Otosklerozė: kas tai yra, simptomai ir gydymas, priežastys, prevencija

Kas yra otosklerozė?

Otosklerozė vadinama nuolat progresuojančia degeneracine klausos organo liga, atsirandančia dėl disfunkcijos vidurinėje ausyje esantys kauliukai, pasireiškiantys spengimu ausyse, galvos svaigimu ir laipsnišku pablogėjimu klausymas. Kliniškai ši liga diagnozuojama 0,1–1% pasaulio gyventojų, o jos histologinė stadija nustatoma po mirties ir pastebima kiekvienam 8–10 žemės gyventojui. Pirmieji otosklerozės simptomai dažniausiai pasireiškia 25–35 metų amžiaus, o 3 iš 4 atvejų yra moterys. Pabandykime išsiaiškinti, kokios yra otosklerozės vystymosi priežastys ir mechanizmai, kaip ji pasireiškia kliniškai, ir pakalbėkime apie šio sutrikimo diagnozavimo metodus ir gydymo bei prevencijos principus.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Genetiniai defektai aptinkami 4 iš 10 pacientų, sergančių otoskleroze.

Šios ligos etiologija dar nėra iki galo išaiškinta. Ekspertai mano, kad yra paveldimas polinkis į otosklerozę, nes dažnai pastebimas šeimos pobūdis. Be to, beveik 40% pacientų tyrimo metu atskleidžiami įvairūs genetiniai defektai.

Priežastys, sukeliančios otosklerozės vystymąsi organizme, kuriam jis yra linkęs, yra infekcinės ligos, ypač tymai, taip pat hormoniniai sutrikimaisusijęs su nėštumu, gimdymu, laktacija, menopauzė ir patologija endokrininė sistema moterys.

Kiti otosklerozės rizikos veiksniai yra šie:

• klausos organo vystymosi anomalijos (ypač įgimta sąnarių fiksacija);
• lėtinės vidurinės ausies uždegiminės ligos;
• Pageto liga;
• fizinė ir psichoemocinė perkrova;
• dirbti patalpoje, kurioje yra didelis triukšmas.

Klausos organo veikimo principas ir otosklerozės vystymosi mechanizmas

Klausos organas, t.y. ausis, anatomiškai įprasta padalyti į 3 dalis:

• išorinė ausis (ausies kaulas, išorinis klausos kanalas, būgnelis),
• vidurinė ausis (judantys klausos kaulai - malleus, incus ir stapes),
• vidinė ausis (kauliniai ir membraniniai labirintai, pripildyti skysčių - peri- ir endolimfa).

Garsas, užfiksuotas ausies, patenka į išorinį klausos kanalą ir pasiekia ausies būgnelį, dėl kurio jis svyruoja. Šios vibracijos perduodamos į pirmąją klausos kaulų dalį, esančią greta membranos, - plaktuką, kurio judėjimas siunčia virpesius į priekį, kuris yra prijungtas prie stulpų ir perduoda dvejonės jam. Riba tarp vidurinės ir vidinės ausies yra ovalus langas, sujungtas su išorine juostele. Svyravimai iš strypų per ovalųjį langą patenka į vidinę ausį ir, ją užpildžius skysčiais, perduodami į vadinamąsias plaukų ląsteles. Šios ląstelės iš esmės yra nervų receptoriai - jos generuoja impulsus ir perduoda juos išilgai vestibuliarinio kochlearinio (klausos) nervo į subkortikinį, o paskui į žievės klausos centrus.

Paprastai labirinto kaulų kapsulė yra kaulas be antrinio kaulėjimo. Esant otosklerozei kaulų labirinte, suaktyvėja osteogenezės procesas ir susidaro spongizacijos zonos įvairiose jo dalyse (nesubrendusio, gausiai aprūpinto kaulinio audinio susidarymas), kurie vėliau sukietėja ir virsta subrendusiu kaulas. Dėl to stapelių mobilumas palaipsniui mažėja ir, jei nėra gydymo, anksčiau ar vėliau jis visiškai imobilizuojasi - susidaro ankilozė. Prie patologinio proceso taip pat gali būti įtraukta sraigė ir kitos labirinto dalys. Sutrinka vibracijų perdavimas išilgai vidurinės ir vidinės ausies struktūrų, impulsas nepasiekia smegenų centrų - pacientas pastebi klausos praradimą.

Paprastai abi ausys dalyvauja patologiniame procese, tačiau jų klausa sumažėja asimetriškai. 15% atvejų diagnozuojama vienašališka otosklerozės forma.

Otosklerozės klasifikacija

Yra keletas šios ligos klasifikacijų.

