Sjogreno sindromas: kas tai yra, simptomai, gydymas, prognozė

Bendra informacija apie ligą

Sjogreno sindromas yra imuninės sistemos (organizmo gynybos sistemos nuo infekcijos) sutrikimas. Baltieji kraujo kūneliai (raudonieji kraujo kūneliai) puola ašarų ir seilių liaukas, todėl sumažėja paciento gaminamų seilių ir ašarų kiekis. Tai sukelia burnos ir akių sausumą bei kitus lydinčius simptomus.

Moterims (kurios dažniausiai serga) taip pat pažeidžiamos liaukos, atsakingos už makšties drėgmę, todėl makštis išsausėja.

Sjogreno sindromas yra autoimuninė liga.

Imuninė sistema paprastai padeda apsaugoti organizmą nuo infekcijų ir ligų, sukurdama ląsteles, vadinamas antikūnais. Antikūnai puola bakterijas ir virusus, padeda išvengti ligų.

Autoimuninis sutrikimas sukelia imuninės sistemos sutrikimus. Užuot atakavę svetimas ląsteles, tokias kaip bakterijos, antikūnai pradeda pulti sveikas kūno ląsteles ir audinius.

Sjogreno sindromo atveju atakuojamos ašarų ir seilių liaukos.

Kiti autoimuninės ligos apima:

• reumatoidinis artritas (sukelia sąnarių skausmą ir patinimą);
• vilkligė (sukelia sąnarių skausmą, nuovargį ir odos bėrimą);
• Hughes-Stovin sindromas (kai imuninę sistemą puola baltymai ir riebalai kraujyje, dėl to susidaro kraujo krešuliai).

Liga klasifikuojama taip:

1. pirminis Sjogreno sindromaskai būklė vystosi savaime, o ne dėl kitos ligos;
2. antrinis Sjogreno sindromaskai būklė išsivysto kartu su kitu autoimuniniu sutrikimu, pvz., raudonąja vilklige ar reumatoidiniu artritu.

Sjogreno sindromo priežastis lieka nežinoma, tačiau mokslininkai spėja, kad šią būklę sukelia genetiniai, aplinkos ir galbūt hormoniniai veiksniai.

Ligos negalima išgydyti, tačiau yra daugybė metodų, padedančių kontroliuoti simptomus ir požymius. Tai apima akių lašus ir vaistus, skatinančius seilių gamybą.

Sjogreno sindromo komplikacijos yra dantų ėduonis, ne Hodžkino limfoma ir akių pažeidimai dėl ragenos opų.

Ankstyva diagnozė ir gydymas gali sumažinti komplikacijų riziką ir pagerinti pacientų gyvenimo kokybę. Tačiau liga dažnai nepakankamai diagnozuojama, nes simptomai būdingi daugeliui kitų sutrikimų.

Sjogreno sindromo požymiai ir simptomai

Dažniausi Sjogreno sindromo simptomai yra burnos džiūvimas ir akių sausumas, dėl kurio atsiranda kitų susijusių simptomų.

Daugelis moterų patiria makšties sausumą, todėl lytiniai santykiai tampa skausmingi.

—Susiję burnos džiūvimo simptomai.

Susiję burnos džiūvimo simptomai yra šie:

• dantų ėduonis, dėl kurio padidėja dantų netekimo rizika;
• sausas kosulys;
• sunku nuryti ir kramtyti;
• užkimęs balsas;
• sunku kalbėti;
• patinusios seilių liaukos (esančios tarp žandikaulio ir ausų (nuotrauka aukščiau))
• Pasikartojančios burnos grybelinės infekcijos (pienligė), simptomai yra baltos, kreminės ar geltonos dėmės burnos ir liežuvio vidinėje pusėje.

—Kartu atsirandantys sausų akių simptomai.

Kartu su sausos akies simptomais yra:

• deginimas ar dilgčiojimas akyse;
• niežtinčios akys;
• jausmas, kad akyse yra smėlio ar šiukšlių dalelių;
• sudirgę ir uždegę akių vokai;
• jautrumas šviesai (fotofobija)
• pavargusios akys;
• gleivių išsiskyrimas iš akių.

Simptomai gali pablogėti, jei esate vėjuotoje ar dūminėje aplinkoje. Pastatai su oro kondicionieriais ir kelionės lėktuvu taip pat gali pabloginti simptomus.

