מחלת לב מולדת

מחלת לב מולדת היא פגם בלב ממוצא מולד.בעיקרון כזה פתולוגיה משפיע מחצה לב, משפיע על עורק המספק דם לריאות ורידי או אחד של מערכת כלי הדם עורק תנועה ראשי - אבי העורקים, והוא מתרחש nezarastanie Botallova דביק( CAP).עם מחלת לב מולדת, התנועה של הדם במעגל גדול של זרימת הדם( BPC) ו קטן( ICC) הוא שיבשו.

מומי לב - הוא מונח משלב מחלות לב מסוים, המהווה את שינוי ההעדפה העיקרי במבנה האנטומי של היחידה שסתום לב או הכלי המרכזי שלה, כמו גם שאינו Union של מחיצות בין הפרוזדורים או החדרים של הלב.מחלות לב מולדות

גורם

הגורם העיקרי למחלות לב מולדות הן הפרעות של הכרומוזומים - זה עושה כמעט 5%;מוטציה של הגן( 2-3%);גורמים שונים, כגון אלכוהוליזם והתמכרות לסמים של הורים;מחלות זיהומיות בשליש הראשון של ההריון( אדמת, הפטיטיס), תרופות( 1-2%), ו preedespition תורשתית( 90%).

עם עיוותים שונים של הכרומוזומים, המוטציות שלהם מופיעות בצורה כמותית ומבנית.אם מתרחשים סטיות של כרומוזומים בגודל גדול או בינוני, אז זה מוביל לתוצאה קטלנית.אבל כאשר עיוותים מתרחשים עם תאימות לחיים, אז יש סוגים שונים של מחלות מולדות.כאשר כרומוזומליות מופיעים כרומוזום שלישי, הפגמים מופיעים בין פרוזדורי דשי שסתום המחיצה חדרית או שילוב של כל אלה.

מחלת לב מולדת עם שינויים בכרומוזומי מין נפוצה הרבה יותר מאשר עם אוטוזומות של טריזומיה.

מוטציות של גן אחד מובילות לא רק למחלות לב מולדות, אלא גם להתפתחות אנומליות של איברים אחרים.פגמים התפתחותיים של CVS( Cardiovascular המערכת) קשורים לתסמונת של סוג דומיננטי אוטוסומלית אוטוזומלית רצסיבי.עבור תסמונות אלו מאופיין דפוס של נזק למערכת במידת קל או כבד של חומרת.

גורמים סביבתיים שונים הפוגעים במערכת הלב וכלי הדם יכולים לתרום להיווצרות מחלת לב מולדת.ביניהם ניתן לזהות קרינת רנטגן, אשר אישה יכולה לקבל במהלך המחצית הראשונה של ההריון;קרינה על ידי חלקיקים מיוננים;סוגים מסוימים של תרופות;מחלות זיהומיות וזיהומים ויראליים;אלכוהול, סמים וכו 'לכן, מחלות לב שנוצרו תחת השפעת גורמים אלה, קיבל את שם האמבריופתיה.בהשפעת אלכוהול

קרובות נוצר VSD( VSD), חריגות PDA( פטנט הדוקטוס arteriosus) של מחיצת האף interatrial.לדוגמה, תרופות נוגדות פרכוסים מובילות להתפתחות של היצרות של העורק הריאתי ואבי העורקים, coarctation של אבי העורקים, OAP.

אלכוהול אתילי הוא מלכתחילה בין חומרים רעילים, אשר תורם להתרחשות של מומים מולדים בלב.לילד שנולד בהשפעת האלכוהול תהיה תסמונת אלכוהול אמבריופית.אמהות הסובלות מאלכוהוליזם מעניקות חיים לכמעט 40% מהילדים עם מחלת לב מולדת.אלכוהול הוא מסוכן במיוחד בשליש הראשון של ההריון - זהו אחד התקופות הקריטיות ביותר של התפתחות העובר.

