Meningioma: kas tai yra, priežastys, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra meningioma?

Meningioma Ar navikas auga iš voratinklinio smegenų dangalų ląstelių, būtent - voratinklinio endotelio - audinio, dengiančio smegenis ir nugaros smegenis. Išskyrus metastazes į smegenis iš kitų organų, meningiomos yra labiausiai paplitęs intrakranijinis navikas ir labiausiai paplitęs pirminis smegenų auglys. Jie dažniau pasitaiko moterims ir pagyvenusiems žmonėms, jie išsivysto maždaug 8 iš 100 000 žmonių per metus. Smegenų ir (arba) nugaros smegenų suspaudimas dėl meningiomos gali sukelti tokius simptomus kaip galvos skausmas, traukuliai, regos praradimas, psichiniai pokyčiai ir silpnumas. Šie navikai daugiausia gydomi chirurginiu pašalinimu (rezekcija), kuris gali būti derinamas su spinduline terapija, ypač jei naviko vieta yra tokia, kad jo negalima visiškai pašalinti.

Įvadas.

Terminą meningioma sugalvojo daktaras Harvey Cushing 1922 m. Nuo to laiko meningiomos supratimas žymiai pagerėjo ir buvo nustatyti keli potipiai. Nuo 2019 m smegenų augliai, įskaitant meningiomą, klasifikuojami pagal 2016 metų Pasaulio sveikatos organizacijos klasifikavimo sistemos kriterijus. Meningiomos yra suskirstytos į tris pagrindines kategorijas pagal jų laipsnį. Naviko laipsnis nustatomas mikroskopiniu įvertinimu ir nurodo ląstelių, iš kurių jis sudarytas, piktybiškumo laipsnį: žemo laipsnio navikai dauginasi lėčiau ir atrodo kaip normalios ląstelės, tuo tarpu aukšto lygio navikai yra agresyvesni, dauginasi greičiau ir neatrodo kaip ląstelės, iš kurių jie yra. atsitikti. Remiantis 2016 m. PSO klasifikacija, kitaip I laipsnio meningioma būtų klasifikuojama kaip II laipsnio, jei navikas invazuoja į smegenis. Dauguma meningiomų (80–85%) yra gerybinės (I laipsnio), 15–18% yra netipinės (II laipsnio), o 1–3%-piktybinės (III laipsnio). Aukštos kokybės navikai gali atsirasti savaime arba dėl piktybinio žemesnio laipsnio navikų progresavimo.

ženklai ir simptomai

Meningioma gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai ji pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms; vidutinis amžius diagnozės nustatymo metu yra 65 metai (tai reiškia, kad pusė diagnozuotų žmonių bus vyresni už šį amžių, o kita pusė bus žemesnė). Galimi meningiomos simptomai yra įvairūs ir priklauso nuo naviko vietos, taip pat nuo pažeistų smegenų ir stuburo sričių.

Parasagitalinė meningioma gali sukelti tokius simptomus kaip galvos skausmas, traukuliai (epilepsija) ir galūnių silpnumas. Gali padidėti slėgis kaukolėje (intrakranijinis slėgis) ir sukelti regos nervo patinimą bei neryškų matymą. Taip pat gali išsivystyti kiti regėjimo sutrikimai. Priekinės skilties suspaudimas gali sukelti asmenybės pokyčius, pažinimo pablogėjimą, emocijų ir susidomėjimo stoką (apatiją). Smegenėlių įtraukimas gali sukelti eisenos disbalansą (ataksiją), susilpnėjusią koordinaciją (dismetriją) ir nevalingus akių judesius (nistagmas).

Klausos praradimas gali atsirasti, jei navikas yra tarp smegenėlių ir smegenų kamieno srities, vadinamos tiltu, sankryžoje. Navikas, esantis kaukolės angoje, kur nugaros smegenys jungiasi su smegenų kamienu (didelė anga), taip pat gali sukelti rankų ir kojų silpnumą. Meningiomų suspaudimas taip pat gali sutrikdyti smegenų skysčio pašalinimą ir sukelti smegenų skysčio kaupimąsi smegenyse. hidrocefalija.

