טטרדה פלוט

Tetralogy of Fallot - מחל לב מולדת חמורה, אשר מאופיינת התפתחותו של הפלט של מחיצת אף החדר ממני עם תזוזה של המחלקה של אחד הצדדים.כתוצאה משינויים אלה הולידו ארבעה מרכזי פגם: היפרטרופית שינויים בשריר הלב, אבי העורקים destroktopozitsiya, פגמים במחיצה והמחלקה המשפטית היצרות יצוא חדרית חדרית subaortic.

קלינית, פתולוגיה זו כפי tetralogy של Fallot המתבטא מתעכבת פיתוח פיזי ונפשי, כיחלון מוקדמת של העור( לפעמים כיחלון כבר בולט החודשים הראשונים לאחר לידה, אך לעתים קרובות יותר עד שנה או אפילו מאוחר יותר), קוצרים נשימה, או פרקי odyshechno-בכחלון חמור, התעלפות תכופה, בחילות, סחרחורות וחולשה מתמדת.

Tetralogy of Fallot גורם

סיבת tetralogy של Fallot עשויה להיות הפרה של פיתוח מלא של הלב בתוך 2-8 שבועות של ההתפתחות העוברית של העובר.יתר על כן, אישה בהריון שמקורן מחלות זיהומיות כגון חצבת, אדמת, או ממחלת השנית גם להוביל להתפתחות של מומים של מערכת הלב וכלי הדם.תרופות, סמים, אלכוהול, עישון וחשיפה לגורמי סיכון סביבתיים שונים עלול גם לגרום להתפתחות של פתולוגיה.כמו כן, חשוב ואת השפעת התורשה על התפתחות העובר.

ציין את התפתחות tetralogy של Fallot אצל ילדים עם תסמונת אמסטרדם גמדות( קורנליה דה לנגה), הכולל תנאים פתולוגיים כגון "פני ליצן";שמים גותית;מום של עמוד השדרה ואת החזה;atresia choanal;פזילה;אטרופיה של עצב הראייה;auricles עיוות;ההיפרטריכוזיס;קוצר ראייה;היעדרותם של כמה אצבעות;מומים חמורים של האיברים הפנימיים;משקל לידה נמוך;הרגליים והידיים הקטנות.

בגלל האאורטה יוצא מן השמאל וגם מן החדר הימני, בחולים עם היצרות חמורה או פגמים עיקריים במהלך כמעט התכווצות כל הדם מן החדר אל האאורטה מסופק כמויות קטנות מאוד של העורק הריאתי.כתוצאה מכך, נכון כישלון חדרית מפתחת.בנוכחות היצרות מתונה לידי ביטוי בצורה atsianoticheskaya של tetralogy של Fallot.עם הגדלת חומרת היצרות מתרחש מחלף מוצלב, ולאחר מכן מימין לשמאל עם מעבר לשלב atsianoticheskoy טופס מבוטא.

Tetralogy של טופס Fallot

ארבע צורות בסיסיות של חסימה של החדר הימני של זרימת היציאה של היום: העוברית, היפרטרופית, צינורי, רכיב רב.טופס אמבריולוגיה

.צורה זו של המחלה מתאפיינת חרוטי משמרת לבלבל מול ולצד שמאל.אזור פיתוח מרבי של היצרות פי טבעת השריר.לכן טבעת לִיפָנִי לא מעוות.טופס Hypertrophic

.חסימה במקרה זה מתאפיינת באותו לקזז מחיצות, כמו בצורה העוברית אבל, בנוסף, סימנה שלה הביע שינויים היפרטרופית קטע הפרוקסימלית.במקרה זה, השטח המרבי של היצרות ממוקמת כרטיס פלט החדר הימני ואת שכבת השריר שיקול דעת.טופס Tubular

.חסימה של הסוג השלישי של tetralogy של Fallot הנגרם על ידי תא מטען עורק נפוצות נוצרת חלוקה בלתי שווה.כתוצאה מכך, קונוס ריאתי מתקצר, מחודדות היפופלסטי.כמו כן, בטופס זה מלווה hypoplasia טבעת לִיפָנִי היצרות של העורק הריאתי.בטפסים מרובים

.סיבת החסימה בצורה זו של tetralogy של Fallot היא ההארכה לבלבל חרוטית.

