Keratokonusas: kas tai yra, priežastys, simptomai, gydymas, prognozė

Bendra informacija

Terminas „keratokonusas“ reiškia degeneracinę akių ligą, kuriai būdingas mažesnis ragenos struktūrinis standumas (skaidri membrana, esanti priekinėje dalyje). akies dalis, kuri yra galingiausias regėjimo aparato lęšis), kuri linkusi plonėti, įgauna į išorę pripučiamo kūgio formą akys.

Ši patologija gali paveikti vieną ar abi akis, tačiau daugeliu atvejų ji yra dvišalė ir labiau sumažina regėjimo aštrumą, tuo labiau deformuojasi ragena.

Jei diagnozė nustatoma greitai, atlikus akių tyrimą, patvirtintą specialiais instrumentiniais tyrimais (pvz pvz., topografija, tomografija ir ragenos pachimetrija), galima įsikišti į keratokonusą, kol jis nepasiekia sudėtingesnio sunkumo lygiai.

Kas yra ragena?

Ragena yra plona membrana, apimanti akies priekį, per kurią galima matyti rainelę ir vyzdį.

Šią struktūrą, kuri fiziologinėmis sąlygomis yra skaidri ir be kraujagyslių, galima laikyti galingiausiu akių lęšiu; iš tikrųjų ragena yra pirmoji akies struktūra, iš kurios šviesa pasiekia smegenis ir padeda sutelkti dėmesį vaizdai tinklainėje (membrana, uždengianti akies vidų ir sudaryta iš šviesai jautraus nervo audiniai; tinklainė) surenka šviesos signalus iš išorės ir paverčia juos bioelektriniais signalais, kurie pasiekia smegenis, suteikdami regėjimą).

Pažeidus rageną, kaip ir šios patologijos atveju, vaizdai nebėra aiškūs, o regėjimas pablogėja, sunkiausiais atvejais net visiškai apakdamas.

Kas yra Keratoconus?

Keratokonusas yra degeneracinė akių liga, kuriai būdinga ragenos deformacija; Dėl šios ligos ragena, kuri paprastai yra apvali, tampa plonesnė ir deformuojasi, įgauna kūgio formą, kuri išsipučia link akies išorės.

Todėl liga lemia ragenos lūžio galios pasikeitimą, kurio nebegali būti palengvina šviesos patekimą į vidines akies struktūras ir sukelia regėjimo iškraipymą suvokiant neryškumą vaizdai.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Daugeliu atvejų keratokonusas prasideda paauglystėje ir suaugus, paveikiant abi akis (nors ir skirtingu laipsniu).

Apskaičiuota, kad mažiausiai 1 iš 1500 žmonių yra paveikti, tikėtina, kad:

