1%. מכיוון שהסיווג לא תמיד ברור, מקרים תסמונת סטיבנס-ג'ונסון נכללו לעתים קרובות במחקרי ME.

חולי HIV לוקחים סטרואידיםחסרי פגיעה שעברו השתלת מח עצם ו זָאֶבֶתנוטים להתפתחות אריתמה מולטיפורמה.

פתופיזיולוגיה

Erythema multiforme קשור לעתים קרובות לזיהומים ויראליים או חיידקיים, במיוחד וירוס הרפס סימפלקס (HSV / HLA). מחקרים הראו נוכחות של HSV DNA על ידי תגובת שרשרת פולימראז בנגעים חריפים או משניים של ME. הגורמים התורמים אינם ידועים. דווח כי HLA-DQ3 קשור ל- ME לאחר הזיהום והוצע כסמן אבחון נוסף. קבוצות אחרות של אנטיגנים לויקוציטים אנושיים דווחו גם כסמנים של multiforme erythema recurrent.

פגיעה בתאי אפיתל מתרחשת באמצעות חסינות תאית. בשלבים המוקדמים של המחלה, ישנה זרם של מקרופאגים ולימפוציטים מסוג CD8 T, המשחררים מגוון רחב של ציטוקינים המתווכים דלקת וכתוצאה מכך מוות של תאים.

כאשר התהליך נגרם על ידי רגישות יתר לתרופה, הסימן הפתולוגי המוקדם ביותר הוא נמק קרטינוציטים.

היסטופתולוגיה

ניתן להשתמש ביופסיה לנקב כדי לאשר את האבחנה של ME. הנגע הקלאסי מתגלה על ידי הממשק הוואקולרי דַלֶקֶת הָעוֹר עם חדירה בולטת של לימפוציטים לאורך צומת dermoepidermal. בנוסף, ניתן לצפות בדיסקרטוזיס של קרטינוציטים בסיסיים ושינויים הידרופיים. עם נגעים מתקדמים, בדרך כלל נצפים נמק אפידרמיס, שלפוחיות תת -עוריות ושלפוחית. CD 8 לימפוציטים T ומקרופאגים הם השולטים ביותר.

אבחון

האבחנה של ME היא קלינית. במקרה של ספק, ניתן לבצע ביופסיה של עור הנגע לבדיקה היסטולוגית עם אימונופלואורסצנטי. לאחר מכן הוא מראה בצקת בין תאית אפיתלית עם נמק של קרטינוציטים, האחראית לשלפוחית ​​תוך או תת אפידרמיס המכוסה אפידרמיס נמק. חדירת לימפוהיסטיוציטית פריווסקולרית נמצאת בדרמיס השטחית ללא נגעים בכלי הדם הנמקיים. אימונופלואורסצנטי ישיר הוא שלילי. הערכה ביולוגית אינה מספקת עדות לאבחון של ME. עם זאת, כדאי להעריך את חומרת המחלה. צילום חזה עשוי להראות חדירה רדיולוגית ביניים (בעיקר ב- ME עקב Mycoplasma pneumoniae). כמו כן מתוארים נגעים בכליות, בכבד או בהמטולוגיה שאינם נצפים באופן שיטתי בצורות מתונות יותר.

יַחַס

טיפול בשלב אקוטי:

