לוקוקוריה: מה זה, גורם, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהי לוקוקוריה?

לוקוקוריה פירושו רפלקס לבן של הרשתית או "זוהר" לבן של האישון, המצב נקרא גם לעתים קרובות "עין החתול". לוקוקוריה היא סימפטום המתבטא ברפלקס אישוני לא תקין, הנראה יותר בבירור במידריאזיס או בתצלום. לרוב זהו הסימן הראשון לשורה של הפרעות תוך עיניות חמורות. לוקוקוריה נצפית בדרך כלל עם מולד קָטָרַקט, מחלת קואטס, רטינובלסטומה, רטינופתיה של פגים, טוקוקריאזיס, מחלת נורי, פיברופלזיה רטרולנטלית ומחלות אחרות. אבחון וטיפול מיידי הינם הכרחיים, מכיוון שרוב התנאים מסכנים ראייה ורטינובלסטומה עלולה לסכן חיים. הפניה מיידית לרופא עיניים, אינטראקציה בין-תחומית עם רופא עיניים ילדים, מומחה ברשתית ואונקולוג עיניים יסייעו בטיפול נכון בעיניים עמוסות לוקוקוריה.

כיצד מתגלה לוקוקוריה?

במקרים ברורים יותר, ניתן לזהות אישון לבן פשוט על ידי תצפית מקרית. במצבים אחרים, התלמיד עשוי להיראות לבן רק בנסיבות מסוימות, כגון כאשר התלמיד הופך להיות גדול יותר בחדר חשוך או כאשר ילד מסתכל בפרט כיוון. לפעמים לוקוקוריה נמצאת בצילום פלאש כאשר לאישון אחד יש רפלקס לא תקין או "לבן" בהשוואה לעין השנייה, שיש לו "רפלקס אדום" רגיל. לבסוף, רופא ילדים יכול לזהות לוקוקוריה, במיוחד כאשר מסתכלים בעיניים בעזרת אופטלמוסקופ.

סיבות וגורמי סיכון

הרפלקס האדום הרגיל של העין האנושית נובע מהרטרו-זוהר של כלי הדם התקינים. choroid (choroid), המשתקף דרך הרשתית, הומור זגוגי, עדשה, אישון ו קַרנִית. כל הפרעה לכל אחד מהמבנים הללו תוביל לשינוי ברפלקס האדום או בלוקוקוריה. כמה מהגורמים השכיחים ללוקוקוריה הם:

• רטינובלסטומה;
• מחלת ציפוי (רטיניטיס אקסודטיבית או טלנגיאקטזיה ברשתית);
• זגוגית היפרפלסטית מתמשכת;
• רטינופתיה של פגים;
• עֵינִי טוקוקריאזיס ו טוקסופלזמה;
• המרטומה אסטרוציטית;
• ויטרורטינופתיה אקסודטיבית משפחתית (SEVRP);
• דימום בזגוגית;
• קולובומה Retinochoroidal;
• אנדופטלמיטיס אנדוגני;
• בריחת שתן של פיגמנטים (תסמונת בלוך-זלצברגר);
• הפרעה ברשתית;
• יֶלֶד uveitis;
• סיבי עצב רשתית מיאליניים;
• Medulloepithelioma;
• תסמונת TORCH (טוקסופלזמה, פתוגנים אחרים, אַדֶמֶת, וירוס ציטומגלו והרפס סימפלקס).

מהו רפלקס אדום?

כאשר אור נכנס לעין דרך האישון, הרשתית סופגת את רוב האור. עם זאת, כמות קטנה של אור משתקפת על ידי הרשתית מהעין דרך האישון. גוון האור כתום אדמדם, המשקף את צבע הרשתית הרגילה. את הרפלקס האדום הכי קל לראות כאשר קו הראייה של הצופה מיושר עם מקור האור שבעין. דוגמה לכך היא מצלמה שבה הפלאש מותקן קרוב מאוד לעדשה, וכתוצאה מכך תצלומים עם רפלקסים אישוניים אדומים.

