Klajojanti blužnis: kas tai yra, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra klajojantis blužnis?

Įgimta vagus blužnis Tai labai retas atsitiktinis apsigimimas, kuriam būdingas jo nebuvimas ar silpnumas arba keli raiščiai, laikantys blužnį įprastoje padėtyje viršutiniame kairiajame kampe pilvas. Liga neturi genetinės kilmės. Vietoj raiščių prie blužnies pritvirtintas į kotelį panašus audinys, aprūpintas kraujagyslėmis (kraujagyslių kojelė). Jei kulkšnis sukasi, kai blužnis juda, kraujo tiekimas gali būti nutrauktas arba užblokuotas (išemija) prieš stipriai pažeidžiant kraujagysles (širdies priepuolis). Kadangi blužnis turi mažai arba visai nieko negali sulaikyti, blužnis nuklysta į apatinę pilvo dalį ar dubenį, kur gali būti painiojama su nenustatyta pilvo mase.

Blužnis Tai mažas organas, esantis viršutinėje kairėje pilvo pusėje. Blužnis pašalina arba filtruoja nepageidaujamas ar pašalines medžiagas, sunaikina ir pašalina susidėvėjusias kraujo ląsteles ir gamina baltus kraujo kūnelius, kurie padeda organizmui kovoti su infekcija. Klaidingos blužnies simptomai paprastai yra susiję su neįprastai didele blužnimi (splenomegalija) arba neįprasta blužnies padėtimi pilve.

Blužnies padidėjimas dažniausiai yra blužnies arterijų ir venų susisukimo arba kai kuriais atvejais kraujo krešulio susidarymo (širdies priepuolio) rezultatas.

Įgyta klajojanti blužnis gali atsirasti pilnametystėje dėl traumų ar kitų pagrindinių sąlygų, kurios gali susilpninti raiščius, blužnies laikymas įprastoje padėtyje (pavyzdžiui, jungiamojo audinio liga ar nėštumas).

ženklai ir simptomai

Kai kurie vaikai, turintys klaidžiojančią blužnį, gali neturėti jokių simptomų, o kiti gali patirti ūmų ar lėtinį pilvo skausmą. Daugeliu atvejų skausmo epizodai gali būti susiję su spontanišku judančios blužnies susisukimu ir išvyniojimu (sukimasis ir apleidimas) arba blužnį aptarnaujančiomis kraujagyslėmis. Kūdikiai, turintys klaidžiojančią blužnį, gali bandyti malšinti skausmą tempdami. Kiti simptomai gali būti:

• dujų susidarymas skrandyje;
• vidurių užkietėjimas;
• pilvo pūtimas;
• pykinimas;
• vėmimas;
• dažnas šlapinimosi sunkumas;
• menstruacijų problemos moterims.

Kai kuriais atvejais blužnis gali nepakankamai aprūpinti krauju dėl arterijų susisukimo. Tokiais atvejais simptomai gali būti:

• pilvo skausmas;
• nenormalus organo padidėjimas (splenomegalija);
• kraujavimas į pilvą (širdies priepuolis);
• pluoštinio audinio kaupimasis blužnyje (fibrozė);
• organų audinių irimas (nekrozė).

Sunkiais atvejais sumažėja blužnies kraujotaka ir organas gali žymiai padidėti, nes kaupia (seka) kraujo elementus, tokius kaip trombocitai ir raudonieji kraujo kūneliai. Vėlesni simptomai gali būti:

• nuovargis;
• silpnumas;
• kraujas išmatose;
• anemija;
• kruvinas vėmimas (hematemezė);
• neįprastai mažas trombocitų skaičius (trombocitopenija).

Suaugusiesiems klajojanti blužnis dažniausiai sukelia pilvo skausmą arba pasireiškia kaip masė pilvo ertmėje, nesukelianti simptomų (besimptomė).

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tiksli blužnies klaidžiojimo priežastis nežinoma. Mokslininkai įtaria, kad sutrikimo vystymuisi įtakos turi keli veiksniai (daugiafaktoriškumas).