זה מסוכן מאוד לעתיד של הילד יש את העובדה כי אישה בהריון יש אדמת.מחלה זו גורמת למספר פתולוגיות.והפתולוגיה המולדת של הלב אינה יוצאת דופן.שכיחות מחלת לב מולדת לאחר האדמת היא בין 1 ל -2.4%.בין ליקויי לב המבודדים לרוב נתקלים בפועל: CAP, AVK, tetralogy של Fallot, VSD, היצרות ריאתית.

ניסויים אלה מצביעים על כך שכמעט כל מומי הלב מולדים הם ביסודו של מוצא גנטי, אשר עולה בקנה אחד עם ירושה multifactorial.כמובן, יש את האופי של הטרוזיגוטיות הגנטי וכמה צורות של מחלת לב כלילית המשויכות מוטציות בגן יחיד.

מלבד גורמים האטיולוגי, גורם למחלות לב מולדים, ולהקצות יותר סיכון, אשר מקבל נשים בגילאי;בעקבות הפרות של המערכת האנדוקרינית;עם toxicoses של שלושת החודשים הראשונים של ההריון;למי יש תינוקות נולדות בהיסטוריה, כמו גם כבר קיימים ילדים עם מחלת לב מולדת.

מחלת לב מולדת

תסמינים

מפני שהתמונה הקלינית של מום לב מולד הם תכונות אופייניות של המבנה, תהליך ההחלמה וסיבוכים הנובעים וממקור שונה.קודם כל התסמינים של מחלת לב מולדת כוללים קוצר נשימה המתרחשת על רקע של מאמץ פיזי קטן, דפיקות לב, חולשה תקופתית, חיוורון או כיחלון של פן, כאב לב, נפיחות והתעלפויות.

מחלות לב מולדות יכולות להתרחש במרווחים קבועים, ולכן שלושה שלבים עיקריים נבדלים.

בשלב הראשוני של הסתגלות, הגוף של המטופל מנסה להסתגל הפרעות במערכת הדם אשר נגרמות על ידי מום.כתוצאה מכך, הסימפטומים של הביטוי של המחלה הם בדרך כלל לא בולט מאוד.אבל במהלך הפרה חמורה של המודינמיקה, ההתפרקות הלב מתפתחת במהירות.אם חולים עם מחלת לב מולדת אינם מתים בשלב הראשון של המחלה, אז לאחר כ 2-3 שנים, יש שיפורים במצב הבריאות והתפתחותם.

בשלב השני, הפיצוי היחסי ושיפור המצב הכללי נרשמים.ובשביל השני בהכרח מגיע השלישי, כאשר כל יכולת ההסתגלות של הגוף בסוף, דיסטרופי ושינויים ניווניים בשריר הלב, ואיברים שונים.ביסודו של דבר, שלב המסוף מוביל למוות של המטופל.

בין הסימפטומים הבולטים ביותר של מחלת לב מולדת הם רעש לב, ציאנוזה ואי ספיקת לב.

הרעש בלב אופי סיסטולי ועוצמות שונות הוא ציין כמעט את כל סוגי המומים.אבל לפעמים הם יכולים להיות נעדרים לחלוטין או להתבטא ארעיות.ככלל, רעשים של הנראות הטובה ביותר ממוקמים בחלק השמאלי העליון של החזה או קרוב לעורק הריאתי.אפילו עלייה קלה בצורת הלב מאפשרת להקשיב לרעש לב.

במהלך היצרות של העורק הריאתי ואת TMC( טרנספוזיציה של כלי נהדר) המתבטא כחלון דרמטי.עם סוגים אחרים של מום, זה יכול להיות לגמרי נעדר או קטן.ציאנוזה לפעמים יש אופי קבוע או מופיע במהלך בכי, בוכה, כלומר, עם מחזוריות.סימפטום זה עשוי להיות מלווה בשינוי של פלנגות הטרמינל של האצבעות והציפורניים.לפעמים סימפטום כזה מתבטא בחיוורון של חולה עם מחלת לב מולדת.

