Vizualinio sniego sindromas: kas tai yra, priežastys, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra regos sniego sindromas?

Vizualus sniegas Tai neurologinis sutrikimas, kuriam būdingas nuolatinis regos sutrikimas, apimantis visą matymo lauką ir yra apibūdinamas kaip maži mirgantys taškeliai, primenantys susilpnėjusio analogo triukšmą televizija. Be statinio triukšmo ar „sniego“, paveikti žmonės gali patirti papildomą vaizdą simptomai, tokie kaip vizualizacijos, kurios išlieka arba pasikartoja pašalinus vaizdą (polinopsija); jautrumas šviesai (fotofobija); regos efektai, atsirandantys pačioje akyje (entoptiniai reiškiniai) ir naktinio matymo sutrikimas (nyctalopia).

Vizualinio sniego sindromo paplitimas bendroje populiacijoje šiuo metu nežinomas. Vidutinis regimojo sniego populiacijos amžius atrodo jaunesnis nei daugelio kitų neurologinių ligų. Ši ankstyva pradžia kartu su bendru sveikatos priežiūros specialistų nepritarimu rodo, kad tai reta problema.

Tyrimai buvo riboti dėl atvejų nustatymo ir diagnozavimo problemų, pastarosios dabar yra iš esmės išspręsta, taip pat dėl ​​to, kad bet koks tiriamas dydis yra ribotas kohortos. Pradiniai funkciniai smegenų vaizdavimo tyrimai rodo, kad regos sniego sindromas yra smegenų sutrikimas.

Vizualinis sniegas yra lėtinė, kartais labai neįprasta, negalią sukelianti būklė reikalauja bendrų tyrimų ir mąstymo už kadro, kad būtų padaryta pažanga suprantant, gydant ir atsigavimas.

Įvadas

Nuo pirmojo aprašymo, vizualinio sniego termino įvedimo ir jo oficialaus klinikinio apibrėžimo mažiau nei prieš 5 metus vizualinis sniegas dabar yra pripažintas gydytojų ir mokslininkų kaip nauja neurologinių problemų problema pasaulis. Pirmieji literatūriniai pranešimai apie regimojo sniego sindromą dažniausiai buvo atskiri klinikiniai aprašymai kontekste didesnės pacientų grupės, turinčios nuolatinį regos sutrikimą, anksčiau apibrėžtą kaip „nuolatinis teigiamas regėjimas“ reiškiniai ".

Vizualinis sniegas buvo klaidingai diagnozuotas daugeliu atvejų, sumaišytų su pastoviu migrena su aurasukelia mechaninę sumaištį, diagnostinį netikslumą ir, žinoma, nenaudingų gydymo būdų naudojimą. Vizualinis sniegas laikomas tokia pat būkle, kaip ir su haliucinogenu susijęs lėtinis suvokimo sutrikimas. haliucinogenų nuolatinis suvokimo sutrikimas, angl. abr. HPPD). Nors atrodo, kad haliucinogenai gali sukelti panašų sutrikimą, akivaizdu, kad regimojo sniego sindromas gali būti visiškai nepriklausomas nuo haliucinogeninių medžiagų. Galiausiai daugeliui pacientų sakoma, kad jiems sekasi gerai. Šių problemų painiava uždelsė atpažinti sindromą.

ženklai ir simptomai

Pagrindinis klinikinis sindromo bruožas, kurį nuosekliai apibūdina pacientai, yra nenumaldomas teigiamas regėjimo reiškinys, yra visame regėjimo lauke ir pasižymi nesuskaičiuojamu skaičiumi mirksinčių taškelių, esančių tarp žmogaus regėjimo ir fone. Šis „statinis“ reiškinys paprastai yra nespalvotas, tačiau gali būti ir spalvotas, mirksi ar skaidrus.

Be statinio triukšmo ar sniego, pacientai gali tiesiogiai patirti papildomų regėjimo simptomų neurologinė kilmė, pvz., palynopsija (kaip išsaugoti vaizdai iš nejudančių scenų arba kaip vaizdiniai pėdsakas), fotofobija ir nyctalopia, arba entoptiniai reiškiniai. Pastarieji sudaro simptomų grupę, kuri, kaip manoma, atsiranda dėl optinio aparato, kuris regos sniego atveju yra visiškai nepažeistas ir nepažeistas. Entoptiniai reiškiniai, atsirandantys (atskirai arba kartu) esant regimam sniego sindromui - tai yra fotopsija, entoptinio mėlynojo lauko reiškinys, stiklakūnio kūno sunaikinimas, vaiduokliškas regėjimas, aureolė (aura).