מידת הפרעות המודינמי לידי ביטוי כמו שיבוש של החדר הימני של צינור הפלט.בשנת היצרות ניכרה סמן את זרימת דם של שני חדרי הלב בעיקר האאורטה בסכום קטן מאוד של עורק הריאה, ומדינה זו לווה היפוקסיה עורק.

עם התנגדות היקפית היצרות מתון גדול במערכת האצ'ר, ולכן מפתחת פליטת שמאל-ימין של דם מן החדרים, אשר לאחר מכן מוביל atsianoticheskoy צורה של המחלה.מבחינות אחרות, המדינה הזאת נקראת - הצורה החיוורת של tetralogy של Fallot.עם זאת, לאורך זמן, "חיוור" טופס מתפתח "כחול" קשור להתפתחות של צלב מחלף venoarterialnogo.

Tetralogy של סימפטומים Fallot

תלוי בזמן של הסימפטומים הראשוניים של חמש תקופות עיקריות של ביטוי של tetralogy של Fallot הם: שלב בכחלון מוקדם( הופעת כחלון בחודשים הראשונים של חיים, או קרוב לו שנת חיים אחת), שלב קלסי( הופעת כחלון במהלך תחילת התנועות של הילד), שלב חמור(התקפי קוצר נשימה עם סימפטומים ברורים של כחלון), בשלב מאוחר יותר בכחלון( תסמינים מוקדמים לא מוקדם יותר מאשר 6-10 שנים), acyanotic( חיוור) שלב של המחלה.

לרוב, על המחלה כגון tetralogy של Fallot, תלונות מהתסמינים הבאים: עיכוב התפתחותי;קוצר נשימה;התקפות קשות של גילויי נשימה של כחלון;כיחלון מרכזי;איבוד הכרה;עוויתות.אובייקטיבית

במהלך הסקר ציין:

- תסמינים חיוורון או בכחלון;
- סימפטום של "מקלות תיפוף" או "חלונות זמן";
- רווח של קול הלב הראשון;
- עמדת החולה על רגליו האחוריות אחרי המון קטן;
- התעלמות מגירויים הצליל השני של עורק הריאה;
- הנוכחות של מלמול או סיסטולי הסיסטולי.

Tetralogy of Fallot אבחון

כדי לאשר את האבחנה, "tetralogy של Fallot" אמור לספק היסטוריה רפואית מלאה, סימפטומים קליניים להגשים את עצמם, לבצע רנטגן רל ובחזה.שיטות

אינסטרומנטלי של אבחון

א.ק.ג.( רל): במהלך מחקר זה, ישנם סימני היפרטרופיה או עומס יתר של חלקים מסוימים של הלב, גוש הפרוזדורי-חדרי ותסמונת סינוס חולה.

חזה רנטגן: עבור tetralogy של Fallot מתאפיין הדלדול של ציור ריאתי, בולט בזכות או החדר השמאלי של הקשת, עם שילוב בולט של פגם עורקים פתוח.בילדים צעירים, הלב על תצלום רנטגן כמו "נעל".אקוקרדיוגרפיה

: tetralogy של Fallot, שיטת אבחון זו מאפשרת להעריך את גודל חלל החדר הימני, מידת היצרות של צינור הפלט, כדי לקבוע את הצורה של תהליך פתולוגי( העוברית, היפרטרופית, multicomponent או צינורי).השיטה הזהה מבוצעת כדי לאבחן היצרות מסתם אאורטלי עבור הנוכחות, כפי מבלי שיבחין זמן בעיות הקשורות פגם פיתוח שסתום לאחר הטיפול יכולות להוביל decompensation המהירה או בצקת ריאות.כמו כן בשיטה זו נקבעת טבעות סיביות בקוטר ובחן המצב הכללי שלהם של השסתומים.

הצנתורים חללים: חללים של ניקור הלב מבוצע במקרים שבהם יש צורך לקבוע את חמצון הדם באבי העורקים, למדוד את הלחץ החדר הימני או שיפוע הלחץ בין החדר הימני ואת העורק הריאתי.

כלילי אנגיוגרפיה: שיטה זו משמשת כדי לקבוע את סוג אנטומיים של מחלות לב, האבחון של פרעות התפתחותיות הקשורות לקבוע את הלוקליזציה של העורקים הכליליים וכולים גדולים.

Tetralogy of Fallot טיפול

היום, קיימות שתי שיטות עיקריות שמטרתן לטיפול tetralogy של Fallot: ניתוח דחוף וטיפול( התקף בכחלון-odyshechno הטיפול).

