Išsėtinė sklerozė: kas tai yra, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra išsėtinė sklerozė?

Išsėtinė sklerozė(RS) - lėtinis autoimuninė liga, kurioje pažeistas ir sunaikintas mielino apvalkalas (medžiaga, apimanti didžiąją dalį nervų skaidulos) ir yra po smegenų, regos nervų ir stuburo nervų skaidulomis smegenis.

Daugumos žmonių, sergančių išsėtine skleroze, santykinai geros sveikatos laikotarpiai keičiasi su simptomų pablogėjimo epizodais, tačiau laikui bėgant liga palaipsniui blogėja. Pacientams gali sutrikti regėjimas, neįprasti pojūčiai, o judesiai tampa silpni ir nepatogūs.

Paprastai gydytojai diagnozuoja išsėtinę sklerozę, remdamiesi simptomais, fizinio tyrimo rezultatais ir magnetinio rezonanso tomografija. Gydymas apima kortikosteroidus, vaistus, kurie neleidžia imuninei sistemai suskaidyti mielino apvalkalo, ir vaistus, palengvinančius simptomus. Liga neturi įtakos gyvenimo trukmei, išskyrus labai sunkius atvejus.

Liga vadinama išsėtine skleroze, nes sunaikinus mielino apvalkalus daugelyje kūno vietų atsiranda randų (sklerozės). Šis mielino apvalkalo sunaikinimas vadinamas demielinizacija. Kartais taip pat pažeidžiami nerviniai pluoštai (aksonai), siunčiantys signalus. Laikui bėgant, dėl aksonų sunaikinimo, smegenys gali susitraukti.

Pasaulyje išsėtine skleroze serga apie 2,3–2,5 mln., Daugiausia jaunų žmonių. Rusijoje - daugiau nei 150 tūkst.

Dažniausiai išsėtinė sklerozė prasideda nuo 20 iki 40 metų, tačiau ji gali išsivystyti bet kuriame amžiuje nuo 15 iki 60 metų. Liga dažniau pasireiškia moterims. Išsėtinė sklerozė vaikams yra reta.

Daugumos pacientų santykinai geros savijautos (remisijos) laikotarpiai yra pablogėję (paūmėjimas ar recidyvas). Recidyvai yra įvairaus sunkumo. Remisijos metu paciento galimybės atstatomos gana gerai, tačiau, kaip taisyklė, ne visiškai. Taigi ilgainiui išsėtinė sklerozė progresuoja lėtai.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Išsėtinės sklerozės priežastis nežinoma, tačiau galimas paaiškinimas yra tas, kad pirmaisiais gyvenimo metais pacientai buvo užsikrėtę virusu (tikriausiai herpeso virusu ar retrovirusas) arba buvo veikiami nežinomos medžiagos, kuri kažkaip paskatino imuninę sistemą kovoti su paties organizmo audiniais (autoimuninė reakcija). Autoimuninė reakcija sukelia uždegimą, kuris sunaikina mielino apvalkalą ir jį supančias nervines skaidulas.

Genai gali atlikti tam tikrą vaidmenį. Pavyzdžiui, išsėtine skleroze sergantys tėvai ar broliai ir seserys kelis kartus padidina ligos riziką. Be to, išsėtinė sklerozė dažniau išsivysto žmonėms, kurių ląstelių paviršiuje yra tam tikrų genetinių žymenų, vadinamų žmogaus leukocitų antigenais. Paprastai šie žymenys leidžia organizmui atskirti savo ląsteles nuo kitų ir žinoti, su kuo kovoti.

Aplinka turi įtakos išsėtinės sklerozės vystymuisi. Ligos išsivystymo tikimybė priklauso nuo to, kur asmuo gyveno pirmuosius 15 metų. Tai vyksta taip:

• Žmonėms, augusiems vidutinio klimato sąlygomis, liga pasireiškia maždaug 1 iš 300–1 000 žmonių;
• Žmonėms, augusiems atogrąžų klimato sąlygomis, tik 1 iš 5 000–20 000 žmonių suserga šia liga;
• Liga pasireiškia daug rečiau žmonėms, užaugusiems netoli pusiaujo.

