Akies melanoma: kas tai yra, simptomai, priežastys, gydymas, prognozė

Kas yra akių melanoma?

Akies melanoma - itin reta vėžio forma, pažeidžianti akį. Nors šis navikas yra retas, jis yra labiausiai paplitęs pirminis suaugusiųjų akių vėžys. Pirminis reiškia, kad vėžys prasidėjo akyje ir nebuvo išplitęs iš kitos kūno vietos. Daugumai žmonių šis vėžys atsiranda akies dalyje, vadinamoje uvealiniu taku. Uvealinis takas yra spalvotas (pigmentinis) audinio sluoksnis, esantis po akies baltumu (sklera) ir sudarytas iš normalių pigmentinių ląstelių ir kraujagyslių. Akies priekyje uvealinį sluoksnį sudaro spalvota akies dalis (rainelė) ir raumenų ratas audinys (ciliarinis kūnas), kuris išskiria skaidrų skystį į akį ir padeda kontroliuoti formą objektyvas. Didžiausia uvealinio trakto sritis yra akies gale (gyslainė), esanti po tinklaine - regos jutimo akies dalimi. Daugeliu atvejų akių melanomos atsiranda koroide. Akių melanoma atsiranda iš ląstelių, vadinamų melanocitais, gaminančiais pigmentą. Akies melanoma yra piktybinis (vėžinis) navikas, kuris gali išplisti (metastazuoti) į kitas kūno dalis, dažniausiai į kepenis. Tiksli šio sutrikimo priežastis nežinoma, tačiau nustatyti keli rizikos veiksniai.

Nors choroidiniai melanocitai yra panašūs į tas odos ląsteles, kurios gamina odos pigmentą, kai choroidiniai melanocitai virsta vėžinėmis ląstelėmis, tai vadinama choroidiniais (arba uvealiniais) melanoma. bet odos melanoma ir akių (uvealinė) melanoma yra skirtingos būklės, turinčios tą patį pavadinimą, tačiau biologiškai ir genetiškai labai skirtingos ligos. Odos melanoma labai retai plinta į akis ir yra beveik nematoma, kai akių melanoma plinta į odą.

ženklai ir simptomai

Akies melanoma gali sukelti simptomus arba ne. Tai paprastai priklauso nuo tikslios vietos, naviko dydžio akyje ir nuo to, ar navikas sukelia antrinį poveikį tinklainei. Akių melanoma gali nesukelti jokių simptomų daugelį metų, kol simptomai neprasideda. Kai atsiranda simptomai, jie gali apimti:

• neryškus matymas;
• dviguba rega (diplopija);
• dirginimas, skausmas akyse;
• neobjektyvių vaizdų atsiradimas regėjimo lauke: judantys taškai, dėmės, figūros, žaibas (fotopsija);
• bendro regėjimo lauko sumažėjimas ir regėjimo praradimas;
• fotofobija.

Papildomi simptomai, apie kuriuos pranešta, yra šie:

• svetimkūnio pojūtis akyje, pvz., dulkių dėmės, girgžda;
• akies paraudimas, išsipūtimas ar poslinkis (proptozė);
• vyzdžio formos pasikeitimas;
• spaudimas akyje.

Kai kuriems žmonėms gali išsivystyti metamorfopija - iškreiptas formos, dydžio, spalvos, poilsio suvokimas ar judėjimas, tam tikru metu faktiškai egzistuojančių objektų erdvinis išdėstymas, arba reiškiniai.

Kai akių melanoma atsiranda gyslainėje, ji gali atskirti tinklainę-nervų turinčią membraną, kuri dengia pakaušį. Kai akių melanoma atsiranda ciliariniame kūne, ji gali išstumti akies lęšį ir sukelti neryškų matymą dėl katarakta arba greitas taškų skyrimo pakeitimas (dėl to astigmatizmasa).

Akies melanoma gali išplisti (metastazuoti) į kitas kūno vietas. Kepenys yra labiausiai paplitęs kūno organas, paveiktas akių melanomos metastazių (80% atvejų), tačiau rečiau gali paveikti plaučius, odą ar minkštuosius audinius ir kaulus. Kai kurie tyrimai rodo, kad 40–50% žmonių, sergančių akių melanoma, metastazuoja. Remiantis konkretaus naviko agresyvumu, kurį lemia klinikinės ir genetinės savybės, metastazės gali būti aptiktos jau praėjus 2-3 metams po diagnozės nustatymo ir retai po dešimtmečių po gydymo. Simptomai priklausys nuo to, kuri kūno dalis yra paveikta ir kiek laiko yra metastazių. Metastazės yra sunki ligos komplikacija, kuriai būdingas didelis mirtingumas, kuris yra retas galutinio gydymo, kuriuo būtų pašalintos visos metastazės, nebuvimas, nors naujausia medicinos pažanga rodo pažangą kai kuriais atvejais.

