Epispadijos: kas tai yra, priežastys, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra epispadijos?

Epispadijos yra retas įgimtas urologinis defektas. Paprasčiau tariant, epispadijos yra liga, kuri pasireiškia gimimo metu ir veikia šlapimo takus ir keičia šlapimo (šlapimo) išsiskyrimo iš organizmo būdą. Epispadijos dažniau pasitaiko berniukams nei mergaitėms - maždaug vienas iš 100 000 vyrų ir maždaug vienas iš 480 000 moterų.

Tipai

Epispadijos gali pasireikšti atskirai, tačiau jos yra daug dažnesnės esant vienai ar kelioms kitoms sąlygoms - dėl papildomų šlapimo išsiskyrimo kelio pokyčių. nuo rimtesnių urologinių problemų, šlapimo pūslės problemų, dubens dugno problemų, nepilno pilvo sienelių susidarymo ar net keistai išangę. Šis platus su epispadijomis susijusių sąlygų spektras vadinamas eksstrofijos-epispadijų kompleksu.

Exstrophy-epispadias kompleksas

Aiškumo dėlei terminas epispadijos reiškia lytinių organų srities, iš kurios išeina šlapimas, problemą ir yra matoma defekto dalis, kuri paprastai diagnozuojama remiantis išoriniais požymiais.

Maždaug 10 procentų pacientų, sergančių epispadijomis, turi tik šią problemą ir nepatiria papildomų problemų. Likę 90 proc. Šios papildomos problemos gali būti akivaizdžios, pavyzdžiui, šlapimo pūslė gali būti matoma per pilvo sieną arba paslėpta ir aptinkama po diagnostinio tyrimo.

Eksstrofijos ir epispadijų kompleksas yra daug dažnesnis nei vien epispadijos, pasireiškiantis vienam iš 30 000 vaikų. Šiems vaikams išoriniai lytinių organų pokyčiai yra kartu su kai kuriais kitais šlapimo takų, pilvo raumenų, nugaros smegenų ar žarnyno pokyčiais.

Šlapimo pūslės eksstrofija yra viena iš labiausiai paplitusių epispadijų būklių ir gali būti diagnozuota nėštumo metu. Šią būklę sukelia nepilnas pilvo padengimas oda ir raumenimis, todėl galima pamatyti šlapimo pūslę.

Kitos sąlygos, dažniausiai pasireiškiančios epispadijomis, yra maži lytiniai organai, gaktos kaulai nesusitinkantys, dubens dugno pakitimai, išangė iš įprastos padėties ir kirkšnies išvarža.

Šios problemos kyla kartu, nes jos atsiranda tuo pačiu vaisiaus vystymosi laikotarpiu. Šios skirtingos sritys formuojasi maždaug tame pačiame vystymosi etape, todėl padarykite pertrauką šiuo svarbiu dalyku nėštumo laikotarpis gali sukelti problemų keliose kūno srityse, kurios tuo pačiu metu yra vystymosi stadijoje laikas.

Vyrų epispadijų tipai

Varpos anga, kurioje šlapimas išeina iš organizmo, vadinama šlapimo takais. Ši anga paprastai yra varpos gale, tačiau esant epispadijoms ši anga atsiranda palei varpos viršų. Kur anga yra varpos viršuje, nustato esamų epispadijų tipą.

• Penopubinės epispadijos. Čia šlapimo kanalas yra arti kūno, galbūt ne ant varpos, o šalia gaktos kaulo varpos pagrinde.
• Varpos espadija. Šlaplė yra ant varpos veleno, kažkur iki galvų, bet virš pagrindo, kur velenas susitinka su kūnu.
• Glanulinės epispadijos. Čia šlapimo kanalas yra ant varpos galvutės, bet ne standartinėje vietoje pabaigoje.

Moterų epispadijos

Merginoms, sergančioms epispadijomis, šlaplė padalija klitorį į dvi dalis, ir šis nenormalus skilimas sukelia šlapimo nelaikymą. Tai retai pasitaiko be kitų papildomų problemų, turinčių įtakos šlapimo pūslei, inkstams ar šlaplei. Ši būklė atsiranda esant nenormaliems tarpams tarp gaktos kaulų, kurių nėra normalioje anatomijoje.

Tai taip pat galima rasti kitomis sąlygomis, pavyzdžiui, įtempta makštis, kurią reikės ištempti lytinis aktas suaugus, šlapimo pūslės ar šlaplės poveikis ir kitos sąlygos, turinčios įtakos šlapinimasis.

Priežastys

Epispadijas sukelia vystymosi pokyčiai tam tikru nėštumo etapu, kai susidaro šlapimo takai. Dažnai sunku ar neįmanoma žinoti, kas lėmė nenormalų vaisiaus vystymąsi būtent šiomis vystymosi dienomis. Daugeliu atvejų nėra akivaizdžių motinos ar nėštumo problemų.

