Gianotti-Crosty sindromas vaikams: kas tai yra, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra Gianotti-Crosty sindromas?

Gianotti-Crosty sindromas (abr. KFOR arba vaikų papulinis akrodermitas) Tai retas vaikystės odos sutrikimas, kuriam būdingas papulinis bėrimas su pūslėmis ant kojų, sėdmenų ir rankų odos. Paprastai šia liga serga vaikai nuo 9 mėnesių iki 9 metų. Odos pažeidimai paprastai trunka mažiausiai 10 dienų ir dažnai trunka kelias savaites.

Paprastai prieš sutrikimą atsiranda infekcija (dažniausiai virusinė), kuri gali sukelti lydinčius simptomus, tokius kaip karščiavimas žemoje temperatūroje, skaudanti gerklė arba viršutinių kvėpavimo takų infekcijos simptomai. Kai KFOR atsiranda dėl hepatitas B, Epstein-Barr virusas arba citomegalovirusinė infekcija, taip pat gali išsivystyti ūmus hepatitas. SDK laikomas padidėjusio jautrumo reakcija į pagrindinę infekciją.

Gianotti-Crosty sindromas paprastai nereikalauja gydymo ir praeina savaime per 1-3 mėnesius. Kai kuriais atvejais niežuliui malšinti gali būti paskirtas lengvas vietinis steroidinis kremas.

ženklai ir simptomai

Gianotti-Crosty sindromui būdingos pūslės ant odos, kurios gali niežėti arba ne. Nuotrauka). Paprastai jie randami ant veido, sėdmenų, rankų ar kojų. Lizdinės plokštelės susideda iš didelių, plokščių maišelių, pripildytų skysčio. Paprastai jie atsiranda kartu su viršutinių kvėpavimo takų infekcija. Paprastai pūslės atsiranda nuo 9 mėnesių iki 9 metų amžiaus; jie paprastai nesikartoja. Gali padidėti limfmazgiai kūno kamiene. Gianotti-Crosty sindromas paprastai atsiranda po virusinės ligos, tokios kaip: Coxsackie virusas, Hepatitas B, Infekcinė mononukleozė ar citomegalovirusas, arba po vakcinacijos gyvu virusiniu serumu.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Manoma, kad Gianotti-Crosty sindromo priežastis yra reakcija į ankstesnę virusinę infekciją. Daugelyje šalių hepatito B virusas dažniausiai yra predisponuojanti priežastis.

Specifiniai virusai, sukeliantys vaikišką papulinį akrodermitą, gali būti:

• hepatito B virusas;
• Epstein-Barr virusas (liaukų karštinės priežastis);
• citomegalovirusas;
• enterovirusinės infekcijos;
• echovirusai;
• respiracinis sincitinis virusas.

Vaikų skiepijimas taip pat kartais susijęs su papuliniu akrodermitu.

Epidemiologija

Gianotti-Crosty sindromas dažniausiai pasireiškė vaikams iki 4 metų, atsižvelgiant į jo virusinę etiologiją. Vaikai neturi seksualinio polinkio; tačiau suaugusiųjų liga šiek tiek dažniau pasitaiko mergaitėms. Naudojant SDS nėra genetinio ar šeiminio polinkio. Dauguma atvejų būna pavasarį ir vasarą. Gianotti-Crosty sindromas dažniau pasireiškia vaikams, sergantiems atopinėmis ligomis, įskaitant sergančius atopinis dermatitas. Nors liga pasireiškia visame pasaulyje, etiologiniai veiksniai skiriasi geografiškai.

Susiję sutrikimai

Šios virusinės infekcijos gali sukelti SDS.

• Hepatito B virusas yra vienas iš trijų virusinių agentų, sukeliančių kepenų uždegimą, žinomą kaip hepatitas arba „difuzinė kepenų ląstelių uždegiminė liga“. Hepatitui B būdinga karščiavimas, pykinimas, vėmimas ir odos bei akių skleros pageltimas (gelta). Sunkiausia hepatito B forma gali tapti lėtine infekcija arba sukelti kepenų vėžys. Hepatito B virusas gali būti perduodamas iš motinos negimusiam vaikui ir yra labai užkrečiamas per kūno skysčius, tokius kaip kraujas, sperma ir galbūt seilės. Hepatitas B dažnai perduodamas iš vieno žmogaus į kitą vartojant narkotikus į veną.
• Coxsackie virusas būdingos infekcijos, kurios dažniausiai pasireiškia vasarą. Tai dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams, ypač berniukams, įskaitant karščiavimą, gerklės skausmą, vėmimą, galvos skausmą, kvėpavimo takų požymius ir simptomus. viduriavimas, pilvo skausmas, bėrimas ir ausų skausmas (otalgija).
• Citomegalovirusinė infekcija (CMVI) gali atsirasti įgimtai, po gimdymo ar bet kuriame amžiuje. CMVI sunkumas svyruoja nuo tylios infekcijos be pasekmių iki ligos, pasireiškiančios karščiavimu, hepatitas ir (naujagimiams) sunkus smegenų pažeidimas, negyvas gimimas ar perinatalinis mirtis. Sunkiais atvejais gali atsirasti kraujavimas, anemija ir kepenų pažeidimas. Kūdikiams liga gali sukelti mažą gimimo svorį, karščiavimą, hepatitą, aklumą, kurtumą ar epilepsija.
• Infekcinė mononukleozė būdingas jaunų žmonių inkubacinis laikotarpis nuo 30 iki 50 dienų, o vaikams - trumpesnis. Simptomai yra silpnumas kelias dienas, galvos skausmas, karščiavimas ir skaudanti gerklė su dideliu nuovargiu, kaklo, pažastų ir kirkšnių liaukų uždegimu, akių paburkimu. Galimas tonzilitas, bėrimas, apetito praradimas ir jautrumas šviesai (fotofobija). Gali būti pažeisti kiti kūno organai. Blužnis ir kepenys gali padidėti. Infekciją sukelia Epstein-Barr virusas.

Diagnostika

Klinikinis papulinio akrodermito pasireiškimas yra gana tipiškas, o daugeliui vaikų nereikia jokių specialių tyrimo metodų. Tačiau galima atlikti šias analizes:

• kraujo tyrimas;
• kepenų funkcijos analizė;
• virusinė serologija arba PGR.

Standartinės procedūros

Kadangi Gianotti-Crosty sindromas yra savarankiškas sutrikimas, paveiktų vaikų gydymas pirmiausia yra simptominis ir palaikomasis. Pavyzdžiui, kai kuriais atvejais, norint palengvinti lengvą ar potencialiai stiprų niežėjimą, gali būti rekomenduojama naudoti vietinius tepalus ar tam tikrus geriamuosius vaistus. Odos pažeidimai, susiję su Gianotti-Crosty sindromu, paprastai išnyksta savaime per maždaug 15-60 dienų. Kai susiję SDS požymiai yra patinę limfmazgiai (limfadenopatija) ir (arba) padidėjusios kepenys (ty dėl kepenų uždegimo [hepatito]), šie požymiai gali išlikti keletą mėnesių nuo pradinių simptomų atsiradimo.

Prognozė

Prognozė puiki. Pažeidimai išnyksta per 4-12 savaičių. Su Gianotti-Crosty sindromu nėra ilgalaikių komplikacijų. Tik bėrimas sukelia tam tikrą socialinį sergamumą, priklausomai nuo paveikto vaiko amžiaus. Vienintelis reikšmingas dažnis apima pagrindinį infekcinį procesą, ypač hepatito B virusą.

Andrejus Zakirovas/ straipsnio autorius