Yra tam tikrų metastazių rizikos skirtumų, priklausomai nuo to, kur išsivysto melanoma uvealiniame trakte. Pavyzdžiui, rainelės melanomos turi labai mažą metastazių dažnį, palyginti su ciliarinio kūno ir choroidinėmis melanomomis. Pasirinktų akių melanomos navikų genetinių tyrimų pažanga padėjo geriau sureguliuoti paciento metastazių riziką, nepriklausomai nuo vietos ar dydžio.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Kaip ir daugelio vėžio formų atveju, tiksli akių melanomos priežastis nežinoma. Mokslininkai teigia, kad daugelis veiksnių, įskaitant genetinius ir aplinkos veiksnius, turi įtakos ligos vystymuisi. Šiuolaikiniai tyrimai rodo, kad DNR (dezoksiribonukleino rūgšties), kuri yra organizmo genetinio kodo nešėja, anomalijos yra piktybinių ląstelių transformacijos pagrindas. Akių melanomos atveju navikas atsiranda dėl ląstelių, vadinamų melanocitais (arba pigmentinėmis ląstelėmis), DNR pokyčių ar klaidų. Mokslininkai atlieka nuolatinius pagrindinius tyrimus, norėdami sužinoti daugiau apie daugelį veiksnių, galinčių sukelti vėžį.

Žmonėms, sergantiems akies melanoma, buvo nustatyti keli rizikos veiksniai, įskaitant šviesias akis, šviesią odą ir nesugebėjimą įdegti ar lengvai įdegančios odos. Žmonės, turintys kitą būklę, vadinamą displazijos sindromu nevus (taip pat vadinamas šeimyniniu netipiniu nevus sindromu) yra didesnė melanomos, įskaitant akių melanomą, išsivystymo rizika nei žmonėms, neturintiems šio sutrikimo. Kitos sąlygos, didinančios akių melanomos išsivystymo riziką, yra netipinė odos nevi; įprasti odos apgamai; strazdanos; apgamas ant rainelės.

Pacientams, kurių šeimoje yra sisteminis ir akių vėžys, gali būti reta genetinė mutacija, vadinamas BAP1 naviko polinkio sindromu, kuris gali padidinti akių išsivystymo riziką melanoma.

Odos melanoma siejama su ultravioletinių saulės spindulių poveikiu. Tačiau tyrimai, ar ultravioletinių spindulių poveikis prisideda prie akies melanomos vystymosi, neveikia. Jei UV spinduliai tikrai veikia akių melanomos vystymąsi, tai jų poveikis yra daug mažesnis nei vystantis odos melanomai.

Paveiktos populiacijos

Akies melanoma yra labiausiai paplitęs pirminis akių vėžys. Tačiau tai reta liga, kuri, kaip manoma, kasmet JAV diagnozuojama maždaug 2500 žmonių. Sergamumas Rusijoje nežinomas, tačiau, remiantis vienu skaičiavimu, tai yra apie 5-6 žmonės kiekvienam 1 000 000 gyventojų. Šis vėžys gali paveikti vyrus ir moteris, taip pat visų etninių ar rasinių grupių žmones. Liga dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, dažniausiai serga septintąjį ir aštuntąjį gyvenimo dešimtmečius. Tačiau buvo pranešta apie akių melanomą vaikams. Liga dažniau pasireiškia žmonėms, turintiems šviesią odą ir šviesias akis. Sergamumas baltaodžiams yra 8–10 kartų didesnis nei afrikiečių kilmės žmonėms.

Diagnostika

Akių melanomos diagnozė pagrįsta būdingų simptomų nustatymu, išsamia paciento istorija, kruopščiu klinikiniu įvertinimu ir įvairiais specializuotais tyrimais. Daugeliui žmonių akių melanoma aptinkama atliekant įprastą akių tyrimą, kurį atlieka oftalmologas arba bendrasis oftalmologas be bet kokie simptomai, tačiau tai patvirtina onkologas oftalmologas, kuris specializuojasi vėžio diagnostikoje ir gydyme akys.

Akių gydytojas po įprastinio akių tyrimo gali įtarti akių melanomą. Žmonės gali kreiptis į optometristą dėl regėjimo problemų ar vienos akies skausmo. Oftalmologas gali aptikti melanomą naudodamas įprastą įrangą, vadinamą oftalmoskopu. nešiojamasis prietaisas, kuriame yra perforuotas veidrodis ir lęšis ir leidžia gydytojui peržiūrėti akies struktūra. Kitais atvejais, siekiant įvertinti bendrą akių būklę, daromi specialūs vaizdai, kurie gali atskleisti besimptomį pažeidimą, kurį vėliau reikia papildomai ištirti.

