Agrafija: kas tai yra, simptomai, priežastys, gydymas, prognozė

Kas yra agrafija?

Agrafija - Tai ankstesnio gebėjimo rašyti pažeidimas arba praradimas. Sutrikimas gali atsirasti atskirai, nors dažnai jis pasireiškia kartu su kitais neurologiniais sutrikimais, tokiais kaip alexija, afazija, dizartrija, agnozija ir apraksija. Kliniškai agrafiją galima suskirstyti į „centrinę“ (dar vadinamą „kalbine“ arba „Afazinė“ agrafija) ir „periferinė“ agrafija (dar vadinama „nekalbine“ arba „Nefazinė“ agrafija).

Norėdami atlikti rašymo veiksmą, žmogus sukuria seriją „grafemų“, kad perteiktų prasmingą informaciją. Jei norite rašyti teisingai, pirmiausia turite žinoti pačias raides, o paskui - sugebėti sutvarkyti raides, kad suformuotumėte teisingus žodžius ir gramatiškai teisingus sakinius. Pažeidimai, kurie sutrikdo šiuos procesus, sukelia centrinę agrafiją. Tada žmogus turi žinoti koordinuotų judesių rinkinį, kad galėtų teisingai piešti raides (praktiką), gebėjimą „mintyse“ sukurkite eilę "iš raidžių sekos, kad susidarytų visas žodis (motorinis programavimas), vaizdinis-erdvinis gebėjimas nukreipti rašymo priemonę ant rašomojo paviršiaus ir galiausiai turėti pajėgią variklio sistemą šias užduotis. Šių pastarųjų žingsnių, susijusių su variklio planavimu ar variklio rašymo veikla, sutrikimas sukelia periferinę agrafiją. Atkreipkite dėmesį, kad „periferinė“ agrafija gali būti lokalizuota centrinėje nervų sistemoje, kai ji neturi tiesioginio poveikio lingvistiniai centrai, pavyzdžiui, motorinės agrafijos atveju dėl smegenų motorinės žievės pažeidimo, dėl kurio atsiranda rašto parezė galūnių.

klasifikacija

Agrafija ar rašytinės kalbos gamybos sutrikimai gali pasireikšti įvairiais būdais ir įvairiomis formomis, nes rašymas apima daug pažinimo procesai (kalbos apdorojimas, rašyba, vizualinis suvokimas, grafinių simbolių vizualinė-erdvinė orientacija, motorinis planavimas, valdymas motoriniai įgūdžiai).

Agrafiją sudaro du pagrindiniai pogrupiai: centrinė („afazinė“) ir periferinė („ne fazinė“) agrafija. Centrinės agrafijos apima leksines, fonologines, pasaulines ir semantines agrafijas. Periferinė agrafija apima alografinę, apraktinę, motorinę, hemianoptinę ir aferentinę agrafiją.

- Centrinis.

Centrinė agrafija atsiranda, kai sutrinka kalbėjimas ir sutrinka įvairūs motoriniai ir vizualiniai įgūdžiai, susiję su rašymu. Žmonės, turintys agrafiją ir sklandžią afaziją, rašo normalų skaičių teisingai suformuotų raidžių, tačiau negali parašyti prasmingų žodžių. Receptinė afazija yra sklandžios afazijos pavyzdys. Tie, kurie kenčia nuo sunkios afazijos, gali parašyti trumpus sakinius, tačiau juos sunku perskaityti. Jų rašymas yra fiziškai sunkus, tačiau jam trūksta tinkamos sintaksės ir dažnai prasta rašyba. Išraiškinga afazija yra sunkios afazijos pavyzdys. Žmonėms, sergantiems aleksija ir agrafija, sunku rašyti ir suprasti rašytinę kalbą. Ši agrafizmo forma netrukdo šnekamajai kalbai.

