SVC sindromas: kas tai yra, kas pavojinga, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra SVC sindromas?

SVC sindromas (sindromas Vilkas–Parkinsono liga–Balta arba WPW sindromas) Tai reta įgimta širdies liga, kuriai būdingi širdies elektrinės sistemos sutrikimai. Žmonėms, sergantiems WPW sindromu, yra nenormalus alternatyvus elektros kelias (priedų kelias) prieširdis ir skilvelis, dėl kurio atsiranda nereguliarus širdies plakimas (aritmija) ir padažnėja širdies ritmas santrumpos (tachikardija).

Įprasto, sveiko žmogaus širdyje yra keturios kameros. Dvi viršutinės kameros yra prieširdžiai, dvi apatinės - skilveliai.

Dešiniajame normalios širdies prieširdyje yra natūralus širdies stimuliatorius (sinoatrialinis mazgas, Kis-Flak mazgas), kuris inicijuoja ir kontroliuoja širdies plakimą. Kai įjungiamas „Keys-Flack“ mazgas, elektrinis aktyvumas keliauja per dešinįjį ir kairįjį prieširdžius, todėl jie susitraukia. Impulsai keliauja į atrioventrikulinį mazgą (AV mazgas, Ashoff-Tavara mazgas), kuris yra tiltas, leidžiantis impulsams keliauti iš prieširdžių į skilvelius. Tada impulsas keliauja per skilvelių sienas, todėl jos susitraukia. Reguliarus elektros impulsų iš širdies modelis priverčia širdį prisipildyti kraujo ir normaliai susitraukti.

Papildomas elektros kelias žmonėms, sergantiems SVC, apeina įprastą kelią ir sukelia skilvelių plakimą anksčiau nei įprasta (preliminarus) sužadinimas) ir gali leisti atlikti elektros impulsus abiem kryptimis (ty nuo prieširdžių iki skilvelių ir nuo skilvelių iki prieširdžiai).

ženklai ir simptomai

Simptomai, susiję su SVC sindromu, kiekvienu atveju labai skiriasi. Kai kuriems pacientams nėra širdies ritmo sutrikimų ar susijusių simptomų (t. Y. Besimptomė liga). Nors sutrikimas pasireiškia gimimo metu, simptomai gali pasireikšti tik paauglystėje ar ankstyvoje vaikystėje.

Žmonėms, sergantiems Wolff-Parkinson-White sindromu, gali pasireikšti vienas ar daugiau nereguliarių širdies plakimas, ypač neįprastai greito širdies plakimo epizodai, atsirandantys virš skilvelių (supraventrikuliniai) tachikardija). Šie epizodai dažnai prasideda ir baigiasi staiga ir gali trukti nuo kelių minučių iki kelių valandų. Epizodų dažnis kiekvienu atveju skiriasi. Kai kurie žmonės epizodus patiria kiekvieną savaitę, kiti - tik keletą atsitiktinių epizodų.

Šių epizodų metu gali pasireikšti įvairūs simptomai, įskaitant:

• kardiopalmas;
• sunkus kvėpavimas (dusulys);
• galvos svaigimas;
• krūtinės skausmas;
• sumažėjusi fizinio krūvio tolerancija;
• nerimas;
• galvos svaigimas.

Kai kuriais atvejais aukos praranda sąmonę (alpimas).

Kai kuriems žmonėms, sergantiems WPW sindromu, gali pasireikšti prieširdžių plazdėjimas, kai prieširdis reguliariai plaka itin dažnai, arba prieširdžių virpėjimas, kuriai būdingas greitas netaisyklingas raumenų sienelės trūkčiojimas.

Labai retais atvejais sergantiems žmonėms gali išsivystyti skilvelių virpėjimas - rimta būklė, kai normalu sutrinka širdies elektrinė veikla, dėl kurios atsiranda nenuoseklus širdies plakimas ir sutrinka pagrindinių širdies siurbimo kamerų veikla (skilveliai). Nors retai sergant WPW sindromu, skilvelių virpėjimas gali sukelti širdies sustojimą ir staigią mirtį.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Dauguma SVC sindromo atvejų atsitinka atsitiktinai bendrojoje populiacijoje be aiškios priežasties (atsitiktinai) ir nėra paveldimi. Kai kurie SVC sindromo atvejai yra paveldimi ir gali būti paveldimi kaip autosominis dominuojantis bruožas.

Genetines ligas lemia du genai, iš kurių vieną žmogus gauna iš tėvo, o kitą - iš motinos. Dominuojantys genetiniai sutrikimai atsiranda, kai ligos atsiradimui reikalinga tik viena nenormalaus (defekto) geno kopija. Nenormalus genas gali būti paveldėtas iš bet kurio iš tėvų arba naujos mutacijos (geno pakeitimo) rezultatas sergančiam asmeniui. Rizika perduoti nenormalų geną iš sergančio tėvo palikuonims yra 50% kiekvieno nėštumo metu, nepriklausomai nuo negimusio vaiko lyties.

