Okey docs

Adrenogenitalinis sindromas

click fraud protection

Adrenogenitalinės sindromo nuotraukos Adrenogenitalinis sindromas - ligos klinikinių ir laboratorinių sukeltų sutrikimų paveldėtos defektų kortikosteroidų dėl fermento 21-hidroksilazės pažymėtoje stokos fone gamybos rinkinys.Ženklai Adrenogenitalinis sindromas gali atsirasti esant bet kokio amžiaus su pirminės pažeidimo iš moteriškosios lyties pusė žmonijos atstovai.

priežasčių Adrenogenitalinis sindromas

nedelsiant etiopatogenetinis ligos veiksnys įvykis Adrenogenitalinis sindromas yra gamybos fermentus, kurie armatūros poveikį gamybos proceso hormoninėmis medžiagomis antinksčių žievės stoka. Sveikų žmonių normalus reguliavimas pakartotinai genų sintezės pateikė lokalizuotas viena pora šeštojo autosomes, atsižvelgiant į tai, Adrenogenitalinis sindromas turėtų būti skiriamas susirgimų, su retsissivnym tipo palikimo grupės. Yra pacientų su latentinės formos Adrenogenitalinis sindromas grupė, vadinamieji žiniasklaidos, kad yra vedęs asmuo su simptomų šios ligos gali įsivaizduoti vaiką su akivaizdžių požymių atmetimo.

instagram viewer

remiantis etiopathogenic klasifikacija Adrenogenitalinis sindromas įdėti charakteris fermentiniu defektą.Tokiu būdu, virilnoe jos formos lydi dalinio trūkumas fermento 21-hidroksilazės, o solteryayuschaya forma pasižymi papildomų vandeninių procesų ir sutrikimų mineralinių medžiagų apykaitos, kurią sukelia į aldosterono ir kortizolio gamybos nepakankamumo antinksčių žievės.

Berniukai pasirašo Adrenogenitalinis sindromas yra labai reta ir lydi nedideli klinikinių apraiškų pirmalaikio plėtros antrinės lyties charakteristikos fenotipo forma.

Pasak daugelio mokslinių tyrimų apie Adrenogenitalinis sindromas tarp skirtingų gyventojų grupių srityje, ši patologija kenčia daugiau asmenys Europos rasės.

formos Adrenogenitalinis

sindromas pasaulinėje praktikoje, endokrinologai naudojami klinikinės klasifikacijos Adrenogenitalinis sindromas, kai vienas pagrindinis stendai, arba klasikinis ligos forma, o du ne klasikinės formos su švelniu klinikinis vaizdas. Formavimas fenotipo savybes šio retųjų ligų turi aiškų ryšį su trūkumas fermento 21-hidroksilazės ir kartu hiperandrogenizmu laipsnis.

įgimta antinksčių sindromas, atsirandančius tame klasikinės formos, kurią sukėlė pokyčių antinksčių liaukų jų pasirinkimą laikotarpį veikimo metu vaisiaus vystymuisi. Atsižvelgiant į tai, kad gamybos perteklius androgenų tiesiogiai veikia pirminis lytinių požymių formavimąsi, yra visiškai plėtra vidaus dubens organų moterų tipui, o išorinių lytinių organų formavimasis yra pradiniame etape plėtros. Vėliau

perteklius testosterono poveikis sukelia virilizaciją tik išorinių lytinių organų į moteriškos lyties vaisiaus, t.y. padidinti lytinių organų gumbelis, kuris konvertuojamas į klitorio penisoobraznoy forma, nusausinti ir formavimo raukšlės labiosakralnyh psevdomoshonki, sutrikimas atskyrimo šlapimo ir lyties organų sinuso į makštį ir šlaplės.Šis virilization sunkios tipas nustatyti vaiko lytį iš karto po gimimo.

Be pokyčių formą ir funkcionavimo lytinių organų, vaikas stebimas antinksčių hiperplazija dėl pernelyg didelio gamybos androgenų iš antinksčiai pradeda favoritus.

įgimta antinksčių hiperplazija vaikams, vyksta klasikinės formos, yra dinaminio stebėjimo pediatrijos endokrinologas, kuris nustato optimalų amžių dėl chirurginių plastiko apsigimimų ir toliau gydytis į vaiko raidos Moteris Santykių tipas paciento pagrindimas.