Kūdikiai gali gimti su klajojančia blužnimi, kuri gali atsirasti dėl defekto tam tikroje besivystančio embriono srityje (nugaros mezogastriumo). Tai yra embriono sritis, iš kurios atsiranda raiščiai, paprastai laikantys blužnį viršutiniame kairiajame pilvo kampe. Pažeistiems vaikams gali trūkti vieno ar visų šių raiščių arba, jei yra, raiščiai gali būti netinkamai išdėstyti. Simptomai dažniausiai atsiranda dėl neįprastos blužnies padėties apatinėje pilvo dalyje arba dėl nenormalaus organo padidėjimo (splenomegalija).

Klajojanti blužnis gali atsirasti pilnametystėje dėl nelaimingo atsitikimo ar sužalojimo, dar vienas didelis liga (pvz., jungiamojo audinio liga) arba raiščių silpnumas (atsilaisvinimas), kurį sukelia nėštumas.

Paveiktos populiacijos

Klajojanti blužnis, nesvarbu, ar tai kūdikio gimimo būklė (įgimta forma), ar daugelio moterų gimdymas, ar bet kokia nelaimė, galinti paveikti vyrus ir moteris (įgyta forma), yra labai reta liga. Medicinos literatūroje buvo pranešta apie mažiau nei 500 blauzdos blužnies atvejų.

Klajojančios blužnies dažnis nežinomas, ir kadangi liga gali būti nepakankamai įvertinta, ją sunku apibrėžti. Dažniausiai nurodomas amžius buvo nuo 20 iki 40 metų, o lyties santykis - 7 moterys ir 1 vyras. Dauguma moterų gydymo metu yra reprodukcinio amžiaus. Vaikai sudaro apie trečdalį visų atvejų, iš kurių 30 procentų yra jaunesni nei 10 metų. Tarp šių vaikų berniukų ir mergaičių santykis yra 1: 1.

Kaip jau minėta, įgyta blauzdos blužnis paprastai įgyjama pilnametystės ir paveikia moteris daug kartų dažniau nei vyrai. Greičiausiai taip yra dėl blužnies raiščių silpnumo vaisingumo metais. Manoma, kad nėštumas prisideda prie mieguistumo, o tai pagimdžiusioms moterims padidina įgytos blužnies klaidų dažnį.

Simptominiai sutrikimai

Šių būklių simptomai gali būti panašūs į klajojančios blužnies simptomus. Palyginimai gali būti naudingi atliekant diferencinę diagnozę:

