מחלת קושינג: תסמינים, אבחון וטיפול

מחלת קושינג - מצב פתולוגי מאובחן אצל אנשים בכל הגילים.שמו ניתן לו בשל פתולוגיה של שני החוקרים שהיו מעורבים במחקר שלה.בפעם הראשונה על יותרת המוח שלה אמרה ניקולאי ב 1924, נוירולוג מאודסה, מסביר את התפתחות המדינה הזו של תפקוד לקוי של ההיפותלמוס.לאחר 8 שנים, הארווי קושינג, נוירוכירורג מקנדה, המשיך את המחקר.במהלך עבודתו, הוא הציע כי הגורם לסימפטומים של המחלה הופך גידול.כרגע, זה ידוע כי שני ההנחות היו נכונות.תוכן

: התסמינים למחלת פתוגנזה קושינג סקירה של מחלת קושינג

כללי

המחלה היא הפרעה נוירואנדוקריניים, שבו קיים חוסר איזון של העבודה של מערכת ההיפותלמוס-היפופיזה-אדרנל ואת הכישלון של קצב היממה של הפרשת corticotropinהורמון -rilizing( CRH) - הורמון אדרנוקורטיקוטרופי( ACTH), ואת ההורמונים המיוצרים על ידי קליפת יותרת הכליה, הם כוללים קורטיזול.

קורטיזול - הורמון הלחץ, עודף מאיץ את פירוק של חלבונים ושומנים, סידן מידרדר מסירת חסינות מעיים מפחית ומאיץ את הייצור של מיץ הקיבה, מגביר את הלחץ מאיטה את הייצור ב CRT ההיפותלמוס( זה נקרא יותר CRH).MCT בתורה מפחית את ייצור ACTH מבלוטת יותרת המוח, ACTH ואת גורם לדיכוי מערכת ו- Adreno Cortico, ובכך להפחית את הייצור של קורטיזול.כך בריא ציר ההיפותלמוס-היפופיזה-אדרנל.

בשנת מחלת קושינג יש כשל של מנגנון זה הוקם על ידי הטבע.תאי היפופיזה Altered מתחילים הפרשה מואצת של ACTH, מה שמוביל לעליית סינתזת קורטיזול אך לא לעורר מנגנון של "תגובת הדחק" - CMT לא להפחית ייצור.כלומרישנה עלייה מתמשכת וממושכת של רמות קורטיזול, ואחרים. הורמוני האדרנל בדם.לאור הפרשה מוגברת

של קורטיקוסטרואידים מחלת קושינג נקרא גם hypercortisolism.הערת

! ברפואה גם לפעול על מונח כגון תסמונת קושינג.זהו נרחבים ומכסים את כל מצבי המחלה, מאוחדים על ידי התסמינים הנפוצים - משופר ייצור של קורטיזול על ידי בלוטת יותרת הכליה.כלומר, בנוסף למחלה, תסמונת כוללת מדינה אחרת - תסמונת corticotropin-אקטופי, גידולים של קליפת יותרת הכליה, תסמונת iatrogenic.

הקבוצה סיכון - אנשים בגילאי 25 - 40 שנה, למרות המחלה ניתן לאבחן אצל מתבגרים בגיל ההתבגרות וגם ילדים. לפי הסטטיסטיקה, נשים חשופות אליו 4 - 8 פעמים בתדירות גבוהה יותר מאשר גברים.תמורה מחלה קשה: מינרל תקלה ו מטבוליזם של פחמימות, הופעתה של בעיות עצבים, לב וכלי דם, מערכת העיכול ומערכת השתן.

בפתוגנזה של מחלת קושינג

מדענים עדיין מתקשים לנקוב הסיבות המדויקות של מחלת קושינג.

