Pheochromocytoma: תסמינים, אבחון וטיפול

pheochromocytoma( chromaffinoma) - הוא גידול כי נוצר בתאי פתולוגי לשואב chromaffin ומאופיינים פעילות הורמונלית.לרוב זה קורה לשד הכליה, והוא יכול להיות גם שפיר או ממאיר.

Phaeochromocytomas מתפתח לעתים קרובות אצל מבוגרים צעירים בגיל העמידה( 20-40 שנים), והשכיחות בקרב גברים ונשים הוא בערך אותו דבר .אצל ילדים, השכיחות גבוהה יותר בקרב בנים.גידול מייצר כמות עודפת של פפטידים ואת אמינים ביוגניים( דופמין, אפינפרין ונוראפינפרין), וכתוצאה מכך קטכולאמינים הופכים משברים.תוכן

: תסמיני פתוגנזה אטיולוגיה pheochromocytoma pheochromocytoma כלית טיפול אבחון ופרוגנוזה

זני Stake של גידולים ממאירים( feohromoblastom) מהווה פחות מ 10% של פאוכרומוציטומה מאובחן. עבור גידולים אלה הוא מיקום נפוץ למדי מחוץ בלוטות יותרת הכליה.נגעים משניים( גרורות) נוצרים בלוטות לימפה אזוריות, כבד, איברים מרוחקים( ריאות) ואת הרקמות( עצם ושרירים).

אטיולוגיה

ככלל, הסיבה האמיתית להקמת chromaffin עדיין לא ברור.

כל מטופל העשירי זיהה נטייה גנטית.בשנות ה אנמנזה מתברר כי גידולים אלה אובחנו בעבר עם ההורים.גנטיקה מאמינה כי פתולוגיה בירושה בצורה דומיננטית אוטוזומלית.

pheochromocytoma לעתים קרובות הוא ביטוי של מחלה גנטית - האנדוקרינית neoplasia תסמונת המרובה.כשזה משפיע על איברים אחרים של המערכת האנדוקרינית - בלוטות התריס יותרת התריס.

פתוגנזה

pheochromocytoma יכול להתרחש לא רק לשד הכליה, אלא גם בגלל הגוף אאורטלי( במקרים כאלה אנו מדברים paraganglioma).שאתות מסוג זה מזוהות חללי אגן, בית חזה ובטן.במקרים נדירים מצא chromaffinoma באזור הראש והצוואר.מתאר את מיקומו של מקרי גידול בשריר קרום הלב ולב.

חומרים פעילים אשר יכול להיות מסונתז chromaffinoma:

• דופמין;
• אדרנלין;
• נוראפינפרין;
• קלציטונין;
• סומטוסטטין;
• הורמון אדרנוקורטיקוטרופי;
• הסרוטונין;
• vasoactive פוליפפטיד מעיים.

pheochromocytoma יכול לייצר נוירופפטידים Y, אשר מאופיין על ידי תכונות vasoconstrictive בולטת.

ברמה עצמאי פעילות הורמונלית בגדלי גידולים( הם משתנים ועשויים להיות עד 5 סנטימטרים).המשקל הממוצע של פאוכרומוציטומה - 70 גרם עבור גידולים הכמוסים אלה מתאפיינים כלי דם עשיר.

סימפטומים של תסמינים

pheochromocytoma הכליה מוגדר עודף של חומר.הפרשה מוגברת של pheochromocytoma קטכולאמינים מובילה להתפתחות של יתר לחץ דם.גידולים שנמצאו בערך כל מטופל מאית דיאסטולי מוגבר באופן רציף( "נמוך") בלחץ.זרימת יתר לחץ דם

עשויה להיות יציבה או התקפים.משברים תקופתיים מלווים בהפרעות של מערכות לב וכלי דם ומערכת עצבים, כמו גם פרעות עיכול וחילוף חומרים.

במהלך המשבר של לחץ הדם עולה בחדות, ובמרווחים בין העוויתות זה גבוה באופן עקבי או חוזר לערכים נורמליים.תסמינים

המשבר pheochromocytoma:

• עלייה בלחץ הדם 200 מ"מ.Hg.אמנות.או יותר;
• חרדה מוטיבציה ופחד;
• אינטנסיבי כאבי ראש;רעד
• ;
• צמרמורות;
• עור הלבן;
• הזעת יתר( הזעה מוגברת);
• אנגינה שווא( כאב בלב);
• דפיקות לב;
• הפרעות קצב;
• התכווצויות;הפרעות בעיכול
• .

