הירסוטיזם: מה זה, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מה זה חירסוטיזם?

הירסוטיזם - זהו צמיחת שיער מופרזת אצל נשים וילדים באותם חלקי הגוף שבהם הם בדרך כלל נעדרים או מינימליים. צמיחת שיער יכולה להיות "גברית", מה שיכול להיות סימן למצב חמור יותר, במיוחד אם היא מתפתחת היטב לאחר ההתבגרות. סטיגמה תרבותית נגד חירסוטיזם יכולה לגרום למצוקה פסיכולוגית קשה ולמצוקה חברתית. שכירת פנים בפנים מובילה לעתים קרובות להימנעות ממצבים חברתיים ולסימפטומים של חרדה ו דִכָּאוֹן.

הירסוטיזם יכול להיות חוקתי (אצל נשים בריאות); מתרחשים כאשר אנדרוגנים או תרכובות הדומים להם במבנה הכימי ניתנים למטרות טיפוליות; להתפתח עם מספר מחלות אנדוקריניות - תסמונת אדרנוגניטלית, גידולים בשחלות ובאדרנל, אקרומגליה, מחלת איטסנקו-קושינג. לפעמים נצפתה הירסוטיזם במהלך ההריון ובגיל המעבר, כמו גם עם נגעים במוח - גידולים, דַלֶקֶת הַמוֹחַ, טרשת נפוצה, אֶפִּילֶפּסִיָה. במקרים מסוימים, זה נגרם על ידי השפעה מקומית על העור או מחלות עור. במספר מטופלים, הירסוטיזם מתרחש עקב הפרה של חילוף החומרים של אנדרוגנים בעור (חירסוטיזם אידיופטי).

הטיפול עשוי לכלול גלולות למניעת הריון המכילות אסטרוגן ופרוגסטין, אנטי -אנדרוגנים או רגישות לאינסולין.

הירסוטיזם משפיע על 5 עד 15% מכלל הנשים מכל מוצא אתני. בהתאם להגדרה ולרקע, ההערכה היא שלכ -40% מהנשים הן בעלות מידה מסוימת של שיער פנים.

סימנים וסימפטומים

הירסוטיזם הוא גידול יתר בדוגמת זכר של שיער כהה או גס אצל נשים וילדים. במקרה זה, שיער יכול להופיע על הפנים (מעל השפה העליונה, על הסנטר או הלחיים (צריבה)), גזע (סביב הפטמות, על החזה, בבטן התחתונה או על הגב) והגפיים (על הכתפיים או בפנים מָתנַיִם).

סיבות וגורמי סיכון

Hirsutism יכול לגרום למחלות אנדוקריניות ועור שונות, הפרעות המשפיעות על המוח. להלן מספר דוגמאות.

- שכרנות היפר -אנדרוגנית.

Hirsutism לרוב מתרחשת עקב ייצור יתר של אנדרוגנים ממוצא שחלתי או יותרת הכליה. יש להבדיל בין היפר-אנדרוגניזם ממוצא גידול, חמור מאוד, לבין היפר-אנדרוגניזם שאינו גידול, שהוא לרוב מינימלי או בינוני.

תסמונת שחלות פוליציסטיות (PCOS).

זוהי הסיבה השכיחה ביותר לחירסוטיזם וגורמת לכ -75% מכלל המקרים. זה משפיע על 5% עד 10% מהנשים במהלך פעילות מינית ועל 20% עד 25% מהנערות המתבגרות. זוהי תסמונת הטרוגנית ומורכבת של אטיולוגיה לא ידועה, המתאפיינת בסיום התבגרות הזקיקים עם הצטברות של זקיקים קטנים מתחת לקליפת המוח והיפרפלזיה של סטרומה השחלות.

הירסוטיזם מופיע בגיל ההתבגרות, מלווה בהפרה מחזור חודשי, עלייה במשקל, דיסליפידמיה, עמידות לאינסולין, צלופחים ו אקנטוזיס שחור. נשים סובלות מספניומנוריאה (הארכה של המחזור ליותר מ -35 ימים), אוליגומנוריאה (מחזור פחות כבד) ואי פוריות. השחלות עלולות להתרחב. עשוי להיות נוכח תת פעילות של בלוטת התריס אוֹ מחלת כבד.

