Gastroschism

Gastroschisis - נוול מאופיין ההיווצרות בשלב של פגם בהתפתחות העובר כל השכבות של הקיר הקדמי של הבטן עם בטן התוכן לשקע( eventration)( קיבה, מעי) לתוך הסביבה.לפני עשור, gastroschisis היה אינדיקציה מוחלטת לביצוע הפלה.בשלב הנוכחי, מתן טיפול מאוד מיוחד מיומן תינוקות, מספק הישרדות עם פרוגנוזה טובה לפיתוח ההרמוני יותר של הילד.זה מוסבר על ידי פיתוח של יכולות אבחון טרום לידתי המאפשרים לך לתקן את הניהול של טקטיקות הריון תוכנית הלידה.טכנולוגיות חדשות, פיתוח טיפול בילוד טיפול כירורגים, אינטנסיבי מיוחד המאפשרים לעצור gastroschisis פגם ולמזער את ההשלכות למינימום.פירות

Gastroschisis - מה זה?

העוברי Gastroschisis זוהה על בדיקת אולטרה-סאונד טרום לידתי, אשר מתבצעת שמיום 10 כדי 14 הריון שבוע הריון.בהסתברות גבוהה את האבחנה יכולה gastroschisis הקרנת אבחון שני.זאת בשל העובדה כי בשלבים המוקדמים של העובר גילה בליטת בקע פיזיולוגית, אשר זורמת על התפתחות תקינה של עובר, עובר לגמרי.פגם gastroschisis

לפני הלידה זוהה כמו מציאת לולאות מעיים מחוץ הבטן.ניטור ותחזוקה של הריון בטרימסטר השני לא שונה מלעשות שימשיכו הריון פיסיולוגי.בטרימסטר השלישי של ניטור של הפרות של יותר יסודי, כפי gastroschisis בילדים בקורלציה עם ההתפתחות של מצוקה עוברית, פיגור בגדילה תוך רחמית ו פגים.ללידה מוקדמת

מוצגת רק באינדיקציות חירום של האישה או העובר בהריון.אבל אפשר להאריך את ההריון טוב יותר עד להבשלת הריאות של העובר.גם כאשר התרחבות( רחבה) של מעי לולאות טקטיקות בנוגע לעתיד מסיר כפי:

- לא תמיד הרחבה לולאות מעי בעובר מעיד על תבוסתו;

- הפוך מצב כי התרחבות הנגע של לדופן המעי לא יכולה להיות;

- בזמנו כשזה מתגלה התרחבות המעי עשוי להיות רקמת הריאה בשלה, אשר מאוד מחמירה את הפרוגנוזה של המחלה ואת חיי התינוק;

- בכל עת רשאית לדרוש כריתת מעי.כאשר מעי התרחבות

16-18 מ"מ עוד גדילה שכיחה atresia( חלל מעי imperforate) וצפקת בשל התשואה מקוניום( צואה מקורית) לתוך חלל הבטן.השילוב של gastroschisis עם פתולוגיות אלה מגדילה שוב ושוב תחלואה ותמותה של ילודים.

אין הסכמה לגבי מהות המשלוח, בנוכחות gastroschisis בעובר, ואת לא פתח.המחברים יש אומרים כי התנהלותה של ניתוח קיסרי אינה משפרת את הפרוגנוזה של המחלה, ועל הלידה באופן טבעי, בדרך כלל מתרחש, אינם נושאים את הסכנה, והסביר כי eventrirovanye גופים מצופה בשכבה דקה של הפיברין, אשר מגן על איברים מפני נזק.

Gastroschisis: גורם גורם

של gastroschisis שאינו מוגדר לחלוטין.זהו פגם מולד של דופן הבטן אינם קשורים פגמים בכרומוזומים או כל teratogens מדויק( הגורמים למומים בעובר).

Gastroschisis בילדי מתייחס fetopathy, כי הוא מומים מולדים הנובעים 12 השבועות של חיים תוך רחמית ולהראות היווצרות הבקע העוברי.בין הגורמים הסיבתיים של פתולוגיות צמיחה תוך רחמית כולל:

- מחלות סומטיות הרות אמא( מחלות לב, מצב חָסֵר ו יתר לחץ דם, אנמיה, מחלות כרוניות של מערכת הנשימה, אי ספיקת כליות, תסמונת antiphospholipid, הפרעות רקמת חיבור, endocrinopathies);

- סיבוכים של הריון הנוכחי( איום של הפלה בשלב מוקדם, רעלת חמורה \ או רעלת הריון, אי ספיקת שליה);

- השפעה פיזית( טמפרטורה גבוהה או נמוכה, קרינה);

- פתוגנים כימיים( תרופות, סמים, אלכוהול, מוצרים ביתיים, וכן כימיקלים תעשייתיים, ניקוטין);

- גורמים ביולוגיים( חומרים מזהמים שונים והרעלים שלהם);

- גיל האם הצעירה( 25 שנים).