Vyrai keturis kartus dažniau serga epispadijomis nei moterys. Vaikams, gimusiems su epispadijomis, yra daug didesnė tikimybė susirgti epispadijomis, 1 iš 70 tikimybė susilaukti vaiko su tokiu apsigimimu.

Epispadijų simptomai

Daugeliu atvejų epispadijas diagnozuoja sveikatos priežiūros specialistas gimęs dėl nenormalios naujagimio lytinių organų išvaizdos. Lengvais atvejais, kai šlaplė šiek tiek nukrypsta nuo įprastos padėties, į šią būklę galima nekreipti dėmesio, kol nebus sunku šlapintis.

Kai kurie vaikai patiria stresinį šlapimo nelaikymą, kai šlapimas varva po čiaudulio ar kosulio, arba gali kad kai jiems kyla noras šlapintis, jie negali sulaikyti šlapimo, kol nepasieks vonios. Lytinių organų tyrimas dažnai yra šlapimo nelaikymo priežasties diagnozavimo proceso dalis ir gali lemti epispadijų diagnozę.

Diagnostika

Epispadijos paprastai diagnozuojamos, bent jau iš pradžių, atsiradus lytiniams organams netrukus po gimimo. Ši diagnozė dažnai reikalauja papildomų tyrimų, siekiant nustatyti, ar yra papildomų šlapimo takų sričių. Šie papildomi egzaminai apima: inkstų funkcijos tyrimai, šlapimo tyrimai, ultragarsas (ultragarsas), kompiuterinė tomografija (KT), rentgeno spinduliai ir galbūt keli urologiniai tyrimai, vaizduojantys šlapimo takų vidų būdai. Jei yra dvitaškis, gali prireikti kolonoskopija ar kitos stuburo smegenų tikrinimo procedūros.

Sunkesniais šlapimo pūslės ar stuburo atvejais diagnozė gali būti nustatyta gimdoje atliekant įprastus motinos ultragarsinius tyrimus. Tokiu atveju tėvai gali gauti konsultacijas dėl epispadijų ir kitų esamų sąlygų, o gimdymas paprastai planuojamas įstaiga, galinti nedelsiant suteikti pagalbą pediatrų komandai, galinčiai tinkamai pasirūpinti kūdikis.

Rizika ir susijusios sąlygos

Epispadijos yra daugiau nei kosmetinė problema daugumai vaikų. Ši būklė dažnai sukelia šlapimo nelaikymą, kuris pasireiškia atsitiktiniu ar nuolatiniu šlapimo išsiskyrimu, organų sužalojimu ir dideliu vaiko gėdingumu.

Varpos kreivumas būdingas vyrams, sergantiems espadijomis. Reikšmingesnė yra nematomų vidaus organų problemų, kurios yra mažiau akivaizdžios nei lytinių organų ekspozicija, tikimybė. Maždaug 90 procentų visų epispadijų sergančių pacientų turi papildomų problemų.

Epispadijos ir hipospadijos

Hipospadijos, kaip ir epispadijos, yra apsigimimas, kai vieta, kur šlapimas išeina iš kūno, yra nenormali. Berniukams hipospadija reiškia, kad šlaplė yra varpos apačioje, o ne varpos gale. Meatus (šlaplės atidarymas) gali būti šiek tiek mažesnis nei paprasto žmogaus.

Moterims hipospadijos yra labai retos: šlapimo takai yra ant makšties sienos, o ne įprastoje vietoje, ir dažnai ignoruojamas tol, kol pacientui sunku šlapintis, todėl stažas diagnozė.

Apipjaustymas ir epispadijos

Jei yra epispadijų, venkite apipjaustymai iki sėkmingos chirurginės intervencijos pabaigos. Taip yra todėl, kad chirurginio remonto metu varpos atstatymui gali būti naudojamas papildomas apyvarpės audinys. Sėkmingai gydant vaiką, galima apsvarstyti apipjaustymą, tačiau primygtinai patariama to nedaryti.

Chirurgija

Visų operacijų rizika apima bendrą operacijos riziką ir riziką, susijusią su bendrosios nejautros taikymu. Jei epispadijos atsigauna, rizika skiriasi priklausomai nuo problemos sunkumo ir operacijos pobūdžio. Apskritai, šlapimo nelaikymo rizika yra didelė, nes daugelis žmonių jau turi šią būklę prieš operaciją, ir tikimasi, kad operacija padės ištaisyti šlapimo nelaikymą.

Šlapimo takų infekcijos, fistulės, hipospadijos ir varpos trauma yra dažna operacijos rizika. Žmonės, kuriems yra šlapimo pūslės pažeidimas, gali turėti papildomą šlapimo pūslės akmenų ir šlapimo pūslės perforacijos riziką.

Kai kuriems vyrams vyrams chirurginė epispadijų korekcija su šlapimo išsiskyrimu viršutinėje varpos dalyje gali sukelti hipospadijas. Jei reikia, tai galima pataisyti.