במהלך התקפה בדם ההיקפי היה רמות גבוהות של סוכר leukocytosis.משך התקף

מכמה דקות עד שעה או יותר.התדר שלהם נע בין פרקים בודדים על פני מספר חודשים עד 10-15 ליום.עבור משבר מוזר הקלה ספונטנית חדה, אשר מלווה ירידה חדה בלחץ הדם.החולה ציין זיעה כבדה והפרדה מוגברת בשתן( עד 5 ליטר) עם צפיפות סגולית נמוכה.הוא מתלונן על חולשה כללית והרגשה של "חולשה" בגוף כולו.גורמים

שיכולים לעורר משבר:

• היפרתרמיה הגוף הכולל או היפותרמיה;
• מאמץ פיזי משמעותי;
• מתח פסיכו-רגשי;
• טיפולים תרופתיים מסוימים;
• אלכוהול;
• תנועות פתאומיות;
• מניפולציות רפואיות( מישוש עמוק של הבטן).

התוצאה החמורה ביותר של התקפה הוא זעזוע קטכולאמינים.הוא מאופיין על ידי ופרמטרים המודינמיים בלתי נשלט - פרקים של תת לחץ דם ויתר לחץ דם באופן אקראי ולא ניתן להחליף תיקון רפואי. במשבר יתר לחץ דם חמור, הנגרם לא chromaffinoma נשלל סיבוכים כגון בצקת ריאות, שבץ מוחי, התקף לב, לנתח מפרצת אבי העורקים, את הפיתוח של אי ספיקה כלייתית פונקציונלי.לעתים קרובות מסומן דימומים ברשתית. להתפרצויות הסכנה הגדולה הנשקפת לנשים במהלך ההריון.

עם בחולים יציבים עם לחץ דם גבוה ויציב, שכנגדה לאורך זמן לפתח מחלה של שריר הלב והכליות, כמו גם שינויים הפונדוס.עבור חולים עם רְפִיפוּת טיפוסי pheochromocytoma של מנטליות( מצבי רוח רגישות פסיכו-רגשית גבוהה) cephalgia התקופתית וגדילת עייפות פיזית ונפשית.

בין הפרעות מטבוליות במיוחד כולל הגדלת רמות הגלוקוז בדם( היפרגליקמיה), אשר לעתים קרובות הופכת את סיבת הסוכרת.

חשוב: ב feohromoblastomy( chromaffinoma ממאירים) החולה תשישות כרונית( הרזיה מהירה), כאב באזור הבטן.

אבחנה של pheochromocytoma

במהלך הסקר הכללי של מטופלים זיהו דופק מהיר, עור חיוור פנים, צוואר וחזה, לחץ דם גבוה. לאפיין תת לחץ דם האורתוסטטי( כשאדם קם, הלחץ מצטמצם בחדות).

חשוב: בדיקת מישוש ( מישוש) גידולים יכולים לעורר התקף קטכולאמינים.

אחד הקריטריונים החשובים ביותר לאבחון היא להגדיל את רמות קטכולאמינים בשתן ובדם של הנושא .רמות בסרום נמדדת במסלול chromogranin( חלבון תחבורה אוניברסלי), הורמון אדרנוקורטיקוטרופי, קלציטונין ויסודות קורט - סידן וזרחן.

שאינם ספציפיים שינויי רל, ככלל, יקבעו רק במהלך המשבר.

כאשר pheochromocytoma קרובות קשורות לפתולוגיה - מחלת אבני מרה, נוירופיברומטוזיס, הפרעות של זרימת הדם בגפיים( תסמונת ריינו), ו hypercortisolism עם התפתחותה של תסמונת קושינג.

חלק ניכר של נושאים זוהה בשל יתר לחץ דם נזק בכלי הדם ברשתית( רטינופתיה). כל החולים עם חשד pheochromocytoma צריך לעבור בדיקה נוספת על ידי רופא עיניים מומחה.

