תסמונת Brugada

Brugada תסמונת - מחלה בעלת אופי גנטי עבורו הם שינויים אופייניים רל, כמו גם סיכון מוגבר SCD( מוות קרדיאלי פתאומי).בפעם הראשונה תסמונת ברוגדה התגלתה בשנת 1992 על ידי שני אחים, קרדיולוג מספרד, אולם, מטפלים קליניים כיום כמעט ולא ידועים על תסמונת זו.אבל, בכל זאת, מספר אנשים עם התסמונת ברוגדה במדינות של אסיה הדרום והמזרח החל להגדיל בחדות, וכיום המספר הוא חמישה חולים מתוך 10 000 אנשים, אבל במדינות מערביות יחס זה משתנה על שני אנשים ממוצעים 10 000. בנוסף, מצב זה נפוץ יותר בקרב אנשים מכל שלושים עד ארבעים שנה, בעיקר משפיעי זכרים כמעט תשע פעמים.

Brugada התסמונת נחשבת כיום התסמונת הקלינית באק"ג, אשר מאופיינת על ידי מדינת נכסי syncopal וגילויים מקריים של מוות פתאומי באותם חולים שאין להם מחלות לב אורגניות להופיע על BPNPG א.ק.ג.( מימין גוש סניף צרור), קבוע או בעלת אופי ארעי וזה מסומן לעלות במקטע ST ב מוביל תקין precordial.

קלינית, המחלה מחולקת אפשרות סינקופה כי יש סימפטומים וגרסא bessinkopalny עבורו שאינם אופייניים גילויים סימפטומטית.וגם א.ק.ג., זה בא לידי ביטוי בצורה הקלאסית או במפורש, לסירוגין או סמויה( מוסתר).

Brugada תסמונת הגורמת לתסמונת

Brugada מאופיינת הירושה אוטוזומלית דומיננטית ואת הדרך.נכון לעכשיו, הבסיס הגנטי שלו הוא המוטציה של מספר גנים שאחראים ליצירת אנומליה זו, כך המוטציות המתרחשות בגנים אלה יכולים להוביל לפיתוחו של תסמונת זו.עם זאת, בחולים רבים קרות מחלה זו אינה אישור גנטי.

בדרך כלל, תסמונת ברוגדה נגרמת על ידי הפרעות בפעילות אלקטרו של החדר הימני של הלב במוצא שלו.את הגן שעבר מוטציה ממוקם על הכתף השלישי כרומוזום לוקח חלק במבנה של ערוץ נתרן חלבון קידוד מתן הנוכחי Na פוטנציאל פעולה.בעיקרון יש יותר משימון מוטציות 5A SCN הגן, אופייניים כמעט 25% מהחולים ומספר גדול יותר הוא ציין התגלמויות משפחתיות.אין ספק, גורם להיווצרות מחלה זו היא שינויים פתולוגיים בגנים אחרים אשר אחראים קידוד חלבונים ערוצי.

מראים גם כי לא הפרעות גנטיות רק לשחק תפקיד בהתפתחות תסמונת ברוגדה, אלא גם את מערכת העצבים האוטונומית.חלק מהמחקרים מצביעים על הפעלה לזו של מערכת עצבים הפאראסימפתטית או arrhythmogenesis הבלימה המשופר שלה.זו הסיבה פתולוגיה זו בתור התקפות syncopal כמעט 94% מהמקרים יש גם בערב או בלילה.תסמונת ברוגדה סימפטומים

הסימנים סימפטומטית העיקרי של תסמונת ברוגדה כוללים אופי syncopal המדינה סימנים של מוות פתאומי.כמעט 80% מהחולים שעברו SCD( מוות קרדיאלי פתאומי), היו היסטוריה של נכסי פרקי syncopal.במקרים חמורים, יש התעלפויות פרכוסי הצטרפות.לפעמים התקפות ספציפיות יכולות להתרחש מבלי למעוד מוח, אבל עם כניסתו של חולשה פתאומית, חיוורון, והפרעות בפעילות הלב או רק כחוט השערה.סימני

אבל בעיקר קליני של התסמונת ברוגדה מתאפיינים בפיתוח של טכיקרדיה חדרית ו פרפור אותם( VT ו- VF).בנוסף, הם מופיעים בעיקר בצורה של tachyarrhythmias supraventricular, בדרך כלל פרפור פרוזדורים.סימנים חוזרים

של הפרעות קצב חדריות שכיחים יותר אצל גברים עד גיל 38 שנים, אך ישנם דיווחים במקרה של ילדים וקשישים.