גידולים המפרישים אנדרוגן.

היפר -אנדרוגניזם עקב גידולים בשחלות או בבלוטת יותרת הכליה הוא נדיר. הוא מהווה רק 0.2% מכלל מקרי השכרנות. גידולים אלה המפרישים אנדרוגן הם אוטונומיים ולכן אינם תלויים במערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח. כ -50% מאלה הם ממאירים, ובמקרים אלה רמות האנדרוגן בפלזמה גבוהות מאוד. הם אחראים גם על הופעה מהירה של הווירוליזציה, הירסוטיזם וגידולים באגן או בחלל הבטן.

לא קלאסי היפרפלזיה מולדת של קליפת המוח בלוטת יותרת הכליה (בלוטת יותרת הכליה)

זוהי הפרעה אוטוזומלית רצסיבית נפוצה הנגרמת על ידי מחסור חלקי ב- 21-hydroxylase והיא האטיולוגיה הנפוצה ביותר של הכליה של היפר-אנדרוגניזם. שכיחותה משתנה מאוד בהתאם לאתניות החולים. לפיכך, הוא נפוץ יותר בקרב האוכלוסייה היהודית האשכנזית (3.7%) ואוכלוסיית מרכז אירופה (2%) ולעתים רחוקות בקרב האיראיים (0.1%). בדומה ל- PCOS, NVHCN יכול להתבטא לאחר גיל ההתבגרות עם גזרות, אוליגומנוריאה, אקנה, פוריות, התקרחות וראשוניות הֶעְדֵר וֶסֶת.

- שכרנות לא -היפר -אנדרוגנית.

תרופות.

תרופות רבות עלולות לגרום להירוטיזם: אנדרוגנים, גלוקוקורטיקוסטרואידים, פרוגסטין, אנטגוניסטים אסטרוגנים (קלומיפן, טמוקסיפן), מינוקסידיל, ציקלוספורין, דנאזול, דיאזוקסיד, פניטואין, D-פניצילמין ו אינטרפרון.

חשוב לדעת כי היפרטריכוזיס יכול להיגרם גם על ידי תרופות מסוימות כגון אצטאזולמיד, פניטואין, לטנופרוסט, סטרפטומיצין, פסורלן, מינוקסידיל, ציקלוספורין ודיאזוקסיד.

אנדוקרינופתיה.

האחריות של האנדוקרינופתיה על הופעת הירסוטיזם היא נדירה, ותסמינים וסימנים ספציפיים נוספים שולטים בתמונה הקלינית:

• תסמונת קושינג תלוי בהורמון אדרנו -קורטיקוטרופי (ACTH). התסמונת עלולה לגרום להירוטיזם עקב הפעולה הממריצה של ACTH על אזור הרשת, מה שעלול לגרום להפרשה מוגזמת של אנדרוגנים. לעתים קרובות התכונות של היפר קורטיזוליזם באות לידי ביטוי.
• תת פעילות של בלוטת התריס או תת פעילות בלוטת התריס היא רק לעתים נדירות הגורם לשירסוטיזם מבודד.
• היפר -פרולקטינמיה באה לידי ביטוי באננוריאה, גלקטוריאה, עקרות ולעתים רחוקות.
• אקרומגליה הוא גם גורם נדיר לשכרנות מבודדת.

סיבות אחרות.

חירמות מתונה יכולה להתרחש בנשים בהריון (הפרשה פיזיולוגית של פרולקטין) ובנשים לאחר גיל המעבר (היפר -אנדרוגניזם יחסי עקב הפסקת ייצור האסטרוגן בשחלות).

שכרנות אידיופטית.