Iki 75% žmonių, turinčių regimąjį sniegą, nurodo bent tris iš šių keturių pagalbinių regėjimo reiškinių, kurie kartu su statiniu efektu sudaro „regimojo sniego sindromą“. Mokslininkams ir gydytojams svarbu atskirti regimąjį sniegą nuo kitų reiškinių ir atpažinti susijusius simptomus. Daugumą jų iš tiesų galima pastebėti sveikiems žmonėms (ypač plaukiojančioms plūdėms ar tinklainės liekanoms) arba pacientams, sergantiems oftalmologinėmis ligomis; pagrindinis skirtumas nuo vizualinio sniego yra tas, kad jis pasireiškia pasikartojančiu, sekinančiu ir paplitusiu būdu bei tobulai veikiančio regėjimo aparato kontekste.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Vizualinio sniego sindromo priežastis šiuo metu nežinoma. Tačiau kai kurie pagrindiniai sindromo požymiai rodo neurologinį smegenų žievės vaizdo apdorojimo sutrikimą. Tai daugiausia lemia pagrindinio sindromo simptomo (ty regos triukšmo) charakteristika, ty regėjimo sutrikimas visame lauke; todėl labai mažai tikėtina, kad problema bus lokalizuota regėjimo kelyje arba pirminėje regos žievėje. Be to, papildomi simptomai, tokie kaip palynopsija, kuri gali būti vertinama kaip nesugebėjimas slopinti ką tik matyto, ir padidėjęs entoptinis reiškinys kontekste Įprasti akių tyrimai taip pat rodo tą pačią kryptį dėl centrinio neurologinio regos kelio sutrikimo dėl priežasčių, kurios dar nenustatytos.

Atrodo, kad šias hipotezes patvirtina neurofotografinis tyrimas, kuriame naudojamas 18F-fluorodeoksigliukozės PET. Tyrimas parodė hipermetabolizmą tarpinio liežuvio giroskopui pacientams, paveiktiems regos sniego; tai regos žievės sritis, susijusi su keliomis kitomis sąlygomis, įskaitant fotofobiją. Lingvinis gyrus taip pat yra pagrindinis sudėtingų fiziologinių funkcijų, tokių kaip regos atmintis, spalvų suvokimas ir veido išraiška, elementas.

Taip pat buvo pasiūlytas regos žievės padidėjęs susijaudinimas ir talamocorticalinė aritmija kaip galimos regos sniego patofiziologijos priežastys.

Norint patvirtinti šias pradines hipotezes, reikia atlikti tolesnius tyrimus su daugiau pacientų.

Paveiktos populiacijos

Šiuo metu nežinoma, kiek pacientų visame pasaulyje kenčia nuo regėjimo sniego. Turimi duomenys rodo, kad liga tikriausiai dažniau pasitaiko vyrų populiacijoje ir kad vidutinis sergančiųjų amžius yra palyginti jaunas (13 metų).

Simptomai gali pasireikšti labai ankstyvame gyvenime, daugumai žmonių simptomai pasireiškia visą gyvenimą. Taip pat yra dalis tiriamųjų, kurių liga prasidėjo staiga ir nenuspėjamai; tai kartais, bet nebūtinai, atsiranda dėl nustatomos priežasties.

Susiję sutrikimai

Sutrikimas, glaudžiai susijęs su regos sniegu, yra spengimas ausyse (skamba /triukšmas ausyse). Spengimas ausyse yra dažna būklė, dažnai vadinama „skambėjimu ausyse“ ir kuriai būdingas garso suvokimas ar pojūtis, net jei nėra matomo išorinio garso šaltinio. Spengimas ausyse yra labai dažnas pacientams, turintiems regėjimo sniegą, apie tris ketvirtadalius tiriamųjų pranešė apie šį simptomą. Tai paskatino kai kuriuos tyrėjus kelti hipotezę apie galimą šių dviejų sąlygų ryšį, kurie galbūt atspindi panašią regos ir klausos sistemų jutimo apdorojimo disfunkciją smegenis. (Norėdami gauti daugiau informacijos apie šią būklę, įveskite „Spengimas ausyse“ kaip paieškos terminą svetainėje.)