• Paveldimumas: kai kurie tyrimai parodė, kad apie 10-15% nukentėjusiųjų turi tos pačios būklės šeimos narį;
• Ragenos sužalojimas ar trauma: juos gali sukelti akių trynimas, ilgas kontaktinių lęšių naudojimas, dirginimo procesai, kurie tęsiasi laikui bėgant;
• Kitos akių ligos, toks kaip:
  • Pigmentinis retinitas: paveldėtas tinklainės sutrikimas, dėl kurio progresuoja regėjimas, o sunkiais atvejais - visiškas aklumas.
  • Pavasaris keratokonjunktyvitas: lėtinė uždegiminė priekinės akies (junginės ir ragenos) liga dvišalė, sezoninė ir nežinoma priežastis; paveikia vaikus ir paauglius, kurie daugiausia gyvena šiltuose kraštuose arba vidutinio klimato šalyse.
  • Priešlaikinio gimdymo retinopatija: dvišalė patologija, kurią sukelia pakitusi tinklainės vaskuliarizacija; Tai dažniausiai pasireiškia neišnešiotiems kūdikiams, ypač mažo svorio.
• Sisteminės ligos, tokios kaip:
  • Dauno sindromas: genetinė būklė, kurią sukelia trečioji 21 chromosomos kopija (arba jos dalis); sukelia intelekto sutrikimus ir fizinius sutrikimus.
  • Osteogenesis imperfecta: autosominis dominuojantis genetinis sutrikimas (paveikti pacientai turi bent vieną paveiktą tėvą), kuriam būdingi kolageno sintezės sutrikimai.
  • Ehlers-Danlos sindromas: paveldima patologija, kuriai būdingas raiščių silpnumas ir hiperelastingumas.
  • Įgimta Leberio amaurozė: tinklainės sutrikimas, kuriam būdingas aklumas ir reakcijos žemiau elektrofiziologinės stimuliacijos slenksčio, susijusios su regėjimo sutrikimais pirmaisiais gyvenimo metais.
• Oksidacinė žala sukelia laisvieji radikalai: ragena gali būti labiau pažeidžiama dėl disbalanso mechanizmo kai kurių specifinių fermentų (baltymų, kurie pagreitina kai kurių biologinių medžiagų veiklą) aktyvumą reakcijos); be to, kai kurios ragenos ląstelės, atsakingos už audinių atsinaujinimą, dėl šio nestabilumo veiks neįprastai, dėl to sumažės storis ir būdinga deformacija.

Simptomai ir požymiai

Būdinga keratokonuso tendencija laikui bėgant progresuoja; Tiesą sakant, liga stabilizuosis per 10–20 metų.

Iš pradžių būdingi keratokonuso simptomai:

• akių dirginimo pojūtis;
• padidėjęs jautrumas šviesai (fotofobija);
• dviguba rega viena užmerkta akimi;
• iškreiptas ar neaiškus regėjimas.

Vėliau, kai liga progresuoja, pacientas sužinos:

• sumažėjęs naktinis matymas;
• didėja trumparegystė arba astigmatizmas;
• sunku nešioti įprastus kontaktinius lęšius;
• ragenos patinimas ir randai;
• nesugebėjimas atlikti paprastų užduočių, tokių kaip vairuoti automobilį, žiūrėti televizorių ar skaityti knygą.

Šie simptomai gali pasireikšti daugiau ar mažiau greitai, priklausomai nuo atvejo, ir esant labai pažengusiai ligai nustatyti visišką regėjimo sutrikimą ir akies obuolio vientisumą.

Paveiktos populiacijos

Keratokonusas veikia tiek vyrus, tiek moteris ir visas etnines grupes visame pasaulyje. Šis sutrikimas dažniausiai išsivysto paaugliams brendimo metu arba arti jo ar vėlyvos paauglystės metu. Naujausi tyrimai (2015 m.) Rodo, kad vyrams, afroamerikiečiams ir ispanams yra didesnė rizika susirgti keratokonu, o moterims, azijiečių amerikiečiams ir diabetasatrodo mažesnė rizika.

Keratokonuso dažnis ir paplitimas medicinos literatūroje yra labai skirtingi. Vienas ilgalaikis tyrimas Jungtinėse Valstijose nustatė, kad 54 000 žmonių paplitimas 100 000 žmonių visoje populiacijoje arba maždaug 1 iš 2 000 žmonių. Tačiau, remiantis kai kuriais skaičiavimais, dažnis gali siekti 1 iš 400 žmonių. Žmonėms, kurių šeimoje yra keratokonuso, yra didesnė rizika susirgti šia liga nei žmonėms apskritai.

Diagnostika

Diagnozė nustatoma atliekant akių tyrimą, o jei yra įtarimas dėl ligos, galima užsisakyti nuodugnius tyrimus, kurie leidžia užtikrintai nustatyti keratokonuso buvimą, kad būtų išvengta tolesnės žalos ar visiško regėjimo praradimo (dažniausiai sunkus laipsnis).

