Greivso liga: kas tai yra, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra Graveso liga?

Graveso liga - Šitą liga, pažeidžianti skydliaukę ir dažnai oda ir akys. Skydliaukė yra liauka ir endokrininės sistemos dalis, liaukų tinklas, išskiriantis hormonus, reguliuojančius cheminius procesus (metabolizmas), kurie turi įtakos organizmo veiklai, taip pat reguliuoja širdies susitraukimų dažnį, kūno temperatūrą ir kraują spaudimas. Hormonai patenka tiesiai į kraują, kur jie keliauja į įvairias kūno vietas.

Greivso ligai būdingas nenormalus skydliaukės padidėjimas (struma) ir padidėjusi skydliaukės hormono sekrecija (hipertiroidizmas). Skydliaukės hormonai dalyvauja daugelyje skirtingų kūno sistemų, todėl specifiniai Graveso ligos simptomai ir požymiai gali labai skirtis. Dažni simptomai yra netyčinis svorio netekimas, šilumos netoleravimas, raumenų silpnumas, nuovargis ir akių obuolių išsipūtimas iš lizdų. Graveso liga yra autoimuninė liga.

ženklai ir simptomai

Simptomai, susiję su Graveso liga, paprastai vystosi palaipsniui, dažnai vystosi savaites ar mėnesius. Simptomai gali apimti elgesio pokyčius, tokius kaip:

• nervingumas;
• dirglumas;
• nerimas;
• miego sutrikimai (nemiga).

Papildomi simptomai yra:

• netyčinis svorio netekimas;
• raumenų silpnumas;
• nenormalus šilumos netoleravimas;
• padidėjęs prakaitavimas;
• greitas, nereguliarus širdies plakimas (tachikardija);
• nuovargis.

Graveso liga dažnai siejama su anomalijomis, turinčiomis įtakos akiai, dažnai vadinama Graveso oftalmopatija. Nors daugeliui žmonių, sergančių Graveso hipertiroidizmu, tam tikru savo gyvenimo momentu būdinga lengva oftalmopatija, mažiau nei 10% žmonių turi didelių akių pažeidimų, kuriems reikia gydymo. Akių simptomai gali išsivystyti prieš hipertirozę, tuo pačiu metu arba po jos. Retais atvejais žmonėms, turintiems akių simptomų, niekada nepasireiškia hipertiroidizmas. Kai kuriais atvejais Graveso oftalmopatija pirmą kartą gali pasireikšti arba pablogėti po gydymo Graveso hipertiroidizmu.

Graveso oftalmopatija labai skiriasi nuo žmogaus iki žmogaus. Kai kuriems žmonėms jis gali likti nepakitęs daugelį metų, o kitiems gali pagerėti ar pablogėti. Jis taip pat gali pablogėti (paūmėti), o vėliau žymiai pagerėti (remisija). Dauguma žmonių serga lengva liga be progresavimo.

Dažni akių sutrikimai yra akį supančių audinių patinimas, dėl kurio akis gali išsipūsti iš apsauginio lizdo (orbitos) - būklė, vadinama proptoze. Sergantiesiems taip pat gali pasireikšti akių sausumas, patinę vokai, akių vokų atsitraukimas, uždegimas, paraudimas, skausmas ir akių sudirginimas. Kai kurie pacientai apibūdina smėlio pojūtis akyse. Rečiau taip pat gali būti debesuotumo arba dviguba regajautrumas šviesai (fotofobija) ir (arba) regos sutrikimas.

Labai retai žmonėms, sergantiems Graveso liga, atsiranda odos būklė, vadinama pretibine dermopatija arba miksedema. Šiai būklei būdinga sustorėjusi, paraudusi oda apatinių kojų priekyje. Paprastai jis apsiriboja blauzdomis, bet kartais gali atsirasti ir ant kojų. Retai atsiranda rankų, pirštų ir pirštų minkštųjų audinių patinimas (akropachija).