—Kiti Sjogreno sindromo simptomai.

Sunkesniais Sjogreno sindromo atvejais imuninė sistema veikia kitas kūno dalis, o prie esamos problemos prisijungia daugybė simptomų:

• sausa oda;
• lėtinis nuovargis;
• raumenų skausmas;
• sąnarių skausmas (artralgija), sustingimas ir patinimas;
• skausmas ir tirpimas tam tikrose kūno dalyse, dažniausiai rankose ar kojose (periferinė neuropatija);
• ribotas kraujo tekėjimas į rankas, todėl rankos jaučiasi šaltos, sustingusios ir skausmingos (Raynaud sindromas);
• vaskulitas (kraujagyslių uždegimas).

Priežastys ir rizikos veiksniai

Imuninė sistema skirta atpažinti bet kokius svetimus mikroorganizmus, keliančius grėsmę organizmui, pvz., virusas ar bakterijos, ir specialios cheminės medžiagos, žinomos kaip antikūnai (gamina leukocitai).

Sergant Sjogreno liga, imuninė sistema suklaidina sveikus audinius dėl svetimkūnių ir puola juos su antikūnais. Dažniausiai paveiktos kūno dalys yra ašarų, seilių ir makšties liaukos, bendrai žinomos kaip egzokrininės liaukos.

Antikūnai pažeidžia egzokrinines liaukas, todėl jos nebegali normaliai funkcionuoti. Taip pat yra tam tikrų įrodymų, kad imuninė sistema pažeidžia nervus, kontroliuojančius liaukas, ir dar labiau sumažina jų veiksmingumą.

Imuninė sistema gali pažeisti kitas kūno dalis (raumenis, sąnarius, kraujagysles, nervus ir (rečiau) organus).

Galimi rizikos veiksniai

- Pirminis Sjogreno sindromas.

Tiksli Sjogreno sindromo priežastis nežinoma, tačiau dauguma mokslininkų mano, kad ligą sukelia genetinių ir aplinkos veiksnių derinys.

Bendras sutarimas yra tas, kad tam tikri žmonės gimsta turėdami tam tikrus genus, kurie yra polinkis į autoimunitetą. Po daugelio metų aplinkos veiksnys (labiausiai tikėtinas virusas, pvz. Epstein-Barr virusas arba hepatitas C) sukelia netinkamą imuninės sistemos veiklą.

Moteriškas hormonas estrogenas taip pat vaidina svarbų vaidmenį. Liga dažniau pasitaiko moterims, o simptomai paprastai prasideda maždaug menopauzės metu, kai estrogeno lygis pradeda mažėti. Tai gali reikšti, kad sumažėjęs estrogeno kiekis kažkaip sutrikdo normalų imuninės sistemos funkcionavimą. Kaip tai atsitinka, neaišku.

- Antrinis Sjogreno sindromas.

Antrinė ligos forma atsiranda vėliau, kai atsiranda kitų autoimuninių sutrikimų, tokių kaip reumatoidinis artritas ar sisteminė raudonoji vilkligė.

Jei asmuo turi vieną iš šių sutrikimų, jį prižiūrės specialistas, kuris diagnozuos Sjogreno sindromą, kai pacientas pradės jausti akių ir burnos džiūvimą.

Egzokrininių liaukų svarba

Sjogreno liga sukelia tokius įvairius nemalonius simptomus, nes seilių ir ašarų liaukos vaidina gyvybiškai svarbų vaidmenį saugant burną ir akis.

- Ašarų svarba.

Paprastai ašaros pastebimos tik tada, kai žmogus verkia. Tačiau akys visada padengtos plonu ašaros sluoksniu, vadinamu ašarų plėvele.

Ašaros susideda iš vandens, baltymų, riebalų, gleivių ir kovos su infekcijomis ląstelių mišinio. Ašaros atlieka keletą svarbių funkcijų:

• sutepkite akis, laikykite jas švarias, apsaugokite jas nuo dulkių;
• apsaugo akis nuo infekcijos;
• padeda stabilizuoti regėjimą.

- Seilių svarba.