במקביל, הם מציינים כי פתולוגיה לעורר הגורמים הבאים:

• ראפיד שינוי של אורגניזם, שבו תקלות שנרשמו של בלוטת יותרת המוח וההיפותלמוס.לרוב היא מתרחשת במהלך ההריון, הלידה, במהלך גיל המעבר, במהלך גיל ההתבגרות.
• פגיעות ראש חמור וחבלות קשות.הופעתה ופיתוח
• של זיהום של המוח( אנצפליטיס, דלקת קרום מוח), לפיה קיים שיכרון כללי.
אדנומה
• , או גידול שעלו מתאי בזופילים ו chromophobe יותרת המוח( א סיבת המחלה 85% מהמקרים).

כל הגורמים הללו מסוגלים להתחיל את המנגנון של התפתחות סימפטומים למחלה חמורה.

תסמינים

מחלת קושינג

סימנים שלפיהם רופא יכול לאבחן את המחלה, זה מאוד כפי שהוא משפיע על איברים ומערכות רבים.סובלים עור, שומן תת עורי, שרירים, עצבים, האנדוקרינית, העיכול ועוד. Skin מערכת

סימפטומים

מחלת קושינגעור

יבש, קליפה, הופך שיש בגוון ארגמני.באזורים שבהם העור מתבצע החיכוך מופיע היפרפיגמנטציה.על הישבן, בטן, על הירכיים, החזה ובבתי השחי להופיע striae הבולטת הבהירה( סגולה, להקה אדומה בהירה).

בהדרגה, העור הופך דק יותר, כלי הדם שלה כדי להראות דרך.בחלק ממקומות חבורות גלויות כי לרפא במשך תקופה ארוכה עקב מצבן הרעוע של הספינות.מטופלים אומרים virilism ו שעירות.התופעה הראשונה מאופיינת צמיחת שיער מוגברת על הפנים והגוף, תוך שהם נופלים במהירות על ראשו.השני - והצמחייה בנשים על החזה, הבטן, מעל השפה העליונה.זהו גם כיבים אפשריים, פצעים, שחין.

שינויים של רקמת השומן התת עורית

ב 95% מהמקרים בחולים עם השמנת יתר ניכרת, הצטברות שומן בתוך הגוף הלא-אחיד.הפנים הוא מעוגל, lunate לוקח צורה באזור בחוליה בצוואר -7 מתרחש תל שומן, ישנם קפלים בבטן ובחזה.

עצם הסימפטומים של המחלה

מחלת קושינג משפיע עצמות .זו מתרחשת ב 95% מהמקרים, מאז הורמונים מפותחים מחד להשפיע לרעה על תהליך ספיגת הסידן, ומצד שני - להשמיד את החלבונים מהווים את הבסיס של העצם.כתוצאה מכך, לפתח אוסטאופורוזיס, אשר משפיע על הצורה והגודל של הגולגולת, עמוד השדרה, בידיים וברגליים.מטופלים דיווחו על כאבים חזקים, הם מגדילים את הסיכון לשברים בקרב ילדים האטה בצמיחה.הסימפטומים

של פתולוגיה של מערכת הנשימה

בשל הורמון חסינות משופרת מפחיתה .הגוף לעתים קרובות חשוף ברונכיטיס, דלקת ריאות.התפתחות אפשרית של שחפת.

מערכת שרירי

בעקבות חורבן החלבונים השרירים, הגפיים להיות רזים, אנשים לרדת במשקל ולהרגיש חולשה מתמדת, ובמקרים מסוימים לא ניתן להעלות את חומרתה או רגליים באופן עצמאי.תסמיני המחלה

של מערכת העיכול

צרבת, קיבה וכיבים במעיים - מבוטא סימני מחלת קושינג.בהשפעת הורמונים ותפקודי הכבד מידרדר.הפרעות

של מערכת הלב וכלי הדם בחולים

, גדל במיוחד לחץ דם, ואם הוא מתעלם ממנה, אי ספיקת לב מתפתחת.לפיכך את זרימת הדם דרך כלי מואט, ואת האיברים והמערכות מתחילות לחוות מחסור בחמצן.בהעדר טיפול מיומן כתוצאה עלולה להתרחש קטלני.