Apie 10% meningiomų atsiranda stubure (stuburo meningiomos), dažniausiai krūtinės ląstos srityje. Simptomai, susiję su nugaros smegenų pažeidimu, yra vaikščiojimo sunkumas, silpnumas ir tirpimas kojose, skausmas ir pasunkėjęs šlapinimasis ir (arba) tuštinimasis.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Kaip rodo pavadinimas, meningioma kilusi iš smegenų dangalų, kurie yra galvos ir nugaros smegenų membranos. Tiksliau tariant, dauguma meningiomų kyla iš smegenų tipo smegenų ląstelių, žinomų kaip voragyvinės membranos ląstelės, kurios dalyvauja smegenų skysčio rezorbcijoje.

Nors tikslios kai kurių žmonių meningiomos priežastys daugeliu atvejų nežinomos, manoma, kad meningiomos vystymuisi priklauso keli molekuliniai mechanizmai. Meningiomos ląstelėse dažnai keičiami (mutuojami) keli genai, iš kurių vienas svarbiausių yra NF2. Šis genas gamina merliną - naviką slopinantį baltymą, kuris sumažina (slopina) tarpusavyje besiliečiančių ląstelių augimą. Taip pat buvo įrodyta, kad meningiomos ląstelės ekspresuoja baltymą surviviną, kuris yra užprogramuotos ląstelių mirties (apoptozės) inhibitorius. Augimo faktoriai ir augimo faktoriaus receptoriai, tokie kaip trombocitų augimo faktorius ir HER2taip pat vaidina svarbų vaidmenį vystantis kai kurioms meningiomoms. Overexpression navikai HER2atrodo, yra susijęs su didesniu recidyvų dažniu.

Meningioma turi ir kitų savybių, būdingų daugelio tipų navikams: jie linkę atsirasti daug kraujagyslių, o tai padidins maistinių medžiagų, kurios gali padėti, srautą augimą. Kraujagyslių endotelio augimo faktorius (VEGF) dalyvauja kuriant naujas kraujagysles (angiogenezė) ir dažnai yra per daug išreikštas daugelyje navikų, įskaitant meningiomą. Būdingas piktybinės meningiomos požymis yra padidėjęs gebėjimas pailginti telomerus dėl geno mutacijų TERT. Telomerai yra chromosomos gale ir trumpėja su kiekvienu ląstelių dalijimu, kol jie yra per trumpi ląstelių dalijimuisi. Juos gali pailginti fermentas telomerazė, kuri padidina ląstelių replikacijos galimybes ir skatina naviko augimą. TERT genas koduoja telomerazės fermento subvienetą.

Kai kurios meningiomos turi progesterono, estrogeno ir androgenų receptorius, o tai rodo, kad hormonai gali būti susiję su kai kurių meningiomų augimu. Kiti veiksniai, rodantys lytinių hormonų vaidmenį meningiomoje, yra tai, kad jie yra dažnesni moterų ir kad susiję simptomai gali pablogėti progesterono pertekliaus laikotarpiais, pvz nėštumas. Tačiau lytinių hormonų vaidmuo meningiomos vystymuisi ir augimui nėra gerai suprantamas.

Paveiktos populiacijos

Meningioma sudaro apie ketvirtadalį iki trečdalio pirminių intrakranijinių navikų (išskyrus metastazes iš kitų navikų) ir išsivysto maždaug 8 iš 100 000 žmonių per metus. 2010 m. Vien tik JAV buvo diagnozuota 170 000 žmonių meningioma. Duomenų apie Rusiją nėra. Tačiau tai tikriausiai yra nepakankamai įvertinta, nes JAV skrodimo duomenys rodo, kad iki 2,8% žmonių serga meningioma. Tačiau didžioji dauguma šių navikų yra per maži, kad sukeltų simptomus, ir niekada neišaugs pakankamai dideli, kad būtų kliniškai reikšmingi.

Meningioma dažniausiai pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėms, vidutinis amžius diagnozuojant 65 metus (tai reiškia, kad pusė diagnozuotų žmonių bus vyresni už šį amžių, o kita pusė - žemesnė). Vaikams šie navikai yra reti. Pažymėtina, kad jie atsiranda dėl tokių sindromų kaip II tipo neurofibromatozė. (Daugiau informacijos žr. Susiję sutrikimai.) Suaugusioms moterims jie pasireiškia 2–3 kartus dažniau, tačiau vienodai dažnai pasitaiko berniukams ir mergaitėms, taip pat sergant piktybine meningioma. Stuburo meningioma pasireiškia 9: 1 moterų ir vyrų santykiu. Meningioma taip pat šiek tiek dažniau pasitaiko juodaodžiams. Kitas gerai žinomas rizikos veiksnys yra ankstesnis jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis, pavyzdžiui, žmonėms, kurie anksčiau buvo gydomi galva. Su radiacija susijusi meningioma dažniau būna netipinė arba piktybinė ir daugybinė. Daugeliu atvejų jie atsiranda praėjus mažiausiai 20 metų po poveikio.

