Guillain-Barré sindromas: kas tai yra, GBS simptomai ir gydymas, priežastys

Įvadas

Pirmąjį Guillain-Barré sindromo aprašymą atliko Guillain, Barré ir Strohl 1916 m., Tuo metu daug nuveikta siekiant suprasti šios labai pavojingos ligos patofiziologiją ir gydymą.

Tuo tarpu ankstyvas šios retos ligos (1–2 atvejai 100 000 gyventojų) nustatymas ir gydymas sumažino mirtingumą nuo 50% iki mažiau nei 8%. Todėl tai yra labai gydoma liga, jei ji laiku aptinkama ir gydoma.

Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau sergamumo rodiklis didėja su amžiumi, t.y. dažniausiai serga suaugusieji. Vyrai kenčia labiau nei moterys. Ligos eigai įtakos turi daug veiksnių, kai kurie iš jų turi regioninių (Europos, Azijos, JAV) ypatybių.

Kas yra Guillain-Barré sindromas?

Guillain-Barré sindromas (GBS, ūminis poliradikuloneuritas) yra reta nervų sistemos liga, kai žmogaus imuninė sistema puola savo periferinius nervus.

Liga paveikia nuo 1 iki 2 iš 100 000 žmonių kasmet. Simptomai yra raumenų silpnumas ar galūnių, veido ir kvėpavimo sistemos paralyžius. Būklė gali būti mirtina, tačiau dauguma žmonių, sergančių sindromu, visiškai pasveiks.

Ūminis poliradikuloneuritas gali pasireikšti bet kam, tačiau vyrai dažniau serga nei moterys. Sergamumas didėja su amžiumi ir dažniausiai pasireiškia nuo 50 iki 74 metų.

Priežastys Guillain-Barré sindromas

Guillain-Barré sindromas yra autoimuninis sutrikimas, kai organizmo imuninė sistema puola savo audinius.

Su Guillain-Barré sindromu imuninės ląstelės puola mielino apvalkalą - riebi medžiaga, padengianti nervines skaidulas. Mielino apvalkalas izoliuoja ir apsaugo nervines skaidulas ir palengvina elektros impulsų perdavimą visoje nervų sistemoje. Jei mielino apvalkalas yra pažeistas, impulsų perdavimas iš smegenų gali būti lėtas arba visiškai užblokuotas.

Kas sukelia autoimuninę reakciją, sukeliančią Guillain-Barré sindromą, nežinoma. bet apie 60% atvejų prieš užsikimšimą atsiranda virusinė kvėpavimo takų infekcija arba virškinimo trakto sutrikimas. Ligą gali sukelti Campylobacter infekcija, sukelianti viduriavimas, Epstein-Barr virusas, kuris sukelia liaukų karštinę, ŽIV, kuris yra virusas, sukeliantis AIDSir citomegalovirusas (CMV).

Manoma, kad šie virusai gali pakeisti nervinių skaidulų pobūdį, todėl jie atrodo svetimi imuninei sistemai. Retais atvejais Guillain-Barré sindromą gali sukelti operacija ar imunizacija.

Guillain-Barré sindromas apibūdinamas kaip poliradikuloneuritas, kuris reiškia daugelio nervų uždegimą. Ypač ji veikia periferinius nervus - tie, kurie jungia smegenis ir nugaros smegenis su raumenimis ir oda. Yra daugybė skirtingų Guillain-Barré sindromo potipių, kurių kiekvienas veikia organizmą šiek tiek skirtingai.

GBS potipiai

Pastaraisiais metais buvo nustatyti klasikinio Guillain-Barré sindromo (GBS) potipiai, kurie skiriasi klinikiniu vaizdu ir istorija. Šiuo metu SGB yra suskirstytas į šias parinktis:

• Labiausiai paplitusi forma Europoje yra ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (AIDP) (60–90% atvejų).
• Be to, yra ūminė pirminė aksoninė motorinė sensorinė neuropatija (OPAMN) ir ūminė aksoninė motorinė neuropatija (OMAN). Abi pastarosios aptinkamos tik 5-10% atvejų.
• Dar retesnis variantas yra Millerio-Fisherio sindromas, kuris yra GBS su daugiausia kaukolės nervų pažeidimu. Kai kuriais atvejais ūminis GBS klinikinis vaizdas virsta lėtine forma, kuri vadinama lėtine uždegimine demielinizuojančia polineuropatija (CIDP).