גמילה אידיופטית היא חירסוטיות המתרחשת עקב מחזור סדיר, מורפולוגיה תקינה של השחלות ורמות תקינות של אנדרוגן בפלזמה. זוהי אבחנה של הדרה לאחר חיסול אטיולוגיה נוספת. הוא מהווה כ -10% מכלל מקרי השכרנות ו -50% ממקרי השכרנות הקלה. זה יכול לנבוע מרגישות יתר של קולטני הזקיק הפילוסבליים לאנדרוגנים ופריפריה התגובה המושרה על ידי טסטוסטרון 5-רדוקטאז לדיהידרוטסטוסטרון, פעילה פי עשרה יותר גוש זקיק. יש לו דטרמיניזם גנטי והוא נפוץ בקרב נשים ממוצא מזרח הודו וים תיכוני.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

השכיחות המדויקת של חירסוטיזם אינה ידועה. זה יכול להיות 10% או אפילו יותר מ 50%. הבעיה הפסיכולוגית שהמחלה גורמת תלויה בגורמים אתניים וסוציו -תרבותיים. ואכן, בחלק מהחברות בהן חוסר השיער נחשב לקריטריון חשוב ליופי נשי, המינימום גמירות יכולה להיחשב כמחלה קשה, בעוד שבחברות אחרות אפשר לקבל מחלה הרבה יותר בולטת שכרנות.

הירסוטיזם שכיח ביותר בקרב אנשים כהים. הירסוטיזם יכול להתרחש אצל גברים, אך קשה לזהות אותו. אצל ילדים, השכרנות היא סימן לבגרות מוקדמת.

הירסוטיזם מופיעה גם בנשים המפסיקות ליטול אמצעי מניעה אוראלי ועולות במשקל.

פתופיזיולוגיה

הירסוטיזם היא מחלה תלויית אנדרוגן הנובעת מהאינטראקציה בין רמות האנדרוגן במחזור לרגישות זקיק השיער לאנדרוגנים. העור יכול לשמור על טסטוסטרון באנדרוגן הפעיל יותר, דיהידרוטסטוסטרון (DHT) על ידי אנזים 5 אלפא רדוקטאז, שני איזואנזים מתוכם, סוג 1 (כרומוזום 5) ו -2 (כרומוזום 2), נמצאים בעור ובשיער זָקִיק. בנוסף, לעור ולזקיק השיער יש קולטני אנדרוגן (AR).

לאחר שהצריכה האקסוגנית של אנדרוגנים אינה נכללת, hirsutism מתרחשת עקב הפרשת יתר של אנדרוגנים. שחלות או בלוטות יותרת הכליה, או בשל רגישות עורית מוגברת של העור לרמות אנדרוגניות תקינות בדם. המקרה האחרון הוא "שכרנות אידיופטית".

אבחון

לפני תחילת מחקר מקיף יותר, יש לבצע בדיקה גופנית מלאה, על החוקר להבחין בין הגדלת שיער גוף נרחבת לבין וירוליזציה על ידי סוג זכר. אחת השיטות להערכת חירוסיזם היא סולם Ferriman-Gollway, שנותן הערכה המבוססת על כמות ומיקום צמיחת השיער אצל אישה. לאחר הבדיקה הגופנית, ניתן לבצע בדיקות מעבדה והדמיה כדי לשלול סיבות נוספות.

אבחון מטופלים הסובלים מחרדות קלה אפילו צריך לכלול ביוץ ואולטרסאונד שחלות בשל השכיחות הגבוהה תסמונת שחלות פוליציסטיות (PCOS), כמו גם 17α-hydroxyprogesterone (בשל האפשרות לזהות אי ספיקה לא קלאסית 21-הידרוקסילאז). נשים רבות מציגות רמות גבוהות יותר של דהידרופאיאנדרוסטרון סולפט. רמות מעל 700 מק"ג / ד"ל מעידות על תפקוד לקוי בלוטות יותרת הכליה, במיוחד היפרפלזיה מולדת של קליפת האדרנל עקב מחסור ב- 21-hydroxylase. עם זאת, PCOS ושכרנות אידיופטית מהווים 90% מהמקרים.

