Sheehano sindromas: kas tai yra, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra Sheehano sindromas?

Sheehano sindromas - po gimdymo hipopituitarizmassukelia hipofizės nekrozė. Šis sutrikimas dažniausiai būna sunkios hipotenzijos ar šokassukelia didelis kraujavimas gimdymo metu arba po jo. Pernelyg didelis kraujavimas gali sumažinti kraujo tekėjimą į hipofizę, sukelti hipofizės ląstelių pažeidimą ar mirtį (nekrozę). Dėl to sumažėja įprastų hipofizės hormonų gamyba, galbūt gerokai.

Nėštumo metu hipofizė išsipučia ir gali padvigubėti. Per tą laiką liauka yra ypač pažeidžiama dėl staigaus kraujospūdžio sumažėjimo (kartais vadinamo „šoku“), per didelis kraujavimas motinai gali sukelti „šoką“ ir pažeisti liaukos ląsteles. Per tą laiką hipofizės gaminamų hormonų kiekis gali sumažėti, o tai gali sukelti simptomus, susijusius su hipopituitarizmu.

Atrodo, kad yra dvi sutrikimo formos; lėtinė ir ūminė forma, priklausomai nuo liaukos ląstelių pažeidimo laipsnio. Ūminė forma atspindi didelę žalą, todėl simptomai išryškėja netrukus po gimdymo. Lėtiniais atvejais pažeidimų mastas yra daug mažesnis, o simptomai gali pasireikšti tik po kelių mėnesių ar metų po gimdymo.

ženklai ir simptomai

Klinikiniai Sheehano sindromo požymiai labai skiriasi ir priklauso nuo hipofizės hormonų sekrecijos sutrikimo laipsnio, įskaitant:

• prolaktinas, hormonas, stimuliuojantis laktaciją;
• gonadotropinai (liuteinizuojantis hormonas [LH] ir folikulus stimuliuojantis hormonas [FSH]), kurie reguliuoja kiaušidžių funkciją;
• skydliaukę stimuliuojantis hormonas (TSH), kuris skatina darbą Skydliaukė;
• AKTH, adrenokortikotropinas, stimuliuojantis žievę antinksčių;
• augimo hormonas (GH).

Kas nutinka motinai, kiek miršta hipofizė ir kiek sumažėja hormonų kiekis kraujyje. Lėtiniai pacientai turi mažiau pažeistą hipofizės audinį ir simptomai gali pasireikšti tik po savaičių ar net metų po gimimo.

Sunkiausia forma ši būklė yra susijusi su sutrikusi laktacija gimus vaikui. Menstruacijos neprasideda iš naujo, sumažėja lytinis potraukis (libido), pažastų plaukai pamažu dingsta, krūtys susitraukia (atrofija) ir makšties gleivinė tampa plonesnė, kartais sukelia skausmą lytinių santykių metu veikti. Kai kurios moterys mėnesinių ciklas pakartotinai, o vėliau buvo pranešta apie nėštumą.

Tipiški simptomai (nuovargis, sausa oda, vidurių užkietėjimas, svorio padidėjimas, letargija) hipotirozė paprastai vystosi palaipsniui. Sunkus AKTH trūkumas yra susijęs su nuovargiu, lėtine hipotenzija alpimas ir nesugebėjimas reaguoti į stresą. Jei pasireiškia šie simptomai, jie paprastai pasireiškia per kelias savaites ar mėnesius po kūdikio gimimo.

Kadangi Sheehano sindromas yra liga, kuria serga suaugusieji, augimo hormono trūkumo pasekmės apsiriboja tam tikru raumenų jėgos praradimu, kūno riebalų padidėjimu ir padidėjimu jautrumas insulino.

Retesnė ūminė ar sunkesnė forma gali būti labai pavojinga. Tokiais atvejais lieka mažiau nei 10 procentų normalaus hipofizio audinio tūrio. Pacientams gali būti nuolat žemas kraujospūdis (hipotenzija), nereguliarus ir greitas širdies plakimas (tachikardija), taip pat laktato trūkumas ir mažas cukraus kiekis kraujyje (hipoglikemija) iškart po gimdymo.

Lėtinės ir ūminės formos simptomai gali būti pastebėti cukrinis diabetastokių kaip nenugalimas troškulys ir per didelis vandens suvartojimas, taip pat didelis šlapimo kiekis.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Išsivysčiusiose šalyse Sheehano sindromas yra reta nėštumo komplikacija, dažniausiai atsirandanti dėl per didelio kraujo netekimo po gimdymo. Diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos buvimas (pvz. amniono skysčio embolija arba HELLP sindromas) taip pat yra jo vystymosi veiksnys. Retrospektyvus tyrimas Turkijoje parodė, kad Sheehano sindromo paplitimas yra tiesiogiai proporcingas gimdymų namuose skaičiui kiekvieną dešimtmetį. Tai gali būti dėl anksčiau ribotų akušerijos metodų, naudojamų namuose. Pavyzdžiui, norint pagerinti būklę, galima pagerinti kraujo perpylimo gydymo nuo hipovoleminio šoko veiksmingumą.