Asmenims, sergantiems izoliuotu WPW sindromu, specifinė genetinė mutacija nenustatyta, o tikslus genetikos vaidmuo vystant sindromą nėra visiškai suprantamas. Tačiau retas autosominis dominuojantis sutrikimas, žinomas kaip šeiminis Wolff-Parkinson-White sindromas, buvo susijęs su 7 chromosoma. Mokslininkai nustatė, kad mutacijos AMP aktyvuotos baltymų kinazės (PRKAG2) geno reguliavimo subvienete gama-2, esančios ant 7 chromosomos ilgosios rankos (q) (7q36) sukelia šį sutrikimą, kuris apima WPW sindromo ypatybes, laipsnišką laidumo blokavimą ir širdies dalies peraugimą (hipertrofija) širdis).

Kai kurie mokslininkai mano, kad šeiminis SVC sindromas yra glikogeno kaupimosi pažeidimas, sutrikimų grupė, kurioje kaupiamas glikogenas, paprastai skaidomas į gliukozę, kad aprūpintų organizmą energija, kaupiasi įvairiai organai. Yra žinoma, kad SVC sindromas atsiranda dėl kitų glikogeno saugojimo sutrikimų, tokių kaip Pompe liga ar Danone liga.

Maždaug 7–20% žmonių, sergančių WPW sindromu, turi įgimtą širdies ydą, pvz Ebsteino anomalija, būklė, kai yra trikampio vožtuvo pažeidimas. Trišakis vožtuvas jungia dešinįjį prieširdį su dešiniuoju skilveliu.

SVC sindromo simptomai yra alternatyvaus elektros kelio rezultatas. Įprasta širdis turi vieną kelią (sinoatrialinį mazgą), kuris perduoda elektros impulsus iš mažų širdies kamerų (prieširdžių) į dideles kameras (skilvelius). Šie elektriniai impulsai sukelia prieširdžių, o vėliau skilvelių raumenų susitraukimą ir atsipalaidavimą, pumpuojant kraują visame kūne. Pacientams, sergantiems SVC sindromu, yra antrasis patologinio laidumo kelias, vadinamas Kento ryšuliu, kuris siunčia papildomus elektrinius impulsus iš prieširdžių raumenų į skilvelių raumenis. Šie papildomi elektros impulsai apeina įprastą kelią ir sutrikdo normalų širdies plakimo ritmą ir sukelia sutrikimus, paprastai greiti susitraukimai, žinomi kaip prieširdžių plazdėjimas, prieširdžių virpėjimas ar paroksizminis supraventrikulinis tachikardija ". Tiksli alternatyvių kelių priežastis nežinoma.

Paveiktos populiacijos

WPW sindromas dažnai yra įgimta būklė, tačiau jo negalima aptikti iki paauglystės ar vėliau. Didžiausias dažnis stebimas 30–40 metų asmenims, kitaip sveikiems suaugusiems. Kai kurios ataskaitos rodo, kad WPW dažniau pasitaiko vyrams nei moterims. Apskaičiuotas ligos paplitimas yra 0,1-3,1 iš 1000 žmonių.

Diagnostika

SVC sindromo diagnozė pagrįsta kruopščiu klinikiniu įvertinimu, išsamia paciento istorija ir įvairiais specializuotais tyrimais. Tokie tyrimai gali apimti:

• elektrokardiograma (EKG);
• Holterio stebėjimas;
• elektrofiziologiniai tyrimai.

Elektrokardiograma registruoja širdies impulsus ir gali atskleisti nenormalius elektros modelius. Holterio stebėjimas yra nešiojamas prietaisas, skirtas nuolat stebėti širdies elektrinį aktyvumą. Prietaisas paprastai nešiojamas 24 valandas. Atliekant elektrofiziologinius tyrimus, į kraujagyslę, kuri pritvirtinama prie širdies, įterpiamas plonas vamzdelis (kateteris), kuriame matuojamas elektrinis aktyvumas. Kiekvienas iš šių specializuotų tyrimų gali aptikti nenormalius širdies ritmus, susijusius su WPW sindromu.

Kai kurie pacientai, sergantys SVC sindromu, gali būti kliniškai tylūs, o tai reiškia, kad jie neturi jokių su sutrikimu susijusių simptomų, įskaitant nenormalius įvairių širdies tyrimų rezultatus.

Simptominiai sutrikimai

Šių sutrikimų simptomai gali būti panašūs į SVC sindromo simptomus. Palyginimai gali būti naudingi atliekant diferencinę diagnozę.

Laun-Ganong-Levine sindromas (LGL) - reta įgimta širdies liga, apimanti širdies elektrinės sistemos sutrikimus. Skilveliai dalį ar visus savo elektros impulsus gauna iš netaisyklingo kelio (alternatyvaus kelio). Žmonėms, sergantiems LGL sindromu, pasireiškia įvairūs nereguliarūs širdies plakimai, įskaitant prieširdžių plazdėjimą, prieširdžių virpėjimą ir paroksizmines prieširdžių aritmijas. Simptomai, susiję su šiais nereguliariais širdies plakimais, yra silpnumas, nuovargis, širdies plakimas ir pykinimas. Tiksli alternatyvaus kelio vieta LGL nėra žinoma.

