Von Willebrando liga

pirmą kartą apie ligą sužinojo 1926 m, kai mokslininkas Willebrand'o pradėjo mokytis šeimoje, kuri buvo nežinoma autosominiu dominuojanti liga, paveldimas hemoraginė diatezė.Liga jų ligos simptomai buvo panašūs į hemofilija ir trombotsitovazopatiey. Su tolesnio tyrimo, mokslininkas sakė, kad ši liga perduodama genetiškai.

Villebranta ligos užima trečią vietą tarp visų paveldima hemoraginis diatezė, hemofilijos A ir po thrombocytopathia. Iš patogenezės mechanizmų šios ligos pagrindas yra pažeidimas sintezė krupnomolekulyarnyh komponentas faktorius aštuonių, kuri taip pat vadinama Willebrando faktoriaus.

Šiandien yra keletas tipų ligos: klasikinis tipo( pirmasis) turi daugiau ar mažiau ryškus sintezės parezę, kur kraujo plazmoje sumažėjimas ir jos komponentai tokiu būdu sumažinant kraujagyslių endotelio turinį.Taip pat pirmojo tipo, ir išmeta daugiau antrojo tipo, kuriame yra kokybinis anomalija savybių veiksnys aštuonių sudedamąsias dalis ir jų anomalijos multimerinė struktūrą.Kai

dominavimas ligos rodomi plazmoje hemostatinį defektų.Jei mes manome, išsamiau liga, jis gali būti priskirtas prie pirminių kraujagyslių ligų, nes vWD susilpnintas sintezės vWF kraujagyslėse.Šiandien šios ligos gydytojai yra labai reti.

ligos simptomai ligos simptomų gali pasireikšti lengvas ir sunkių formų.Švelniame pacientui kartais atsitikti, kraujavimas iš odos ar kraujavimas iš nosies. Sunkiais kraujavimas ilgai, gali sudaryti hematoma, ir net kraujavimas galimybė į vidaus organų ir minkštųjų audinių.Retais atvejais sąnariuose pasireiškia kraujavimas. Hemoraginis sindromas

Pirmasis tipas yra daug sunkesnis nei antrojo tipo A ir B. Tai turėtų būti atkreiptas dėmesys į tai, kad turi skirtingus lokalizacijos kraujavimas( nosies, gimdos, virškinimo trakto ir pan), ir, kaip taisyklė, neturi atitikti kraujagyslių trombocitų agregaciją pažeidimą irKrešėjimo gemostazė.

Dažniausiai kraujavimas turi vieną lokalizaciją.Jei yra kelios lokalizacijos, turėtumėte rasti jų priežastis. Kartais priežastis tampa stromos arba kraujagyslių displazija. Norėdami nustatyti šių patologijų, būtina toliau tirti gleivinei burnos, gerklės, nosies, burnos, žarnyno, skrandžio( laryngoscopy, rhinoscopy, kolonoskopija, fibroduodenogastroskopiya).Labai dažnai, ant gleivinių gydytojai aptikti kraujagyslių formavimasis iš užlenktais ar paviršutiniškai laivų forma išsiplėtę kraujagyslių skersmenį į milimetrų pora. Toks susidarymas sukelia gausų kraujavimą, kurio sunku sustabdyti.

Tokia kraujagyslių susidarymas yra labai dažnai pagrindinė priežastis, dėl pasikartojančių virškinimo trakto kraujavimas. Didelis pavojus jie Posėdyje von Willebrando liga kaip pagrindinės mechanizmų reljefo kraujavimas pažeidžiamos. Deja, von Willebrand'o liga yra labai paplitusi angiodysplasia ir kitų jungiamojo audinio defektai.

Be šios ligos pacientams dažnai atsiranda odos giperelastoloz, silpnus raiščius, reumatinius mitralinio širdies liga. Kraujavimo intensyvumas tiesiogiai priklauso nuo plazmos aštuonių faktorių.Tai turi būti atsižvelgta sužalojimų ir chirurginių intervencijų atvejais.