Prieš operaciją

Paprastai, diagnozavus epispadijas, atliekami reikšmingi tyrimai, siekiant nustatyti, ar defektas yra kitose pilvo, dubens, storosios žarnos ir šlapimo takų srityse. Šie tyrimai nustato problemos pobūdį ir nustato chirurginio gydymo eigą.

Jei šlapimo pūslė ar kitos sritys yra atviros, pradinė procedūra yra padengti tas vietas, kurios dažnai atliekamos naujagimiui. Kitos šlapimo pūslės problemos gali laukti iki 4 ar 5 metų.

Pacientams, sergantiems epispadijomis, esančiomis tik lytiniuose organuose, gali būti atlikta viena chirurginė procedūra, tačiau pacientams su kitomis problemomis gali būti visas gydymo planas, apimantis kelis chirurginio gydymo etapus procedūras. Lytinių organų taisymas gali būti atliekamas jau nuo 6 mėnesių amžiaus ir paprastai baigiamas per metus.

Platus epispadijų problemų spektras reiškia, kad gydymo planas yra unikalus kiekvienam vaikui ir konkrečios procedūros gali būti suplanuotos tam tikrame amžiuje, tačiau planas gali būti pakeistas, atsižvelgiant į ankstesnės sėkmę procedūras.

Vyrų epispadijų operacijos

Paprastai vyrams epispadijų gydymui atliekamos dvi procedūros - Mitchell technika ir Cantwell technika, kurias chirurgai dažnai modifikuoja, kad atitiktų paciento poreikius.

Chirurgija kiekvienam pacientui gali labai skirtis, tačiau bendrieji procedūros etapai iš esmės yra vienodi. Po bendrosios anestezijos operacija pradedama išardant varpą į tris atskiras audinio dalis. Šlaplė (šlapimo vamzdelis) rekonstruojama naudojant procedūrą, vadinamą šlaplės plastika. Tai leidžia šlaplę (šlapimo angą) perkelti į teisingą vietą. Šis šlaplės remontas taip pat leidžia ištaisyti varpos kreivumą.

Po to varpa surenkama naudojant chirurginius siūlus. Daugeliu atvejų pacientas išeina iš operacinės su šlapimo kateteriu.

Moterų epispadijų operacijos

Kai atliekama bendra anestezija, procedūra paprastai prasideda ištuštinant šlaplę iš gretimo klitorio audinio. Tai leidžia perkelti šlaplę, angą, iš kurios šlapimas išeina iš kūno, į tinkamą vietą. Klitoris, kuris paprastai yra vienas audinio gabalas, bet epispadijų atveju yra padalintas, gali būti susiuvamas, kad atrodytų normaliai. Iki operacijos pabaigos yra sumontuotas kateteris, kuris lieka po operacijos pabaigos.

Atsigavimas po operacijos

Tipiškas pacientas greitai atsigauna po operacijos, grįžta namo po dienos ar dviejų po operacijos. Sudėtingesnėms šlapimo pūslės taisymo operacijoms dažnai reikia ilgesnio laiko atsigavimas ir buvimas ligoninėje, ir tai gali būti viena iš daugelio anksčiau atliktų operacijų rezultato pasiekimas.

Epispadijų operacijos tikslas yra atkurti normalų šlapimo takų funkcionalumą ir suteikti jam normalią išvaizdą.

Daugumai pacientų pavyksta pasiekti normalią šlapimo funkciją, tačiau gali prireikti daugiau viena procedūra sveikam rezultatui pasiekti, priklausomai nuo problemos sunkumo ir šlapimo burbulas.

Galimos komplikacijos

Ilgainiui, dažniausiai suaugus, pacientas turės didesnę riziką susirgti šiomis ligomis:

• epididimitas;
• makšties prolapsas;
• tiesiosios žarnos prolapsas;
• pūslės vėžys;
• inkstų vėžys.

Seksualinė veikla po gydymo

Po epispadijų gydymo seksualinė veikla paprastai vyksta normaliai, net jei reikia papildomo gydymo. Vyrams gali būti mažas spermatozoidų skaičius arba mažas ejakuliato tūris, dėl to sumažėja vaisingumas, bet ne nevaisingumas.

Viename nedideliame tyrime, kuriame dalyvavo 28 moterys, sergančios epispadijomis, turinčiomis šlapimo pūslės eksstrofiją, norėjo pastoti, 19 iš viso pastojo 57 kartus. Šioms moterims padidėjo kraujavimo po gimdymo rizika. Be to, vienai moteriai po gimdymo buvo pažeista gimda, kitai - fistulė.

Didžioji dauguma pacientų turi galimybę gyventi normalų ir sveiką gyvenimo būdą, įskaitant santuoką, darbą ir šeimos kūrimą. Šie pacientai linkę toliau lankytis pas urologus visą savo suaugusiųjų gyvenimą, nes gali kilti komplikacijų, kurios gali atsirasti vėliau.