Papildomi su Graveso liga susiję simptomai yra padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis, lengvas rankų ir (arba) pirštų drebulys, plaukų slinkimas, trapūs nagai, padidėję segmentiniai refleksai (hiperrefleksija), padidėjęs apetitas ir padažnėjęs dažnis tuštinimasis. Moterys sergant Graveso liga, gali atsirasti pokyčių mėnesinių ciklas. Vyrai gali patirti erekcijos disfunkcija. Kai kuriais atvejais Greivso liga gali progresuoti ir sukelti stazinę širdies nepakankamumas arba nenormalus kaulų retėjimas ir silpnumas (osteoporozė), todėl kaulai tampa trapūs ir linkę į pakartotinius lūžius.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Svarstoma Graveso liga autoimuninė ligatačiau yra ir kitų veiksnių, kurie prisideda prie jo vystymosi, įskaitant genetinius, aplinkos ir (arba) kitus veiksnius.

Autoimuniniai sutrikimai atsiranda, kai organizmo imuninė sistema klaidingai puola sveikus audinius. Imuninė sistema paprastai gamina specializuotus baltymus, vadinamus antikūnais. Antikūnai reaguoja į svetimas medžiagas (pvz., Bakterijas, virusus, toksinus) organizme, todėl jos sunaikinamos. Antikūnai gali tiesiogiai nužudyti mikroorganizmus arba juos padengti, kad leukocitai juos lengviau sunaikintų. Specifiniai antikūnai sukuriami reaguojant į konkrečias medžiagas ar medžiagas. Medžiaga, skatinanti antikūnų gamybą, vadinama antigenu.

Sergant Graveso liga, imuninė sistema sukuria nenormalų antikūną, vadinamą imunoglobulinu, kuris stimuliuoja skydliaukę. Šis antikūnas imituoja normalaus skydliaukę stimuliuojančio hormono funkciją. Jis prisitvirtina prie skydliaukės ląstelių paviršiaus ir įjungia ląsteles, kad gamintų hormonus, o tai sukelia šių hormonų perprodukciją (skydliaukės hiperaktyvumą). Graves oftalmopatijoje šie antikūnai taip pat gali paveikti akis supančias ląsteles.

Sergantieji gali turėti genų arba turėti genetinę polinkį sirgti Graveso liga. Asmuo, turintis genetinę polinkį į sutrikimą, neša šio sutrikimo geną (ar genus), tačiau jis negali būti išreikštas, nebent suaktyvinamas arba „suaktyvinamas“ tam tikromis aplinkybėmis, pavyzdžiui, dėl tam tikrų aplinkos veiksnių (daugiafaktorinių paveldėjimas).

Buvo nustatyti įvairūs genai, susiję su Graveso liga, įskaitant genus, kurie silpnina arba modifikuoja imuninės sistemos atsaką (imunomoduliatoriai), pvz. CD25, CD40, CD40, CTLA-4, FOXP3 ir įvairūs HLA genai, ypač HLA-DR3. Genai, tiesiogiai susiję su skydliaukės funkcija, pvz., Tiroglobulino (Tg) genai arba skydliaukę stimuliuojančio hormono receptorius (TSHR), taip pat yra susiję su Graveso liga. Genas Tg gamina tiroglobuliną - baltymą, kuris randamas tik skydliaukės audiniuose ir vaidina svarbų vaidmenį gaminant skydliaukės hormonus. Genas TSHR gamina baltymą, kuris yra receptorius ir jungiasi prie skydliaukę stimuliuojančių hormonų. Tiksli priežastis, kodėl genetiniai ir aplinkos veiksniai sąveikauja, sukelia ligą, nėra visiškai suprantama. Papildomi genetiniai veiksniai, žinomi kaip modifikuojantys genai, gali turėti įtakos Graveso ligos vystymuisi ar išraiškai.

Aplinkos veiksniai, galintys sukelti ligos vystymąsi, yra ekstremalus emocinis ar fizinis stresas, infekcija ar nėštumas. Rūkantiems žmonėms yra didesnė rizika susirgti Graveso liga ir Graveso oftalmopatija. Žmonės, turintys kitų sutrikimų, kuriuos sukelia sutrikusi imuninė sistema, pvz 1 tipo diabetas arba reumatoidinis artritasyra didesnė rizika susirgti Graveso liga.

Paveiktos populiacijos

Greivso liga serga moterys dažniau nei vyrai, santykiu nuo 5 iki 10. Paprastai šis sutrikimas išsivysto vidutinio amžiaus, o didžiausias dažnis yra 40–60 metų, tačiau gali pasireikšti ir vaikams, paaugliams bei pagyvenusiems žmonėms. Liga pasireiškia beveik visose pasaulio dalyse. Manoma, kad patologija paveikia 2-3% visų gyventojų. Greivso liga yra dažniausia hipertiroidizmo priežastis.