Gastroschisis בילדים מתרחש בתדירות גבוהה יותר אצל בנים.על פי התיאוריה אחד בפתוגנזה של gastroschisis, תחת השפעת גורם פתוגניים מתרחשת לפוף( התפתחות הפוכה) וריד הטבור הפרה תקין להרכיב קטע העורק pupochnobryzheechnoy, מה שמוביל רקמות העובר אספקת דם מספקת להרכיב הקיר של חלל הבטן.כתוצאה מכך, קיים פגם על החריץ התקין.הפרעות במחזור דם של עורק mesenteric יכולות לגרום ספיגה( פירוק) של דופן המעי, שתוצאתו הקרה atresia מעי( לומן imperforate).זה גורם שילוב תכוף gastroschisis פגמים ופיתוח צינור מעיים.

Gastroschisis: סימנים ותסמינים לידי ביטוי eventration

Gastroschisis( יציאה החוצה) לולאות של מעי, קיבה, שלפוחית ​​שתן eventriruet נדירה אצל בנים - אשכים אם הם לא הורידו לתוך צק האשכים, הבנות - רחם הנספחים.יחד עם לולאות מעיים יוצאות השורש לפדר.יש

מעי גס ו קטן לפדר, מעיים וקיבה מורחבות, טונוס.בדופן המעי, הסתננו בצקי.כל גופי eventrirovannye מצופים בשכבה דקה של הפיברין, צבעו תלויים באופי של מים השפירים.בהשפעה של הצפק כימי שפיר בסביבה אגרסיבית מפתחת מים( דלקת הצפק).gastroschisis המעי מקוצר.

יש לזכור כי תחת שכבה של הפיברין נקבעת כמעט תמיד על ידי אברי קיימא.לפני הניתוח מתבצע שטיפת מעיים גבוהה בהכרח אם לאחר מכן מתחיל להתרחק ileus מקוניום ואז שאל.פגם

gastroschisis לא מלווה בשחרור מחלל הבטן של הכבד.פגם

עצמו בדופן הבטן אינו גדול מ 4 סנטימטר, ממוקם תמיד בצד ימין של הזכות יצרה את חבל הטבור.להקצות gastroschisis טופס פשוט

, את ממדי הפגם מתאימים נפח גופי eventrirovannyh.eventration gastroschisis הטופס המסובך מאופיין נפח גדול בהשוואה לגודל הפגם.במקרה זה, הפגיעה עלולה להתרחש הרשויות עם ההתפתחות המהירה של נמק.חומרת

מצב היילוד, בדרך כלל נגרמת על ידי מידת פגות או פיגור בגדילה תוך רחמית.

Gastroschisis מלווה לעתים רחוקות על ידי אנומליות קשורה של איברים אחרים ומערכות, במקרים נדירים מאוד, זה יכול להיות: מיעוט מי שפיר או ריבוי מי שפיר, מומים בלב, במערכת השתן, תסמונת הידרוצפלוס "שזיפים" הבטן( hypoplasia של השרירים של דופן הבטן, הפרעות של שלפוחית ​​השתן, הכליות, השופכנים, אשך הבילטרליים).

Gastroschisis: gastroschisis אבחון אבחון

הוא לעיתים רחוקות טועה.מום זה מאובחן אפילו ברחם.קיימת אבחנה ברורה בהדרגה מומים בעובר:

- אולטרסאונד מיילדותי בכלל.בוצע על ידי מומחים של המרכזים של נשים.בשלב זה "נורמלי" או "לא תקין".

- מתמחה אולטרסאונד טרום לידתי.זה בוצע מרכזים לייעוץ רפואיים גנטיים, מחלקות אולטרסאונד מקצועיות של בתי חולים ליולדות גדולים.בשלב זה, הוכיחו את קיומם ואופי פתולוגיה של התפתחות עוברית, הפתרון של כל הבעיות הקשורות בו.

- אולטרסאונד טרום לידתי מומחה.המחקר מתבצע על האבחנה הסופית - gastroschisis וקביעת ההתנהגות העתידית של התכנית.

לאחר בדיקת כלי מתבצע המועצה של רופאים( Perinatology, מיילדים, מנתחי ילדים, neonatologists, גנטיקאים), אשר במשותף התייחסו לסוגיית המשך ההריון, הלידה ואת הטקטיקות של ההתנהלות הנוספת של היילוד.היבט חשוב

לקביעת האבחנה הקלינית הוא אבחנה מבדלת של gastroschisis ו omphalocele.מום חמור של דופן הבטן, מקומי באזור של טבעת הטבור, שדרכו צניחה פגם( SAG) אברי הבטן, שק בקע הוא קרום חבל הטבור - Omphalocele.פגם

gastroschisis מאופיין בכך פגם בדופן הבטן ממוקמים periomphalic( ליד הטבעת הטבור), את הטבעת עצמה חבל הטבור אינה מורחבת ויש לו מבנה קונבנציונאלי.כמו כן, בניגוד הפגם omphalocele, gastroschisis ב אף פעם לא עוזב בכבד ואין שק בקע.

