Krioglobulinemija: kas tai yra, priežastys, simptomai, gydymas, prognozė

Bendra informacija

Krioglobulinemija Tai sisteminio vaskulito forma, kuriai būdingas imunokompleksų buvimas kraujyje, kuris iškrenta esant tam tikrai temperatūrai. Šie imunokompleksai yra žinomi kaip krioglobulinai.

Krioglobulineminio vaskulito poveikis yra įvairus ir gali pasireikšti keliose kūno vietose: odoje, nervų sistemoje, inkstuose, širdyje, smegenyse, virškinimo trakte, sąnariuose.

Diagnozė turi būti tiksli, taip pat siekiama nustatyti krioglobulinemijos priežastis. Tiesą sakant, tai yra vienintelis būdas suplanuoti tinkamiausią terapiją, kuri yra tik vaistai.

Greitas priminimas apie tai, kas yra imunoglobulinai

Antikūnai, arba imunoglobulinai, Ar rutuliniai baltymai atlieka pagrindinį vaidmenį imuninėje sistemoje: jie leidžia kovoti su svetimais mikroorganizmais (vadinamais antigenais [bakterijomis, virusais]), kurie užkrečia organizmą.

Imunoglobulinus išskiria B-limfocitai, kurie yra imuninės ląstelės, ir veikia kaip jų paviršiaus „antenos“. Esant antigenui, antikūnai, esantys ant B limfocitų membranos, yra suaktyvinami, o tai signalizuoja, kad pats B limfocitas gamina kitus specifinius imunoglobulinus prieš nustatytą antigeną. Nuo tada imuninės sistemos pastatytas apsauginis barjeras tampa galingesnis ir veiksmingesnis. Tiesą sakant, didelio kiekio kraujyje cirkuliuojančių antikūnų gamyba leidžia imuninei sistemai sekti antigenus ir juos sunaikinti.

Ne antikūnai (veikiantys kaip paprastos žymenys ar etiketės) yra atsakingi už antigeno sunaikinimą, o kiti imuninės sistemos elementai: fagocitai ir citotoksinės ląstelės.
Yra 5 imunoglobulinų tipai: IgM, IgA, IgE, IgG, IgD.

Kas yra krioglobulinemija?

Krioglobulinemija - sisteminė vaskulitas, kuriame daugiausia dalyvauja smulkios kraujagyslės, būdingos kraujo buvimui krioglobulinai.

Krioglobulinai - baltymų agregatai, susidedantys iš antikūnų ir antigenų (kartu susidaro antigenas ir antikūnas) imuniniai kompleksai), pasižyminčios ypatingomis kritulių savybėmis esant žemai temperatūrai. Būtent ši paskutinė savybė skiria krioglobulineminį vaskulitą nuo kitų vaskulito formų, kurias visada sukelia imuniniai kompleksai.

Krioglobulinemijos pasekmės yra daug ir gali atsirasti įvairiuose kūno lygiuose: epidermyje, sąnariuose, nervuose, inkstuose, širdies ir kraujagyslių sistemoje, smegenyse ir virškinimo trakte.

- Kas yra vaskulitas?

Vaskulitas - arterinių ir veninių kraujagyslių sienelių uždegimas. Ši uždegiminė būklė gali atsirasti dėl nežinomų priežasčių (pirminis vaskulitas), kaip rezultatas autoimuninės reakcijosdėl patogeninės infekcijos arba, galiausiai, dėl kitos pavojingesnės ligos (antrinis vaskulitas).

Paveiktos populiacijos

Krioglobulinemija yra plačiai paplitusi Pietų Europoje ir dažniausiai pasireiškia žmonėms nuo 40 iki 60 metų. Ypatinga pirmenybė teikiama moterų lyčiai, nes moterų ir vyrų santykis yra 3: 1.

Kaip bus parodyta skyriuje apie priežastis, krioglobulinemija yra susijusi su hepatito C virusas: iš tikrųjų daugiau nei 90% sergančių pacientų anksčiau buvo užsikrėtę šiuo virusu, tačiau tai būtina paaiškinti, kad krioglobulinemija išsivysto tik 3% pacientų, sergančių hepatito C virusu gyvenimas.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Krioglobulinemiją sukeliantis patogeninis mechanizmas yra nenormalių imuninių kompleksų susidarymas kraujagyslėse; vėlesnis šių imunokompleksų nusėdimas ant kraujagyslių sienelių sukelia uždegiminį atsaką, atsakingą už vaskulitą.