Šie skirtumai gali skirtis priklausomai nuo lygio vitamino D. Kai saulės spinduliai patenka į odą, ji gamina vitaminą D. Štai kodėl vidutinio klimato šalyse augę žmonės turi mažiau vitamino D. Žmonės su mažu vitamino D kiekiu dažniau serga išsėtine skleroze. Be to, pacientams, sergantiems šia liga ir mažu vitamino D kiekiu, taip pat dažniau pasireiškia sunkesni simptomai. Tačiau nežinoma, kaip vitaminas D apsaugo nuo šios ligos.

Nuo vietos, kurioje žmogus praleido vėlesnius savo gyvenimo metus - nepriklausomai nuo klimato - išsėtinės sklerozės išsivystymo tikimybė nepriklauso.

Rūkant cigaretes taip pat padidėja išsėtinės sklerozės išsivystymo tikimybė. Priežastis nežinoma.

Išsėtinės sklerozės simptomai

Simptomai gali būti labai skirtingi skirtingiems pacientams ir skirtingu metu tam pačiam pacientui. Jie priklauso nuo to, kurios nervų skaidulos yra demielinizuotos.

• Jei nervų skaidulos, kurios perduoda jutimo informaciją, yra demielinizuotos, paciento jautrumas pasikeičia (jutimo simptomai).
• Jei pažeidžiami raumenis kontroliuojantys nerviniai pluoštai, žmogui sunku judėti (motoriniai simptomai).

- Išsėtinės sklerozės eiga.

Išsėtinė sklerozė progresuoja ir regresuoja nenuspėjamai. Tačiau yra keletas ligos eigos tipų:

• Recidyvuojantis-remisuojantis. Recidyvai (simptomai blogėja) keičiasi su remisijomis (simptomai ne blogėja ar blogėja). Remisija gali trukti mėnesius ar metus. Recidyvai gali atsirasti patys arba juos gali sukelti infekcija, pvz., Gripas.
• Pirmiausia progresyvus. Liga nuolat progresuoja be remisijos ir akivaizdžių recidyvų, nors gali būti laikotarpių, kai liga neprogresuoja.
• Antrinis progresyvus. Iš pradžių recidyvai keičiasi su remisijomis (recidyvuojantis-remituojantis kursas), tačiau vėliau šis kursas pakeičiamas nuolatine progresija.
• Progresuoja su paūmėjimais. Liga progresuoja tolygiai, tačiau progresavimo fone atsiranda netikėtų paūmėjimų. Šio tipo ligos yra retos.

Vidutiniškai vienas recidyvas įvyksta kas 2 metus, tačiau dažnis gali labai skirtis.

- Ankstyvieji išsėtinės sklerozės simptomai.

Kartais, dar prieš diagnozuojant ligą, pacientas pradeda nuo neaiškių smegenų nervinių skaidulų demielinizacijos simptomų. Dažniausi ankstyvieji simptomai yra šie:

• dilgčiojimas, tirpimas, skausmas, deginimas ir niežėjimas rankose, kojose, kamiene ar veide, o kartais ir lytėjimo pojūčio sumažėjimas;
• rankos ar kojos jėgų ir ištvermės praradimas, kuris gali tapti standus;
• regėjimo sutrikimas.

Regėjimas gali tapti silpnas arba neryškus. Paprastai pacientai pradeda blogiau matyti tiesiai priešais juos esančius objektus (centrinis regėjimas). Mažiau kenčia periferinis regėjimas (objektai, esantys šone). Žmonės, sergantys išsėtine skleroze, taip pat gali patirti šiuos regėjimo sutrikimus:

• Branduolinė oftalmoplegija. Pažeidžiami nerviniai pluoštai, kurie koordinuoja horizontalų akių judėjimą (žiūrint iš vienos pusės į kitą). Viena akis negali pasisukti į vidų, o tai sukelia dvigubą matymą, kai žiūrima nuo paveiktos akies. Nepažeista akis gali nevalingai daryti greitus, pasikartojančius judesius viena kryptimi, o po to lėtai grįžti (šis simptomas vadinamas „nistagmas»).
• Optinis neuritas (regos nervo uždegimas). Gali kilti dalinis vienos akies regos praradimas ir skausmas judinant tą akį.