פרוטוקול הבדיקה gastroschisis כולל נוירונוגרפיה ECHO-graphy של הלב, כדי להוציא את הפגמים המשולבים של התפתחות תוך רחמית.

Gastroschisis: טיפול ומניעה

הטיפול gastroschisis מתרחשת במספר שלבים:

- שלב טרום החולים.מיד לאחר הלידה, הילד מועבר לטבלה המחודשת המחודשת.האיברים המשווניים ממוקמים בחבילה סטרילית, רוטב גזה כותנה על גבי גבי.לאחר קומפלקס של אמצעים ראשוניים, כולל החייאה, אם יש צורך בכך, הילד בקרון התחבורה מועבר ליחידה לטיפול נמרץ, שם נוצרים התנאים הנוחים ביותר המונעים את ייבוש המעיים.הילד ממוקם בקובז עם פרמטרים לחות קרוב ל -100% וטמפרטורת הסביבה של 37 ° C.עם gastrospress, דקומפרסיה של הבטן מתבצעת בהכרח על ידי החדרת צינור אורו או nasogastric, אשר חייב להיות פתוח כל הזמן.

- הכנה לפני הניתוח.בהעדר הלם ותנאים חריפים אחרים, ההכנה לניתוח נמשכת עד 4 שעות.גישה וסקולרית ניתנת להאכלה פרנטרלית ממושכת( עקיפת דרכי העיכול), טיפול אינפוזיה.חיבור לטיפול בתרופות אנטיבקטריאליות של ספקטרום רחב של פעילות עם gastroschisis הוא חובה.

בשלב זה, תיקון של בסיס חומצה המדינה, טיפול אינפוזיה, הפחתת hemoconcentration( עיבוי דם).המשך מניעת היפותרמיה, לחץ לחץ דם, הבטן.

- טיפול כירורגי.שלוש טכניקות עיקריות משמשים לטיפול כירורגי של gastroschisis.

הניתוח הרדיקאלי העיקרי מתבצע בנוכחות נפח קטן של איברים אוטנטריים.זה מורכב מהעובדה כי הכיוון הנכון של האיברים ואת התפירה של הפגם נעשים.כיוון ביאנקי.האיברים מתוקנים מבלי להרחיב את החור, על ידי מתיחה על חבל הטבור.

ניתוח פלסטי רדיקלי מושהה מתבצע כאשר נפח האורגניזמים הגדולים הוא גדול.היא מתבצעת בשני שלבים.האיברים המשווניים ממוקמים בשקית סיליקון ומורדים, קשורים בהדרגה לתחתית השקית ומתחת להשפעה של לחץ תוך-בטני שלילי, האיברים נכנסים לאט לאט לחלל הבטן.ואז את התפירה של הפגם מתבצע.

במהלך המסובך של gastroschisis עם atresia, היישום של entero כפול או colostomy מבוצע הראשון, ואחריו סגירתם.

סיבוכים המתעוררים בתקופה שלאחר הניתוח:

- חסימה של פקקת של כלי דם מזונתיים, נמק של דופן המעי;

- חסימת דבק מעי;

- חיבור של צמחייה חיידקית, פיתוח דלקת נרקינית נמקית, אלח דם.בהתחשב בכך שהסיבה המדויקת להתפתחות של gastroschisis לא הוקמה, אז אין מניעה ספציפית של פתולוגיה זו.העקרונות הכלליים למניעת מומים כוללים:

- תכנון הריון בהשתתפות ייעוץ גנטי רפואי, במיוחד אם למשפחה יש כבר מקרים של לידת ילדים עם הפרעות התפתחותיות;

- שימוש בתכשירים מורכבים של ויטמינים מינרליים, מזון ברמה גבוהה, מצב עבודה ומנוחה;

- מניעת האיום של הפלה מוקדמת, טיפול של רעילות חמורה;

- מניעת מחלות זיהומיות, במיוחד בשלבים המוקדמים;

- למעט שימוש באלכוהול, ניקוטין, סמים נרקוטיים;

- סירוב לטיפול בסמים בעלי אפקט טרטוגני;

- חיסול החשיפה לסוכנים פיזיים וכימיים פתוגנים;- חיסול מצבים מלחיצים.

Gastroschisis אצל ילדים - זהו מום כבד, אובחן ברחם ויש לו ביטויים קליניים טיפוסיים.בשלב הנוכחי, השיגו תוצאות חיוביות תיקון של אנומליה זו, המאפשרת לילדים לשרוד שהיו בעבר מטופלים תקווה.היבט חשוב במתן טיפול מאוד מיוחד לתינוקות עם gastroschisis הוא הבחירה של מקום לידה.זה צריך להיות מרכז הלידה האזורי, אשר משלבת את היחידה לטיפול נמרץ, יחידת טיפול נמרץ לתינוקות, והכי חשוב, כירורגיית ילדים, שבו הוא יבוצע הניתוח ישירות.מבצע בעתו המוצלח בהעדר פגמים חמורים במקביל ו כמובן לאחר ניתוח חלק, מאפשר לעצור לחלוטין מום ומאפשר תינוקות לפתח בצורה הרמונית.