Seilės taip pat atlieka keletą svarbių funkcijų:

• išsaugo natūralią burnos ir gerklės mikroflorą;
• skatina virškinimą, drėkindamas maistą ir turėdamas fermentų, kurie skaido tam tikrą krakmolą;
• veikia kaip natūrali dezinfekavimo priemonė (seilėse yra antikūnų, fermentų ir baltymų, apsaugančių nuo kai kurių įprastų bakterinių ir grybelinių infekcijų).

Paveiktos populiacijos

Sjogreno sindromas yra gana dažna būklė. Rusijoje manoma, kad nuo jos kenčia 3-4% suaugusiųjų. Dėl to liga yra antra pagal dažnumą autoimuninė liga po reumatoidinio artrito. Tačiau būklė vis dar nepakankamai įvertinta ir dažnai nepakankamai gydoma.

Sjogreno liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, tačiau dauguma atvejų pasireiškia suaugusiesiems nuo 40 iki 60 metų. 9 iš 10 pacientų yra moterys.

Diagnostika

Sjogreno sindromą sunku diagnozuoti, nes simptomai yra panašūs į kitų ligų, įskaitant sisteminę raudonąją vilkligę, reumatoidinį artritą, simptomus. fibromialgija, lėtinio nuovargio sindromas ir išsėtinė sklerozė. Šalutinis kai kurių vaistų poveikis taip pat imituoja kai kuriuos Sjogreno sindromo požymius ir simptomus.

Be to, pacientas dėl įvairių simptomų gali kreiptis į įvairius medicinos specialistus, pavyzdžiui, odontologą burnos džiūvimas, oftalmologas sausoms akims ir ginekologas dėl makšties sausumo, todėl sunku nustatyti tikslią diagnozė.

Atliekama daug tyrimų, kad būtų pašalintos kitos sąlygos ir padėta tiksliai diagnozuoti.

- Kraujo tyrimai.

Kraujo tyrimai atliekami ieškant specifinių antikūnų, žinomų kaip anti-Ro ir anti-La (arba SS-A ir SS-B), kurie, kaip žinoma, susidaro, kai žmogaus imuninę sistemą veikia Sjogreno liga.

Tačiau antikūnų yra tik apie 60% šia liga sergančių pacientų, todėl neigiamas kraujo tyrimo rezultatas yra įmanomas net ir esant būklei.

- Akių tyrimai.

Gydytojas gali patikrinti akių sausumą, atlikdamas tyrimą, vadinamą Schirmerio testu. Nedidelis filtrinio popieriaus gabalas dedamas po apatiniu voku, kad būtų galima išmatuoti ašarų susidarymo lygį.

Gydytojas, kurio specializacija yra akių ligų gydymas (oftalmologas), taip pat tiria akių paviršių didinamuoju įtaisu, vadinamu plyšine lempa.

- Lūpų biopsija.

Atliekant biopsiją, iš vidinės lūpos pašalinamas nedidelis audinio gabalas ir tiriamas mikroskopu. Pacientui atliekama vietinė nejautra apatinio lūpos vidiniame paviršiuje, tada atliekamas nedidelis pjūvis, kad būtų pašalintos kelios mažos seilių liaukos.

Limfocitų (baltųjų kraujo kūnelių rūšies) sankaupos aptiktuose audiniuose gali rodyti ligos buvimą.

- Vizualizacijos tyrimo metodai.

Tam tikri vaizdavimo testai padės patikrinti seilių liaukų funkciją.

• Sialograma. Tai specialus rentgeno tyrimas, kurio metu aptinkami dažai, įpurškiami į seilių liaukas prieš ausis. Procedūra parodo, kiek seilių susidaro paciento burnoje.
• Seilių liaukų scintigrafija. Tai branduolinės medicinos tyrimas, kurio metu į veną suleidžiamas radioaktyvus izotopas, kuris stebimas valandą, kad būtų galima pamatyti, kaip greitai jis patenka į visas seilių liaukas.

Sjogreno sindromo gydymas

Sjogreno sindromo negalima išgydyti. Ligos gydymas iš esmės yra simptominis.

Sausų akių gydymas

- Dirbtinės ašaros.

Lengvi ar vidutinio sunkumo akių sausumo atvejai paprastai sėkmingai gydomi akių lašais, kuriuose yra dirbtinių ašarų - skysčio, kuris imituoja ašaras. Šiuos akių lašus vaistinėje galite įsigyti be recepto.