Brugada תסמונת מתרחשת לרוב בזמן שינה או מנוחה, בקצב הלב מופחת, אלא על 15% של תהליך פתולוגי מסביר את הופעתה לאחר פעילות גופנית.בנוסף, תוקף HA( פרפור חדרים) עדיין מתרחש על רקע הקבלה של אלכוהול או כתוצאה מחום.יש

היא תלות מסוימת של ההיווצרות של פרפור חדרי הזמן היומי והפעילות חולה.לדוגמה, כמעט 93% של VF המופיעים הלילה, על 7% - נופל ביום, אבל בזמן השינה החולה - עד 87% בתקופה של ערות - 13%.

לפיכך, המאפיינים העיקריים של תסמונת ברוגדה הם: פרקים VF;טכיקרדיה חדרית של אופי פולימורפי;מקרים זמינים של SCD בהיסטוריה משפחתית עד 45 שנים;נוכחות של סוג ראשון של המחלה בקרב בני משפחה;תנאי סינקופאל נכסים או התקפות בלילה עם הפרה חדה של נשימה.

Brugada תסמונת א.ק.ג.

באק"ג מחקר על היום הוא שיטת האבחון הבסיסית והיעילה ביותר.עם זאת ניתן לקבוע סימני BPNPG שיכול להיות מיוצג העלאה שלמה במקטע ST ב מוביל בנוכחות תסמינים האופייניים של התהליך פתולוגי המאשר את תוצאת אבחון התסמונת ברוגדה.כאן, אולי, לפעמים להתבונן היפוך של T- גל.יתר על כן, על מנת לסקור באמצעות ניטור הולטר יכול להעיד על הנוכחות של א.ק.ג. טבע השינויים הקבוע או תקופתי לפני ואחרי התחילה, שבע הפרעות קצב ספורדי.תסמונת

Brugada מאופיינת בשני סוגים של מעליות על-קטע ST א.ק.ג. בצורת "סט" ו "אוכף".קיים קשר מובהק בין מגזר זה ואת קצב חדרית להתרחש הפרעות.

לדוגמה, בחולים עם סוג הרמת מקטע ST "קוד" נשלטת על ידי צורות סימפטומטית של אנומליות פתולוגי שיש להן היסטוריה של אזכור פרפור חדרים או התקפות syncopal הטבע.יתר על כן, חולים אלה לעתים קרובות מאובחנים מוות פתאומי התרחש, בניגוד לאלה עם דומיננטיות של הרמת סוג א.ק.ג. במקטע ST מאופיין "אוכף" התגלמות ללא תסמינים.עם זאת, שינויים חולפים מאפיין כזה הסוג הרגיל של רל לגרום קושי באבחון המחלה הזאת, אז אתה צריך לחפש שיטות אמינות לאישור התסמונת ברוגדה.לפעמים

כדי לאשר את האבחנה מוצעת השימוש מוביל חזה תקין גבוה, אשר נרשמים על המרווחים הראשונים או שניים בין הצלעות, מוגדרת גבוהה במעט המחקר הסטנדרטי.בנוסף, כאשר בחינת חולים, אשר החייאה לאחר BCC עם גורם ברור, וקרוביהם סימנים של בדיקות א.ק.ג. תקן פתולוגי מצב דווחו כמעט 70% מהחולים ו 3% - בקרב קרובי משפחה.וכאשר משתמשים בפניות נוספות, האינדיקטורים הללו גדלים באופן משמעותי בהתאם ל -92% ול -10%.גם

נחשב כיוון מבטיח למדי באבחנה של מחלות כאינדיקטורים לרשום את א.ק.ג. כאשר מנוהל פעולה antiarrhythmic של תרופות כגון Flecainide, Ajmaline ו procainamide.בנוסף, היבט חשוב של הסקר נחשב הכשרה מיוחדת של הצוות הרפואי את היכולת לבצע את ההחייאה הדרוש במקרה של התפתחות אפשרית של התקפי TJ ו VF, כמו במהלך אבחנה כזו, תצורות אלה לעלות בחדות.אבל לפעמים מסומן נורמליזציה במקטע ST בזמן שהמטופל עם פעולות תסמונת antiarrhythmic תרופות Brugada הנוגעים המחזור הראשון( A).ישנם גם תיאורי גילויי

