Frey sindromas: kas tai yra, priežastys, simptomai, gydymas

Bendra informacija

Frey sindromas (taip pat vadinama aurikulotemporalinis sindromas, ausies ir laikino nervo neuropatija, ausies ir laiko hiperhidrozė) Ar reta liga, kuri dažniausiai atsiranda dėl chirurginės intervencijos į paausines liaukas. Parotidinės liaukos yra didžiausios kūno seilių liaukos, esančios tiesiai po ausimis abiejose veido pusėse.

Pagrindiniai Frey sindromo simptomai yra nepageidaujamas prakaitavimas ir karščio bangos ant skruosto, šventyklos (laikinos srities) arba už ausų (retroaurikulinė sritis) suvalgius tam tikrų maisto produktų, ypač tų, kurie sukelia stiprų atsaką seilės. Simptomai dažnai būna lengvi ir gerai toleruojami. Kai kuriais atvejais simptomai gali būti sunkesni ir gali prireikti gydymo.

Tikslūs Frey sindromo mechanizmai nėra visiškai suprantami. Frey sindromas dažniausiai atsiranda kaip komplikacija po operacijos veido srityje prie paausinių liaukų.

Pirmą kartą apie sutrikimą medicinos literatūroje pranešė Bayardas 1853 m. Neurologė iš Lenkijos daktarė Lucia Frey išsamiai įvertino sutrikimą ir 1923 m. Sugalvojo terminą „aurikulotemporalinis sindromas“.

ženklai ir simptomai

Frey sindromo simptomai (aurikulotemporalinis sindromas) paprastai atsiranda per pirmuosius metus po parotidinės operacijos. Kai kuriais atvejais Frey sindromas gali išsivystyti tik po kelerių metų po operacijos. Būdingas Frey sindromo simptomas yra skonio hiperhidrozė, kuriai būdingas per didelis prakaitavimas ant skruosto, kaktos ir netrukus aplink ausis. suvalgius tam tikrų maisto produktų, ypač maisto produktų, kurie sukelia stiprų seilėtekį, pavyzdžiui, rūgštus, aštrus ar sūrus maistas.

Papildomi simptomai, kurie gali būti susiję su aurikulotemporaliniu sindromu, yra paraudimas ir karščiavimas paveiktoje zonoje.

Nors kiti simptomai yra susiję su sindromu, jie tikriausiai nėra su juo susiję. Kartais aprašomas skausmas, tačiau jis tikriausiai labiau susijęs su operacija nei Frey sindromas. Konkreti pažeidimo sritis, ploto dydis, prakaitavimo ir karščio bangos laipsnis tarp nukentėjusiųjų labai skiriasi. Kai kuriems pacientams simptomai gali būti nestiprūs, o nukentėjusiems žmonėms simptomai gali netrukdyti. Kitais atvejais, pavyzdžiui, tais atvejais, kai padidėja prakaitavimas, paveiktiems žmonėms gali prireikti gydymo.

Priežastys

Tiksli Frey sindromo priežastis nėra visiškai suprantama. Plačiausiai paplitusi teorija yra ta, kad Frey sindromas atsiranda vienu metu pažeisti simpatiniai ir parasimpatiniai nervai veido ar kaklo srityje šalia parotidinės liaukos. Parasimpatiniai nervai yra autonominės nervų sistemos dalis, kuri yra nervų sistemos dalis kontroliuoja arba reguliuoja nevalingas kūno funkcijas (t. y. tas funkcijas, kurios vyksta be krypties iš išorės) sąmoningas protas). Viena iš parasimpatinių nervų funkcijų yra reguliuoti liaukų veiklą, įskaitant parotidines liaukas, bet ne prakaito liaukas. Prakaito liaukas ir kraujagysles visame kūne kontroliuoja simpatinės skaidulos.

Sergant aurikulotemporaliniu sindromu, mokslininkai mano, kad parasimpatiniai ir simpatiniai nervai šalia parotido liaukos yra apipjaustomos, ypač mažiausios šakos, kilusios iš laikinojo nervo ausies (aurikulotemporinio nervo). Aurikulotemporalinis nervas aprūpina (inervuoja) tam tikras veido struktūras, įskaitant parotidines liaukas.

Paprastai pažeisti nerviniai pluoštai ilgainiui užgyja (atsinaujina). Esant Frey sindromui, manoma, kad pažeistos nervinės skaidulos taisosi nenormaliai, augant kartu simpatinių skaidulų kelius, galiausiai susijungiančius su mažomis prakaito liaukomis oda. Taigi, parasimpatiniai nervai, kurie paprastai liepia parotidinėms liaukoms seilėti valgymas dabar reaguoja nurodydamas prakaito liaukoms prakaituoti ir išplėsti kraują laivai. Bendras rezultatas yra per didelis prakaitavimas ir karščio bangos vartojant tam tikrus maisto produktus.