סימפטומים של לחץ מעוררי עצמות שבירות

הפרעות במערכת העצבים על העצבים שעוברים קרוב אליו.כתוצאה מכך, לאדם יש כאב עז המקומי בגפיים ומונע ממנו ללכת לגמרי, להרים משקולות .באותו הליקוי המאובחן הזמני של הזיכרון, אינטלקט, דיכאון מופיע, מסומן עצבנות, או, לחלופין, אדישות, אדישות כלפי הכל.בהעדר טיפול מיומנים חולה נולד מחשבות אובדניות.שינויי

במערכת שתן

מופחתים חסינות והגדילו את רגישות לסוכני מחלה להוביל לפיתוח של pyelonephritis.שטיפת סידן מן העצמות וכשלים בתהליך של התבוללות לתרום להתפתחות של urolithiasis.יתר לחץ דם גורם להתפתחות של הצטלקות כלייתית, אשר בתורו מחזקת אותו, וכך המעגל.תסמיני

של מחלת קושינג של מערכות רבייה ומערכת האנדוקרינית

שליש מחולים כתוצאה מכל השינויים סוכרים ציין, תקלות מאובחנות בתהליך של חילוף חומרים של חלבונים, שומנים, פחמימות, שבשו איזון מי מלח.כל חולי לב לירידה בתשוקה מינית.אצל נשים, וסת נעצרת, ואיברי מין מופחתים בגודל.הם מתקשים להרות, ואם התעברות מתרחשת, להפוך אותו.אבחון

וסוגים

באבחון של המחלה הוא איסוף ההיסטוריה.בהתבסס על נתונים אלה הרופא מסווג את צורתו.

מחלת קושינג הוא:

• מתון, כאשר הסימפטומים אינם מבטאים, אין בעיות עם מערכת השלד;
• מתון כאשר כל הסימנים הם, אך סיבוכים נצפו;
• חמור - במקרה זה, ישנם שברים, סוכרת, הפרעות נפשיות, nephrosclerosis.

חשוב! בקורס של המחלה הוא פרוגרסיבית עצלה.במקרה הראשון, את התפתחות הסימפטומים מתרחשת במהירות, ומטופלים במהירות להיות פסול.במקרה השני - סימפטומי מניפסט לאט( יכול למתוח לכמה שנים).

כדי לאשר את האבחנה, דם נלקחת ואת דגימת שתן לגילוי של הורמונים והתוצאות של ריקבון שלהם בהם.

ודא האבחנה הנכונה מאפשר מהשיטות הבאות:

• רנטגן של מערכת השלד, שבו אנו לומדים את הגולגולת, גפיים, עמוד השדרה.
• MRI ו טומוגרפיה ממוחשבת של המוח שיכולה לזהות נוכחות של גידולים בבלוטת יותרת המוח ועל מנת להעריך את מידת ההרס של העצם.
• אולטרסאונד, MRI, טומוגרפיה ממוחשבת, אנגיוגרפיה של בלוטת יותרת הכליה, אשר מאפשרת לנו להעריך את הגודל שלהם ואת ההיקף המבצע.הערה

! כדי להפיג ספקות בנוגע לנכונות האבחנה של הרופאים ביצעו בדיקות עם dexamethasone ו- metopironom.

לייעץ ולהמליץ ​​על טיפול צריך להיות אנדוקרינולוג מנוסה.

טיפול מחלת קושינג

להילחם במחלה בשתי דרכים.הראשונה כוללת חיסול של גורמי המראה שלה, ואת הנורמליזציה של ההיפותלמוס, יותרת המוח ואת בלוטת יותרת כליה.השני שמטרתו לחסל תקלות בנושא מערכת המושפעים והאיברים.

בהתאם לחומרת רופאים קושינג טופס מחלת לקבוע:

• רדיותרפיה - A protonic או גמא עם בינוני וקשה;
• תרופות, כשאין שנכתב מתוך אגוניסטים לקולטן דופמין, תרופות נגד סרטן, תרופות המאטות את הסינתזה של סטרואידים.
• במקרים חמורים מוצדק יישום של טיפול כירורגים כאשר מנוהל adrenalectomy חד צדדי או דו-צדדי, מציג אותם, להרוס את המבנה שלהם, הסרת גידולים היפופיזה.