• Giliai agrafija veikia žmogaus fonologinius gebėjimus ir rašybos atmintį. Gili agrafija dažnai atsiranda dėl pažeidimo kairėje parietalinėje srityje (supramarginalinė gyrus arba sala). Žmonės negali prisiminti, kaip atrodo žodžiai, kai jie parašyti teisingai, taip pat negali jų ištarti, kad nustatytų rašybą. Žmonės dažniausiai remiasi savo pažeista rašybos atmintimi; dėl to dažnai pasitaiko klaidų, dažniausiai semantinio pobūdžio. Žmonėms labai sunku abstrakčios sąvokos ir neįprasti žodžiai. Taip pat dažnai sutrinka skaitymas ir kalbėjimas.
• Agrafija su Gerstmanno sindromas - Tai rašytinės kalbos pažeidimas, susijęs su šiais struktūriniais simptomais: sunkumais atskirti savo pirštus, sunku atskirti kairę nuo dešinės ir sunku atlikti skaičiavimai. Visi keturi simptomai yra kelio pažeidimo rezultatas. Gerstmanno sindromas gali pasireikšti kartu su aleksija ir lengva afazija.
• Pasaulinis agrafija taip pat blogina žmogaus rašybos atmintį, nors labiau nei gilioji agrafija. Esant pasaulinei apraksijai, rašybos žinios prarandamos tiek, kad žmogus gali parašyti tik labai mažai prasmingų žodžių arba išvis negali parašyti jokių žodžių. Skaitymas ir kalbėjimas taip pat pastebimai sutrinka.
• Leksinis ir struktūrinis agrafiją sukelia rašybos atminties pažeidimas; šie žmonės negali įsivaizduoti žodžio rašybos, nors ir išlaiko galimybę juos ištarti garsiai. Šis rašybos atminties sutrikimas gali reikšti žinių praradimą ar susilpnėjimą arba tiesiog nesugebėjimą veiksmingai prie jų prieiti. Su leksine agrafika siejamas dėsningumo efektas, nes žmonės mažiau linkę teisingai rašyti žodžius be taisyklingų, nuspėjamų rašybos. Be to, rašyba dažniausiai būna mažiau sutrikusi. Žmonėms taip pat sunku naudotis homofonais. Kalbinė kompetencija gramatikos ir sakinių rašymo srityje paprastai išlieka.
• Fonologinis agrafija yra priešinga leksinei agrafijai, nes sutrinka gebėjimas tarti žodžius, tačiau žodžių rašybos atmintis gali būti nepažeista. Žmonėms dažnai sunkiau prieiti prie abstraktesnių žodžių be stiprių semantinių vaizdų (t. Y. Jiems sunkiau ištarti prielinksnius nei konkretiems daiktavardžiams).
• Grynasis agrafija yra rašymo sutrikimas be jokios kitos kalbos ar pažinimo sutrikimų.

Agrafija gali atsirasti atskirai arba vienu metu ir gali atsirasti dėl kampinio giros pažeidimo.

- Periferinis.

Periferinė agrafija atsiranda, kai raštu sutrinka įvairūs motoriniai ir vizualizacijos įgūdžiai.

• Aprakticheskaya agrafija yra rašytinės kalbos pažeidimas, susijęs su motorinės sistemos pažeidimu. Tai lemia iškraipytą, lėtą, daug darbo reikalaujantį, neišsamų ir (arba) netikslų raidžių formavimą. Nors parašytos raidės dažnai būna taip prastai suformuotos, kad yra beveik neįskaitomos, tačiau dažnai išlieka galimybė jas garsiai ištarti. Šią agrafijos formą sukelia būtent specialių raidžių formavimo motorinių planų praradimas, o ne jokia rašymo galūnę veikianti disfunkcija. Apraksinė agrafija gali pasireikšti su ideomotorine apraksija arba be jos. Paralyžius, chorėja, Parkinsono liga (mikrografas) ir distonija (rašytojo traukuliai) yra judesių sutrikimai, dažniausiai susiję su agrafija.
• Isteriška agrafija yra rašymo pažeidimas, kurį sukelia konversijos sutrikimas.
• Pasikartojantis Agrafija atsiranda žmonėms, kurie pakartoja raides, žodžius ar frazes rašydami neįprastai daug kartų. Perseveracija, parafrafija ir echografija yra pasikartojančių agrafijų pavyzdžiai.
• Optico–erdvinis agrafija - rašytinės kalbos pažeidimas, kurį apibūdina polinkis nepaisyti vienos dalies (dažnai visos pusės) rašomasis puslapis, įstrižos linijos aukštyn arba žemyn ir nenormalus tarpas tarp raidžių, skiemenų ir žodžius. Taip pat bus sutrikdyta orientacija ir teisinga rašybos seka. Optinė-erdvinė agrafija dažnai siejama su kairiojo pusrutulio nepaisymu, sunkumais statant ar surenkant objektus ir kitais erdviniais sunkumais.