Tai gali turėti įtakos vaikščiojimui ir pusiausvyrai. Galvos svaigimas ir galvos sukimasis, taip pat nuovargis yra dažni.

Per didelis karštis, pvz., Karštas oras, karšta vonia ar dušas ar karščiavimas, gali laikinai pabloginti simptomus.

Kai paveikiama nugaros smegenų nugaros dalis gimdos kaklelio srityje, bandydami pakreipti galvą į priekį galite pajusti elektros šoką ar dilgčiojimo pojūtį. Jausmas tęsiasi nugarą, abi kojas, vieną ranką ar pusę kūno (Lermitte ženklas). Šis pojūtis paprastai būna labai trumpalaikis ir išnyksta ištiesinus kaklą. Jis dažnai išlieka tol, kol galva pakreipta į priekį.

- Vėlyvieji išsėtinės sklerozės simptomai.

Kai MS progresuoja, judesiai tampa netvirti, nepastovūs ir silpni. Pacientas iš dalies ar visiškai paralyžiuojamas. Silpni raumenys gali nevalingai susitraukti (spazmas), kartais sukeldami skausmingus spazmus. Raumenų silpnumas ir spazmas gali trukdyti vaikščioti; galų gale pacientas negali vaikščioti, net su ramentais ar vaikštynėmis. Kai kurie žmonės gali būti tik vežimėlyje. Žmonės, kurie negali vaikščioti, gali patirti osteoporozė (kaulų tankio sumažėjimas).

Kalba sulėtėja, tampa neaiški ir neaiški.

Sergantieji išsėtine skleroze gali prarasti galimybę valdyti savo emocijas ir gali juoktis ar verkti ne vietoje. Paskirstyta depresija, gali atsirasti lengvas mąstymo sutrikimas.

Išsėtinė sklerozė dažnai veikia nervus, kurie kontroliuoja šlapinimąsi ar tuštinimąsi. Todėl dauguma žmonių, sergančių išsėtine skleroze, turi šlapimo kontrolės problemų, tokių kaip:

• dažnas ir stiprus noras šlapintis;
• spontaniškas šlapinimasis (šlapimo nelaikymas);
• sunku pradėti šlapintis;
• nesugebėjimas visiškai ištuštinti šlapimo pūslės (šlapimo susilaikymas).

Šlapimo likučiai gali būti bakterijų auginimo vieta, todėl padidėja išsivystymo rizika šlapimo takų infekcijos.

Pacientai taip pat gali turėti vidurių užkietėjimas arba kartais nevalingas tuštinimasis (išmatų nelaikymas).

Retais atvejais, vėlyvoje ligos stadijoje, demencija.

Jei recidyvai dažnėja, paciento fizinės galimybės vis mažėja, kartais negrįžtamai.

Diagnostika

Kadangi simptomai labai skiriasi, gydytojas gali neatpažinti ligos ankstyvosiose stadijose. Gydytojas įtaria išsėtinę sklerozę, jei santykinai jaunam žmogui staiga tampa neryškus regėjimas, dviguba rega, neįprasti pojūčiai atsiranda skirtingose ​​kūno dalyse arba jam tampa sunku atlikti judesius. Atsiradę ir išnykę simptomai bei protarpiniai recidyvai ir remisijos kalba diagnozės naudai. Pacientas turi aiškiai aprašyti gydytojui visus simptomus, ypač jei vizito pas gydytoją metu simptomų nėra.

Jei gydytojai įtaria išsėtinę sklerozę, fizinio egzamino metu jie nuodugniai įvertina nervų sistemą (neurologinis tyrimas). Jie tiria akies dugną (tinklainę) oftalmoskopu. Regos diskas (vieta, kur regos nervas išeina į tinklainės paviršių) gali būti neįprastai blyškus, o tai rodo regos nervo pažeidimą.