Simptominiai sutrikimai

Žmonės, sergantys Graveso liga, dažnai turi kitų šeimos narių, sergančių skydliaukės ligomis ar autoimuninėmis ligomis. Kai kurie giminaičiai gali sirgti hipertiroidizmu arba skydliaukės nepakankamumu (hipotirozė); kiti gali sirgti kitomis autoimuninėmis ligomis, įskaitant priešlaikinį plaukų slinkimą (nuo 20 metų). Taip pat šeimoje gali kilti imuninės sistemos problemų, įskaitant nepilnamečių diabetą, sunki anemijos forma (dėl trūkumo vitaminas b12) arba neskausmingos baltos dėmės ant odos, žinomos kaip vitiligo.

Hashimoto ligaTaip pat žinomas kaip Hashimoto tiroiditas arba autoimuninis tiroiditas, yra autoimuninė liga, panaši į Graveso ligą. Tačiau Hashimoto ligos antikūnai blokuoja arba sunaikina skydliaukę ir sukelia nepakankamą skydliaukės hormonų sekreciją (hipotirozė). Hashimoto tiroiditas gali atsirasti bet kokio amžiaus, tačiau dažniausiai pasireiškia trečiąjį – penktąjį gyvenimo dešimtmetį ir dažniau moterims nei vyrams. Jai būdinga padidėjusi skydliaukė, kuri yra įsiskverbusi į limfocitus. Laikui bėgant skydliaukė gali būti visiškai sunaikinta. Gydymas susideda iš hormono kiekio, kurio skydliaukė nebegali gaminti, pakeitimo L-tiroksinu-sintetine pagrindinio skydliaukės hormono forma.

Kitos hipertiroidizmo priežastys yra toksinis mazgelinis arba daugiamodulinis gūžys, kuriam būdingas vienas ar daugiau mazgelių ar gabalėlių skydliaukė, palaipsniui didėja ir didėja jo veikla, todėl bendras skydliaukės hormono išsiskyrimas į kraują viršija normą. Be to, pacientams, kuriems yra būklė, vadinama tiroiditu, laikinai gali pasireikšti hipertiroidizmo simptomai. Skydliaukės uždegimas atsiranda dėl imuninės sistemos problemų ar virusinės infekcijos, dėl kurios iš liaukos nutekėja susikaupęs skydliaukės hormonas. Tiroidito tipai yra poūmis tiroiditas, tylus tiroiditas, infekcinis tiroiditas, spindulinis tiroiditas ir pogimdyminis tiroiditas. Daugeliu atvejų tiroiditas praeina. Retai tam tikros skydliaukės vėžio formos ir tam tikri navikai, pvz., Hipofizės adenomos, gaminančios TSH, gali sukelti simptomus, panašius į tuos, kurie pastebimi sergant Graveso liga. Galiausiai, hipertiroidizmo simptomus taip pat gali sukelti pernelyg didelis skydliaukės hormonų vartojimas tablečių pavidalu.

Diagnostika

Graveso liga diagnozuojama remiantis išsamia paciento ir šeimos ligos istorija, nuodugniu klinikiniu įvertinimu, charakteristikų nustatymu. požymiai ir specialūs tyrimai, pvz., kraujo tyrimai, kuriais matuojamas skydliaukės hormonų ir skydliaukę stimuliuojančių hormonų kiekis liaukos. Norint patvirtinti diagnozę, gali būti atliekami kraujo tyrimai dėl specifinių antikūnų, sukeliančių Graveso ligą, tačiau jie paprastai nėra būtini.

Standartinės procedūros

Graveso ligos gydymas paprastai apima vieną iš trijų metodų:

1. Antitiroidiniai vaistai (tionamidai).
2. Radioaktyvaus jodo naudojimas.
3. Chirurginė intervencija.

Rekomenduojama gydymo forma gali būti pagrįsta paciento amžiumi ir ligos apimtimi.