לנורמליזציה של איברים ומערכות לספק טיפול סימפטומטי.במקרה זה: סוכרת

• לקבוע דיאטה קפדנית עם קשירת נטילת תרופות להורדת סוכר בדם;
• עם יתר לחץ דם לקבוע משתנים ותרופות להפחתת הלחץ;
• גילוי של אי ספיקת לב - דיגיטליס תרופות גליקוזידים של הלב;
• אוסטיאופורוזיס - מתחמי ויטמין עם ויטמין D, ההכנות לשיקום מבנה חלבון העצם ולשפר תהליכים ספיגת הסידן;
• לחזק חסינות הרופא מחלת קושינג קובע אמצעי לעורר את הצמיחה וההתבגרות של לימפוציטים.הערה

!דיאטת היא יעילה בטיפול מחלת קושינג הוא חלש, אז זה הוא לעתים קרובות התעלם.בינתיים, הוא הרגלי האכילה החדשים מאפשרים לחולים לשפר את הבריאות כללית ולמנוע את ההשפעות של ההתפתחות.במטרה למניעת אבנים בכליות אוסטאופורוזיס, רופאים מייעצים להם לאכול ביצים, מוצרי חלב, והשמנה - לוותר על מאכלים מלח שומן, כמו גם להגדיל את כמות המים שאתם שותים כל יום.

בנוסף, הרופאים תמיד ממליצים לחסל שומן, מעושן, מלוח, חמוץ, לוותר הרגלים רעים - שתיית משקאות אלכוהוליים, עישון.

תחזית

בגלל שיבושים הורמונליים רציניים ובעיות בעבודה של איברים בודדים, ורופאים לעיתים נדירות לתת מערכות תחזיות מדויקות.התעלמות הסימפטומים של המחלה וחוסר טיפול מוסמך יכול לגרום לתוצאות בלתי הפיכות בגוף או מוות.במקביל, ערעור במועד למומחה מאפשר לך לעצור את התפתחות המחלה ולשמור נכים.

חשוב! 50% מהחולים עם מחלה זו בהיעדר טיפול ימותו בתוך 5 שנים.

תחזיות מבוגרות

תלויות מידת ההתפתחות של מחלת קושינג ואת הנוכחות של תסמינים חמורים.אצל ילדים, המצב הוא גרוע עקב הצמיחה המואצת וחילוף חומרים משופרים. במקרה הטוב יש עיכוב של התפתחות הילד, ובמקרה הרע - עקמומיות של עמוד השדרה, אשר כרוך פגמים קוסמטיים.

להגדיל את סיכויי תוצאה חיובית של טיפול אדם יכולים אם כל ההוראות של הרופא, כמו גם המעבר של סקר קבוע כדי לזהות סיבוכים.הערת

! במוקדם מאובחנת, כך גדל הסיכוי כי המחלה יבריא.סיבוכים

הסיבוכים הגרועים של מחלת קושינג - אלה הם סימנים לכך נפלו לתוך המחלה עצמאית.אנחנו מדברים על:

• סוכרת, אשר משפיע על אחד מתוך חמישה של המטופל;
• אוסטיאופורוזיס, אשר משפיע על הרוב מהם;
• ספיקת לב, אשר מתרחשת עקב תהליכים בלתי הפיכים שריר לב;
• דיכוי חיסוני כתוצאה שבו אדם סובל לעיתים קרובות ממחלות בדרכי הנשימה והעור;
• כיב קיבה;
• להשמנה;urolithiasis
• .

מצב

מחמיר עקב העובדה שהיא מחלת קושינג היא נדירה ביותר, כך שלא תמיד מייד מאובחן .לפיכך, בעוד רופאים לטפל בסימפטומים שלה, הכרה בם מחלות עצמאיות, כדי התקדמות.כדי למנוע זאת, אם יש לך תסמינים דומים כל צריכים להתייעץ אנדוקרינולוג.

Chumachenko אולגה, בעל טור רפואי