קרטיניזם

Cretinism הוא סוג של אחת הפתולוגיות של המערכת האנדוקרינית, אשר מזוהה עם הפרה של תפקוד הולם של בלוטת התריס, שהוא בדרך כלל אנומליה מולדת.Cretinism מאופיינת דמנציה, כמו גם חריגות ו מפגר מאחורי פיתוח פיזי ו / או נפשית.המחלה היא שנצפתה על ידי סוג של אנדמיה התפרצויות מסוימות.

Cretinism הוא אנדמי בחלקים שונים של כדור הארץ, אבל בדרך כלל באזורים הרריים.לדוגמה: הפירנאים, הקווקז, הרי האלפים, האלטאי וכו '. המחלה מתבטאת בשילוב של דמנציה עם זפק ואינומליות פיזיות מסוימות בעלות אופי שונה.בעמקים של Savoy, שוויץ, Carinthia ובכמה תחומים אחרים, לפעמים אפילו לא הררי, יש התנחלויות שבו רוב האוכלוסייה סובלת מחסור ביוד.מתוכם, חלק מסוים אינו מייצג התפתחות נפשית, והחלק השני, לעומת זאת, מייצג סימנים מובהקים של קרטניזם.

Cretinism גורם

Cretinism מסווג כמו בלוטת התריס ואת הסיבה העיקרית להופעתו היא מחסור של הורמוני בלוטת התריס וירידה בתפקודים שלה.זה גורם לעיכוב בהתפתחות הנפשית והפיזית של האדם.

הסיבה העיקרית להופעת קרטניזם מולד היא, כמובן, חוסר היוד בגוף של אישה בהריון.במהלך תקופת ההיריון, אישה צריכה לקבל מנה כפולה של יוד, אשר הכרחי לתפקוד תקין של בלוטת התריס.אם היא מתגוררת באזור מסוים שבו קיים מחסור ביוד ואינה יכולה לפצות על כך עם מזון( היפופיטמינוזיס, תזונה לקויה או לא מאוזנת), העובר עלול לסבול גם מחסר ביוד.לכן, cretinism בילדים הוא גם מלווה לעתים קרובות חוסר היוד ושיבוש העבודה של המערכת האנדוקרינית.

גם מחלות אוטואימוניות בהריון ובעובר, בנוסף לשיבוש התפתחות בלוטת התריס, בתקופה העוברית נחשבות כגורם לקרטניות בילדים.העובר יכול להיות כזה פתולוגיה כמו היעדר בלוטת התריס.ככלל, ילדים כאלה נולדים באופן ביקורתי במשקל נמוך וגובה עם סימנים ברורים והפרעות התפתחותיות.חייהם, ככלל, הם קצרי מועד.אבל מקרים כאלה הם נדירים, כי אפילו ברחם בעזרת טיפול אולטרסאונד אפשר לחשוד הפרות בהתפתחות של העובר.כמו כן, כניעה של דם בהריון לפתולוגיה של העובר יעזור לחשוד שמשהו לא בסדר עם התפתחותו עם אנומליה כזו כמו היעדר בלוטת התריס, כי את כל הרקע ההורמונלי של העובר תלוי במערכת האנדוקרינית.

Hypoplasia ו ectopia של בלוטת התריס יכול גם להיות הגורם cretinism.אם האישה ההרה במהלך הלידה של הילד מקבל טיפול עם תרופות thyreostatic, זה לא יכול אלא להשפיע על התפתחות העובר.זפקן אנדמי מתבטא עם התפתחות איטית של cretinism, במיוחד cretinism אצל ילדים.בשום מקרה לא נוכל להתעלם מהפיגור בהתפתחות הילד, במיוחד במהלך הביקור בגן ובבית הספר היסודי.

הוא האמין גם כי הנישואין בין קרובי משפחה מעוררת פתולוגיה בהתפתחות העובר כמו cretinism.

זה כבר נקבע כי חומרת cretinism תלוי בכמות של יוד הנצרך עם מזון.ישנם נתונים על אוכלוסיות ספציפיות שיש להן נטייה מתמשכת של ילדות עם בלוטת התריס מולדת.כי זה ידוע רשמית כי שכיחות של cretinism נמצא ברוב המקרים באותם אזורים בהם יש מחסור של יוד במזון.

Cretinism סימפטומים

בתמונה מקרוסקופית, אסימטריה ומיקרוצפליה של המוח, מספר קטן של פיתולים, התעבות של קרום רך וקשה נחשפים.החללים של חדרי המוח מוגדלים במקצת ומלאי נוזלים, האפנדימה מעובה.המשקל של המוח משתנה.

התמונה המיקרוסקופית של המוח עם cretinism אינו ידוע בעיקר.לעתים קרובות ישנם שינויים כרוניים בסוג התאים ניוונית של הגרעינים.אין שינויים היסטולוגיים מובהקים בבלוטת התריס.לעתים קרובות, תהליכים ניוונית ואטרופית ב parenchyma של הבלוטה ואת הצמיחה של רקמת החיבור שלהם מתגלות.