Mažiausiai invazinis Graveso ligos gydymas yra naudoti narkotikaikurie mažina skydliaukės hormonų (antitiroidinių vaistų) išsiskyrimą. Šie vaistai ypač pageidaujami mažiems vaikams ir nėščioms moterims, tiems, kuriems yra lengvi hipertiroidizmo atvejai, arba tiems, kuriems reikia greitai kontroliuoti hipertiroidizmą. Dažniausias antitiroidinis vaistas, naudojamas Graveso ligai gydyti, yra amerikiečio rekomenduojamas metimazolas Skydliaukės asociacija ir Amerikos klinikinių endokrinologų asociacija kaip pradinis vaikų hipertiroidizmo ir paauglių. Rusijoje yra analogų: tirozolis, mercazolilis. Kartais propiltiouracilas (propicilas) vartojamas ypatingais atvejais, ypač kai Graveso liga pasireiškia nėštumo pradžioje.

Kai kurie Graveso ligos gydymo būdai yra tie, kurie sunaikina skydliaukę ir dažnai sukelia hipotirozę. Galutinis radioaktyvaus jodo terapija yra labiausiai paplitęs Graveso ligos gydymas. Jodas yra cheminė medžiaga, kurią skydliaukė naudoja skydliaukės hormonų gamybai (sintezei). Beveik visas žmogaus organizme esantis jodas yra absorbuojamas skydliaukės audiniuose. Pacientams skiriamas tirpalas, kuriame yra radioaktyvaus jodo, kuris praeis per kraują ir kaupsis skydliaukėje, kur pažeis ir sunaikins skydliaukės audinius. Tai sumažins skydliaukę ir sumažins hormonų perteklių. Jei skydliaukės hormonų lygis nukrenta per mažai, gali prireikti hormonų terapijos, kad būtų atkurtas tinkamas skydliaukės hormonų kiekis.

Kitas galutinis gydymas yra operacija, skirta pašalinti visą skydliaukę arba jos dalį (skydliaukės pašalinimas). Šis Graveso ligos gydymas dažniausiai skiriamas asmenims, kuriems nepavyko gydyti kitų formų. arba draudžiama esant didelėms liaukoms arba tiems, kurie nori greitai išspręsti problemą hipertiroidizmas. Po operacijos dažnai pasireiškia hipotirozė; tačiau ši operacija gali duoti norimą rezultatą.

Be pirmiau minėtų trijų gydymo būdų, gali būti paskirti vaistai, blokuojantys skydliaukės hormonus, kurie jau cirkuliuoja kraujyje.beta blokatoriai). Galima naudoti beta adrenoblokatorius, tokius kaip propranololis, atenololis ar metoprololis. Kai skydliaukės hormonų lygis normalizuojasi, gydymą beta adrenoblokatoriais galima nutraukti.

Daugeliu atvejų reikalingas stebėjimas visą gyvenimą ir laboratoriniai tyrimai. Kai kuriais atvejais gali prireikti visą gyvenimą trunkančios pakaitinės hormonų terapijos.

Lengvus Graveso oftalmopatijos (regos sutrikimo, susijusio su Graveso liga) atvejus galima gydyti akiniais nuo saulės, tepalais, dirbtinėmis ašaromis ir (arba) prizmėmis, pritvirtintomis prie akinių. Sunkesnius Graveso oftalmopatijos atvejus galima gydyti kortikosteroidais, tokiais kaip prednizonas, kad sumažėtų aplinkinių audinių patinimas.

Orbitos dekompresijos operacija ir orbitinė spindulinė terapija gali prireikti ir sunkesniais atvejais. Orbitinės dekompresijos operacijos metu chirurgas pašalina kaulą tarp orbitos (orbitos) ir sinusų. Tai leidžia akiai grįžti į natūralią padėtį orbitoje. Ši operacija paprastai skirta žmonėms, kuriems gresia regėjimo praradimas dėl spaudimo regos nervui arba kuriems nepadėjo kitos gydymo galimybės. Šias procedūras reikia gydyti oftalmologams, kurie specializuojasi gydant Graveso oftalmopatiją.

Prognozė

Daugelis pacientų išlieka sveiki po vieno antitiroidinių vaistų kurso, tačiau recidyvas gali atsirasti bet kuriuo metu. Radioaktyvusis jodidas yra labai veiksmingas, tačiau dažnai sukelia hipotirozę. Chirurgija taip pat gali sukelti hipotirozę.

Simptomai paprastai pagerėja gydant vaistais nuo skydliaukės. Tačiau kai kurie išvaizdos defektai dažnai išlieka.