• הטיפול המקומי מבוסס על שימוש בחומרים מחטאים לנגעים בולוסיים, מי פה חיטוי וחומרי הרדמה. נגעי עיניים מטופלים על ידי רופאי עיניים. ההחלמה מתבצעת באמצעות מריחת ג'לי נפט על השפתיים ומשחה עם ויטמין A לעיניים.
• הטיפול הכללי משמש במקרים של מצב כללי וקשיים תזונתיים הדורשים אשפוז לצורך הקלה בכאב והידרדרות. שאלת מקומם של קורטיקוסטרואידים מערכתיים ואימונוגלובולינים תוך ורידי נדונה מבלי להוכיח את יעילותם. עם נגעים נרחבים, יש צורך במעקב יומי.
• יש להתחיל בטיפול אטיולוגי כשהסיבה נקבעת (או לפעמים סבירה). זיהום Mycoplasma pneumoniae מצדיק טיפול באזיתרומיצין למשך שלושה ימים מבלי אפילו לחכות תוצאות הבדיקה הבקטריולוגית, במיוחד אם יש שיעול או הפרעות רדיולוגיות ריאות. יש המציעים לטפל בהרפס באציקלוביר או בלאציקלוביר אם יש חשד להרפס, אם כי הדבר לא עורר עניין.

מניעה של צורות חוזרות של ME:

• ברוב המקרים מדובר בהרפס. גם אם ראיות לא נתמכו על ידי דגימות, יש להציע טיפול ארוך טווח באציקלוביר או בוולאצילוביר.
• תיאורטית, יותר מ -5 הבזקי ME בשנה מסומנים. טיפול ב- valacyclovir מונע התפרצויות של וירוס הרפס סימפלקס של ME, אך לא נראה שיש לו השפעה על התפרצות ME אם זה יתחיל לאחר הופעת הפריחה.
• אם לא נמצאו חיידקים, ניתן להציע אפשרויות טיפוליות אחרות לטווח הארוך. תרופות כגון הידרוקסיכלורוקין, דפסון או מערכת מערכתית מוקדמת של העובר סטרואידים.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה קשורה בעיקר למשטח הגוף המנותק. ההחלמה מושגת באופן ספונטני לאחר 2-3 שבועות עם אריתמה מולטיפורמרית קטנה ולאחר 4-6 שבועות עם אחת גדולה. נגעים ברירית תמיד לוקחים יותר זמן להחלים. ריפוי של נגעים מוקוקוטניים מתרחש ללא הצטלקות, אך עם דיסקרומיה תכופה. הישגים נצפים בפחות מ -5% מהמקרים, בעיקר בצורות הנגרמות על ידי זיהום הרפס.

הסיכון העיקרי לטווח הארוך הוא התפתחות סינכיה עם נגעים בריריות. סיבוכי עיניים יכולים להיות חמורים ולהוביל לעיוורון. ברמת איברי המין, לסינכיה יכולות להיות השלכות תפקודיות.

במהלך התקף אקוטי, יש לנקוט ערנות מיוחדת למניעת השלכות אלה. הפרוגנוזה חיונית רק במקרים חריגים כאשר הטיפול מותאם. שני מצבים ראויים לתשומת לב מיוחדת: (1) מעורבות קשה של הרירית ו (2) זיהום -על חיידקי.

גורמים פרוגנוסטיים ירודים כוללים תפקוד כלייתי לקוי, השתלת מח עצם קודמת, פגיעה באיברים פנימיים וזקנה.

לרוע המזל, חלק מהחולים עלולים לפתח צורה מתמשכת של המחלה שאינה מגיבה לטיפול. זה יכול לקרות בחולים עם זיהום HSV, הפעלה מחדש VEB, מחלת מעי דלקתית וקרצינומה של תאי כליות סמויות.

סיבוכים

בעוד שנגעים ברירית מתרפאים לחלוטין, פריחות בעור עלולות לגרום לצלקות. בנוסף, היצרות של השופכה, הוושט, הנרתיק ופי הטבעת אינן נדירות. דווח על שימור שתן. פימוזיס והמטוקולו כתוצאה מהקפדה. סיבוכי עיניים מתרחשים אצל 20% מהחולים ויכולים לגרום uveitis, דַלֶקֶת הַלַחמִית, הצטלקות בקרנית, פנופתלמיטיס ועיוורון קבוע. במקרה של היצרות של צינור האף -קרימלי, עלולה להתרחש אפיפורה. חולים רבים מפתחים תסמונת עיניים יבשות וצלקות קרנית.