Tokioje situacijoje, kai gimimo defektas fermento 21-hidroksilazė, neturėjo įtakos antinksčių veikimo metu vaisiaus vystymuisi, yra dar vienas labai svarbus laikotarpis nuo fenotipo savybes Adrenogenitalinis sindromas - Per sėklidžių vystymosi. Atsižvelgiant į tai, ši forma Adrenogenitalinis sindromas turi antrą vardą "brendimo".

debiutas klinikinių simptomų laikotarpiui adrenarchę, kuri atsiranda per 3 metus iki menstruacijų pradžios ir yra ankstyvoje kūrimo antrinių lytinių požymių, pernelyg pilosis ir brendimo "augimo spurtas".Dėl šios pacientų kategorijoje yra būdingas bruožas vėlavimo laikotarpį menarche, kuris patenka ant 16 metų amžiaus. Girls su antinksčių sindromui laikotarpį normalizavimo menstruacinio ciklo trunka ilgesnį laiką.Pacientai, kurių lytinio subrendimo

formos Adrenogenitalinis sindromu būdingas fenotipo savybes, skiriančias juos nuo savo bendraamžių( paryškintu šriftu odos su polinkiu į folikulų tipo spuogai, padidėjęs kūno plaukų pagrindinį odos, aukščio ir pločio pečių, krūtų hipoplazija išvaizda).Patyręs endokrinologas po pirminio pacientų tyrimo gali nustatyti teisingą diagnozę.

Atsižvelgiant į didelio androgenų gamybą po brendimo, ty po dvidešimties metų renginį, merginos yra susijęs su pastoti vaiką neįmanoma, ir dažnai pasireiškia persileidimo ankstyvojo nėštumo metu. Samprata sunkumai yra dėl netaisyklingos mėnesinių ciklo su polinkiu pailginti intermenstrual laikotarpį.Neapdoroti Fenotipų pokyčiai šios patologijos nėra stebimas ir diagnozė yra įmanoma tik po išsamių pacientų tyrimo laboratorinių ar instrumentinių metodų.

diagnostika Adrenogenitalinis sindromas

turi paciento konkrečius klinikinius apraiškas, jis leidžia ginekologas endokrinologas arba pirminė patikra po įtarus Adrenogenitalinis sindromas, galutinė patikima išvada gali būti nustatomi tik po to laboratoriniam tyrimui. Hormoniniai diagnozė Adrenogenitalinis sindromas yra aukso standartas už ilgą laiką.

Adrenogenitalinis sindromas būdingas sumažėjusios vertės Synthesizing kortikosteroidų gamybos į 17 SNP etapo, padidėjo lygiai šio tikro parametro kraujyje yra diagnostinis kriterijus endokrininės patologijos.Šlapimo analizė ryžtingai perkrauta 17 ketosteroidus kurie metabolitai androgenų, yra labai svarbus diagnozei Adrenogenitalinis sindromas.

Sunkiais klinikinių situacijų, kai yra diferencinei diagnostikai antinksčių sindromas ir kitų endokrininių sutrikimų poreikis, lydi hiperandrogenizmu, turite pateikti medicininę testavimą nepalankiausiomis sąlygomis, su gliukokortikosteroidu. Pacientai su klasikinių Adrenogenitalinis sindromo, po to, kai mėginio steroidų lygiu sumažėja ne mažiau kaip 70% kraujyje ir šlapime.

Tarp instrumentinių vaizdo technika turi daugiausiai informacijos apie ultragarso dubens nustatyti brandos kiaušidžių folikulų vieneto laipsnį.Atsižvelgiant į tai, kad dauguma pacientų, kurių antinksčių sindromas, ovuliacijos mėnesinių ciklas įvyksta, kai echoskopija buvo šiek tiek padidėjo kiaušidžių parametrus su daug nesubrendusių folikulų akivaizdoje.

Gydymas Adrenogenitalinis sindromas

laboratorija ir instrumentinė patvirtinimas diagnozės yra už pakankamą hormonų pakeičiamosios terapijos paskirtis vartojant narkotikus gliukokortikosteroidu seriją.