Tačiau dėl kokių priežasčių šis mechanizmas pradėjo veikti?

Priežastys gali būti skirtingos; jie svyruoja nuo virusinių infekcijų iki autoimuninių ligų ir kraujo vėžio.

Išsamiai kalbama apie ..:

• Virusinės infekcijos:
  • hepatitas C.
• Autoimuninės ligos:
  • reumatoidinis artritas;
  • Sjogreno sindromas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė.
• Kraujo vėžys:
  • kai kurios limfomos rūšys;
  • Waldenstromo makroglobulinemija;
  • daugybinė mieloma.

Krioglobulinemijos tipai

Pagal vadinamąjį Bruet klasifikacijaYra trys krioglobulinemijos tipai; Žemiau yra lentelė, apibūdinanti jų bendras savybes ir priežastis.

Tipas	Atvejų procentas	apibūdinimas
I tipo arba paprasta krioglobulinemija	10-15%	Krioglobulinai susideda iš vieno monokloninio imunoglobulino, dažniausiai IgM, dažnai IgG arba IgA, be reumatoidinio faktoriaus (RF) aktyvumo. Pagrindinės priežastys dažniausiai yra daugybinė mieloma ir Waldenstromo makroglobulinemija.
II tipas	50-60%	Krioglobulinai susideda iš kelių klasių imunoglobulinų, iš kurių viena yra monokloninė (dažniausiai IgM su reumatoidinis faktorius - RF veikla). Pagrindinis rizikos veiksnys yra hepatito C virusas.
III tipas	25-30%	Krioglobulinai susideda iš vienos ar kelių skirtingų polikloninių imunoglobulinų klasių. Dažniausias ryšys yra IgM-IgG, o IgM turi reumatoidinį faktorių aktyvumą prieš IgG. Galimi veiksniai: hepatito C virusas, reumatoidinis artritas ir sisteminė raudonoji vilkligė.

II ir III tipo krioglobulinemijos priklauso šiai klasei mišri krioglobulinemijanes krioglobulinai susideda iš skirtingų tipų antikūnų.

Simptomai ir požymiai

Krioglobulinemijos simptomai yra labai įvairūs ir priklauso nuo jo priežasčių. Apskritai dauguma pacientų skundžiasi pojūčiais silpnumas ir nuovargis, toliau raumenų ir sąnarių skausmas (artralgija ar artritas).

Odos vaskulito požymiai paprastai apima violetinė: paprastai jam būdingos įvairaus dydžio violetinės apvalios dėmės, kartais skausmingos ir niežtinčios, tačiau gali būti, kad susidarymas odos opos.

Kai nervai yra pažeisti (retai, bet įmanoma), atsiranda situacijų parestezijos (jautrumo sutrikimai) ir periferinė neuropatijabūdingas tirpimas, dilgčiojimas rankose, deginantis skausmas ir silpnumas kojose.

Širdies lygyje galimi simptomai: miokardinis infarktas (su krūtinės skausmu, dusulys, rėmuo ir tt) ir sustingęs širdies nepakankamumas (pasunkėjęs kvėpavimas ir apatinių galūnių patinimas).

Smegenų lygyje, smūgių, mikro smūgių ir stiprus galvos skausmas.

Galiausiai reikėtų paminėti ir vadinamojo antrinio galimybę Raynaud sindromas, pilvo skausmas kintamo intensyvumo ir kai inkstų liga, pavyzdžiui, membranoproliferacinis glomerulonefritas; ypač pastarosios yra labai pavojingos, nes atsiranda tik pažengusioje ligos stadijoje.

Specifiniai I tipo krioglobulinemijos simptomai akrocianozė; tinklainės kraujavimas; Raynaud reiškinys; arterijų trombozė (ypač susijusi su širdies ligomis širdies smūgis).

Specifiniai II ir III tipo krioglobulinemijos simptomai artralgija (sąnarių skausmas) ir artritas, ypač kelių ir klubų; proliferacinė membrana glomerulonefritas. purpura.

Krioglobulinemijos simptomai, nuo dažniausiai pasitaikančių iki rečiausių:

• purpura ir odos opos;
• sąnarių ligos;
• inkstų liga;
• Raynaud sindromas;
• neurologiniai sutrikimai (parestezija ir periferinė neuropatija);
• pilvo skausmas;
• akrocianozė;
• tinklainės kraujavimas;
• arterijų trombozė.