סימנים של cretinism מופיעים בצורה של הפרעות בפנים הפרעות גדילה המשפיעות על שתי העצמות של השלד ורקמות רכות.הפרעות גדילה בולטות במיוחד ב cretins ללא ביטוי של זפק - יש להם צמיחה ננסיים;אבל ב- goiter ב cretins, ברוב המקרים, פיגור חד למדי בצמיחה הוא ציין.Cramps נולדים צמיחה נורמלית, אבל בגלל הסגירה המאוחרת של תפרים( epiphyseal), הצמיחה שלהם נמשכת עד 25-30 שנים.בשנתי ה רנטגן מזוהה עיכוב התאבנות

: מראה מאוחר של ליבות עצם על גפיים עליונים וסגירה מתעכבת על תפרים ועל epiphyseal גולגולתי.אם אנחנו מדברים על הפרופורציות של הגוף, אז רק ברבע מהמקרים הפרופורציות הנכונות והמבנה של העצמות מתקיימים.אבל, פעמים אחרות, לגוף יש מראה מביך ומידות לא נכונות, כי לא כל העצמות הפגועות יש את אותה מידה של צמיחה, הם טועים;הקיצוניות ביחס לגוף מפגרת ביותר בהתפתחות: הם מסיביים, קצרים, מפרקים מעובים, מעוותים, עצמות ידיים רחבות, ורגליהם מופנות פנימה.

עצמות של cretins נבדלים קשיות מוגזמת;של טעויות שלד אחרות, אנקילוזיס, הצטמקות אגן, עקמת, שיטוח וקיצור של הראש הירך ניתן לציין.

פתולוגיות במבנה של הפנים עד פרופורציות של השלד יש השתקפות אופיינית האנטומיה של האף.בשל העיכוב הכולל של צמיחת עצם מתרחש קיצור בבסיס הגולגולת, בגלל מה השורש של האף הוא לא בלט קדימה, והוא שטוח שקוע, והוא עדיין שם של האף האוכף.

המרחק בין פינות החריצים הפנימיים של העין גדול מהמרחק בנורמה.אף רחב, נמוך, עם נחיריים רחבים, שטוח.בחלק הקדמי יש רוחב שהוא הרבה יותר גבוה מהגובה, ויש גם אסימטריה.

חלק מוחי של הגולגולת גם שונה על ידי גודל קטן או גדול יותר.משקלו של המוח ביחס לפיגור הצמיחה גדול.העפעפיים, השפתיים, הלחיים והמצח הם אדמוניים ונפוחים.על הפנים יש צורות מעוגלות.

העור חיוור, סמיך, יבש, הדומה להשפעות של מיקסדמה.את אותו העור הוא ציין לעתים קרובות על הפנים, הידיים והירכיים.כפות הרגליים והמברשות מתעבות בצורת כריות.על המצח יש קפלים רוחביים, המעניקים לפנים מראה סנילי.

שיער על הגוף הוא דל.השיער הוא ססגוני, גס, בצבע כהה, הציפורניים שבירות ופריכות.אם נוסיף לכך את מיקומו הנמוך של המצח, שפות גדולות ופה, בולטות לשון, אוזניים נפולות, בולטות בחדות הלחיים, מזיל ריר, אתה יכול לקבל חנון אב טיפוס ברור.

גם סימני cretinism הם: דלקת הלחמית כרונית שמתפתח כתוצאה הפרה של יצוא של נוזל דמעה בשל תצורת האף נורמלי, צוואר קצר, מתחת לבטן, בקע טבורי, יציבה כשהוא רכון לפנים.הזפק לא קורה לכל האנשים עם cretinism, אבל עדיין, אחוז הזמינות שלה הוא גדול יותר מאשר בהעדר.

Goiter עם cretinism יכול להגיע לגודל ענק.זה יכול להיות קשה או רך עקביות.תהליכים אטרופיים ו sclerosing מזוהים בלוטת התריס.בלוטות מיניות עם cretinism יש גם סדרים בעבודתם.הם חושפים סימנים של ניוון.אברי מין פנימיים וחיצוניים עם cretinism די מפותח: הפין בגודל קטן, אשכים קטנים, אשך נתפסת לעתים קרובות( אצל גברים);גודל רחם אינפנטילית, שחלות פיברוזיס מידרדים, התחלה מאוחרת של מחזור בטבע מועט, שדיה נפולה( אצל נשים).נשים עם cretinism הם עקרים, או יש אחוז גבוה של לידות מוקדמות ולידות מת.רק לעתים רחוקות יש לילדה אם כה מלאה.

סימנים של cretinism נחשבים גם הפרות בעבודת הלב.גודל גדול של זפק יכול להוביל לקיפאון של זרימת הדם במעגל קטן, אשר מוביל לחוסר יעילות והרחבת הלב.התמונה הקלינית של הדם אינה יציבה.לעתים קרובות, אנמיה מזוהה: מספר תאי הדם המוגלובין הוא הוריד.הטסיות מוגברות.תוכן יוד במינון הדם 0.003 מ"ג לכל 100 מ"ל של דם במקום 13 מ"ג, שהוא נמוך.חילוף החומרים מצטמצם.השתן הוא ירד, לעתים קרובות עיכוב במטבוליזם של מלח וחלבון הוא ציין.תופעה אופיינית היא תוכן נמוך של יוד בלוטת התריס, אך עם כמות אופטימלית של שתן.