Priklausomai nuo vidurinės ir vidinės ausies pokyčių pobūdžio, yra:

• fenestralinė (stapedialinė) otosklerozė - osteosklerozės židiniai yra labirinto langų srityje; sutrinka tik garsą laidanti ausies funkcija; tai yra palankiausia otosklerozės forma, nes ji yra chirurginiu būdu koreguojama, tikėtina, kad klausa bus visiškai atkurta;
• kochlearinė otosklerozė - sklerozinių pokyčių židiniai yra už labirinto langų ir atsiranda dėl to, kad yra pažeista sraigės kaulinė kapsulė; tuo pat metu sutrinka garsą laidanti vidinės ausies funkcija; chirurginis gydymas nesukelia visiško klausos atstatymo.
• mišri otosklerozė - sumažėja ir suvokimo, ir garso perdavimo per vidinę ausį funkcijos; gydymo rezultatas - klausos ir kaulų laidumo atkūrimas.

Atsižvelgiant į ligos eigą, yra 3 ligos formos:

• laikinas (arba greitas) - išsivysto 11% pacientų;
• lėtas - 68% pacientų;
• su pertrūkiais - 21% pacientų.

Ligos eigoje išskiriami 2 etapai:

• otospongy (aktyvus);
• sklerozinis (neaktyvus).

Kaulo minkštėjimo ir sukietėjimo procesas yra vienas procesas ir jam būdinga banguota eiga: etapai periodiškai keičia vienas kitą - jie keičiasi.

ženklai ir simptomai

Vienas iš nuolat progresuojančios otosklerozės simptomų yra triukšmas ausyse.

Ligos eigą galima suskirstyti į 4 laikotarpius:

• pradinis laikotarpis;
• ryškių klinikinių simptomų laikotarpis;
• galutinis laikotarpis.

Be to, yra ir vadinamoji histologinė ligos stadija: ląstelių pakitimai yra vidurinės ir vidinės ausies struktūrų audinių, tačiau klinikinės ligos apraiškos išlieka nėra.

Otosklerozė paprastai debiutuoja jaunystėje, 25–35 metų. Kai kurie pacientai pastebi pirmųjų otosklerozės požymių ir simptomų atsiradimą vaikystėje ar paauglystėje - anksčiau nei 18 metų. Liga vystosi palaipsniui, nuolat progresuoja, maksimaliai pasiekia 40 metų. Aštrių hormoninių šuolių fone - nėštumo metu, po abortų, laktacijos metu - padidėja otosklerozės progresavimo greitis. Kai kuriais atvejais sutrikimas vystosi žaibiškai.

Pagrindiniai otosklerozės pacientų skundai yra šie:

1. Palaipsniui progresuojantis klausos praradimas. Pradinėje ligos stadijoje pažeidžiama tik viena ausis ir sumažėja tik žemų tonų garsų suvokimas - vyrišką kalbą pacientas suvokia sunkiau nei moterį. Jei paveikiamos tik kojos, pastebimas vadinamasis Willis paracusis (triukšmingoje aplinkoje pacientas, atrodo, girdi geriau, bet tai yra klaidingas pojūtis - tiesiog paciento pašnekovai bando įveikti foninį triukšmą pokalbyje ir pasakyti garsiau). Be to, kalbos suvokimas yra labai sutrikęs kramtant maistą ir vaikščiojant - šis reiškinys vadinamas Weberio parakuze. Praėjus 1–2 metams nuo pirmųjų simptomų atsiradimo, pacientas pastebi, kad sumažėjo klausa antroje ausyje, be to, sutrinka ne tik žemų, bet ir aukštų tonų suvokimas. Progresuojant procesui, pacientas sunkiai supranta įprastą kalbą ir visai nesuvokia šnabždesio.
2. Triukšmas ausyje. Jis gali būti vienpusis arba dvipusis, trumpalaikis arba pastovus, didelis (švilpukas) arba žemas (ūžesys), jo intensyvumas gali skirtis. Triukšmo stiprumas nepriklauso nuo klausos praradimo laipsnio.
3. Galvos svaigimas. Paprastai jis nėra intensyvus, yra laikino pobūdžio. Esant stipriems galvos svaigimo priepuoliams ir kitiems labirinito požymiams, reikia galvoti apie kitas klausos praradimo priežastis, o ne apie otosklerozę.
4. Ausų skausmas. Nestabilus, sprogstantis charakteris atsiranda tik sklerozinėje ligos stadijoje. Lokalizuota už ausies.

Iš bendrų ligos simptomų reikia pažymėti neurasteninį sindromą. Tai pasireiškia vėlesnėse ligos stadijose, kartu su ryškiu klausos praradimu. Sindromo vystymasis atsiranda dėl to, kad dėl klausos praradimo pacientui tampa sunku bendrauti su kitais. Jis vengia kontakto su žmonėmis, tampa irzlus, mieguistas ir užsisklendęs, atkreipia dėmesį į dienos mieguistumą ir blogėjantį naktinį miegą.

