Autoimuninis miozitas: simptomai, gydymas, diagnozė, prognozė

Kas yra autoimuninis miozitas?

Autoimuninis miozitas Tai autoimuninių reumatinių ligų grupė, sukelianti uždegimą ir raumenų silpnumą (polimiozitą) arba odą ir raumenis (dermatomiozitas).

Šios ligos sukelia raumenų uždegimą (miozitas), raumenų silpnumas, sukeliantis negalią, o kartais ir skausmas. Silpnumas dažniausiai pastebimas pečių ir klubų srityse, tačiau jis taip pat gali paveikti simetriškus kūno raumenis.

Autoimuninio miozito priežastys

Autoimuninis miozitas dažniausiai išsivysto suaugusiems nuo 40 iki 60 metų arba vaikams nuo 5 iki 15 metų.

Moterys dvigubai dažniau serga šia liga nei vyrai. Suaugusiesiems liga gali pasireikšti savarankiškai arba jungiamojo audinio ligų komplekse, pavyzdžiui, sergant mišria jungiamojo audinio liga, sisteminė raudonoji vilkligė arba sisteminė sklerozė.

Autoimuninio miozito priežastis nenustatyta. Virusai ar autoimuninės reakcijos gali būti susijusios su ligos vystymusi. Vėžys taip pat gali sukelti šį sutrikimą. Gali būti, kad imuninis atsakas, nukreiptas prieš piktybinį naviką, taip pat gali būti nukreiptas į raumenų audinio komponentus. Ši liga gali būti paveldima.

Yra keturi autoimuninio miozito tipai:

1. Polimiozitas.
2. Dermatomiozitas.
3. Nekrotizuojanti imuninės sistemos sukelta miopatija.
4. Miozitas su intarpais.

Dermatomiozitas dažniausiai sukelia odos pokyčius, kurie nepasireiškia sergant polimiozitu, o tai padeda diferencijuoti abiejų ligų diagnozę. Raumenų audinių biopsijos mikroskopu taip pat atrodo kitaip.

Nekrotizuojančios imuninės sistemos miopatijos yra ligos, kurių metu raumenų ląstelės (miocitai) miršta, tačiau kiti audiniai, išskyrus raumenis, nėra paveikti.

Įtraukimo miozitas yra atskira liga, kurios simptomai panašūs į nežinomos etiologijos lėtinio polimiozito simptomus. Tačiau liga vystosi vyresnio amžiaus žmonėms ir dažnai pažeidžia kitus raumenis (pavyzdžiui, rankų ir sustabdyti), turi ilgesnį kursą, blogai reaguoja į gydymą, o raumenys skiriasi mikroskopas.

Simptomai ir požymiai

Autoimuninio miozito simptomai yra panašūs įvairaus amžiaus žmonėms, tačiau paaiškėja, kad vaikų raumenų uždegimas dažnai vystosi staiga, o ne suaugusiems. Simptomai, kurie gali prasidėti infekcijos metu arba iškart po jos, yra šie:

• Simetriškas raumenų silpnumas (ypač viršutinėse rankose, šlaunyse ir blauzdose);
• sąnarių skausmas (nors lengvas raumenų skausmas yra dažnesnis);
• sunku nuryti;
• karštis;
• nuovargis ir svorio kritimas.

Taip pat gali atsirasti Raynaud fenomenas, kuriam būdingas staigus blanšavimo ir dilgčiojimo pojūtis pirštuose arba tirpimas reaguojant į šaltį ar emocinį nerimą.

Raumenų silpnumas gali vystytis lėtai arba staiga, palaipsniui blogėjant savaitėms ar mėnesiams. Dėl to, kad pažeidimas pirmiausia veikia raumenis, esančius netoli kūno centro, kyla rimtų sunkumų judesiai, tokie kaip rankos pakėlimas virš pečių lygio, ėjimas laiptais ir pakėlimas nuo kėdės ar sėdynės klozetas. Jei pažeisti kaklo raumenys, net pakelti galvą nuo pagalvės gali būti neįmanoma. Asmenims, turintiems peties ar klubo raumenų silpnumą, gali prireikti naudotis vežimėliu ar nuolatiniu lovos režimu. Raumenų pažeidimas viršutinėje stemplės dalyje gali apsunkinti rijimą ir maisto regurgitaciją. Tokiu atveju rankų, pėdų ir veido raumenų pažeidimai dažniausiai neįvyksta.

Sąnarių skausmas ir uždegimas yra apie 30% pacientų. Skausmas ir patinimas dažniausiai yra nedideli.