Vizualinio sniego diferencinė diagnozė apima užsitęsusią migrenos aurą. Ryšys tarp migrena o vizualinis sniegas yra keblus; Tiesą sakant, buvo įrodyta, kad migrena gali apsunkinti regėjimo sniego sindromo klinikines apraiškas ir kad ji yra labiau paplitusi sergant šia liga nei bendra populiacija.
Kita vertus, regos aura nekeičia tipiško vizualinio sniego fenotipo, tačiau tai taip pat būdinga šiai būklei. Tačiau šių dviejų sutrikimų nereikėtų painioti; Svarbu prisiminti apie jų pagrindinį skirtumą, kuris slypi nenutrūkstamoje charakteristikoje ir nuolatiniame regos sutrikime. regėjimo sniego atvejis, o ne laikinas sutrikimas, kuris paprastai užima tik tam tikrą auros regėjimo lauko plotą migrena.

Vizualinį sniegą taip pat reikia atskirti nuo ilgalaikio (lėtinio) haliucinogeninio suvokimo sutrikimo. Šiam sutrikimui būdingas jutimo, o ypač regos sutrikimas, ir jis su regos sniegu dalijasi pastovumo bruožu. Tačiau tai būtinai siejama su haliucinogeninių medžiagų vartojimu, o tai, žinoma, nėra būtina. vizualinė sniego būklė, tai patvirtina faktas, kad apie sindromą buvo pranešta net mažiems vaikai.

Diagnostika

Vizualinis sniegas yra klinikinė diagnozė, kuri nustatoma, kai tenkinami keli kriterijai ir pašalinama antrinės panašių regėjimo sutrikimų priežastys, tokios kaip pagrindinės oftalmologinės ir neurologinės ligos.

Sistemingai apibūdinus 78 regos sniego pacientus, šie kriterijai buvo apibrėžti taip:

• A. Vizualus sniegas: dinamiški, ištisiniai, smulkūs taškeliai visame matymo lauke, trunkantys daugiau nei 3 mėnesius (taškai paprastai būna juodi / pilki baltame fone ir pilki / balti juodame fone; jie taip pat gali būti skaidrūs, mirksi baltai arba spalvoti).
• B. Bent du papildomi vizualiniai simptomai iš keturių šių kategorijų:
  1. Palinopsija. Bent vienas iš šių: paskesni vaizdai arba judančių objektų pėdsakai (paskesni vaizdai turi skirtis nuo tinklainės liekamieji vaizdai, kurie atsiranda tik žiūrint į didelio kontrasto vaizdą ir turi papildomą Spalva).
  2. Patobulinti entoptiniai reiškiniai. Bent vienas iš šių dalykų: fotopsija, entoptinis mėlynojo lauko reiškinys, stiklakūnio humoro sunaikinimas, vaiduokliškas regėjimas. Entoptiniai reiškiniai kyla iš pačios regos sistemos struktūros. Entoptinis mėlynojo lauko reiškinys apibūdinamas kaip daugybė mažų pilkų / baltų / juodų taškų žiedai, šaudantys per abiejų akių matymo lauką, kai žiūrima į vienodus ryškius paviršius, tokius kaip mėlyna dangus; vaiduokliškas regėjimas apibūdinamas kaip spalvotos bangos ar debesys, kai tamsoje akys užmerktos; spontaninei fotopsijai būdingi ryškūs šviesos blyksniai.
  3. Fotofobija (fotofobija).
  4. Niktalopija (arba naktinis aklumas [sutrikęs naktinis matymas]).
• V. Simptomai neatitinka tipinės migrenos regos auros (kaip apibrėžta Tarptautinėje galvos skausmo draugijoje Tarptautinėje galvos skausmo klasifikacijoje - šiuo metu).
• G. Simptomai nėra geriau paaiškinami kitomis sveikatos sąlygomis (įprasti akių tyrimai; ne dėl ankstesnio psichotropinių vaistų vartojimo).

Standartinės procedūros

Dėl žinių apie pagrindinę regos sniego sindromą biologijos stokos daugeliui pacientų apskritai trūko veiksmingų gydymo strategijų. Iki šiol nebuvo atlikti jokie klinikiniai ir sisteminiai tyrimai, o visi turimi gydymo duomenys yra iš atskirų pacientų ar atvejų ataskaitų. Dabartiniai įrodymai rodo, kad dažniausiai vartojami vaistai, tokie kaip vaistai nuo migrenos, antidepresantai ar skausmą malšinantys vaistai, nepagerina ar nepablogina regos sniego sindromo. Yra atsitiktinės teigiamos patirties, susijusios su vaistu, pvz., Lamotriginu, į kurį reikia atsižvelgti atsižvelgiant į mažą jų įrodymų kiekį.

Prognozė

Paprastai regimojo sniego sindromas neprogresuoja, bet ir nepraeina. Paprastai pacientai turi lėtinių ir pasikartojančių simptomų. Kai kurie pacientai teigiamai reaguoja į migrenos, turinčios aurą ar traukulių, gydymą.