Diagnostika

Remdamasis paciento skundais dėl klausos praradimo, spengimo ausyse, galvos svaigimo, otorinolaringologas įtaria vidurinės ar vidinės ausies ligą. Ausies tyrimas (otoskopija) ir papildomi tyrimo metodai padės jam išsiaiškinti diagnozę.

Otoskopijos metu galima nustatyti otosklerozei būdingus pokyčius: atrofiją ir sausa išorinio klausos kanalo oda, sumažėjęs jautrumas dirginant, ausies trūkumas siera. Būgno membrana daugeliu atvejų yra normalios išvaizdos.

Iš papildomų tyrimo metodų dažniausiai naudojami šie:

• audiometrija (sergant otoskleroze sutriks šnabždesio kalbos suvokimas);
• derinimo šakutė (sumažėjęs garso perdavimas oru, o per audinius - normalus arba padidėjęs);
• jautrumo ultragarsui slenksčio tyrimas;
• akustinės varžos matavimas (nustatomas klausos kaulų judrumo sumažėjimas);
• ausies vestibuliarinės funkcijos tyrimo metodai - netiesioginė otolitometrija, stabilografija, vestibulometrija; atskleisti hiper- ar hiporefleksiją;
• Kaukolės kaulų rentgeno nuotrauka (nustatomi labirinto kaulinio audinio struktūros pokyčiai);
• kompiuterinė kaukolės tomografija (tiksliausias, objektyviausias metodas, leidžiantis aiškiai nustatyti otosklerozės židinių lokalizaciją, jų paplitimą ir patologinio aktyvumo laipsnį procesas;
• siaurai orientuotų specialistų - vestibulologo ir otoneurologo - konsultacija.

Gydytojas turi atskirti otosklerozę nuo kitų patologinių būklių, iš kurių pagrindinės yra:

• lėtinis pūlingas vidurinės ausies uždegimas;
• lipni terpė otitas;
• cholesteatoma;
• klausos nervo neuritas;
• išorinis otitas;
• sieros kištukas;
• sisteminės osteopatijos, kurias lydi ankilozė;
• ausies navikai;
• Meniere liga;
• labirintas.

Standartinės procedūros

Deja, daugeliu otosklerozės atvejų neįmanoma išsiversti be chirurginės intervencijos.

Esant kochlearinėms ir mišrioms šio sutrikimo formoms, siekiant išvengti sensorineuralinio klausos praradimo, pacientui gali būti paskirtas konservatyvus gydymas. Paprastai vaistai Ksidifon ir Fosamax vartojami kartu vartojant kalcio ir vitamino D.

Terapijos trukmė yra nuo 3 mėnesių iki šešių mėnesių per metus. Tai atliekama kontroliuojant klausą.

Daugeliu otosklerozės atvejų nurodomas chirurginis gydymas. Ji atliekama siekiant atkurti klausą ir maksimaliai išnaudoti varnalėšos galimybes, net jei būtina naudoti klausos aparatą.

Dažniausiai operacija, skirta otosklerozei, vadinama stapedoplastika arba stapedotomija. Jo esmė - dalį maišytuvo pakeisti protezu. Kai kuriais atvejais strypai visiškai pašalinami ir pakeičiami protezu. Vienu metu atliekama tik vienos ausies operacija, antrąją - tik po šešių mėnesių.

Po operacijos pacientas dvi dienas turi gulėti tik ant neoperuotos ausies arba ant nugaros. Per mėnesį fizinis aktyvumas ir skrydžiai lėktuvu taip pat draudžiami.

Pacientas pastebi klausos pagerėjimą praėjus 7-10 dienų po operacijos.

Kartais atliekama operacija, vadinama maišo mobilizavimu. Jo esmė slypi stulpelių judrumo atstatyme, atsiejant juos nuo kaulų sukibimų, kurie juos imobilizuoja.

Be to, galima atlikti labirinto fenestracijos operaciją, kurios metu sukuriamas naujas langas labirinto prieangio sienoje. Paskutinės 2 operacijos pasižymi nestabiliu poveikiu: kelerius metus paciento klausa išlieka, bet tada klausos praradimas sparčiai progresuoja.

Tinkamai atlikus ausų operacijas komplikacijos yra retos, tačiau jos vis dar galimos:

• triukšmas ausyse;
• galvos svaigimas;
• būgninės membranos perforacija;
• sensorineuralinis klausos praradimas;
• ausų skysčio pažeidimas;
• ūminis vidurinės ausies uždegimas;
• veido nervo parezė;
• labirintas;
• meningitas.

Klausos protezavimas atliekamas kaip chirurginio gydymo priedas arba alternatyva.

Profilaktika

Deja, specifinė ligos profilaktika dar nėra sukurta. Venkite ilgalaikio buvimo triukšmingose ​​patalpose, streso ir fizinio nuovargio, laiku gydykite uždegimines ausų ligas.