Susiję sutrikimai

Sutrikimai, susiję su meningioma, gali būti suskirstyti į dvi kategorijas: sindromai, turintys daugybę simptomų ir požymių, iš kurių vienas yra padidėjusi meningiomos ir ligų, kurios nėra meningioma, tačiau gali pasireikšti panaši meningioma, rizika pacientams simptomai.

—​ Sindromai, susiję su meningiomos vystymusi.

• 2 tipo neurofibromatozė (NF2) yra retas genetinis sutrikimas, kuriam pirmiausia būdingi gerybiniai navikai, kilę iš Schwann ląstelių (schwannoglioma), kurios yra ląstelės, sudarančios izoliacinį mielino apvalkalą aplink nervus, esančius už smegenų ir nugaros smegenų ribų (periferinis nervas) sistema). NF2 atveju schwannoma paprastai susidaro aplink abu vestibulochulinius nervus, kurie perduoda pusiausvyrą ir garso impulsus iš vidinių ausų į smegenis. Šie navikai vadinami vestibulinėmis švanomomis arba akustinėmis neuromomis. Žmonėms, sergantiems NF2, taip pat yra didesnė rizika susirgti katarakta ir kai kurie smegenų ir nugaros smegenų navikai, įskaitant meningiomas.
• Schwannomatosis - sutrikimas, kuriam būdingos daugybinės švanomos, beveik visada be vestibuliarinių švanomų, kurios diagnozuojamos NF2. Pacientams, sergantiems švanomatoze, gali išsivystyti gerybiniai navikai smegenyse (įskaitant meningiomą) ir išilgai stuburo ar periferinių nervų.
• Meningioma taip pat dažniau pasireiškia žmonėms, sergantiems polinkio į vėžį sindromai. Šie sindromai yra daugialypiai ir apima Gorlino sindromą, Cowdeno sindromą, Li-Fraumeni sindromą ir von Hippel-Lindau sindromą.

- Ligos, kurių simptomai panašūs į meningiomos simptomus.

Kitų tipų smegenų auglių simptomai yra panašūs į meningiomas. Jie klasifikuojami pagal kilmę. Pavyzdžiai apima gliomos, medulloblastomos ir smegenų metastazės, kurios yra dažnesnės nei smegenyse atsirandantys navikai (pirminiai navikai) smegenys) ir atsiranda dėl vėžio kitose kūno dalyse, įskaitant plaučius, krūtis ir virškinimo traktą traktatas.

Intrakranijiniai abscesai taip pat gali sukelti neurologinius simptomus, panašius į meningiomų simptomus. Priežastys smegenų abscesai yra daugiskaita ir apima bakterinis meningitasgrybelinės ir parazitinės infekcijos (atitinkamai kriptokokozė ir cisticerkozė), septinė smegenų embolija ir smegenų uždegimas (encefalitas).

Diagnostika

Meningiomos diagnozė daugiausia grindžiama paciento ligos istorija ir fizine apžiūra, medicininiu vaizdavimu ir naviką sudarančių ląstelių analize. Pacientas, turintis požymių ir simptomų, rodančių centrinės nervų sistemos pažeidimą, pvz., Neseniai atsiradę epilepsijos priepuoliai ar neurologiniai nepakankamumas, paprastai atliekamas smegenų ir (arba) stuburo medicininis tyrimas naudojant kompiuterinę tomografiją (CT) arba magnetinio rezonanso tomografiją (MRT).

MRT yra pageidautinas vaizdavimo metodas pirminiam smegenų auglių įvertinimui. Nors meningiomas galima įtarti atliekant medicininį vaizdavimą dėl jiems būdingos vietos, naviko ląstelių analizė suteikia tiksliausią diagnozę. Meningiomos ląsteles galima gauti pašalinus dalį naviko biopsijos būdu.

Tačiau meningiomos paprastai pašalinamos chirurginiu būdu be išankstinės biopsijos, nes tai suteikia ne tik diagnostinės naudos, bet ir terapinės naudos. Gavę naviko ląsteles, juos mikroskopu gali ištirti patologas, kuris patvirtins diagnozę. Siekiant palengvinti meningiomos ląstelių identifikavimą, gali būti naudojama laboratorinė technika, vadinama imunohistochemija.