Priežastys

Centrinę ar kalbinę agrafiją gali sukelti bet koks smegenų žievės lingvistinių centrų pažeidimas arba bet kuri su jais susijusi subkortinė struktūra. Klasikiškai tai atsitinka, kai insultas, kuri išlieka dažniausia kalbos sutrikimo priežastis apskritai. Praktiškai bet koks šių sričių pažeidimas, įskaitant traumas, navikus ir infekcijas, gali sukelti centrinę agrafiją.

Neurodegeneracinės sąlygos, tokios kaip Alzheimerio liga arba frontotemporinė demencija, taip pat gali sukelti centrinę agrafiją, tokiu atveju pradžia yra laipsniška ir laipsniškai blogėja. Pirminė progresuojanti afazija ir jos potipiai yra klinikiniai neurodegeneraciniai sindromai, kuriems daugiausia būdingas lėtai blogėjantis kalbos sutrikimas; visų pirma Alzheimerio liga ir frontotemporalinė degeneracija yra susiję daugeliu atvejų. Agrafija taip pat dažnai matoma kliedesys. Tačiau kliedesys yra nespecifinis, o delyro etiologija yra labai įvairi.

Kaip ir centrinės agrafijos atveju, periferinę agrafiją gali sukelti įvairūs pažeidimai nuo smegenų žievės iki periferinių nervų ir raumenų. Tačiau periferinėje agrafijoje šie pažeidimai trukdo variklio planavimui ar variklio rašymui.

Epidemiologija

Duomenų apie įgytų neurologinių kalbos sutrikimų, įskaitant agrafiją, dažnumą paprastai yra nedaug. Insultas laikomas dažniausia įgytos kalbos sutrikimo priežastimi. Viename Šveicarijos tyrime nustatyta, kad kasmetinis kalbos sutrikimų dažnis atsiranda pirmą kartą išeminis insultas yra 47 atvejai 100 000 gyventojų; iš jų 30% pacientų, sergančių insultu, išsivystė afazija. Į šį tyrimą buvo įtraukti pacientai, sergantys agrafija, nors apie agrafijos dažnumą nebuvo pranešta.

Patofiziologija

Neurologinių kalbos sutrikimų, įskaitant afaziją ir agrafiją, patofiziologija tebėra menkai suprantama. Apskritai afazija yra geriau ištirtas nei agrafija ir yra labiausiai paplitęs neurologinio kalbos apdorojimo modelis. Tačiau keliose ataskaitose pastebėta rašytinės ir sakytinės kalbos atsiribojimas, nurodant rašymui skirtas smegenų vietas. Atsižvelgiant į tai, buvo nustatytos kelios smegenų sritys, susijusios su kalbos apdorojimu.

Klasikiniai lokalizacijos metodai, pagrįsti kraujagyslių pažeidimais, iš pradžių nustatė du pagrindinius kalbos centrus smegenys: tai Broca sritis dominuojančioje apatinėje priekinėje giros dalyje ir Wernicke sritis dominuojančioje viršutinėje laiko dalyje Vingis. Šios sritys atitinkamai tiekiamos su viršutine ir apatine vidurinės smegenų arterijos dalimis. Kairysis pusrutulis yra dominuojantis pusrutulis daugiau nei 95% dešiniarankių ir daugiau kaip 70% kairiarankių. Brokos srities pažeidimai dažniausiai sukelia nelankstų kalbos sutrikimą; Įrodyta, kad Brokos sritis yra susijusi su kalbinėmis funkcijomis, įskaitant sklandumą, fonologinį apdorojimą, gramatikos apdorojimą ir semantinę paiešką.

Vidurinės smegenų arterijos apatinės dalies pažeidimai dažniausiai siejami su sutrikusiu kalbos „sklandumu“, kuriam būdinga beprasmė kalba ir suprastėjęs supratimas. Iš pradžių buvo manoma ir vis dar plačiai manoma, kad Wernicke sritis yra susijusi su žodžių atpažinimu ir prasme. Tačiau, nors naujausi įrodymai rodo, kad Wernicke veiklos sritis iš tikrųjų yra susijusi su fonologine kalbos gamyba, ji gali būti ne itin svarbi kalbos atpažinimui. Atvirkščiai, liežuvio užpakalinė žievės sritis, atsakinga už žodžių, sukeliančių Wernicke afaziją, atpažinimą ir prasmę, difuziškai plinta palei laikiną ir parietalinę skilteles.