• Peritonitas - dažna liga, kuriai būdingas pilvo sienelės (pilvaplėvės) membranos uždegimas. Peritonitą gali sukelti bakterijos ar kiti infekciniai organizmai, patekę į pilvą ertmę per žaizdą ar angą (perforaciją) viename iš pilvo organų (pvz., plyšimą) priedas). Simptomai gali būti pilvo skausmas ir sustingimas, pilvo padidėjimas, vėmimas, sumažėjusi žarnyno funkcija, pykinimas ir (arba) neįprastai greitas širdies susitraukimų dažnis (tachikardija). Jei negydoma, vėlyvieji simptomai gali būti šaltkrėtis, karščiavimas, greitas kvėpavimas (tachipnėja) ir (arba) šokas.
• Apendicitas - dažna liga, kuriai būdingas ūmus priedėlio uždegimas. Jei negydoma, apendiksas gali plyšti ir sukelti peritonitą. Dažniausi apendicito simptomai yra skausmas apatiniame dešiniajame pilvo kampe, vėmimas, karščiavimas ir (arba) skausmas ir sustingimas. Gydymas apima greitą chirurginį priedėlio pašalinimą (apendektomija).
• Divertikulitas - dažnas virškinimo sutrikimas, kuriam būdingas vieno ar kelių maišelių uždegimas (divertikulus), kurie gali susidaryti dėl storosios žarnos gleivinės išsipūtimo per sieną žarnynas. Pagrindinis divertikulito simptomas yra kirkšnies skausmas pilvo apačioje. Kiti simptomai gali būti skausmas šlapinantis, vidurių užkietėjimas, viduriavimas ar kiti tuštinimosi pokyčiai, karščiavimas ir (arba) kraujavimas iš tiesiosios žarnos.
• Žarnyno nepraeinamumas - dažnas žarnyno ligabūdingas užsikimšimas ir žarnyno judrumo stoka. Dėl to atliekos (išmatos) nepatenka per žarnyną ir išsiskiria. Dažniausios žarnyno obstrukcijos priežastys yra ankstesnės operacijos sukibimas, sunkus tuštinimasis, žarnyno susiaurėjimas dėl. uždegiminė žarnų liga ir (arba) naviko buvimas. Simptomai gali būti pilvo pūtimas, stiprus pilvo skausmas, pykinimas ir vėmimas ir (arba) vidurių užkietėjimas.
• Cholecistitas - dažna liga, kuriai būdingas uždegimas tulžies pūslė. Tai liga, kurią dažniausiai sukelia buvimas tulžies akmenysgali būti ūmus arba lėtinis. Simptomai gali būti nuolatinis ar epizodinis stiprus pilvo skausmas, šaltkrėtis, pykinimas ir vėmimas, nevirškinimas, rėmuo, dujos, karščiavimas ir (arba) krūtinės, pečių ir nugaros skausmas. Taip pat gali atsirasti diskomfortas po valgio, riebaus maisto netoleravimas ir (arba) odos pageltimas (gelta).

Kitos įprastos ligos taip pat gali turėti panašių į klajojančios blužnies simptomus. Jie apima:

• pielonefritas;
• diafragmos stemplės angos išvarža;
• hepatitas;
• opaligė;
• gastroenteritas;
• pankreatitas.

Šie sutrikimai gali būti susiję su blauzdos blužnimi kaip antriniai sutrikimai. Diferencinei diagnozei lyginti nereikia:

• Trombocitopenija - būklė, kuriai būdingas neįprastai mažas trombocitų kiekis cirkuliuojančiame kraujyje. Kai blužnis padidėja, organas gali užfiksuoti (atskirti) trombocitus ar kitus kraujo elementus. Trombocitopenijos simptomai gali būti gausus kraujavimas, kraujosruvos, kraujavimas iš nosies ir (arba) neįprastai gausios menstruacijos moterims. Jei pilvo srityje nėra padidėjusios blužnies (splenomegalijos), kai kuriems žmonėms, turintiems blauzdos blužnį, gali būti klaidingai diagnozuoti kiti kraujo sutrikimai, susiję su mažu trombocitų kiekiu kraujyje (pvz., autoimuninė trombocitopenija) purpura).
• Slyvų pilvo sindromas - reta įgimta liga, kuriai būdingas nepakankamas pilvo raumenų išsivystymas. Sindromas yra susijęs su daugybe žarnyno ir urogenitalinių sutrikimų. Dažnai yra raumenų ir kaulų jungtys, tačiau raumenys yra mažo dydžio ir storio. Vaikai, turintys slyvų pilvo sindromą, paprastai turi neįprastai didelį pilvą ir jų oda gali atrodyti suglebusi. Krūtinėje taip pat gali būti horizontali depresija (Harisono griovelis) arba krūtinės deformacija (balandžių krūtinė). Kai kuriems vaikams, sergantiems slyvų pilvo sindromu, gali būti klajojanti blužnis dėl nepakankamai išsivysčiusių raiščių, kurie paprastai įtvirtina organą viršutiniame kairiajame pilvo kampe.

Kitos sąlygos, susijusios su blauzdos blužnimi, yra inkstų nebuvimas arba nenormalus padidėjimas, Infekcinė mononukleozė, maliarija, pjautuvo pavidalo ląstelių anemija ir Hodžkino liga.

