Polycystic inkstų liga

policistinių Inkstų - genetinė liga, kuri yra būdinga tai, kad formavimo ir vėlesnio augimo cistos inkstuose.Ši liga yra gana dažnai veikia šeimų, tai yra dažniausiai diagnozuojama tarp dvidešimties iki keturiasdešimties metų amžiaus, tačiau ji taip pat gali pasireikšti vaikams ir senyviems pacientams. Pagal statistiką - tai dažniausia apsigimimų inkstų vystymuisi. Kaip taisyklė, šis procesas apima dvi inkstus

etiologija, patogenezė

priežastys šios anomalijos nėra žinoma.Šiuo metu mes nustatė keletą genetinius defektus, kurie veda prie policistinių inkstų liga. Kai kurie iš jų sukelia dominuojančių genų, ir labai reta rūšis - recesyvinis genas( liga vystosi tik tais atvejais, kai asmuo paveldėjo po vieną iš tėvų, arba vieną iš kiekvieno tėvo geno kopija).Jei recesyvinis paveldėjimo - liga pradeda vystytis ankstyvoje vaikystėje, o dominuojanti - pasiekus brandą.

Abiem inkstus pradeda formuotis kelis cistos, kad palaipsniui padidinti dydžio, suspausti ir sunaikinti mažas ir kartais didelė dalis funkcinio inkstų audinio.

Kaip ligos, didinant cistos veda prie kraujo srauto sumažinimo per inkstus, todėl randai formavimas. Be to, inkstų akmenys gali būti sudaryta, kad galų gale dažnai sukelia inkstų nepakankamumą.

Tai genetinis defektas, taip pat gali būti vartojamas kartu su cistos ir kitų vidaus organų vystymuisi( kasos, kepenų ir kt.)

Simptomai ir žinoma

Daugeliu atvejų ši liga pasireiškia ir dominuojanti rūšis per metus įvyksta vos simptomų.Kartais policistinių rasti gana atsitiktinai apklausose metu chirurginės intervencijos, arba kai kuriais atvejais net skrodimas.

Kai recesyvinis ligos forma( labai retai), atsiradusioms ankstyvoje vaikystėje, cistos skaičių ir padidinti inkstų pasiekia tokiais dideliais kiekiais, kad tai veda į aiškiai tariama pilvo iškyšulys. Sunkiais atvejais mirties naujagimio netrukus po gimimo rizika yra labai didelė, nes net pačiame vaisiui išsivysto inkstų nepakankamumas, kuris yra lydimas hipoplazija plaučius. Kepenys taip pat turi įtakos, todėl iš dešimties vaikų, kenčiančių nuo šios ligos amžiaus yra padidėjusi slėgio kraujagyslėse, kurios jungia kepenis ir žarnyną, todėl galiausiai sukurti kepenų ir inkstų nepakankamumas.

Dažniausiai simptomai: diskomfortą ir tam tikrą skrandžio arba viršutiniame kvadrante skausmą, intensyvų periodinę spazmai( dėl inkstų akmenų), dažnas šlapinimasis, kraujas šlapime( galbūt su pūliai).Be to, yra bendras nuovargis, depresija, pykinimas ir kiti simptomai pamažu inkstų nepakankamumas dėl progresuojančio praradimo inkstų funkcija audinio. Dažnas šlapimo takų infekcijos taip pat gali paspartinti inkstų nepakankamumo vystymąsi.

turi apie 30% pacientų, kenčiančių nuo dominuojančios formos policistinių inkstų liga, yra cistų kepenyse buvimas, bet jie neturi įtakos tinkamam veikimui kepenyse.10% pacientų porcijos vazodilatacija yra smegenyse - vadinamasis aneurizma, kuri yra dažnai išreiškiama pakankamai stiprūs galvos skausmai

Gydymas

Su šia liga gydymas yra tik simptominis. Pacientai turėtų vengti ilgai vaikščioti, duobėtas važiuoti, pernelyg mankštos, peršalimo, atidžiai stebėti dantų ir gerklės būklę.Esant bendrojo hematurija būtina laikytis griežto lovos pailsėti, kuris daugeliu atvejų sukelia kraujavimo nutraukimo be hemostazės narkotikų pagalba.Į prisijungimo prie policistinių pielonefritas atveju - paskirtas uroantiseptiki ir antibiotikų.Susilpnėjusi inkstų funkcija sukelia aukšto kaloringumo dieta turtinga vitaminų, su papildomu apribojimo druskos ir baltymų.Esant sumažintam diurezę naudojami diuretikai, o sunkia hipertenzija( aldactone, hidrochlorotiazidui, lasix ir kt.) - antihipertenziniais preparatais. Operatyvinė intervencija( cistų atidarymas) yra tinkama tik tuomet, kai yra nudegimas.

laiku ir veiksmingai gydyti hipertenzija ir šlapimo takų infekcijos gali smarkiai sulėtinti laipsnišką naikinimą inkstų audiniuose, bet nors tai yra daugiau nei 50% pacientų ilgainiui išsivysto inkstų nepakankamumas, kuris be nuolatinė dializė arba be inkstų persodinimo neišvengiamai veda prie mirtinosRezultatas.

Daugiau straipsnių šia tema:

1. Prostatitas valymo ir priežastys

2. Visi akmenlige