Manoma, kad yra smegenų sričių, skirtų rašyti ranka. Manoma, kad dominuojantis kampinis gyrus dalyvauja abstrakčiai keičiant kalbos žodinį vaizdavimą į vaizdinį. Kai kurie autoriai teigia, kad jie yra įtraukti į gebėjimą skaityti, kiti autoriai mano, kad ši sritis yra skirta rašytinei kalbai gaminti, o vietoj to teigti, kad netoliese esančios šoninės pakaušio giros sukelia sutrikimus skaitymas. Ir atvirkščiai, dominuojančioje vidurinėje priekinėje giros dalyje yra sritis, vadinama „grafemos / variklio priekine zona“ (pavadinta kartu su siūloma sritimi) Exner "rašysena, kurią pateikė Sigmundas Exneris), kuri buvo skirta kaip sąsaja tarp abstraktaus žodžių vaizdavimo ir motorinio rašytinio programavimo kalbą. Remiantis minėta lokalizacija, tikėtina, kad dominuojančio kampinio girio pažeidimai gali sukelti aiškią kalbinę agrafiją, o vidurinės priekinės giros dalies pažeidimai gali sukelti aiškų apraktinį agrafija.

Nors klasikiniai lokalizacijos modeliai išlieka kliniškai naudingi ir padeda nustatyti smegenų žievės sritis smegenų, kurios yra labai svarbios įvairiais kalbos aspektais, duomenys vis labiau palaiko kalbos tinklo modelį apdorojimas. Funkcinio vaizdavimo tyrimai parodė, kad kalbos funkcijos yra labiau išsklaidytos, nei manyta anksčiau. Iš tiesų, pažeidimai tokiose srityse kaip smegenėlės, talamas ar net nedominuojantis pusrutulis, gali imituoti Brokos ar užpakalinės liežuvio srities, apimančios tą zoną, pažeidimus Wernicke. Panašiai buvo pranešta apie klinikinius sindromus, atitinkančius grynąją kalbinę agrafiją talamoje ir vidinėje kapsulėje.

Skirtingai nuo centrinės agrafijos, periferinė agrafija yra daug įvairesnė patofiziologija ir dažnai yra lokalizuota vienoje ar daugiau centrinių ir (arba) periferinių nervų sistema. Apraktinės agrafijos lokalizacija nėra standartizuota ir dažniausiai dokumentuojama su priekinių ir parietalinės skiltys, nors pažeidimai, sukeliantys apraktinę agrafiją, taip pat pastebėti talamoje ir smegenėlės. Galimas Exnerio regiono vaidmuo grynoje apraksinėje agrafijoje yra teigiamas aukščiau. Reikėtų pažymėti, kad agrafija, kuri yra tetrado dalis Gerstmanno sindromas, kuris klasikiškai veikia dominuojančios parietalinės skilties užpakalinę skiltį, neseniai buvo padėta abejonių, ar pateikti atskirą apraktinę agrafiją, veikiančią gretimą viršutinę parietalę Vingis.

Paretinė motorinė agrafija gali atsirasti dėl pažeidimų bet kurioje kortikospinalinio trakto ir susijusių raumenų vietoje. Mikrografija siejama su parkinsonizmu, kuris pats savaime dažniausiai siejamas su substancijos nigra pažeidimais, tačiau gali atsirasti ir su globus pallidus, striatum ar net priekinės skilties pažeidimais. Agrafija, kurią sukelia drebulys arba chorėja, gali atsirasti pažeidus variklio valdymą reguliuojančias struktūras, įskaitant bazinius ganglijus ar smegenėles.

Pasikartojanti agrafija gali atspindėti tokius reiškinius kaip katatonija ar Tourette sindromas. Kai ši savybė atspindi atkaklų elgesį, manoma, kad ji daugiausia lokalizuota priekinėje ar parietalinėje skiltyje. Pažeidimai bet kurioje optinio kelio dalyje arba žievės regėjimo apdorojimo srityse gali sukelti vizualinę-erdvinę agrafiją. Nepaisymas, kuris dažniausiai yra nedominuojančioje parietalinėje skiltyje, taip pat gali sukelti erdvinę agrafiją. Funkcinės agrafijos yra sudėtingo pobūdžio ir dažnai negali būti lengvai lokalizuotos prie konkrečios struktūros.

Diagnostika

Paciento rašymo gebėjimų įvertinimas yra išsamaus neurologinės kalbos tyrimo dalis, kuri taip pat apima sklandumą, supratimą, kartojimą ir skaitymą. Norint išsiaiškinti agrafijos priežastį, būtina išsamiai įvertinti žodinę ir rašytinę kalbą.