Diagnostika

Įtariama klajoklio blužnies diagnozė, kai skausmą, susijusį su mase pilve, galima sumažinti perkeliant jį į viršutinį kairįjį pilvo kvadrantą, įprastą blužnies padėtį. Klajojančią blužnį galima patvirtinti specialiais tyrimais, tokiais kaip ultragarsas ir kompiuterinė tomografija, leidžianti gydytojui pamatyti organo struktūrą, dydį ir vietą pilve, arba dubens. Specialūs ultragarsiniai tyrimai (pvz., Doplerio vaizdavimas) gali parodyti sutrikusią kraujotaką į blužnį ir iš jos. „Technetium-99m radioizotopų nuskaitymas, dar vienas vaizdo gavimo testas, leidžia gydytojui nustatyti, kaip jie veikia. kepenys ir blužnis. Maža blužnies funkcija (funkcinė asplenija) gali rodyti organų pažeidimą dėl arterijų obstrukcijos (širdies priepuolio).

Standartinis gydymas ir prognozė

Klaidingos blužnies gydymas priklauso nuo simptomų sunkumo ir kruopštaus tyrimo, siekiant nustatyti organo dydį, vietą ir funkciją. Kadangi blužnis padeda palaikyti tinkamą kraujo ir imuninės sistemos funkciją, daugumos procedūrų tikslas yra išsaugoti organą ir maksimaliai padidinti jo funkciją. Tačiau kadangi žmogus gali pakankamai gerai gyventi be blužnies, svarstomas chirurginis pašalinimas.

Konservatyviausias būdas gydyti blauzdos blužnį apima budrų laukimą stebint organų funkciją ir (arba) padidėjimą. Susižalojimo prevencija vengiant kontaktinių sporto šakų ar kitos veiklos, galinčios kelti grėsmę blužniui, taip pat yra konservatyvaus požiūrio dalis.

Vaikams, turintiems įgimtą blužnies klajonę, kurie patiria sukimo epizodus ir ūmų skausmą, pasirenkamas gydymas gali būti operacija, kurios metu organas yra pritvirtintas teisingoje padėtyje viršutiniame kairiajame pilvo kampe (splenopeksija). Daugeliu atvejų blužnį galima išsaugoti, o sukimo ir širdies priepuolio riziką sumažinti. Organų išsaugojimas yra geresnis nei chirurginis pašalinimas, nes organo nebuvimas gali padaryti žmogų pažeidžiamą tam tikrų infekcijų.

Jei blauzdos blužnis sukelia lėtinį pilvo skausmą, nenormalų organo padidėjimą ir (arba) vieno ar kelių būtinų trūkumą kraujo elementai (pvz., trombocitopeninis hipersplenizmas), pasirinktas gydymas paprastai yra blužnies pašalinimo operacija (splenektomija). Ūmus pilvo skausmas, susijęs su blauzdos blužnimi, laikomas chirurgine ekstremalia situacija ir gali prireikti skubios blužnies pašalinimo operacijos.

Galimos blužnies pašalinimo komplikacijos (splenektomija) gali apimti infekcijos sindromą po blužnies pašalinimo, įskaitant gyvybei pavojingas bakterines infekcijas (sepsis). Pacientams, kuriems buvo atlikta splenektomija, yra didesnė rizika susirgti sunkiomis infekcijomis visą gyvenimą nei bendrai populiacijai. Imunizacija stiprinti imunitetą nuo Haemophilus influenzae, pneumokokinė infekcija, meningokokinė infekcija ir kitos užkrečiamosios ligos dažniausiai atliekamos prieš atliekant blužnies pašalinimą. Visus pacientus, kuriems atliekama splenektomija, reikia atidžiai stebėti, ar neatsiranda karščiavimas ar kiti infekcijos simptomai. Siekiant užkirsti kelią infekcinei ligai (profilaktikai), ypač jaunesniems nei 2 metų vaikams, gali būti skiriami antibiotikai.