של פתולוגיה סמויה אחרי הקבלה של אותו ההכנות, אבל רק את הראשון( C) של הכיתה עם ואזלת היד של המעמד הראשון( A).על מנת לגלות את התסמונת ברוגדה הנסתרת, והשתמש בסם כגון dimenhydrinate, וכן להקדיש תשומת לב מיוחדת חום.בעת שימוש M-cholinomimetics, חוסמי בטא ואלפא-אגוניסטים קרובות מגדיל גובה מקטע מאפיין בחולים עם אנומליה כזאת.

לאחר ניתוח על השתנות קצב לב, על פי כמה מומחים השיג נתונים מנוגדים זה לזה, במקרים מסוימים, גדילת פעילות סימפתטית לאחר VF תהליך אפיזודי מופחת טון מחנק, ובמקרים אחרים גדל טון של מערכת העצבים הפאראסימפתטית.לכן, הוא ECG שמאתר את הקיבולת המאוחרת של החדרים.

אבל באבחון חולים עם תסמונת ברוגדה עם תוספת של פעילות גופנית לפעמים מנורמל העלאת במקטע ST והוא מופיע תקופת ההחלמה.בנוסף, לחשוף את הטופס הנסתר של המחלה היא קשה למדי, כי טכניקות האבחון הגנטי של היום מעט בשימוש בקליניקה, וכן מוטציות מתרחשות בגנים הנמצאים לא בבת אחת ולא כל חולי עם תסמונת ברוגדה.

כן, חשוב לזכור כי תסמונת זו לא מראים אבנורמליות באמצעות אקוקרדיוגרפיה, צינתור לב, ביופסיה endomyocardial ומחקר נוירולוגיות.טיפול תסמונת

Brugada טיפול תרופתי כיום ברור

של התסמונת ברוגדה לא נמצא, וכל זה נובע מחוסר תרופות אלו, אשר תוכרנה אוניברסליות וקטין משמעותי בתמותה של חולים אלה.

בעיקרון יש ראיות של תרופות כגון propranolol ו Dizopiramid ביעילות למנוע הפרעות קצב לב, אם כי ישנם מקרים של העלאה במקטע ST מבוטא מהיישום שלהם.כמו כן, לאחר ניהול תוך ורידי של Isoproterenol, אבנורמליות של הישנות של פרפור חדרית צוינו.בנוסף, הממשל בו זמנית של Amiodarone, על פי המחברים שתיארו את התסמונת, בשילוב עם חוסמי ביתא עדיין לא מזהיר ARIA.

כיום, הרפואה המודרנית מחפשת מוצרים רפואיים אחרים שיהיו יעילים בטיפול בתסמונת ברוגדה.לדוגמא, ב cilostazol קבלה הקליני( במקרה יחיד תאר) יכול למנוע מפרקים רגילים של פרפור חדרים, אשר אושר עם ביטול המבחן התקופתי.אבל הירידה בגובה של קטע אופייני מושפע adrenoblockers, אדרנומימטיקה וקטכולאמינים.

אבל, בכל זאת, זה כבר יעיל, ואת הטיפול היחיד עבור מטופלים עם תסמונת ברוגדה וריאנט סימפטומטית נחשב לנהל ניתוח עם השתלת דפיברילטור לבבי-, המונע פרקים של מוות פתאומי.המבוא של Amiodarone בנוכחות של מכשיר זה מוביל לירידה בתדירות של הפרשות שלה.אינדיקציות להשתלה בחולים עם תסמינים לא-סימפטומטיים של תסמונת ברוגדה הם: נציגי הזכר בגיל שלושים עד ארבעים;אלה חולים שיש להם היסטוריה פתאומית של היסטוריה משפחתית;אושר מוטציה גנטית ושינויים אקולוגיים ספונטניים.

לפיכך, התסמונת ברוגדה מאופיינת בעיקר על ידי פרוגנוזה גרועה, מאז מותו מתרחש כתוצאת VF עם ARIA תדיר עשר עד ארבעים אחוזים.בנוסף, הסיכון לתוצאה קטלנית זהה, עם שינויים קבועים וקבועים של ECG.