Yra daug skirtingų akių lašų tipų, todėl pacientai gali išbandyti skirtingus prekės ženklus, kad surastų geriausią.

Jei akys yra labai sudirgusios, rekomenduojama trumpai vartoti akių lašus, kuriuose yra kortikosteroidų. Tačiau ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas nerekomenduojamas dėl rimto šalutinio poveikio, pvz Kušingo sindromas, retas hormoninis sutrikimas, sukeliantis staigų svorio padidėjimą.

Siekiant sumažinti kortikosteroidų šalutinio poveikio tikimybę, pacientui trumpam skiriama mažiausia veiksminga dozė.

- Neperšlampami akiniai.

Kai kurie akių sausumo atvejai gydomi specialiai pagamintais akiniais, žinomais kaip vandeniui atsparūs akiniai. Jie apgaubia akis, padeda išlaikyti drėgmę ir apsaugo akis nuo dirginančių veiksnių.

Anksčiau neperšlampami akiniai buvo nepopuliarūs, nes jų dizainas buvo keistas, o pacientams buvo gėda juos nešioti. Dabar jie tampa vis populiaresnis gydymo būdas, nes šiuolaikinis dizainas atrodo kaip sportiniai akiniai nuo saulės.

- Chirurginė intervencija.

Jei sausos akys nereaguoja į gydymą lašais, pacientui gali padėti operacija.

Vienas iš dažniausiai naudojamų metodų yra punktualus sąkandis, kuris apima mažų kamščių naudojimą, kad užsandarintų ašarų kanalus, į kuriuos nutekėja ašaros. Tai turėtų padėti apsaugoti akis nuo sausumo.

Paprastai pirmiausia naudojami laikini kištukai, pagaminti iš silikono, kad būtų užtikrintas teigiamas operacijos poveikis. Esant teigiamam poveikiui, silikoniniai kištukai pakeičiami pastovesniais.

Sausos burnos gydymas

Pacientai gali naudoti daugybę burnos džiūvimo ir susijusių simptomų gydymo būdų:

• išlaikyti burnos higieną, kad būtų išvengta dantų ėduonies ir dantenų ligų;
• padidinti suvartojamo skysčio kiekį;
• Kramtoma guma be cukraus, skatinanti seilių gamybą
• Čiulpdami ledo kubelius, kad suteptumėte burną ir sumažintumėte sausumą
• reguliariai skalaukite burną, kad drėkintumėte burną ir apsaugotumėte nuo infekcijų.

Jei pacientas rūko, mesti rūkyti. Rūkymas dirgina burną ir padidina seilių garavimo greitį.

Taip pat yra keletas seilių pakaitalų, padedančių drėkinti burną. Tačiau jie nedubliuoja seilių vaidmens užkertant kelią infekcijai, todėl vis tiek reikia išlaikyti gerą burnos higieną.

Seilių pakaitalus galima įsigyti purškalo, pastilės, gelio ar kramtomosios gumos pavidalu.

Gydymas vaistais

- Pilokarpinas.

Pilokarpinas dažnai vartojamas akių ir burnos sausumo simptomams gydyti. Pilokarpinas stimuliuoja ašarų ir seilių liaukas.

Šalutinis pilokarpino poveikis yra:

• padidėjęs prakaitavimas;
• pykinimas;
• viduriavimas;
• rėmuo;
• pilvo skausmas;
• galvos skausmai;
• galvos svaigimas;
• padidėjęs šlapinimasis.

Rečiau pasitaikantis šalutinis poveikis:

• vemti;
• širdies plakimas (tachikardija);
• arterinė hipertenzija;
• neryškus matymas.

Neryškus matymas ir galvos svaigimas gali turėti įtakos gebėjimui atlikti kvalifikuotas užduotis, pavyzdžiui, vairuoti ar valdyti sunkią įrangą. Venkite tokių užduočių, jei patiriate šiuos šalutinius poveikius.

Kai kuriems pacientams pasireiškia nedidelis pilokarpino šalutinis poveikis, kiti - sunkesni.

Nevartokite pilokarpino, jei turite astma arba lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL) arba jei esate nėščia ar maitinate krūtimi.

- Hidroksichlorokvinas.

Vaistas sulėtina imuninės sistemos ataką ant ašarų ir seilių liaukų. Hidroksichlorokvinas taip pat padeda sumažinti visus susijusius raumenų ir sąnarių skausmo simptomus.