Iš vaizdo tyrimų magnetinio rezonanso tomografija (MRT) yra geriausias pasirinkimas nustatant išsėtinę sklerozę. Paprastai tai leidžia rasti smegenų ir nugaros smegenų demielinizacijos sritis. MRT atliekamas po to, kai į kraują suleidžiama gadolinio (paramagnetinė kontrastinė medžiaga). Po gadolinio injekcijos lengviau atskirti neseniai demielinizacijos ir aktyvaus uždegimo sritis nuo seniai demielinizuotų sričių. Kartais demielinizacija aptinkama MRT tyrimo metu dėl kitos priežasties, prieš pasireiškiant išsėtinės sklerozės simptomams.

- Papildomi egzaminai.

Išsėtinės sklerozės diagnozė nustatoma remiantis dabartiniais simptomais, recidyvų ir remisijų istorija, fiziniu tyrimu ir MRT. Tačiau jei tai neįmanoma, gydytojas atlieka papildomus tyrimus:

• Juosmens punkcija (juosmens punkcija). Iš paciento paimamas smegenų skysčio mėginys analizei. Šio skysčio baltymų kiekį galima padidinti. Daugumai pacientų, sergančių išsėtine skleroze, padidėja antikūnų kiekis ir stebimi būdingi antikūnai (oligokloninės grupės).
• Sukėlė atsakymus. Šio tyrimo metu tam tikras smegenų sritis sužadina išoriniai dirgikliai, pavyzdžiui, šviesos blyksniai, ir užregistruojamas atsakant atsirandantis smegenų elektrinis aktyvumas. Žmonėms, sergantiems išsėtine skleroze, smegenų reakcija į stimuliaciją gali būti sulėtinta, nes demielinizuotos nervinės skaidulos negali normaliai perduoti nervinių signalų. Šis tyrimas taip pat nustato nedidelį regos nervo pažeidimą.

Kiti tyrimai padeda gydytojams atskirti išsėtinę sklerozę nuo sąlygų, kurios sukelia panašius simptomus, pvz AIDS, atogrąžų spazminė paraparezė, vaskulitas, kaklo artritas, Guillain-Barré sindromas, paveldima ataksija, vilkligė, Laimo ligos, tarpslankstelinio disko plyšimas, sifilis ir nugaros smegenų cista (syringomyelia). Pavyzdžiui, reikia atlikti kraujo tyrimus, kad būtų išvengta Laimo ligos, sifilio, AIDS, atogrąžų spazminės paraparezės ir vilkligės. Vaizdo tyrimai atmeta kaklo artritą, tarpslankstelinio disko plyšimą ir syringomyelia.

Gydymas

Gydymas apima šiuos veiksmus:

• Kortikosteroidai;
• Vaistai, neleidžiantys imuninei sistemai suskaidyti mielino apvalkalo
• Priemonės simptomams kontroliuoti.

Esami gydymo metodai padeda įvairiems pacientams įvairiais būdais.

- Kortikosteroidai.

Ūminiam priepuoliui dažniausiai naudojami kortikosteroidai. Jie padeda, nes slopina imuninę sistemą. Jie skiriami trumpam laikotarpiui, kad greitai palengvintų simptomus (pvz., Regos, jėgos ar koordinacijos praradimą), kai simptomai trukdo paciento funkcionavimui. Prednizoloną galima vartoti kaip piliulę, o metilprednizoloną - į veną. Nors kortikosteroidai gali sutrumpinti atkryčio laiką ir sulėtinti išsėtinės sklerozės progresavimą, jie negali sustabdyti progresavimo.

Kadangi kortikosteroidai turi daug šalutinių poveikių, jie retai skiriami ilgai. Šie šalutiniai poveikiai yra padidėjęs jautrumas infekcijoms, diabetas, svorio padidėjimas, nuovargis, osteoporozė ir opos. Gydymas kortikosteroidais pradedamas ir prireikus nutraukiamas.