הדחוף הטיפול

בילודים עם ביטויים קשים כחלון עקב סגירתו של arteriosus הדוקטוס מנוהלים מייד עירוי פרוסטגלנדין E1 ​​של 0.05 - 0.10 לוריד. mu.g.מניפולציה זו מבוצעת על מנת לפתוח את arteriosus הדוקטוס בזמן הקצר.

במהלך ילד חמור התקפות היפוקסי לתת את העמדה שבה הרגליים מקסימאלי נלחצים אל החזה, ילדים גדולים יותר פשוט לשבת ההתקף חולף מורפיום 0.1 מנוהל -0.2 מ"ג / ק"ג / מטר.

ההתקפה Odyshechno-בכחלון מעוגן באמצעות בחמצן, trimeperidine 1 פתרון% של 0.05 מ"ל לשריר בשנת החיים הראשונה או מ"ל 0.1 Nikomedin.אם אין crystalloids אפקט בהזרקה לווריד.אם חמצת מוזרק 4% נתרן מימן פתרון קרבונט, 5% פתרון גלוקוז בתוספת אינסולין reopoligljukin ו aminophylline.אם אין השפעה מתנהלת הטלת תוספת aortolegochnogo השקה.אפשר גם להשתמש הרגעה ו / או מרחיבי כלי דם.By

tetralogy טיפולים ספציפיים של Fallot כוללים חוסמי בטו תוך ורידי איטי של 0.1 מ"ג / ק"ג, ולאחר מכן להשתמש בהם כדי ליצור טבליות של 1 מ"ג / ק"ג ליום.

חולים

עם מחלות כגון tetralogy של Fallot היא התווית לחלוטין דיגוקסין, משום שהיא מגדילה את הפונקציה ionotropic שריר הלב מגביר את הסיכון של התכווצות של מחלקת infudibulyarnogo תקין החדר.טיפול

קונטרה כירורגי

לטיפול של tetralogy של Fallot ידי התערבות כירורגית היא יתר לחץ דם ריאתי בלתי הפיך.

קודם כל, בחירת שיטת טיפול אופרטיבית תלויה במבנה האנטומי של מום הלב.זה יכול להיות גם פליאטיבי ורדיקלי.טיפול פליאטיבי של tetralogy של Fallot כרוך הטלת השקת aorto-ריאתי, ו רדיקלית - הסרת היצרות ואחריו פלסטיות של מחיצת אף interventricular.ניתוח

פליאטיבי מתמנה, אם התקפות odyshechno-בכחלון אינה מטופלת בעזרת תרופות במשך זמן רב, כמו גם את האנטומיה של גוף האדם.

השיטה הנפוצה ביותר היא קיבוע של אנסטומוזיס תת-ריאתי.המהות של המבצע היא כי עורק subclavian מחובר לעורק הריאתי באמצעות שתלים סינתטיים מיוחדים.מומחים ממליצים מיד לבצע שיטות קיצוניות של טיפול.ניתוח

Radical מתבצעת בדרך כלל בין הגילאים 6 חודשים עד 3 שנים, מאז שהם מבוגרים יותר את הסיכויים של ירידה להחלמה מלאה.שיטת טיפול זו מספקת עבור פלסטיק במחיצה הבין חדרית ולחסל חסימה של דרכי יצוא החדר הימני.תיקון מלא מורכב מסגירה את הפגם עם תיקון והרחבת צינור.

כל החולים שאובחנו עם Tetralogy of Fallot, ללא קשר לשאלה אם התיקון בוצע, חייב להתקיים לפני שביקר את צעדי מניעה רופא השיניים כדי למנוע התפתחות של בקטרמיה.

Tetrada Fallo תחזית

סיבוכים ספציפיים לאחר הניתוח: hypofunction;פקקת של אנסטומוזיס;הפרעות בקצב הלב.סגר AV;מפרצת של החדר הימני;דלקת ריאות אנקוקרדיטיס;יתר לחץ דם ריאתי.Odyshechno-בכחלון התקפות קרובות לעבור בכוחות עצמם לאחר 3-4 שנים.תמותה לאחר ניתוח

היום היא פחות מ 4% ו טופס מסובך של המחלה.אם אינך לפעול פתולוגיה זו, עד 5 שנות חיים יצא קצת יותר מ 55% ועד 10 שנים - 25-30%, ובמקרים נדירים מאוד, חולים שאובחנו עם tetralogy של Fallot לחיות עד 75 שנים.