Turite vartoti hidroksichlorokviną kelias savaites, kol pastebėsite pastebimus pagerėjimus. Tačiau gali praeiti 6 mėnesiai, kol pacientas pajus visą vaisto poveikį.

Šalutinis poveikis yra retas ir dažniausiai nedidelis:

• galvos skausmas;
• pykinimas;
• odos bėrimas;
• niežulys;
• apetito praradimas;
• pilvo spazmai;
• vemti.

Labai retais atvejais hidroksichlorokvinas gali pažeisti tinklainę ir paveikti regėjimą. Prieš pradedant gydymą, pacientų prašoma atlikti akių tyrimą, siekiant patikrinti tinklainės būklę. Pradėjus gydymą, taip pat rekomenduojama reguliariai tikrinti akis (paprastai bent kartą per metus).

Nėščioms ir žindančioms moterims hidroksichlorokvino vartoti negalima.

Kitų Sjogreno sindromo simptomų gydymas

Sausa oda naudokite muilus ir kremus, specialiai sukurtus žmonėms su sausa oda.

Makšties sausumo simptomai galima apdoroti lubrikantais. Kai kurios moterys svarsto galimybę naudoti estrogenų kremus ar pakaitinę hormonų terapiją.

Raumenų ir sąnarių skausmas yra gydomi nereceptiniais vaistais nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), pvz., Ibuprofeno. Jei ibuprofenas neveikia, kreipkitės į gydytoją, nes kai kuriuos stipresnius NVNU galima įsigyti pagal receptą.

NVNU gali padidinti išsivystymo riziką skrandžio opos ir vidinis kraujavimas, ypač jei vartojamas ilgą laiką. Idealiu atveju NVNU vartojamas valgio metu arba iškart po jo. Tai padeda sumažinti virškinimo sutrikimų riziką.

Jei NVNU tabletes sunku nuryti dėl sausa burna, galite išbandyti NVNU kremą, kuris įtrinamas į pažeistus sąnarius.

NVNU nerekomenduojama vartoti nėščioms ar žindančioms moterims, arba tiems, kurie jau turi širdies ir kraujagyslių ligų rizikos veiksnių inkstų liga.

Prognozė

Sjogreno sindromas gali padaryti didelę žalą gyvybiškai svarbiems organams. Tačiau kai kurie ligoniai patiria lengvesnę patologijos formą, apsiribojančią akių ir burnos džiūvimu. Kitais atvejais liga gali sukelti rimtų komplikacijų.

- Ne Hodžkino limfoma.

Skaičiuojama, kad Sjogreno liga sergantiems žmonėms 44 kartus didesnė tikimybė susirgti ne Hodžkino limfoma nei žmonėms be sindromo.

Ne Hodžkino limfoma - limfinės sistemos vėžys. Limfinė sistema yra kraujagyslių ir liaukų (limfmazgių) serija, besitęsianti per kūną, panašiai kaip kraujagyslės.

Nors ši padidėjusi rizika gali atrodyti nerimą kelianti, tikimybė, kad Sjogreno liga sergantis asmuo susirgs ne Hodžkino limfoma, vis dar mažai tikėtina ir ja serga apie 5% pacientų.

Jei sergate Sjogreno liga, ieškokite pagrindinio ankstyvojo ne Hodžkino limfomos simptomo. būdingas neskausmingas limfmazgių (liaukų), dažniausiai kaklo, pažasties, patinimas arba kirkšnis. Praneškite gydytojui apie limfmazgių patinimą.

- Akių pažeidimas.

Jei negydoma, sausos akys gali sukelti infekcijas ir opas ant akių paviršiaus, vadinamų ragenos opomis.

Jei negydoma, ragenos opos praranda regėjimą ir pažeidžia.

- Nėštumas.

Jei moteris planuoja pastoti dėl Sjogreno sindromo, paprašykite gydytojo patikrinti ligos antikūnų, nes žinoma, kad šie antikūnai sukelia vilkligę naujagimių. Labai retais atvejais antikūnai sukelia vaikų širdies ydas.

Jei randama antikūnų, nėra jokios priežasties, kodėl moteris negali tęsti nėštumo, tačiau kūdikiui gali prireikti papildomos specialisto pagalbos nėštumo metu ir po gimdymo.