באבחנה המבדלת של chromaffin בשימוש בדיקות פרווקטיביות( מאתגר) ו מדכאות עם היסטמין tropafenom, אך קיימת אפשרות של דגימות חיוביות שגויות ו false-negative.

משיטות האבחון חומרה נחשבים במחקר טומוגרפית אינפורמטיבי אולטרסאונד ביותר( CT או MRI) של בלוטת יותרת הכליה. הם מאפשרים לך לציין את הגודל והמיקום של גידולים.בנוסף, להזדקק arteriography ו scintigraphy סלקטיבית של בלוטות יותרת הכליה, כמו גם בדיקת רנטגן של החזה( כדי לאשר או לשלול chromaffinoma לוקליזציה hilar).

פתולוגיה, אשר מתבצעת אבחנה מבדלת:

• thyrotoxicosis;
• נוירוזות;
• פסיכוזה;
• אנצפליטיס;
• פגיעה מוחית טראומטית;
• משייך;
• איסכמיה מוחית חולפת;
• טכיקרדיה התקפי;
• יתר לחץ דם;
• סוגים מסוימים של רעלת.הערה

: בתסמיני ההריון של pheochromocytoma הוא מחופש רעלת מאוחר( gestosis), ואת הצורות החמורות ביותר של זרימת - רעלת ו רעלת.

מהימנה להקים הממאירות של הגידול בשלב הטרום ניתוחית היא לא תמיד אפשרי. לומר בביטחון feohromoblastomy אפשרי, אם ישנם סימנים ברורים כגון שריצה( הנבטה) למבנים סמוכים או מוקדים משניים מרחוק.

טיפול ופרוגנוזה

בשנת פאוכרומוציטומה זיהוי עשה טיפול תרופתי, שמטרתו - צמצום חומרת הסימפטומים הקליניים ואת ההקלה של התקפות התקפי.אמצעים שמרניים כוללים מרשמים מקבוצת חוסמי-אדרנרגיים α( phentolamine, phenoxybenzamine, Tropafen ו לפני הניתוח - doxazosin) ו-חוסמי β( metoprolol, propranolol).כאשר משברים בנוסף הציגו פרוסיד נתרן.תרופה יעילה מאוד להפחתת רמת קטכולאמינים - היא טירוזין A-מתיל, אבל הוא מסוגל לעורר את צריכה רגילה של הפרעות נפשיות ו תפקוד מערכת עיכול.

מכן ביצע ניתוחים - adrenalectomy הכולל.במהלך המבצע, הכליה הפגוע הסיר יחד עם הגידול.מאז מיקום סביר של pheochromocytoma מחוץ בלוטת יותרת הכליה ואת הנוכחות של גידולים מרובים, העדפה ניתנת גישה "קלאסית" פיום, אבל אולי פחות ניתוח לפרוסקופי טראומטי.

גידולים אנדוקריניים משולבים אינדיקציה עבור כריתה של שתי בלוטות יותרת הכליה.

pheochromocytoma

כאשר באבחון חולה בהריון, תלוי את המשך או ניתוח קיסר הפרעה מלאכותית נשא, ולאחר מכן - הסרת הגידול.

כאשר הקמת הגידולים הממאירים מאותר מוקדים משניים מרוחקים מופיעים כימותרפיה.חולים כאלה צריכים להחליף תרופות, cytostatics טיפול - dacarbazine, vincristine או cyclophosphamide.

ברוב המקרים, לאחר כריתה של גידולים שפירים של לחץ דם, מנורמל וסימנים קליניים אחרים - לסגת .אם לחץ דם נשמר - יש סיבה לחשוד כי רקמת גידול אקטופי, הסרה שלמה או ניזק תאונה עורקי הכליות.

ליחיד עבור ניתוחים אינו מיועד גידולים מרובים.לפעמים זה נחשב המתאים לנהל את הכריתה בכמה שלבים.

שיעור ההישרדות של 5 שנים לאחר הניתוח עבור chromaffinoma שפירים - 95%.לאחר הפרוגנוזה feohromoblastomy הכריתה פחות נוח.נתונים

הורמונלי גידולים פעילים נוטים החוזרים על 12% מהמקרים.כל החולים שעברו ניתוח, מומלץ שנסקרו בשנה בחום על אנדוקרינולוג.

Plisov ולדימיר, בעל טור רפואי