Paausinės veido liaukos nervų pažeidimas gali atsirasti dėl kelių skirtingų priežasčių, įskaitant operacijos komplikaciją ar buką veido šono traumą. Ankstesniuose pranešimuose buvo įtariama parotidinė infekcija, tačiau išsamus tyrimas visada rodo chirurginį parotido nutekėjimą abscesai. Dažniausia Frey sindromo priežastis yra chirurginė procedūra, vadinama parotidektomija (chirurginis parotidinės liaukos pašalinimas). Nors tikslus procentas medicinos literatūroje nėra nuoseklus, kai kurie šaltiniai tai rodo daugiau nei pusei visų žmonių, kuriems atlikta parotidektomija, išsivysto sindromas Freya. Neseniai atlikta metaanalizė padarė išvadą, kad audinių sąveika po parotidektomijos gali sumažinti Frey sindromo dažnį po parotidektomijos.

Kita retai aprašyta sindromo priežastis (etiologija) yra pagrindinės kaklo simpatinės nervų grandinės pažeidimas.

Ypač retais atvejais Frey sindromas buvo aprašytas naujagimiams, galbūt po traumos, atsiradusios dėl žnyplių gimdymo. Tiesą sakant, atidžiai ištyrus paaiškėja, kad pagrindinis simptomas yra paraudimas, kuris gali būti fiziologinis jaunesniame amžiuje. Tačiau pagrindinis veido prakaitavimo simptomas naujagimiams nepasireiškia, todėl kyla abejonių dėl šių pastebėjimų teisingumo.

Paveiktos populiacijos

Tikslus Frey sindromo dažnis nežinomas. Dažniausiai sutrikimas atsiranda kaip komplikacija chirurginiu būdu pašalinti paausinę liauką. Žmonių, kuriems po parotidektomijos išsivysto Frey sindromas, procentas yra prieštaringas, o pranešimai apie 30-50 proc. Atliekant tolesnius tyrimus, apie 15 procentų nukentėjusiųjų pranešė apie sunkius simptomus. Aurikulotemporalinis sindromas vienodai veikia vyrus ir moteris.

Simptominiai sutrikimai

Šių sutrikimų simptomai gali būti panašūs į Frey sindromo simptomus. Palyginimai gali būti naudingi atliekant diferencinę diagnozę.

Generalizuota hiperhidrozė reiškia bet kokią būklę, kuri sukelia per didelis prakaitavimas (hiperhidrozė) didelėse kūno vietose. Įvairios sąlygos gali sukelti gausų prakaitavimą kaip simptomą. Šios sąlygos apima, bet neapsiriboja, sutrikimą skydliaukės funkcija, hipofizės anomalijos, alergijosmedžiagų apykaitos ligos, infekcinės ligos, diabetas, menopauzė ir įvairūs navikai. Bendra hiperhidrozė gali pasireikšti kaip narkotikų vartojimo komplikacija. Generalizuota hiperhidrozė gali pasireikšti bet kokio amžiaus, rasės, lyties ar tautybės žmonėms.

Diagnostika

Frey sindromo diagnozė pagrįsta būdingų simptomų nustatymu, išsamia paciento istorija, kruopštus klinikinis įvertinimas ir specializuotas tyrimas, vadinamas nedideliu testu jodo krakmolas. Šio bandymo metu jodo tirpalas taikomas paveiktoms veido vietoms. Tada jodo tirpalu tepami krakmolo milteliai (kukurūzų krakmolas). Be to, žmogus sukelia stimulą, dažniausiai su labai rūgščiu maistu, pavyzdžiui, citrinos skiltele. Kai sergate, paveikta vieta keičia spalvą (dažniausiai purpurinę) dėl per didelio prakaitavimo.

Standartinės procedūros

Nors Frey sindromas gali būti lengvas ir gerai toleruojamas, kai kuriems žmonėms jis gali sukelti pernelyg didelį diskomfortą. Gydymas yra simptominis ir skirtas simptomams palengvinti. Iki šiol dauguma gydymo intervencijų paprastai buvo nepatenkinamos. Gydymo galimybės apima vaistų terapiją arba operaciją.

Buvo naudojami vaistai, blokuojantys tam tikrus nervų sistemos veiksmus (anticholinerginiai vaistai) arba vaistai, kurie neleidžia prakaituoti (antihidrotiniai vaistai). Taip pat buvo išbandytas pažeistos odos chirurginis pašalinimas (iškirpimas) ir įvedimas (įterpimas) į pažeistą vietą. (raumenų atvartai), tačiau šios procedūros laikomos rizikingomis dėl to, kad po oda yra veido nervų skaidulų parotidektomija.

Pastarąjį dešimtmetį botulino toksinas A tipas tapo plačiai priimtu gydymu žmonėms, sergantiems Frey sindromu. Terapija susideda iš vietinių botulino toksino A injekcijų į pažeistą odą. Pirmieji rezultatai parodė, kad ši terapija slopina prakaitavimą ir nesukelia reikšmingo šalutinio poveikio. Kitas botulino toksino A pranašumas yra tas, kad jis yra minimaliai invazinis, palyginti su kitais gydymo būdais. Kaip ir kitų indikacijų atveju, botulino toksino poveikis nėra nuolatinis ir vidutiniškai trunka apie 9–12 mėnesių.