Naudingiausi diagnostikos testai:

• Ragenos topografija: tai yra ragenos paviršiaus atvaizdavimas ir leidžia naudojant kompiuterinį optinį instrumentą, kuris projektuoja šviesos spindulius ant ragenos, įvertinti jo storį.
• Ragenos tomografija: instrumentinis tyrimas, kurio metu ragenos kreivumas ir storis tiriamas keliais lygiais.
• Pachimetrija: matuoja ragenos storį, nustatydamas ploniausią jos tašką.

Keratokonuso gydymas

Gydymas parenkamas atsižvelgiant į paciento būklę ir patologijos išsivystymo laipsnį; Pagrindinės terapijos strategijos apima:

• Naudojimas akinius ar specialius kontaktinius lęšius regėjimo aštrumo gerinimas.
• Ragenos kryžminis ryšys: Jis vartojamas ankstyvosiose ligos stadijose ir įlašinamas akių lašas, pagrįstas vitaminu B2 arba riboflavinu, kuris prasiskverbia į rageną. Tada ragena 30 minučių veikiama mažos ultravioletinės A (UVA) dozės, kurios metu kas 5 minutes kartojamas vitamino B2 vartojimas. Pasibaigus šiam procesui, akis gydoma akių lašais ir antibiotikų tepalais ir padengiama tvarsčiu arba terapiniu kontaktiniu lęšiu, kurį reikia nešioti 3-4 dienas.
• Phakic lęšių gydymas: Apima ragenos viduje esančių intrastromalinių žiedų įvedimą, siekiant stabilizuoti ir sulėtinti ligos progresavimą. Ši procedūra sumažina ragenos kreivumą ir pagerina regėjimo aštrumą, todėl gali prasidėti fazinio lęšio implantavimas, siekiant ištaisyti likusius regėjimo defektus, tokius kaip trumparegystė, astigmatizmas, hiperopija. Tai ypač rekomenduojama tiems, kurie dėl keratokonuso negali nešioti kontaktinių lęšių.
• Keratoplastika (ragenos transplantacija): tai chirurginė procedūra, kurios metu pašalinamas nenormalus ragenos audinys ir pakeičiamas sveiku donoro ragenos audiniu. Ši operacija paprastai skirta žmonėms, sergantiems sunkiomis ligomis (pavyzdžiui, ragena yra labai plona ir (arba) labai sutrikęs regėjimas) arba tiems, kurie netoleruoja konservatyvesnių ar į juos nereaguoja gydymas. Ragenos transplantacija taip pat gali būti nurodyta po ragenos edemos epizodo, kuris neatsako į kitas gydymo galimybes. Yra keletas skirtingų ragenos transplantacijos procedūrų. Ragenos transplantacija paprastai yra veiksminga žmonėms, sergantiems keratokonu, tačiau kelia nedidelę komplikacijų riziką, įskaitant donoro audinio atmetimą organizme (transplantato atmetimas). Reikėtų pažymėti, kad ragenos persodinimo pacientams paprastai vis dar reikia standumo kontaktinius lęšius po transplantacijos, nes ragena, nors ir plokštesnė, vis dar trūksta tobula forma.

Prognozė

Dauguma pacientų, sergančių keratokonu, gerai rūpinasi standžiais kontaktiniais ir skleriniais lęšiais.

Maždaug 10–20% pacientų, kuriems yra keratokonusas, galiausiai reikia persodinti rageną, tačiau manoma, kad šis skaičius padidės, jei nebus galima tinkamai prižiūrėti kontaktinių lęšių.

Įrodymai rodo, kad ši liga, nors ir progresuojanti, laikui bėgant daugumai pacientų stabilizuojasi.

Profilaktika

Nėra realių keratokonuso prevencijos strategijų, tačiau dažni akių tyrimai, ypač jei pacientas yra šeimoje arba dažnai ir staigus regėjimo pablogėjimas, leidžia anksti diagnozuoti ir užkirsti kelią nepataisomam ragenos pažeidimui, įvedant laiku gydymas.