עם סוגים מסוימים של מומים, קהות לב יכולה להשתנות.ואת הגידול שלה יהיה תלוי לוקליזציה של השינויים בלב.לקבלת אבחנה מדויקת, כדי לברר את צורת דבשת הלב והלב, נקטו רנטגן, הן באמצעות אנגיוגרפיה ו רשם גלים.

עם אי ספיקת לב, עווית של כלי היקפי עשויה להתפתח, אשר מאופיין על ידי חזה, קר הקצוות ואת קצה האף.התכווצויות מתבטאות בהסתגלות של גוף המטופל לאי ספיקת לב.

מחלת לב מולדת בתינוקות

לתינוקות יש לב גדול למדי, בעל יתירות משמעותית.מחלת לב מולדת בדרך כלל נוצרת ב 2-8 שבועות של הריון.סיבת הופעתו אצל הילד היא מחלות שונות של האם, זיהומיות ויראליות;עבודה של האם לעתיד בייצור מזיק, וכמובן, גורם תורשתי.

כ -1% מהתינוקות סובלים מהפרעות קרדיווסקולריות.עכשיו, זה לא קשה לאבחן במדויק מחלות לב מולדות בשלב מוקדם.לכן, זה עוזר להציל את חייהם של ילדים רבים, באמצעות טיפול רפואי כירורגי.

מחלת לב מולדת מאובחנת לרוב אצל ילדים זכרים.ועל פגמים שונים מאופיינת על ידי נטייה מינית מסוימת.לדוגמה, OAA ו- VSD שוררים אצל נשים, היצרות באבי העורקים, מפרצת מולדת, קוארקטציה של אבי העורקים, טטרלוגיה של Fallot ו- TMA - אצל גברים.

אחד השינויים הנפוצים ביותר בלב הילדים הוא אי פתיחת מחסום - זה חור חריג.בעיקרון הוא VSD, אשר ממוקמים בין החדרים העליונים של הלב.במהלך כל השנה הראשונה לחייו של התינוק, כמה פגמים קלים במחיצות עשויים לסגור באופן ספונטני ולא להשפיע לרעה על התפתחותו של הילד.ובכן, עבור פתולוגיות הגדולות, התערבות כירורגית מסומן.

מערכת הלב וכלי הדם

של העובר לפני הלידה היא במחזור, אשר עוקף את הריאות, כלומר, הדם לא חוזר, ואת מפיצה באמצעות arteriosus הדוקטוס.כאשר ילד נולד, צינור זה בדרך כלל נסגר תוך מספר שבועות.אבל אם זה לא יקרה, אז הילד הוא לשים על ידי OAU.זה יוצר זן מסוים על הלב.

סיבת צורות חמורות של כיחלון אצל ילדים היא טרנספוזיציה של שני העורקים הגדולים שמחבר את העורק הריאתי אל החדר השמאלי לבין אב העורקים - ימינה.זה נחשב פתולוגיה.ללא התערבות כירורגית, יילודים מתים מיד בימים הראשונים של החיים.בנוסף, ילדים עם מומים לב מולדים חמורים לעיתים רחוקות יש התקפי לב.תכונות אופייניות

של מחלת לב מולדת אצל ילדים גרועים צוברות משקל, עייפות ועור חיוור.

מחלת לב מולדת טיפול ב-

מומים בלב מולדים יכולים לעיתים לקבל תמונה קלינית אחרת.לכן, שיטות הטיפול והטיפול יהיו תלויים במידה רבה בחומרתם ובמורכבותם של הביטויים הקליניים של המחלה.בעיקרון, כאשר החולה מתוגמל במלואו על הפגם, אז אורח החיים הוא נורמלי לחלוטין, כמו אצל אנשים בריאים.ככלל, חולים כאלה לא צריכים התייעצויות של רופאים.הם יכולים לקבל המלצות, שמטרתן היכולת להחזיק את הפגם במצב מפצה.