Sergančio sinuso sindromas (SSSU) - retai širdies ligakuriam būdingas nereguliarus širdies ritmas (aritmija). Pacientai jaučia pernelyg lėtą širdies plakimą (bradikardija) ir širdies plakimas (tachikardija). Gali atsirasti papildomų širdies aritmijų, įskaitant laipsnišką supraventrikulinę tachikardiją, prieširdžių plazdėjimą ir prieširdžių virpėjimą. Dažni šio sindromo simptomai yra širdies plakimas, silpnumas, alpimas ir pykinimas. Dauguma SSS atvejų pasireiškia 50 metų ir vyresniems suaugusiesiems. SSSU sukelia natūralaus širdies stimuliatoriaus (Kis-Flak mazgas) veikimo sutrikimas.

Širdies ritmo sutrikimai, susiję su SVC sindromu (pvz., Prieširdžių plazdėjimas, supraventrikulinis tachikardija), gali pasireikšti kaip atskiri pirminiai požymiai arba kaip antrinė struktūrinė širdies liga. Tokias alternatyvias nenormalių širdies ritmo priežastis reikia atskirti nuo SVC sindromo.

SVC sindromo gydymas

Wolff-Parkinson-White sindromo gydymas gali apimti stebėjimą be specialaus įsikišimo (stebėjimas), įvairių vaistų vartojimas ir chirurginė procedūra, vadinama kateteriu (radijo dažnio) abliacija.

Konkrečios terapinės procedūros ir intervencijos gali skirtis priklausomai nuo daugelio veiksnių, tokių kaip:

• aritmijos tipas;
• dažnis;
• susijusių simptomų tipas ir sunkumas;
• širdies sustojimo rizika;
• asmens amžius ir bendra sveikata;
• ir (arba) taip toliau. faktoriai.

Sprendimus dėl konkrečių intervencijų naudojimo turėtų priimti gydytojai ir kiti sveikatos priežiūros komandos nariai, atidžiai konsultuodamiesi su pacientu, remdamiesi:

• jo bylos ypatumus;
• atidžiai aptarti galimą naudą ir riziką;
• paciento pageidavimai;
• kiti svarbūs veiksniai.

Kai kuriems besimptomiams pacientams gydymo nereikia. Norint stebėti širdies darbą, būtina reguliariai lankytis.

Aritmijos epizodams kontroliuoti kai kuriems žmonėms, sergantiems WPW sindromu, naudojami įvairūs vaistai. Tokie vaistai yra žinomi kaip antiaritminiai vaistaiapima:

• Adenozinas;
• Prokainamidas;
• Sotalolis;
• Flekainidas;
• Ibutilidas;
• Amiodaronas.

Kalcio kanalų blokatoriaitaip pat galima naudoti Verapamil. Kai kurie vaistai, pvz., Verapamilis, gali padidinti skilvelių virpėjimo riziką, todėl juos reikia vartoti atsargiai.

Kardiotoninis ir antiaritminis vaistas Digoxin yra draudžiamas suaugusiesiems, sergantiems SVC sindromu. Tačiau kartais jis vartojamas profilaktiškai gydyti vaikus, sergančius SVC, kuriems nėra skilvelių plazdėjimo.

Kai kuriais atvejais vaistų gali nepakakti kovojant su nenormaliais širdies plakimais, arba asmenys gali netoleruoti vaistų. Tokiais atvejais naudojama chirurginė procedūra, žinoma kaip kateterio abliacija. Ši procedūra taip pat gali būti taikoma pacientams, kuriems yra didelė širdies sustojimo ir staigios mirties rizika, įskaitant kai kuriuos besimptomius pacientus.

Kateterio abliacijos metu į širdį įkišamas mažas plonas vamzdelis (kateteris) ir nukreipiamas į nenormalų keliai, kuriuose aukšto dažnio elektros energija naudojama nenormaliai susidarančiam audiniui sunaikinti (pašalinti) būdu. Ši gydymo forma yra labai sėkminga ir daugeliui pacientų gali prireikti gydymo vaistais.

Anksčiau atvira širdies operacija buvo naudojama pacientams, sergantiems SVC sindromu. Dėl sėkmingos mažiau invazinės procedūros, kateterio (radijo dažnio) abliacijos, atviros širdies operacijos retai atliekamos pacientams, sergantiems šia liga.

Prognozė

Nustačius ir tinkamai gydant WPW, prognozė yra gera.

Besimptomiai pacientai, kuriems EKG skilveliai sužadinami tik iš anksto, paprastai turi labai gerą prognozę. Daugeliui ilgainiui išsivysto simptominės aritmijos, kurių galima išvengti profilaktiniu EPS ir radijo dažnio kateterio abliacija. Šeimos istorijos pacientai staigi širdies mirtis (SCD) ar reikšmingų tachiaritmijos ar širdies sustojimo simptomų prognozė yra blogesnė. Tačiau po galutinio gydymo, įskaitant gydomąją abliaciją, prognozė vėl yra gera.