Kompiuterinė tomografija (CT), didelės skiriamosios gebos magnetinio rezonanso tomografija (MRI) ir skenavimas naudojant Pozitronų emisijos technologija (PET) gali padėti pastebėti smegenų sričių, kuriose yra kalbos apdorojimo centrai, pažeidimus.

Gydymas

Teisingam gydymui itin svarbi teisinga paciento agrafijos klasifikacija, nes gydymo metodai labai skiriasi priklausomai nuo agrafijos vietos ir etiologijos. Apskritai, terapija logopedijos, kalbos terapijos ir ergoterapijos forma yra kertinis centrinės ir periferinės agrafijos gydymo akmuo. Dažnai sėkmingam agrafijos gydymui reikalingas daugiarūšis požiūris, apimantis terapiją, vaistus ir kartais operaciją: pavyzdžiui, pacientas, turintis mikrografiją dėl Parkinsono liga gali prireikti gilaus smegenų stimuliavimo, vaistų nuo parkinsonizmo, ergoterapijos ir (arba) ortopedinių prietaisų, kad ištaisytų jo rašymo sutrikimus.

Be agrafijos simptomų pašalinimo, svarbu atkreipti dėmesį į pagrindinę etiologiją, kad būtų išvengta galimo rašymo sutrikimo progresavimo. Pavyzdžiui, pacientui, turinčiam naviką, sukeliantį centrinę agrafiją, turėtų būti pasiūlyta tinkama chemoterapija, spindulinė terapija ir (arba) operacija.

Iš įvairių centrinės agrafijos etiologijų įtikinamiausi įrodymai yra insulto sukelta centrinė agrafija. Įrodyta, kad kalbos ir kalbos terapija yra naudinga kalbos sutrikimams po insulto, ir yra įrodymų, kad norint pagerinti rašymo įgūdžius, pageidautina intensyvi kalbos ir kalbos terapija. Vienas nedidelis tyrimas, kuriame dalyvavo 8 pacientai, sergantys aleksija ir agrafija dėl insulto, parodė tikslinio mokymosi skaityti ir (arba) rašyti naudą. pritaikytas prie konkrečių poreikių, o tai rodo, kad gydymo protokolai gali būti naudingi plačiai taikant įvairius specifinius sutrikimus laiškus.

Riboti įrodymai rodo, kad piracetamas gali būti naudingas agrafijai ūminiais atvejais po insulto. Įrodyta, kad memantinas veiksmingas gydant afaziją po insulto, tačiau jo veiksmingumas rašymo sutrikimuose netirtas. Kalbant apie neuromoduliaciją, nedidelių tyrimų duomenys rodo galimą teigiamą poveikį transkranijinė magnetinė stimuliacija, skirta sutrikusiam rašymui po insulto, nors ir didesnė tyrimus.

Periferinės agrafijos gydymas yra platesnis nei centrinės agrafijos ir priklauso nuo agrafijos potipio. Pavyzdžiui, prizminiai lęšiai gali būti naudingi opto-erdvinei agrafijai dėl pusrutulio aplaidumo. Rašytojo traukuliai (židinio rankos distonija) dažnai gali būti lokaliai suleidžiami botulino toksino. Ortopedinės priemonės, ergoterapija ir atsipalaidavimo metodai taip pat gali padėti pašalinti židinio rankų distonijos simptomus.

Prognozė

Agrafijos prognozė labai skiriasi ir priklauso nuo jos etiologijos. Kalbant paprastai, kalbos sutrikimas po insulto atsiranda po atsigavimo laikotarpio, kuris yra didžiausias praėjus maždaug trims mėnesiams po insulto, o galiausiai po to atsiranda plynaukštė kalbine prasme sugebėjimus. Priešingai, tikimasi, kad centrinė agrafija dėl neurodegeneracinių ligų palaipsniui blogės. Periferinės agrafijos turi platų etiologijų spektrą ir turi skirtingas prognozes.

Komplikacijos

Agrafijos komplikacijos apima bendruomenės integracijos problemas, kai funkcinis bendravimas yra gyvybiškai svarbus nepriklausomam kasdieniam gyvenimui. Kalbos sutrikimai gali būti varginantys pacientams, o insulto atveju jie taip pat yra susiję su depresija. Kadangi agrafija nėra specifinė liga, reikia atsižvelgti į pagrindinės etiologijos komplikacijas.