- Vaistai, padedantys kontroliuoti imuninę sistemą.

Taip pat dažniausiai naudojami vaistai, neleidžiantys imuninei sistemai sunaikinti mielino apvalkalo. Šie vaistai sumažina būsimų recidyvų skaičių. Jie apima:

• Interferono beta injekcijos sumažinti recidyvų dažnumą ir leisti atidėti negalią.
• Glatiramero acetato injekcijos turi panašų poveikį pacientams, sergantiems lengva išsėtine skleroze.
• Mitoksantronas, chemoterapinis vaistas, mažina recidyvų dažnį ir lėtina ligos progresavimą. Šis vaistas pažeidžia širdį, todėl jis skiriamas ne ilgiau kaip 2 metus ir tik tada, kai kiti vaistai nepadeda.
• Natalizumabas - antikūnas, kuris infuzuojamas į veną kartą per mėnesį. Tai geriau nei kiti vaistai mažina recidyvų dažnį ir geriau užkerta kelią tolesniam smegenų pažeidimui. Tačiau natalizumabas gali padidinti retos mirtinos smegenų ir nugaros smegenų infekcijos (progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos) riziką.
• Alemtuzumabas (kuris vartojamas leukemijai gydyti) yra veiksmingas gydant išsėtinę sklerozę, kurios eiga yra recidyvuojanti (recidyvuojanti-remituojanti ir progresuojanti-recidyvuojanti eiga). Jis skiriamas į veną. Tačiau tai padidina sunkių autoimuninių ligų ir tam tikrų tipų piktybinių navikų riziką. Todėl alemtuzumabas paprastai vartojamas tik tada, kai du ar daugiau vaistų nepadeda.
• Kai kiti vaistai neveikia, kartais tai gali būti naudinga imunoglobulinas į veną kartą per mėnesį. Imunoglobuliną sudaro antikūnai, gauti iš žmonių, kurių imuninė sistema normali.
• Pasikartojančių išsėtinės sklerozės formų gydymui galite naudoti fingolimodas, teriflunomidas ir dimetilfumaratas. Šiuos vaistus galima vartoti per burną. Fingolimodas ir dimetilfumaratas taip pat padidina progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos riziką, nors rizika yra žymiai mažesnė nei vartojant natalizumabą.
• Ocrelizumabas - monokloninis antikūnas, vartojamas pasikartojančioms ar pirminėms progresuojančioms išsėtinės sklerozės formoms gydyti. Jis skiriamas kaip venų infuzija kas 6 mėnesius. Tai gali sukelti infuzijos reakcijas, įskaitant bėrimą, niežėjimą, pasunkėjusį kvėpavimą, gerklės patinimą, galvos svaigimą, žemą kraujospūdį ir širdies plakimą.

Vaistus, kurie didina progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos riziką (natalizumabą, fingolimodą ir dimetilfumaratą) vartoja tik apmokyti gydytojai. Pacientus, kuriems skiriami šie vaistai, reikia periodiškai tikrinti dėl progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos. Periodiškai atliekami kraujo tyrimai dėl John Cunningham viruso, kuris sukelia progresuojančią daugiažidininę leukoencefalopatiją.

- Kiti gydymo būdai.

Esant sunkiems recidyvams, kurių negalima palengvinti vartojant kortikosteroidus, kai kurie ekspertai rekomenduoja atlikti plazmaferezę. Tačiau plazmaferezės nauda dar neįrodyta. Šis gydymas susideda iš paciento kraujo paėmimo, kenksmingų antikūnų pašalinimo, po to kraujas perpilamas atgal pacientui.

Esant sunkioms, sunkiai gydomoms ligos formoms, kamieninių ląstelių transplantacija, atliekama specializuotuose centruose, gali duoti tam tikros naudos.

- Simptomų kontrolė.