קודם כל, חולה הסובל ממחלות לב מולדות צריך להיות מוגבל לעבודה פיזית קשה.עבודה זו, אשר תשפיע לרעה על רווחתו של המטופל, מומלץ לשנות לסוג אחר של פעילות.

אדם עם היסטוריה של מחלת לב מולדת צריך לסרב לעסוק בספורט מורכב להשתתף בתחרויות.כדי להפחית את הנטל על הלב, החולה צריך לישון במשך כשמונה שעות.

תזונה נכונה צריכה להיות לכל החיים כדי ללוות חולים עם מחלת לב מולדת.המזון צריך לקחת 3 פעמים ביום על מנת כי מזון בשפע לא מוביל ללחץ על מערכת הלב וכלי הדם.כל מזון לא צריך להכיל מלח, וכאשר אי ספיקת לב, מלח לא יעלה על 5 גרם.ראוי לזכור כי המזון צריך להיות נצרך מבושל רק מזון, כפי שהם רגישים יותר לעיכול להפחית באופן משמעותי את העומס על כל אברי העיכול.באופן קטגורי אתה לא יכול לעשן ולקחת משקאות אלכוהוליים כדי לא לעורר מערכת הלב וכלי הדם.

אחת השיטות של טיפול במחל לב מולדות הוא התרופה כאשר יש צורך להגדיל את פונקצית ההתכווצות של הלב, לווסת את חילוף חומרים מים מלח, ולהסיר מגוף כמות מוגזמת של נוזלים, כמו גם על קיום הקרב עם מקצבים שונים של הלב ולשפר את תהליכי חילוף חומרים בשריר הלב.

טיפול במחלות לב מולדות משתנה לעיתים בגלל הייחודיות וחומרת הפגם.גם גיל המטופל ובריאותו הכללית נלקחים בחשבון.לדוגמה, לפעמים ילדים עם צורות קטנות של מומים בלב אינם זקוקים לטיפול.ובמקרים מסוימים, מיד צריך לבצע התערבות כירורגית אפילו בינקות.

כמעט 25% מהילדים עם מחלת לב מולדת זקוקים לניתוח מוקדם דחוף.כדי לקבוע את המיקום של הפגם ואת חומרתו, בימים הראשונים של החיים, ילדים לשים צנתר בלב.

השיטה התפעולית העיקרית לטיפול במחלות לב מולדות היא השיטה של ​​יתר לחץ דם עמוק, שבה משתמשים בקור חזק.זה סוג של ניתוח נעשה על ידי תינוקות שיש לב בגודל עם אגוז.החלת שיטה זו על פעולות לב, המנתח יש הזדמנות לבצע מבצע מורכב כדי לשחזר את הלב, כתוצאה של הרפיה מלאה שלו.

כרגע, שיטות רדיקליות אחרות לטיפול במחלות לב מולדות נמצאים בשימוש נרחב.ביניהם יש את commissurotomy שבו דיסקציה החלים התמזגו שסתומים תותבות, כאשר הוסרו צניפי שונה או שסתום הפרוזדורי-חדרי tricuspid ולאחר מכן את הפרוטזה שסתום הוא תפור.לאחר התערבויות כירורגיות כאלה, במיוחד קומיסורטומיום מיטרלית, הפרוגנוזה של טיפול כירורגי היא חיובית.

ביסודו של דבר, חולים לאחר פעולות לחזור אורח החיים הרגיל שלהם, הם מסוגלים לעבוד.ילדים אינם מגבילים את עצמם ביכולות פיזיות.עם זאת, כל אלה שעברו ניתוח לב צריך להמשיך להיות שנצפתה על ידי הרופא המטפל.סגן שיש לו אטיולוגיה ראומטית זקוק למניעה חוזרת.