Hipofizės nekrozė gali būti tiesioginė nepakankamo kraujo tekėjimo į hipofizės arteriją pasekmė, kai nėštumo metu padidėja hipofizė. Viena iš hipofizės augimo priežasčių, susijusių su Sheehano sindromo rizika, yra lakotrofų (atsakingų už prolaktino gamybą) hiperplazija. Išemija gali atsirasti dėl kraujagyslių spazmo, trombozės ar kraujagyslių suspaudimo, kartais dėl to laktotrofinių ląstelių skaičiaus padidėjimas nėštumo metu (o tai prisideda prie padidėjimo) hipofizė). Nekrozė gali atsirasti dėl sunkios hipotenzijos ar šoko dėl per didelio gimdos kraujavimo po gimdymo. Sheehano sindromas gali atsirasti dėl arterijos susiaurėjimo ir nenormalios hipotenzijos kartu su nepakankamas patenkinimas padidėjusiems hipofizės poreikiams aprūpinti kraują, pastebėtas nėštumas. Šis padidėjęs kraujo tekėjimas ir medžiagų apykaitos poreikis yra susijęs su anksčiau minėta laktotrofų hiperplazija.

Kai kurie galimi Sheehano sindromą provokuojantys veiksniai gali būti: paveldimas arba įgytas išplitęs intravaskulinis krešėjimas (DIC sindromas), kraujo tiekimo į hipofizę apribojimas, mažas turcica dydis, kraujagyslių spazmas ar trombozė. Kraujavimas po gimdymo (PPH) laikomas Sheehano sindromo, taigi ir simptomų, pranašu anemija, nutukimas ir vyresnio amžiaus motinos gali padidinti Sheehano sindromo riziką. Gimdos atonija gali būti susijusi su PPH, kuris gali sukelti Sheehano sindromą. Dėl to po gimdymo placentos kraujotaka neįprastai pailgėja.

Diagnostika

Sheehano sindromo diagnozė paprastai nustatoma, kai moteriai pasireiškia hipopituitarizmo simptomai ir gimdymo metu yra gausus kraujavimas. Norėdami patvirtinti diagnozę, gydytojas taip pat gali užsisakyti kraujo tyrimus hipofizės hormonų kiekiui matuoti.

Be to, norint gauti hipofizės vaizdus ir neįtraukti, gali būti užsakytas magnetinio rezonanso tomografija (MRI) arba kompiuterinė tomografija (CT). kitų hipofizės problemų, tokių kaip navikas, galimybė, nes hipofizės navikai yra pagrindinė hipopituitarizmo priežastis ir ją lydintis simptomai.

Tais atvejais, kai Sheehano sindromas yra ūmus ir simptomai iš karto pradeda pasireikšti, diagnozė nustatoma prieš moteriai išvykstant iš ligoninės ir nedelsiant pradedamas gydymas.

Epidemiologija

Atlikus 1034 suaugusiųjų, sergančių Sheehano sindromu, tyrimą nustatyta, kad liga užima šeštąją vietą pagal augimo hormono trūkumo atvejus ir yra 3,1% atvejų priežastis (palyginti su 53,9% dėl naviko) hipofizė).

Sheehano sindromas yra labiau paplitęs besivystančiose šalyse nei išsivysčiusiose. Be to, buvo nustatyta, kad dauguma moterų, sergančių šia liga, gimdė namuose, o ne ligoninėje.

Simptominiai sutrikimai

Šių sutrikimų simptomai gali būti panašūs į Sheehano sindromo simptomus. Palyginimai gali būti naudingi atliekant diferencinę diagnozę:

• Antifosfolipidinis sindromas (AFS) - retas autoimuninė ligapasižymi pasikartojančiais kraujo krešuliais, kurie paprastai atsiranda iki 45 metų. APS taip pat gali būti susijęs su pakartotiniais persileidimais be aiškios priežasties jaunoms moterims. Kai kuriais atvejais šeimoje gali būti kraujavimo sutrikimų. Antifosfolipidinis sindromas gali pasireikšti žmonėms, sergantiems raudonoji vilkligė ar susijusios autoimuninės ligos arba kaip pirminis sveikų žmonių sindromas.
• Hipofizė (autoimuninis limfocitinis hipofizitas - ALH) yra hipofizės uždegimas. Dirginimas, kurį sukelia uždegiminis atsakas, gali trukdyti gaminti vieną ar daugiau hipofizės hormonų, ir šiuo atžvilgiu hipofizė gali tam tikru mastu imituoti sindromo simptomus Shihan. Panašiai hipofizės navikai, tokie kaip hipofizės adenomos, taip pat gali imituoti Sheehano sindromą.

Standartinės procedūros

Sheehano sindromas gydomas taip pat, kaip ir įprastas hipopituitarizmas - pakaitinė hormonų terapija. Gydytojas įvertins paciento hormonų kiekį ir nustatys, kuriems reikia pakaitinės hormonų terapijos, nes tai priklauso nuo žmogaus.

• Estrogenas ir progesteronas: paprastai jis vartojamas iki menopauzės, po to gydytojas įvertins, ar jų vis dar reikia. Tais atvejais, kai moteriai buvo atlikta histerektomija (gimdos pašalinimas), bus skiriamas tik estrogenas. Geriamųjų kontraceptikų paskyrimas yra vienas iš labiausiai paplitusių šių hormonų papildymo būdų.
• Levotiroksinas: vaistas padidina skydliaukės hormonų trūkumą, kurį sukelia maža arba nepakankama skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH) gamyba.
• Kortizonai, tokie kaip prednizonas ir hidrokortizonas: vartojami adrenokortikotropiniams hormonams (AKTH) pakeisti.
• Augimo hormonas (GH): Gydytojas gali jį skirti, kad padėtų padidinti raumenų masę, sumažinti cholesterolio kiekį ir apskritai pagerinti jūsų savijautą.

Prognozė

Ankstyvos diagnozės ir gydymo prognozė yra puiki. Būklė gali būti pavojinga gyvybei, jei ji nebus gydoma.