ženklai ir simptomai

Guillain-Barré sindromas yra ūminė liga ir greitai prasideda, palyginti su kitomis neurologinėmis ligomis. Gali atsirasti požymių ir simptomų per kelias valandas ir dienas arba po 3-4 savaičių.

Pirmieji simptomai paprastai būna dilgčiojimas (tarsi su smeigtukais ir adatomis) arba tirpimas, pradedant nuo kojų ir pereinant į rankas, o kartais ir į veidą. Paprastai tai lydi įvairaus laipsnio raumenų silpnumas kojose, vėliau rankose ir veiduose. Žmogui gali būti sunku laikyti ar suimti daiktus, jo galūnėse jaučiamas sunkumas. Šie simptomai iš pradžių gali būti neaiškūs, tačiau linkę greitai progresuoti.

Kai liga progresuoja, gali pasireikšti šie požymiai ir simptomai:

• progresuojantis ir stiprus galūnių raumenų silpnumas;
• sausgyslių refleksų sumažėjimas arba nebuvimas;
• sunkus kvėpavimas;
• raumenų ir sąnarių skausmas;
• akių raumenų paralyžius.

Simptomų sunkumas gali labai skirtis nuo žmogaus iki žmogaus. Simptomai gali svyruoti nuo lengvo raumenų silpnumo, kuris greitai praeina iki visiškas raumenų paralyžius.

Ligai progresavus, apie 60% žmonių negalės vaikščioti. Kvėpavimo funkcija yra sutrikusi maždaug 50% atvejų. 30% atvejų kvėpavimo raumenys yra paralyžiuoti tiek, kad kvėpavimui palaikyti reikalingas dirbtinis kvėpavimas (dirbtinė plaučių ventiliacija). Be to, skysčių balansas organizme gali būti nestabilus, kraujospūdis gali svyruoti, a širdies ritmas pjūviai gali tapti nereguliarūs.

Simptomai yra blogiausi praėjus dviem ar trims savaitėms po jų atsiradimo. Paprastai šiame etape simptomai išlieka stabilūs. Šis etapas vadinamas „plokščiakalniu“ ir gali trukti nuo kelių dienų iki kelių savaičių.

Diagnostika

Ankstyvosiose ligos stadijose diagnozuoti gali būti sunku dėl pradinių simptomų neapibrėžtumo. Diagnozė gali būti lengvesnė, jei pradžia yra greita ir vienoda abiejose kūno pusėse. Norėdami diagnozuoti Guillain-Barré sindromą, gydytojas atliks šiuos veiksmus:

• išsami ligos istorija;
• apklausti esamus simptomus;
• fizinis patikrinimas, pavyzdžiui: jutimas, refleksai ir raumenų jėga;
• kraujo tyrimai.

Taip pat gali būti rekomenduojami nervų laidumo tyrimai. Jie matuoja greitį, kuriuo elektriniai impulsai keliauja per nervų sistemą. Sergant Guillain-Barré sindromu, impulsai keliauja lėčiau nei įprastai.

Taip pat gali būti rekomenduojama juosmens punkcija. Tai reiškia, kad adatą reikia įkišti į nugarą ir paimti skysčio, supančio jūsų smegenis ir stuburą (cerebrospinalinio skysčio), mėginį. Esant Guillain-Barré sindromui, greičiausiai padidės baltymų ir imuninių ląstelių koncentracija šiame skystyje.

Guillain-Barré sindromo gydymas

Guillain-Barré sindromo negalima išgydyti. Gydymas iš esmės yra palaikomasis ir nukreiptas į simptomų mažinimą ir komplikacijų prevenciją.

Paprastai reikalinga hospitalizacija pradiniame etape, nes ligos eiga gali būti nenuspėjama. Gydyme dalyvaus medicinos komanda iš reumatologo, neurologo, daugelio kitų specialybių gydytojų, slaugytojų ir kineziterapeutų.