Kiti vaistai gali būti naudojami tam tikriems simptomams palengvinti:

• Raumenų spazmai: raumenų relaksantai baklofenas arba tizanidinas.
• Šlapimo nelaikymas: priklausomai nuo šlapimo nelaikymo tipo, oksibutininas, tamsulozinas ar kitas vaistas.
• Nervų pažeidimo sukeltas skausmas: prieštraukuliniai vaistai (pvz., Gabapentinas, pregabalinas ar karbamazepinas), kartais tricikliai antidepresantai (pvz., Amitriptilinas).
• Drebulys: beta blokatorius propranololis.
• Nuovargis: amantadinas (vartojamas Parkinsono ligai gydyti) arba rečiau vaistai, vartojami per dideliam mieguistumui gydyti (pvz., Modafinilas, armodafinilis ar amfetaminas).
• Depresija: antidepresantai, tokie kaip sertralinas ar amitriptilinas, konsultacijos ar konsultacijos kartu su antidepresantais.
• Vidurių užkietėjimas: reguliariai naudoti išmatų minkštiklius ir vidurius.

Pacientai, kuriems yra šlapimo susilaikymas, gali išmokti įterpti kateterį ir taip ištuštinti šlapimo pūslę.

- Bendros rekomendacijos.

Žmonės, sergantys išsėtine skleroze, dažnai gyvena aktyviai, nors lengvai pavargsta ir gali nesugebėti susidoroti su įtemptu grafiku. Padrąsinimas ir padrąsinimas.

Reguliarus pratimas, pvz., Važiavimas dviračiu, ėjimas, plaukimas ir tempimas, sumažina spazmą ir palaiko širdies ir kraujagyslių, raumenų ir psichinę sveikatą.

Fizinė terapija išlaiko gebėjimą išlaikyti pusiausvyrą ir vaikščioti, sumažina spazmą ir silpnumą bei padidina judesių amplitudę. Pacientai turėtų vaikščioti savarankiškai, kol gali. Tai pagerina jų gyvenimo kokybę ir padeda išvengti depresijos.

Reikėtų vengti aukštos temperatūros, pavyzdžiui, nesimaudyti karštame duše ar vonioje, nes aukšta temperatūra gali pabloginti simptomus. Rūkantieji turėtų mesti rūkyti.

Kadangi žmonės, turintys mažą vitamino D kiekį, serga sunkesnėmis išsėtinės sklerozės formomis ir todėl vartodami vitaminą D gali sumažinti osteoporozės riziką, gydytojai dažniausiai rekomenduoja tokiems pacientams vartoti vitaminų papildus D. Šiuo metu tiriama, ar vitamino D papildai gali sulėtinti išsėtinės sklerozės progresavimą.

Gali išsivystyti pacientai, kuriems dėl silpnumo sunku judėti pragulostodėl jiems ir jų globėjams reikia imtis priemonių, kad būtų išvengta spaudimo opų.

Jei paciento fizinės galimybės yra ribotos, ergoterapeutai, kineziterapeutai ir logopedai gali padėti jam reabilituotis. Jie gali išmokyti pacientus veikti nepaisant fizinių apribojimų, kuriuos sukelia išsėtinė sklerozė. Socialiniai darbuotojai gali rekomenduoti paslaugas ir įrangą bei padėti juos organizuoti.

Prognozė

Sutrikimai, kuriuos sukelia išsėtinė sklerozė, ir jos progresavimo greitis labai skiriasi ir nenuspėjami. Remisijos trukmė gali būti nuo kelių mėnesių iki 10 ar daugiau metų. Tačiau kai kuriems žmonėms, pavyzdžiui, vyrams, sergantiems vidutinio amžiaus ir dažnai pasikartojantiems, neįgalumas gali atsirasti greitai. Tačiau maždaug 75% išsėtine skleroze sergančių žmonių niekada neprivalo naudotis vežimėliu, o maždaug 40% gyvena įprastą gyvenimą.

Rūkymas gali pagreitinti ligos progresavimą.

Išsėtinė sklerozė neturi įtakos gyvenimo trukmei, išskyrus labai sunkius atvejus.