הרפלקס האדום נעדר או לבן עם לוקוקוריה. זה קורה כתוצאה מהשתקפות לא תקינה של האור המגיע מהעין.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

במחקר רטרוספקטיבי של 10 שנים, הגיל הממוצע של ילדים עם לוקוקוריה עמד על 42.5 חודשים. נגע דו -צדדי נצפה בקרב 54% עם יחס מין בין גברים לנשים של 1: 5. 76% מהילדים היו מתחת לגיל שש. 75% מהמקרים נגרמו על ידי קָטָרַקטו- 21% עם רטינובלסטומה. סיבות אחרות ללוקוקוריה כללו ניתוק רשתית (1%), רטינופתיה של פג (1%), קרום שאריות של האישון (1%), ראשוני הומור זגוגי היפרפלסטי מתמשך (0.6%), אנדופטלמיטיס (0.64%), קולובומה אופטית (0.3%), הטרוכרומיה של איריס (0.3%) ו אמטרופיה (0.3%).

מנתוני הסקר הלאומי השלישי לסרטן עולה כי ישנם 11 מקרים חדשים של רטינובלסטומה למיליון ילדים מתחת לגיל 5 בכל שנה. רטינובלסטומה הינה הגידול הממאיר התוך עיני השכיח ביותר בקרב ילדים ומהווה 2% מכלל סוגי הסרטן בילדים. השכיחות המשוערת נעה בין 3 ל -42 לכל מיליון לידות חי. באמריקה השכיחות היא 12 למיליון לידות חי בקרב ילדים מתחת לגיל חמש, עם שכיחות של 6% מכלל סוגי הסרטן בקבוצת גיל זו. רטינובלסטומה משפיעה על שני המינים באופן שווה. רטינובלסטומה שכיחה ביותר בקרב ילדים מתחת לגיל ארבע. שכיחות מחלת קואטס היא 0.09 לכל 100,000 אוכלוסייה, כאשר 85% מהמקרים פוגעים בגברים.

השכיחות הגלובלית של קטרקט בילדים נעה בין 0.3% ל -23% ל -10,000, עם ממוצע של 1 מכל 10,000 ו -0.6-9.8% לכל 10,000 עבור קטרקט מולד עם ממוצע של 1.7 מכל 10,000 בהתבסס על מחקרים רבים המדווחים על מולד קָטָרַקט. במחקר שנערך על 602 יילודים, שכיחות הרטינופתיה של פגים (ROP) בכל שלב הייתה 34%, וה- ROP מראש של סוג 1 היה 5% בגיל ממוצע של 31 שבועות. שכיחות האנדופטלמיטיס היילוד בארצות הברית לבדה היא 4.2 ל -1,000,000 לידות חי.

אבחון

הרופא צריך לקחת היסטוריה רפואית מפורטת של המחלה הנוכחית, היסטוריה עינית בעבר והיסטוריה משפחתית. תמונות משפחתיות יכולות לעזור לך לברר אם לוקוקוריה הייתה קיימת מלידה או מאוחר יותר בילדות. הומור זגוגית היפרפלסטי מתמשך מופיע לרוב בלידה. נוכחות באנמנזה מוקדם מדי מאפשר לרופאים לערוך מחקר בהתאם לרטינופתיה של פגים, המתבטאת בלוקוקוריה עקב ניתוק הרשתית ופיברופלזיה רטרולנטלית. טראומת לידה יכולה להוביל היפמה או דימום בזגוגית, המתבטאת ברפלקס אישוני משתנה. היסטוריה משפחתית חשובה ברטינובלסטומה, ב- EVERP ובקולובומה.

צבע הרפלקס האישי מספק גם רמזים לאבחון. רטינובלסטומה מציגה רפלקס אישון לבנבן, בעוד קטרקט מולד מציג רפלקס כחול-אפור. עם מחלת קואטס וניתוק רשתית, מופיע רפלקס צהבהב. ב -20% מהמקרים רטינובלסטומה מתבטאת פְּזִילָה. ניתוק רשתית, שטף זגוגית, מחלת קואטס ורטינובלסטומה (60%) מופיעים בדרך כלל כ מחלה חד צדדית, בעוד EVERP, אנדפטלמיטיס אנדוגני, המרטומות אסטרוציטיות ו -40% רטינובלסטומות הן דוּ צְדָדִי.

כמו כן, כל ילד הלוקוקוריה צריך להיבדק לאיתור ראייה, רפלקסים אישוניים, בחינת הקטע הקדמי וקרקעית באמצעות מנורת סדק, אופטלמוסקופיה עקיפה, אנגיוגרפיה פלואורסצנטית, טומוגרפיה קוהרנטית אופטית של הרשתית (OCT) וסריקת אולטרסאונד ב מצב B. הדמיה עצבית, בדיקות דם, בדיקות גנטיות וציטולוגיה של שאיפת מחט דקה הן בדיקות משלימות אחרות שנעשות על מנת לאשר את האבחנה.