Lengvame etape tai svarbu pailsėtijums gali prireikti vaistai skausmui mažinti. Kai būklė tampa sunkesnė, gydymo tikslai yra šie:

• kvėpavimo palaikymas;
• skausmo mažinimas;
• raumenų tonuso grąžinimas;
• užkirsti kelią paralyžiaus komplikacijoms, tokioms kaip kontraktūros (sausgyslių stangrinimas ir sustorėjimas).

Taip pat bus atidžiai stebimas kraujospūdis, skysčių pusiausvyra, širdies ritmas ir ritmas.

Plazmos mainai (plazmaferezė)

Ši procedūra apima kraujo paėmimą, kuris vėliau atskiriamas į plazmą ir raudonuosius kraujo kūnelius. Plazma pašalinama, o raudonieji kraujo kūneliai grąžinami į organizmą su donoru arba „švaria“ plazma. Šią procedūrą galima kartoti kelis kartus per dieną 2-3 dienas.

Manoma, kad plazmaferezė pašalina iš organizmo plazmos antikūnus, kurie gali prisidėti prie autoimuninio nervų sistemos priepuolio.

Gydymas imunoglobulinu (gama globulinu)

Tai ypatingas baltymas, kurį natūraliai naudoja imuninė sistema. Manoma, kad vartojant dideles dozes į veną (į veną lašinant į kraują) sumažėja autoimuninis nervų sistemos priepuolis.

Prognozė ir atsigavimas

Laikas, kurio reikia atsigauti po Guillain-Barré sindromo, labai skiriasi. Atsigavimas po ligos gali užtrukti savaites ar mėnesius, o vidutiniškai - nuo trijų iki šešių mėnesių.

Daugumos žmonių prognozė bus visiškas pasveikimas, o 20–30% žmonių bus silpnumas ir diskomfortas. Kai kuriais atvejais nedideli patobulinimai gali trukti nuo vienerių iki dvejų metų po pradinio atsigavimo laikotarpio.

Maždaug 5% Guillain-Barré sindromo atvejų yra mirtini. Paprastai tai atsitinka dėl širdies ritmo sutrikimų, tačiau taip pat gali būti dėl kvėpavimo nepakankamumo, plaučių embolijos (kraujo krešulių plaučiuose) ar infekcijos.

Mirtingumas

2008 m. Epidemiologinis tyrimas parodė, kad mirtingumas yra 2-12%nepaisant gydymo intensyviosios terapijos skyriuje, nors tretinio lygio priežiūros centruose šis rodiklis gali būti mažesnis 5% su sveikatos priežiūros specialistų komanda, susipažinusia su GBS valdymu.

Mirties priežastyssusijęs su Guillain-Barré sindromu, įskaitant ūminį kvėpavimo distreso sindromą (ARDS), sepsis, plaučių uždegimas, venų tromboembolinė liga ir širdies sustojimas. Daugeliu atvejų mirtingumas atsiranda dėl didelio autonominio nestabilumo arba ilgalaikio intubacijos ir paralyžiaus komplikacijų. Pagrindinė vyresnio amžiaus pacientų, sergančių GBS, mirties priežastis yra aritmija.

Mirtingumas nuo GBS pastebimai didėja su amžiumi. Europoje mirčių skaičius svyruoja nuo 0,7% jaunesnių nei 15 metų iki 8,6% vyresnių nei 65 metų. Tyrimo duomenys parodė, kad 60 metų ir vyresni pacientai turi 6 kartus didesnę mirties riziką nei 40–59 metų žmonės ir 157 kartus didesni nei jaunesni nei 15 metų pacientai. Nors vyrų ir moterų mirtingumas didėja su amžiumi, po 40 metų vyrų mirtingumas yra 1,3 karto didesnis nei moterų.

Mirtingumas, susijęs su GBS, dažniausiai atsiranda pacientams, kuriems yra mechaninė ventiliacija (ALV) dėl tokių komplikacijų kaip pneumonija, sepsis, ūminis respiracinio distreso sindromas ir rečiau - autonominė disfunkcija.

Pagrindinės plaučių ligos ir mechaninės ventiliacijos poreikis padidinti mirties riziką, ypač senyviems pacientams.