Vidaus organai paprastai neturi įtakos, išskyrus gerklę ir stemplę. Tačiau neatmetama galimybė pažeisti plaučius ir širdį, dėl to gali sutrikti širdies ritmas (aritmija), dusulys ir kosulys. Virškinimo trakto pažeidimo simptomai, kurie gali pasireikšti vaikams, bet dažniausiai nėra suaugusiems, atsiranda dėl kraujagyslių uždegimo (vaskulitas). Tokie simptomai gali būti kruvinas vėmimas, juodos, deguto spalvos išmatos ir stiprus pilvo skausmas, kartais su skylute (perforacija) žarnyno gleivinėje.

Žmonės, sergantys dermatomiozitu, turi odos pokyčiai. Bėrimas dažniausiai atsiranda kartu su raumenų silpnumu ir kitais simptomais. Veide atsiranda tamsus arba purpurinis bėrimas, rausvai purpurinis paburkimas aplink akis („violetinių akinių“ simptomas). Bėrimas gali būti išsipūtęs ir pleiskanojantis ir gali būti matomas beveik bet kurioje odos vietoje, tačiau dažniausiai ant pirštų, alkūnių, kelių, išorinėje šlaunų pusėje ir iš dalies ant rankų ir sustabdyti. Galimas odos paraudimas ir sukietėjimas aplink nagus.

Kai bėrimas išnyksta, ant odos gali atsirasti rusvos spalvos pakitimų, randų, raukšlėtis ar išblukusios dėmės. Galvos odos bėrimas gali būti panašus į psoriazę ir labai niežti. Taip pat pastebimas jautrumas saulės šviesai ir odos opos. Dėl kalcio nuosėdų gali atsirasti iškilimų po oda ar raumenų audiniuose, ypač vaikams. Padidėję rausvi iškilimai gali atsirasti metakarpofalanginiuose sąnariuose (vadinamuose Gottrono papulėmis), o kartais ir tarpfalanginiuose sąnariuose.

Kartais šie būdingi odos pokyčiai pastebimi nesant raumenų silpnumo ir uždegimo. Šiuo atveju liga vadinama amiopatiniu dermatomiozitu.

Diagnostika

Siekiant nustatyti autoimuninį miozitą, naudojami šie kriterijai:

• pečių, klubų ir kojų raumenų silpnumas;
• kartais būdingas bėrimas;
• Padidėjęs tam tikrų raumenų fermentų (ypač kreatinkinazės) kiekis kraujyje, rodantis raumenų pažeidimą
• patologiniai raumenų elektrinio aktyvumo pokyčiai, pagrįsti elektromiografijos rezultatais arba raumenų išvaizdos pokyčiai vaizduose, gautuose naudojant magnetinio rezonanso tomografiją (MRT);
• būdingi raumenų audinio pokyčiai, nustatyti biopsijos metu ir stebimi mikroskopu (patikimiausias patvirtinimas).

Raumenų biopsija dažnai skiriamas ir yra patikimiausias būdas diagnozuoti autoimuninį miozitą, ypač abejotinais atvejais. Kiti laboratoriniai tyrimai negali vienareikšmiškai nustatyti autoimuninio miozito, bet gali padėti atmesti kitus sutrikimus, nustatyti komplikacijų riziką ir nustatyti sunkumą ligos.

Kraujo tyrimai naudojami antinuklearinių antikūnų (ANA) ir kitų antikūnų, kurių yra daugumoje žmonių, sergančių autoimuniniu miozitu, kiekiui matuoti. Nors kraujo tyrimų rezultatai gali padėti diagnozuoti autoimuninį miozitą, vien jie negali patvirtinti diagnozės. autoimuninis miozitas, nes jų pagalba nustatyti nukrypimai kartais būna sveikiems žmonėms ar žmonėms, sergantiems kitomis ligomis. Autoimuninio miozito diagnozė nustatoma remiantis visa gydytojo surinkta informacija, įskaitant simptomus, fizinio tyrimo rezultatus ir visų tyrimų rezultatus.

MRT taip pat gali padėti pasirinkti biopsijos vietą. Siekiant atmesti kitus raumenų sutrikimus, imami raumenų audinio mėginiai specialiems tyrimams.

Gydytojai dažnai užsako vėžio patikrinimą 40 metų ir vyresniems žmonėms, sergantiems dermatomiozitu, arba tarp 60 metų ir vyresnių žmonių, sergančių polimiozitu, nes tokie pacientai gali turėti paslėptų piktybinių navikų navikai.

Autoimuninio miozito gydymas

Dažnai pacientų būklę palankiai veikia vidutinis fizinio aktyvumo apribojimas sunkiausių raumenų uždegimo apraiškų laikotarpiu.