Komplikacijos

Komplikacijų atsiradimas labiau priklauso nuo patologijos, sukeliančios ligą, o ne nuo pačios ligos. Padėtį apsunkina tai, kad kraujo vėžys, autoimuninės ligos ar hepatitas C pereina į pažengusią ar lėtinę stadiją.

Diagnostika

Krioglobulinemijos diagnozė atskleidžiama, kai pacientui būdingi simptomai, sindromo ryšys su limfoproliferacines, infekcines ar sistemines ligas, taip pat nustatant tipinę laboratoriją žymekliai. Klinikiniai krioglobulinemijos kriterijai yra du Meltzerio triados požymiai, inkstų, kepenų ar nervų sistemos pažeidimo požymiai.

Norėdami patvirtinti diagnozę, pacientui gali būti paskirti imunologiniai ir biocheminiai kraujo tyrimai norint nustatyti imunoglobulinų tipą, reikės imunoelektroforezės, taip pat bendros biopsijos analizės ir tyrimo oda ir inkstai.

Gydymas

Tinkamiausio gydymo pasirinkimas priklauso nuo krioglobulinemijos priežasties.

Todėl, be priešuždegiminiai vaistai (būtina uždegimui mažinti), galite vartoti specifinius antivirusiniai vaistai, jei ligos priežastis yra virusinis hepatitas C arba imunosupresantai, jei pastebima autoimuninė liga.

Žemiau pateikiami dažniausiai vartojami vaistai nuo krioglobulinemijos ir trumpas jų vartojimo aprašymas.

• Antivirusinė terapija. Kaip jau minėta, antivirusiniai vaistai skiriami, jei virusinis hepatitas C yra krioglobulinemijos pagrindas. Vaistai yra veiksmingi kovojant su hepatitu. Antivirusiniai vaistai plačiai naudojami pacientams, sergantiems krioglobulinemija, nes 90% atvejų hepatito C virusas yra ligos priežastis.
• Imunosupresinė terapija. Imunosupresantai mažina uždegiminę vaskulito būklę, veikdami imuninę sistemą, kuri yra ypač nepakankama ir. daro rimtą žalą organizmui sergant autoimuninėmis ligomis, sukelia komplikacijų (artritas, artralgija, Raynaud reiškinys ir kt.). Šiai vaistų kategorijai priklauso ciklofosfamidas, azatioprinas arba metotreksatas. Imunosupresinis gydymas padidina paciento infekcijos riziką.
• Kortikosteroidų terapija. Kortikosteroidai yra galingi priešuždegiminiai vaistai, vartojami siekiant sumažinti vaskulito, inkstų ir neurologinių sutrikimų bei purpuros poveikį. Šie vaistai gali sukelti daugybę šalutinių poveikių, o tai paaiškina, kodėl jie skiriami mažiausia veiksminga doze. Pacientams, sergantiems krioglobulinemija, dažniausiai vartojamas kortikosteroidas yra prednizonas.
• Terapija pagrįsta nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU). NVNU, kaip rodo pavadinimas, mažina uždegimą. Todėl jie yra alternatyva kortikosteroidams: palyginti su kortikosteroidais, NVNU, viena vertus, yra mažiau veiksmingi, kita vertus, jie turi mažiau šalutinių poveikių.
• Rituksimabo terapija. Rituksimabas yra monokloninis antikūnas, mažinantis B limfocitus, t.y. imuninės ląstelės, išskiriančios imunoglobulinus.

Gydytojas taip pat pataria pacientams, sergantiems krioglobulinemija, vengti labai šaltų sąlygų, bent jau tol, kol jų būklė nepagerės.

Prognozė

Prognozė, kaip ir gydymas, priklauso nuo krioglobulinemijos priežasčių ir nuo to, kiek ją sukėlusios ligos progresavo. Pvz., Jei progresuoja kraujo vėžys ar hepatitas C, prognozė bus mažiau palanki po jų kylančių pavojingų komplikacijų (inkstų pažeidimas, širdies priepuolis, neuropatija ir kt.) sunku reaguoti gydymas.

Vaistų terapija taip pat nusipelno ypatingo dėmesio: kai kurie iš jų gali sukelti įvairius šalutinius poveikius, ypač jei jie naudojami neteisingai. Todėl būtina atidžiai laikytis gydytojo rekomendacijų dėl dozių ir bet kokių pakeitimų bei periodiškai tikrintis, kad būtų galima stebėti krioglobulinemijos vystymąsi.