Standartinės procedūros

Standartinis meningiomos gydymas - visiškas naviko pašalinimas (rezekcija). Šią procedūrą atlieka neurochirurgas; Gydytojas specializuojasi chirurginiame nervų sistemos ligų gydyme. Norint patekti į smegenis naviko rezekcijai, dalis kaukolės pašalinama (kraniotomija) ir po operacijos grąžinama į vietą. Jei navikas turi daug kraujo, o tai gali apsunkinti operaciją, jį galima naudoti prieš operaciją metodas, vadinamas angiografija, skirtas blokuoti (embolizuoti) kraujagysles, maitinančias naviką, siekiant jį palengvinti rezekcija.

Įvairūs chirurginiai metodai taip pat gali būti naudojami stuburo meningiomai gydyti. Dažnai pakanka vienos operacijos. Tačiau jei naviko lokalizacija yra tokia, kad jo negalima visiškai pašalinti dėl artumo prie svarbių struktūrų, jį galima naudoti terapija radiacija atskirai arba kartu su operacija. Radiaciniai onkologai - gydytojai, kurie specializuojasi spindulinės terapijos taikyme navikams ir vėžiui gydyti. Spindulinė terapija apima didelės energijos rentgeno spindulių ar kitų tipų ar energijos naudojimą naviko ląstelėms naikinti.

Sergant meningioma dažniausiai naudojama išorinė spindulinė terapija. Daugelis prietaisų gali būti naudojami išorinei spindulių terapijai, tačiau tikslas visais atvejais yra tas pats: nukreipti į naviką ir padėkite jį į kelių spindulių spinduliuotę, kad ją sunaikintų, kiek įmanoma išvengdami sveikų smegenų audinių pažeidimo Gal būt. Dėl didelės pasikartojimo rizikos daugeliui po operacijos spindulinė terapija dažnai naudojama sąmoningai netipinių meningomų ir reguliariai visų piktybinių meningomų atveju, net jei navikas buvo visiškai pašalintas. Spindulinė terapija gali būti naudojama atskirai, jei naviko negalima pašalinti chirurginiu būdu.

Chemoterapija paprastai nenaudojama meningiomai gydyti. Tačiau hidroksikarbamidas, senas chemoterapijos agentas, kartais naudojamas, kai chirurgija ir spindulinė terapija yra išeikvotos. Tačiau jis parodė ribotą terapinį atsaką. Kiti vaistai, kuriais galima gydyti meningiomą, yra kraujo skiediklių (antikoaguliantų), pvz., Heparino, paskyrimas. kraujo krešulio (trombozės) rizikos sumažinimas po operacijos ar prieštraukulinių vaistų, jei paveiktas asmuo išsivysto traukuliai.

Po gydymo pacientams gali prireikti reabilitacijos, kad būtų atkurta funkcija, paveikta naviko ar jo gydymo. Reabilitacijos komandose yra daug sveikatos priežiūros specialistų, įskaitant gydytojus, kineziterapeutus, ergoterapeutus ir slaugytojas.

Prognozė

Kadangi dauguma meningiomų yra gerybinės, sergančių žmonių išgyvenamumas yra santykinai aukštas: daugiau nei 80% pacientų išgyvena ilgiau nei 5 metus, apie 75% išgyvena ilgiau nei 10 metų ir apie 70% išgyvena ilgiau 15 metų. Vyresnis amžius, vyrų lytis, prasta pradinė sveikata ir aukšto laipsnio navikai yra susiję su trumpesne gyvenimo trukme.

Žemesnės klasės meningiomos, kurios visiškai pašalinamos chirurginiu būdu, dažniausiai nepasikartoja. Tačiau kai kurių navikų negalima visiškai pašalinti dėl jų vietos ir artumo prie svarbių struktūrų. Nepakankamai pašalintų meningiomų pasikartojimo taisyklė yra ta, kad pasikartojimo dažnis yra atitinkamai 30%, 60%ir 90%po 5, 10 ir 15 metų. Aukštesnio laipsnio navikai gali pasikartoti net ir akivaizdžiai visiškai pašalinus, dažniausiai per 2 ar 3 metus. Jau atsinaujinę navikai dažniau pasikartoja, dažniausiai per trumpesnį laiką. Smegenų ir kitų organų metastazės meningiomose pasitaiko retai ir dažniausiai yra susijusios su III laipsnio navikais.