Paprastai priskirtas prednizonas (kortikosteroidų), skirtų gerti didelėmis dozėmis. Šis vaistas lėtai didina raumenų jėgą, malšina skausmą ir patinimą, tuo pačiu išlaikydamas ligų kontrolę. Žmonėms, sergantiems sunkia liga, kuriems sunku ryti ar silpnėja kvėpavimo raumenys, į veną kortikosteroidaikaip metilprednizolonas. Daugelis suaugusių pacientų yra priversti toliau vartoti mažą prednizono dozę arba alternatyvą vaistas daugelį metų ar net neribotą laiką, profilaktikai recidyvas.

Norėdami stebėti ligos reakciją į gydymą kortikosteroidais, gydytojai periodiškai atlieka kraujo tyrimus raumenų fermentų kiekiui matuoti. Paprastai lygis sumažėja iki normalaus ar beveik normalaus, o raumenų jėga grįžta po 6-12 savaičių. MRT taip pat gali aptikti uždegimo sritis, o tai leidžia gydytojui nustatyti ligos atsaką į paskirtą gydymą. Kai fermentų koncentracija normalizuojasi, prednizono dozę galima palaipsniui mažinti. Didėjant raumenų fermentų kiekiui, dozė didinama.

Nors kortikosteroidai paprastai skiriami pirmiausia gydant žmones, sergančius autoimuniniu miozitu, šie vaistai sukelia šalutinį poveikį (pvz. padidėjęs cukraus kiekis kraujyje, nuotaikos svyravimai, katarakta, lūžių ir glaukomos rizika), ypač vartojant dideles dozes ir ilgą laiką. Todėl, norint sutrumpinti kortikosteroidų vartojimo trukmę ir sumažinti šalutinį poveikį, be prednizono, imunosupresantai (pvz., metotreksato, takrolimuzo, azatioprino, mikofenolato mofetilio, rituksimabo ar ciklosporino). Kitas gydymo metodas gali būti skiriamas į veną (į veną) švirkščiamas imunoglobulinas (medžiaga, kurios dideliais kiekiais yra įvairių antikūnų). Kai kuriems pacientams skiriamas kortikosteroidų, imunosupresantų ir imunoglobulinų derinys.

Jei raumenų silpnumą sukelia vėžys, atsakas į gydymą prednizonu paprastai yra mažas. Tačiau šios būklės sunkumas paprastai sumažėja, jei įmanoma veiksmingai gydyti piktybinį naviką.

Pacientams, vartojantiems kortikosteroidus, padidėja lūžių rizika dėl osteoporozė. Siekiant išvengti osteoporozės, šiems pacientams skiriami vaistai, vartojami osteoporozei gydyti, pvz bisfosfonatai, vitamino D ir kalcio papildų. Žmonėms, vartojantiems imunosupresantus, taip pat skiriami vaistai, siekiant užkirsti kelią infekcijoms, kurias sukelia grybeliai, pvz Pneumocystis jirovecii.

Pacientams, sergantiems autoimuniniu miozitu, padidėja aterosklerozės išsivystymo rizika ir jie yra atidžiai prižiūrimi gydytojų.

Prognozė

Iki 50% pacientų (ypač vaikų), kurie buvo gydomi per 5 metus po diagnozės nustatymo, dažnai pasiekti ilgą besimptomio kurso (remisijos) laikotarpį, o kai kurie - net visiškai Sveik. Tačiau liga gali grįžti (atsinaujinti) bet kuriuo metu. Kai diagnozuojama, maždaug 75% pacientų gyvenimo trukmė yra mažiausiai 5 metai. Šis rodiklis yra dar didesnis tarp vaikystės pacientų.

Suaugusiesiems mirties rizika padidėja dėl sunkaus ir progresuojančio raumenų silpnumo, rijimo pasunkėjimo, nepakankamos mitybos, įkvėpus maisto ir tolesnio vystymosi plaučių uždegimas (aspiracinė pneumonija) arba kvėpavimo nepakankamumas, kuris dažnai išsivysto kartu su pneumonija.

Vaikams, sergantiems nepilnamečių dermatomiozitu, gali išsivystyti sunkus kraujagyslių uždegimas (vaskulitas), kraujo tiekimas į žarnyną, kuris negydomas gali sukelti žarnyno perforaciją.

Polimiozito eigai būdingas didesnis sunkumas ir atsparumas gydymui pacientams, sergantiems širdies ir plaučių pažeidimais. Polimiozitas ir ypač dermatomiozitasyra susiję su padidėjusia vėžio išsivystymo rizika. Pacientams, sergantiems piktybinėmis ligomis, pagrindinė mirties priežastis yra navikas, o ne autoimuninis miozitas.