Standartinės procedūros

Gydant akių melanoma sergančius asmenis, gali prireikti suderintų sveikatos priežiūros specialistų, tokių kaip diagnostika ir akių ligų gydymas (oftalmologai-onkologai, kuriems buvo suteiktas specialus oftalmologinis mokymas), akių chirurgai, gydytojai, kurių specializacija yra diagnozė ir vėžio gydymas (onkologai), gydytojai, kurie naudoja spinduliuotę vėžiui gydyti (radiacijos onkologai) ir kiti šios srities specialistai vaistas.

Konkrečios terapinės procedūros ir intervencijos gali skirtis priklausomai nuo daugelio veiksnių, pavyzdžiui, ligos stadijos; naviko dydis; konkreti naviko vieta akyje; tam tikrų simptomų buvimas ar nebuvimas; asmens amžius ir bendra sveikata ir kt. Sprendimai dėl spindulinės terapijos, eksperimentinės terapijos ir (arba) kitų gydymo būdų turėtų būti priimti priima gydytojai ir kiti medikų komandos nariai, atidžiai pasitarę su pacientu, atsižvelgdami į jo specifiką dėklas; išsami galimos naudos ir rizikos aptarimas, įskaitant galimą šalutinį ir ilgalaikį poveikį; paciento pageidavimai; ir kiti svarbūs veiksniai.

Labai mažų melanomų gydyti nereikia, todėl gydytojai gali rekomenduoti stebėti. Stebėjimas ir laukimas yra tada, kai gydytojai stebi ligonį, sergantį lėtai augančia liga, nesuteikiant gydymo, kol liga progresuoja. Tai leidžia kai kuriems žmonėms vengti gydymo daugelį metų. Tačiau daugėja tendencijų, kad daugelyje pasaulio centrų ankstyvas net mažų melanomų gydymas pradedamas.

Yra dvi pagrindinės terapinės galimybės terapija radiacija arba chirurginė intervencija. Dažnai nustatomos procedūros, kuriomis naudojama vietinė spinduliuotė audiniams ir vėžiui naikinti. ląstelių (spindulinė terapija), pvz., brachiterapija, ypač mažų ir vidutinių akių melanomų atveju dydžio. Spindulinė terapija pažeidžia naviko ląsteles, todėl jos miršta ir lėtai susitraukia. Dažniausias akių gydymas spinduline terapija yra brachiterapija, kuri taip pat gali būti žinoma kaip kontaktinė spindulinė terapija arba curie terapija. Brachiterapijos metu ant mažo disko, vadinamo apnašu, dedama radioaktyvi medžiaga (implantas). Šis diskas įkišamas į akiduobę šalia naviko pagrindo ir pritvirtinamas prie akies išorės. Diskas paliekamas kelias dienas, tada pašalinamas. Kartais išorinė spindulių terapija gali būti naudojama naudojant specialią techniką, vadinamą protonų spindulių spinduliuote. Šiai procedūrai naudojamas už kūno ribų esantis prietaisas, nukreipiantis lazerio spindulius į akį, kad būtų sunaikintos vėžio ląstelės. Yra įvairių tipų išorinė spindulinė terapija. Brachiterapija ir protonų terapija yra veiksmingi akių melanomos gydymo būdai.

Kiti gydymo būdai, naudojami akių melanomai gydyti, apima intensyvios fokusuotos šviesos (pvz., Lazerio) naudojimą terapija) audiniams ir vėžinėms ląstelėms šildyti ir naikinti (lazerinė fotokoaguliacija) arba kaitinti ir naikinti naudojant kito tipo lazerį audiniai. ir vėžio ląstelės (transpiliarinė termoterapija).

Yra daug chirurginių metodų, kurie taip pat naudojami akių melanomai gydyti. Kartais gydytojai rekomenduoja chirurginį visos pažeistos akies pašalinimą (rezekciją) (enukleaciją). Kitais atvejais gydytojai gali rekomenduoti chirurginį pažeisto audinio pašalinimą (vietinę rezekciją). Pavyzdžiui, rainelės melanoma dažnai gydoma paveikto audinio chirurginiu pašalinimu (rezekcija).

Prognozė

Priklausomai nuo ligos stadijos, penkerių metų išgyvenimo slenksčio, naudojant aukštos kokybės terapiją, prognozė yra tokia:

• 1 etapas - daugiau nei 85%;
• 2 etapas - apie 55 proc.
• 3 etapas - apie 28 proc.
• 4 etapas - mažiau nei 12%.