Susieti bet glyukokortikosterioda turi būti griežtai dozuojama ir pagal laboratorinių parametrų kraujyje ir šlapime kontrolės. Taikymas deksametazono paros dozės 0,25 mg, turi būti atliktas iki tol, kol pagrindinių klinikinių pasireiškimų ligos pašalinimą( ciklinio normalizuoti baziniu kūno temperatūrą, pašalinimo dismenorėjos, ehoskopicheski patvirtino pašalinimo multifollikulyarnosti kiaušidės).Absoliutus kriterijus teigiamas veiksmingumas hormonų terapija šiuo atveju yra įžeidžiantis planuojamą nėštumą, tačiau šis faktas nėra už nutraukus vaisto indikacija. Deksametazonas nėštumo metu patartina taikyti iki placentą, kuri numato, kad hormoninė būklė vaisiaus normalizuoti formavimas.

moterys, kurių nėštumo laikotarpis sutapo su hormoniniais narkotikų gliukokortikoidų serijos hospitalizacijos tema dėl dinaminės ultrasonograph tikslui, ir nustatant 17 ketosteroidus šlapime koncentraciją.Nėščiųjų kuriems taikoma hormonų terapija už Adrenogenitalinis sindromo buvimas, savaiminis persileidimas istorija yra priskyrimo estroensoderzhaschih hormoniniai vaistai, kurių veiksmai yra siekiama pagerinti deguonimi prisotinto kraujo pritekėjimas į besivystančio vaisiaus pagrindimas. Tarp įvairių grupių vaistų plačiausiai mikrofollin, kurių efektyvumas didžiausia terapinė dozė 0,25 mg per dieną.Moters kraujavimas ar traukimo skausmą apatinėje pilvo išvaizda yra nuoroda pašalinti narkotikų.

Atsižvelgiant į tai, kad moterys kenčia Adrenogenitalinis sindromo problemų, susijusių su nėštumo ir polinkis į atsiradimo persileidimo ankstyvojo nėštumo laikotarpiu, tikslinga šioje situacijoje yra priskirti gamtos analogo "duphaston" progesterono paros dozė yra 20 mg. Ilgalaikis vaisto pašalina istmikotservikalnuyu nepakankamumas, kuris yra dažniausia spontaninio aborto.

vaistai, kurie turi stimuliuojantį poveikį ovuliacijos plėtra yra klomifeno, kurio naudojimas yra rekomenduojama būti derinamas su gliukokortikoidų vartojimu. Pacientai turi būti stebimi režimas narkotikų vartojimo yra gauti jį paros dozė yra 100 mg trečią į septintą dieną menstruacinio ciklo kiekvieną mėnesį iki nėštumo.

Tais atvejais, kai požymiai debiutas Adrenogenitalinis sindromas vidutinio amžiaus, kai moteris nesidomi išsaugoti reprodukcinę funkciją, rekomenduojama ligų gydymas naudojant kartu preparatai, kurių sudėtyje yra estrogenų ir androgenų( Androkur 25 mg).Dėmesį, kad šis narkotikų grupė klasifikuojami kaip simptominė pašalinti nedidelius fenotipo ligos pasireiškimus, ir panaikinant narkotikų gali pakeisti ligą.Kovoti su

gipergisutizmom hormonų terapija netaikoma ši situacija Endokrinologija griebėsi veroshpiron paskirties paros dozė yra 100 mg ryte, ilgai vartojant, kuri žymiai sumažina pernelyg kūno plaukų išvaizdą.Kurio taikymas

hormoninių kontraceptinius preparatus, turinčius mažos dozės ir progestageno komponentą, neturinčius androgeninio įtakos srityje, yra pacientų grupė su simptomų vėlyvojo postpubertatnom forma Adrenogenitalinis sindromo. Prieš naudojimą šis vaistų grupė, ji turėtų būti nustatyti paciento nenorą pasilikti reprodukcinę funkciją, nes duomenys hormonų propafenono provokuoti plėtros hypogonadotropic amenorėja tipą.

Goiteris endemiškas

Goiteris endemiškas

būdinga gūžys( netoksiška struma, normalios skydliaukės struma) - liga, pasižyminti plėtro...

Skaityti Daugiau

Hipofizinis nanizmas

Hipofizinis nanizmas

hipofizės Nykštukizmas( žemaūgių) - liga, pasižyminti uždelstu augimo ir fizinio vystymosi...

Skaityti Daugiau

Hipogonadizmas

Hipogonadizmas

Hipogonadizmas( lytinių liaukų nepakankamumas, gipogenitalizme) - endokrininės sistemos sutri...

Skaityti Daugiau