ספירות דם אחרות שניתן להעריך בבדיקת השוטיזם כוללות:

• אנדרוגנים; אנדרוסטנדיון, טסטוסטרון;
• לוח תפקודי בלוטת התריס; הורמון מגרה בלוטת התריס (TSH), טריודוטירונין (T3), תירוקסין (T4);
• פרולקטין;

אם לא ניתן לקבוע סיבה בסיסית, המצב נחשב לאידיופטי.

יַחַס

- טיפול תרופתי.

הטיפול בהירסוטיזם לא ניאופלסטי ממשיך לכלול אמצעי מניעה אוראלי. הוא מדכא את המערכת ההיפותלמוס-יותרת יותרת המוח בעזרת הגסטגן שלו, וכתוצאה מכך את ייצור האנדרוגנים על ידי השחלות; בשל האסטרוגן שלה עולה SHBG. הוא משולב עם טיפול אנטי -אנדרוגני: פלוטמיד, ספירונולקטון, ציפרוטרון אצטט, פינסטריד משמשים עם תוצאות שונות אך דומות.

אמצעי מניעה דרך הפה הם הבחירה הראשונה מכיוון שהם מדכאים ייצור אנדרוגן על ידי השחלות. עם זאת, לעתים קרובות הם אינם עובדים. בנוסף, יתכן שטיפול זה אינו אידיאלי עבור אישה המעוניינת להיכנס להריון.

ספירונולקטון ידוע כחוסם קולטני אנדרוגן והוא הטיפול השני בשכיחותו. ניתן אפילו לשלב אותו עם אמצעי מניעה אוראלי. אולם השיפור איטי ולוקח חודשים רבים. לפיכך, הדבקות במשטר הספירונולקטון היא נמוכה.

פינסטריד משמש לטיפול בחירסוטיזם ומועדף מכיוון שאין לו פעילות אסטרוגנית או פרוגסטרון. עם זאת, היא אינה מומלצת לנשים בגיל הפוריות, שכן קיים סיכון להיווצרות איברי המין בעובר. פלוטמיד הוא עוד טיפול חדש, ולמרות שהוא עוזר, הוא יקר ועלול לגרום לנזק לכבד.

היפר -אנדרוגניזם של הכליה מואט במינונים נמוכים סטרואידיםאולי קשור לטיפול שהוזכר לעיל.

ניתן להאט את צמיחת השיער הדק באמצעות מריחת eflornithine פעמיים ביום. כיום נעשה שימוש פחות בחשמל, למעט שיער אפור גס, ובמחלת שחלות פוליציסטית ללא עמידות לאינסולין.

- טיפול לא תרופתי.

מכיוון שהשפעת הטיפול התרופתי מתרחשת רק לאחר 1-2 שנים, הרופאים משתמשים בגישות קוסמטיות, המתאימים גם להיפרטריכוזיס: גילוח, הסרת שיער, שינוי צבע של מי חמצן, כימיקלים אפילציה. ניתן לדכא את צמיחת השיער הדק באמצעות מריחת eflornithine פעמיים ביום. אלקטרוליזה אינה משמשת לעתים קרובות כמו קודם, למעט שיער אפור גס. הוא הוחלף בסילוק ארוך טווח באמצעות כלים כגון לייזרים מסננים ומכשירי אור דופקים שונים.

- ניתוח.

עם תהליך גידול, יש צורך בהסרה כירורגית. ניתן להצביע על כריתת שחלות להיפר -אנדרוגניזם חמור בנשים בגיל המעבר או בפרימונאפאוזה.

מְנִיעָה

בדרך כלל אי ​​אפשר למנוע הירוסוטיזם. אך ירידה במשקל בעודף משקל יכולה לסייע בהפחתת השכרנות, במיוחד אם לחולה יש תסמונת שחלות פוליציסטיות.

תַחֲזִית

לחירסוטיות יש תחלואה משמעותית, ולחלק מהנשים עם מחלות ממאירות יש פרוגנוזה גרועה מאוד. גמילה לאחר גיל המעבר קשורה בסיכון גבוה אוסטאופורוזיס ושברים.