Kai gydytojų diagnozė remiantis šių simptomų visuma: kraujavimas, reikšmingas kraujavimo laiko pailgėjimo, autosominę - dominuojanti paveldėjimo ligos.Šios pagrindinės savybės yra įtraukta ir antrinis, kurie padeda teisingą diagnozę: augimo faktoriaus aktyvumas plazmoje po aštuonių antihemophilic perpylimo plazmos vyksta ne palaipsniui, bet greitai.

gydytojas neturėtų atsižvelgti į pokyčius Capillaroscopic( Tvist ir pažeidžiančioms kapiliarų kilpos), nes šie simptomai pasireiškia beveik pusė gyventojų.Bet jūs negalite visiškai ignoruoti šių patologijų.

Autosominė recesyvinė ligos forma yra savarankiška liga, kuri beveik nėra simptomų.Naudojant šią formą, sąnarių ar kitų raumenų ir kaulų sistemos dalių pažeidimų nėra. Kaip

apdorojimo Willebrand liga

normalizuoti visą sutrikusia hemostazės funkciją, gydytojai naudoti perpylimo gydyme, kuriame pacientui, vartojusiam preparatai, kurių sudėtyje yra von Willebrando faktoriaus ir faktoriaus aštuonių kompleksą.Norėdami tai padaryti, dažniausiai naudojamas krioprecipitas arba antihemofilinė plazma.

Kai pacientas yra švirkščiamas su Villebrando faktoriumi, jo kūno gamyboje padidėja aštuoni faktoriai. Per šį pakeičiamosios terapijos šios ligos turi būti daug mažiau retų transfuzijos ir mažesnių dozių gemopreparatov. Iki pirmą dieną po plazmos ar iš koeficiento aštuonių antihemophilic kriopretsipiata pacientų padidėjo lygio perpylimo pabaigoje beveik 100%.Po to jo koncentracija daugiau kaip 50% palaikoma nepriklausomai tris dienas. Tačiau, von Willebrando faktoriaus koncentracija mažėja anksčiau dėl kurių trombocitų-kraujagyslių hemostazės suardomas dar kartą.Taip yra dėl to, kad ši liga perpylimas terapija patikimiau palaiko Faktoriaus aštuonių lygį ir gali užkirsti kelią kraujavimas atsiradimą( kraujavimas malšinančių mikrocirkuliacijos: nosies ir gimdos).

Remiantis, kas išdėstyta, kelias dienas prieš operaciją arba gimdymo pacientas būti skiriamas gemopreparaty( kriopretsipiata arba antihemophilic plazmą) vienoje dozėje yra ne mažiau kaip 15 U / kg.

Jei pacientas patiria gausų ar ilgai trunkantį kraujavimą, neatsižvelgiant į jų buvimo vietą, reikia nedelsiant pakeisti pakaitinę terapiją.Tačiau reikia nepamiršti, kad kraujavimas iš gimdos ne visada padeda. Kai

vWD transfuzijos trombocitų masė yra neveiksmingos, nes trombocitų funkcijos sutrikimas šios ligos yra antrinė.Ji yra dėl šios priežasties neveiksmingos ligos gydymui pasirodė farmakologinių preparatų, kurie yra naudojami trombotsitopaty - serotonino, magnio druskos, ATP ir pan.

gydytojai neseniai naudojamas von Willebrando ligos arginino gydymo - terminalo sintetinio analogo vazopresino. Gydymo metu iš lengvo iki vidutinio sunkumo formų ligos, gydytojai sėkmingai naudojami aminoheksano rūgšties, esant 0,2 g( kg / per dieną) dozė.Šis vaistas yra vartojamas gydyti visų mikrocirkuliacijos kraujavimo tipus, įskaitant gimdos gydymui kraujavimas( iš pirmos dienos menstruacinio ciklo ir paskutinis).

Moterys neturėtų naudoti aminokaprono rūgšties, jei jie imasi kontraceptines tabletes ar kriopretsipiat, nes toks gydymas gali būti trombozė arba dissuminirovannoe intravaskulinė koaguliacija. Kraujavimas iš nosies pašalinamas taip pat, kaip ir hemofilija.

Šioje ligoje pacientas turi kreiptis į gydytoją arba hematologą.Jie padės nustatyti ligą ir skirti gydymą.