לחולים יש גם עצירות כרונית.Cretans סובלים אובדן שמיעה כמעט מחצית המקרים, נפוץ פחות הוא אילם אילם.הירידה במוליכות השמיעה קשורה עם הפרעה במבנה המבוך באוזן התיכונה, וזה יכול גם להיות תוצאה של תהליך של ניוון ופיגור בהתפתחות של מרכזי קליפת המוח אקוסטית.

לגבי החזון, עם cretinism, פזילה היא תופעה שכיחה, וצמצום של שדה הראייה הוא קצת פחות נפוץ;תחושת המגע והריח פחתה.

cretins יש הילוך רופף ומגושם.ילדים מתחילים לעשות צעדים בטוחים רק עד חמש שנים.במקרים חמורים, הם בדרך כלל בקושי לזוז ולזחול;זה קשור גם עם פתולוגיה העצם וחולשת השרירים, אבל תפקידו של תיאום עצבי משחק תפקיד משמעותי כאן.

סימנים ברורים של cretinism הם הפרעות נפשיות, החל צורות שונות של דמנציה, למשל, אידיוט, מסתיים עם החושפות קלה.

לפעמים אין פתולוגיות בפיתוח נפשי בכלל, אך בשל שמיעה ודיבור מפותחים, ניתן ליצור אשליה של דמנציה.

לא משנה מה השלב של דמנציה בחנונים הוא, הקורס שלו הוא תמיד פראי;לעיתים רחוקות עלול להיות חרדה וזקפה.לכן, עם cretinism, ילדים לא לומדים היטב, לעתים קרובות מבלי להשתלט על החומר שהם מכוסים.בזיכרון קרטינים יש אופי מכני.זה נשמר, אבל לפעמים יש hyperememia.במקרים חמורים של קרטניזם, הדיבור נפגע קשות: מטופלים מייצרים צלילים לא ברורים שבהם רגשותיהם באים לידי ביטוי.חולים רבים מגמגמים ומשפילים.

בדרך כלל, רגשיות רגשית cretins הוא זניח.מצב הרוח הוא בדרך כלל אדיש או פלגמטי.על פי רוב, המטופלים הם בעלי מזג טוב, חיבה ומראים קשר חזק למשפחתם.יחד עם זאת הם די ביישן ורגיש.התקפות של כעס עליהם במהירות מספיק לעבור או להתרחש.תשוקה מינית או ליבידו בהם מצטמצמת או נעדרת לגמרי.אבל ראוי לזכור כי מסיבה אחת בלבד, קשה מאוד לאבחן cretinism.

טיפול cretinism

מהלך של cretinism יש אופי כרוני.במקרים מסוימים, עשוי להיות שיפור או הידרדרות( בגלל זיהומים חיידקים הועברו).Creti לעיתים רחוקות לחיות יותר מ 30-40 שנים, אבל עד גיל 30, ברוב החולים, הזפק הופך קטן יותר בגודל, צורה של נפיחות פוחתת.התנהגותם נעשית קצת יותר תוססת.

טיפול בקרטניות עם תרופות עבור בלוטת התריס מבוצע במקרים של אבחון מוקדם של המחלה, במקרים אחרים טיפול כזה הוא למעשה לא יעיל.השפעה הרבה יותר גדולה יכולה להיות מושגת כאשר סימנים של cretinism להראות את עצמם מאוחר יותר.מינויו של סמים עם cretinism כבר מזמן הוקמה בצורה של Levyyroxine ו Triiodothyronine.תרופות אלה נקראים הורמונים בלוטת התריס.הם מפצים על היעדר הורמוני בלוטת התריס.Thyreoidin הוא prescribed במינון הראשוני, בהתאם לגיל, למבוגרים על ידי 0.1 גרם עבור 3 r.ליום;ילדים מ 1 עד 2 מ"ג 3 r.ליום;ילדים מ 2 שנים ל 5 מ"ג שלוש פעמים ביום עם עלייה הדרגתית של מינון של 1 מ"ג.לאחר שבוע של טיפול, המינון גדל ב 10-20 מ"ג ליום.לאחר חודשיים מתחילת הטיפול, הטיפול מתבצע עם הכנסת המינון האופטימאלי מ -0.1 גרם ליום.חשוב לעקוב אחר מצבו של המטופל.קטיניזם אצל ילדים מלווה במינון של תכשירי יוד.כל החולים צריכים לקבל תזונה מאוזנת.

המניעה העיקרית של מחלה זו היא צריכה מספקת של יוד במהלך ההריון.מטרת המינון המינון של תכשירי היוד והוויטמין D אצל ילדים.ויטמין D גם מונע את מצב של רככת ומחזק את המחוך של שריר השלד של השלד.בנוסף, חשוב לינקות כדי הנקה ילדים, אשר נחשב לא רק למניעת הזפק אנדמי, וכתוצאה מכך, cretinism, אלא גם את מניעת רוב המחלות.