יַחַס

לוקוקוריה היא סימפטום למחלת עיניים בסיסית. הטיפול בלוקוקוריה כולל טיפול במצב הבסיסי (רטינובלסטומה, קטרקט, ניתוק רשתית, מחלת קואטס, EVERP, זיהום וכו ') האחראים להופעת הרפלקס הלבן ברשתית.

תַחֲזִית

לרטינובלסטומה שיעור הישרדות של 90% עד 95% עם פרוגנוזה טובה, אם כי העין הפגועה עלולה לאבד ראייה. סימנים פרוגנוסטיים ירודים של רטינובלסטומה הם פלישה של עצב הראייה / פלישה חוץ -סקלרלית / אוולית, גידולים רב -מוקדיים, אבחון מאוחר ודרגת התמיינות. הנגע הדו -צדדי אינו מחמיר את הפרוגנוזה, ומידת הנמק וההסתיידות אינה משפיעה על הפרוגנוזה. הפרוגנוזה של רטינובלסטומה תלויה במצב הגידול - העין הגרועה ביותר. סימנים לסיכון גבוה להישנות הם פלישה של עצב הראייה, פגיעה מאסיבית בצ'ורואיד, במסלול, בקטע קדמי וברקמת השד.

לקטרקט מולד יש פרוגנוזה טובה אם מאובחנים מוקדם ומנותחים עד שישה שבועות. הפרוגנוזה של קטרקט נרכש טובה יותר מזו של קטרקט מולד. לקטרקט דו צדדי יש פרוגנוזה טובה יותר מאשר קטרקט חד צדדי. אפילו עכירות קלה עלולה לגרום משמעותית אמבליופיה. קטרקט חד צדדי מגביר גם את הסיכון לאניסומטרופיה.

לאנדופטלמיטיס אנדוגני אין פרוגנוזה חיובית. רוב המקרים גורמים לניתוק רשתית וזיהום בלתי מבוקר, ובסופו של דבר מחייבים חיסול או הסרה.

ויטרורטינופתיה אקסודטיבית משפחתית (EVERP) היא מצב לכל החיים שיכול לחזור על עצמו בכל עת. לאחר הטיפול, מטופלים הסובלים מ- EVERP צריכים לעבור בדיקת פונדוס ואנגיוגרפיה פלואורסצנטית כל שישה חודשים. הפרוגנוזה לניתוח ניתוק הרשתית גרועה מאוד מכיוון שלרוב ילדים סובלים מחדות ראייה נמוכה עם אחוז גבוה יותר של נגעים מקולרים. בנוסף, לילד יש סיכון לכל החיים לקטרקט, בַּרקִית וחזרה של ניתוק רשתית.

Medulloepithelioma מוגבל לעין יש פרוגנוזה מצוינת עם שיעור הישרדות ל -5 שנים של 90-95% לאחר enucleation.

הפרוגנוזה לקולובומה רטינוכורואידית מספיק טובה אם מטופלים אמבליופיה בזמן ומתבצע טיפול לייזר מונע כדי למנוע ניתוק ברשתית. מעורבות של רקמת חזה בקולובומה גורמת לאובדן ראייה חמור.

סיבוכים

רטינובלסטומה:

• פלישה כורואידית וסקלרלית;
• גרורות;
• זריעת זגוגית;
• פלישת גידול לתא הקדמי;
• רובוזיס אירידי וגלאוקומה;
• הישנות הגידול והניאופלזמות שלאחר מכן;
• לחץ תוך גולגולתי מוגבר;
• שַׁחֶפֶת;
• מוות.

Uveitis בילדות:

• אמבליופיה;
• קָטָרַקט;
• קרטופתיה של קלטת;
• בַּרקִית;
• בצקת מקולרית סיסטית.

קולובומה רטינוכורואידית:

• קָטָרַקט;
• הפרעה ברשתית;
• אמבליופיה;
• חולשה של תמיכה zonular של העדשה.

קטרקט וניתוחו:

• אמבליופיה;
• אניסומטרופיה;
• אטימות קפסולה משנית;
• גלאוקומה משנית;
• דלקת יובש לאחר הניתוח ואנדופטלמיטיס;
• הפרעה ברשתית.

מחלת ציפוי:

• גלאוקומה ניאו -וסקולרית;
• צלוליט מסלולי;
• כולסטרול תא קדמי;
• דימום בזגוגית;
• ניאו -וסקולריזציה של הדיסק והרשתית;
• מיקרוציסטים פנימיים;
• גידול משני vasoproliferative.