Akinesia: kas tai yra, simptomai, priežastys, gydymas, prognozė

Kas yra akinezija?

Terminas akinezija reiškia nesugebėjimą atlikti kliniškai pagrįstus judesius. Liga gali pasireikšti kaip uždelsta reakcija, judėjimo sustojimas ar net visiškas judėjimo nutraukimas. Akinesija atsiranda, kai judesiai nejaučiami dėl to, kad judesių amplitudė yra maža, arba dėl to, kad laikas, reikalingas reakcijai inicijuoti, žymiai pailgėja. Pirmasis dažnai yra sunkios bradikinezijos, kuri dažnai klaidingai vadinama akinezija, rezultatas. Dėl to sunku atskirti šiuos du dalykus. Esant akinezijai, greitai nesikaupia pakankamai jėgos judėjimui pradėti.

Akinetinės sąlygos yra susijusios su daugybe etiologinių priežasčių, kurios priklauso nuo paciento amžiaus. Suaugusiesiems akinezija gali pasireikšti savaime arba dėl neurodegeneracinių sutrikimų. Nėštumo ar naujagimio laikotarpiu rasta kinezija yra susijusi su vaisiaus akinesiniu sindromu.

Priežastys

Akinezijos priežastys gali būti klasifikuojamos pagal amžiaus grupę.

1. Suaugusiesiems akinezija yra susijusi su šiomis dviem priežastimis:

• Gryna izoliuota akinezija (be jokių papildomų sąlygų).
• Vėlyvosios bazinių ganglijų ar priekinių skilčių ligų stadijos:
  • Progresuojantis supranuklearinis paralyžius (PNP arba dar žinomas kaip Steele-Richardson-Olszewski sindromas);
  • Parkinsono liga (BP);
  • Daugybinė sisteminė atrofija (MSA);
  • Normalus slėgio hidrocefalija (NPH).

2. Vaisiaus akinetinis sindromas (vaisiaus artrogripozė arba 1 tipo Pena-Shocker sindromas) yra gimdos vaisiaus mirties priežastis, retais atvejais-gyvo vaiko gimimas. vaisiaus difuzinės kontraktūros visame kūne (artrogripozė) ir dėl to sumažėjęs judrumas, o tai dar labiau lemia intrauterininio augimo sulėtėjimą, trumpą virkštelę ir hipoplaziją plaučius.

Epidemiologija

Nustatyta, kad kliniškai stebėto parkinsonizmo akinezija dažniau siejama su motoriniu variantu. frontotemporinė demencija (PD), nei su priekine degeneracija, susijusia su Parkinsono liga (PD). Maždaug 30% pacientų, sergančių kliniškai įrodyta PVD, pasireiškė parkinsonizmo požymiai, ypač standumas ar akinezija. Ūminė akinezija yra gana reta ir pasireiškia 0,3% pacientų, sergančių PD, atsiradusia dėl infekcinės ligos ar kitų stresą sukeliančių veiksnių.

Pediatrijoje akinezija dažnai siejama su vaisiaus akinetiniu sindromu. Tai siejama su dideliu gimdos mirtingumu. Tačiau gyvų gimimų dažnis yra 1 iš 3000 atvejų, kai patologijoje dalyvauja daugiau nei 320 genų. Ši būklė yra labiau paplitusi tarp Azijos, Europos ir Afrikos gyventojų.

Patofiziologija

Suaugusiųjų akinezijos patogenezė apskritai yra susijusi su pallidonigraline degeneracija, kuri dažniausiai sukelia perkrovą. Tačiau specifinė patologija priklauso nuo akinezijos tipo. Grynos akinezijos atvejais, kai eisena sustingsta be jokių kitų simptomų ar PD diagnozės, ji greičiausiai yra susijusi su progresuojančiu supranukleariniu paralyžiumi (PNP). Naudojant PNP, pastebimas postalaminių branduolių, globus pallidus ir substantia nigra degeneracija.

Pacientams, sergantiems Parkinsono liga, pagrindinė akinezijos priežastis yra fazės disfunkcija ir tonizuojantis dopamino išsiskyrimas. Tai kontrastuoja su drebulys ramybės būsenoje, daugiausia dėl disfunkcinės tonizuojančio dopamino išsiskyrimo fazės. Kita teorija rodo, kad Parkinsono liga sergantiems pacientams akinezija yra susijusi su dvišaliu priekinės skilties pažeidimu, taip pat kartu su psichinės būklės pablogėjimu.

Vaisiaus diskinezija yra susijusi su maždaug 320 genetinių variacijų, kurios gali atsirasti šio sindromo metu. Patologiniu požiūriu patologija pasireiškia visais lygiais, įskaitant smegenis, nugaros smegenis, motorinį (motorinį) neuroną, neuromuskulinį mazgą ir raumenis.

Diagnostika

- Istorija ir fizika.

Sergant Parkinsono liga (PD), ištyrus pacientą, sergantį akinezija, nustatomas judesio vidurio sustingimas, eisenos ir kalbos iškilimas bei pasikartojantys viršutinių galūnių judesiai. Šis sukietėjimas paprastai yra susijęs su padidėjusiais simptomais, kai praeina siauros erdvės, pvz., Durų angos. Paprastai ši būklė nereaguoja į gydymą antiparkinsoniniais vaistais.

Akinetiniams pacientams, kurie yra antriniai dėl PNP, standumas daugiausia yra ašinis, o ne apendicinis. Ankstyviausias pasireiškimas yra protarpinis kritimas dėl didelio standumo, tačiau taip pat gali būti ir netipinės apraiškos, tokios kaip nespecifinis galvos svaigimas, bendras variklio sulėtėjimas ir pokyčiai asmenybė. Vertikalių sakadų sulėtėjimas yra dažniausias akių judesio pasireiškimas, taip pat sunku žiūrėti žemyn.

Prenataliniu laikotarpiu pacientui, nešiojančiam galimą vaisiaus akineziją, gali sumažėti vaisiaus judrumas. Vėlesnėse nėštumo stadijose pacientui išsivysto polihidramnionas, tai patvirtina neįprastai padidėjęs gimdos dugno aukštis.

Kai gyvas vaikas gimsta su vaisiaus akinezijos sindromu, dėl vaisiaus judėjimo trūkumo dažnai stebima ši seka:

• vaisiaus sąnarių kontraktūros;
• plaučių hipoplazija;
• polihidramnionas;
• mikrognatija.

- Analizė ir vizualizacija.

Akinezijos apibrėžimas pacientui daugiausia yra klinikinis ir jam būdingas vėlavimas arba nesugebėjimas atsakyti ar vykdyti motorinę komandą. Reakcijos laiko analizė naudojama akinezijos laipsniui įvertinti. Paprastai tyrimai rodo paprastos reakcijos laiko vėlavimą, bet normalų pasirinkimo reakcijos laiką.

Neurografiniai tyrimai, naudojami akinezijai įvertinti, yra šie:

• magnetinio rezonanso tomografija (MRT);
• funkcinis MRT;
• vieno fotono emisijos kompiuterinė tomografija;
• pozitronų emisijos tomografija.

Gydymas

Suaugusiųjų akinezijos gydymas apsiriboja tik pagrindinės ligos vystymosi stebėjimu. Akinezijos gydymas yra simptominis, o ne gydomasis.

• Narkotikų terapija: pacientams, sergantiems Parkinsono liga (PD), ji daugiausia skirta pakeisti / papildyti sutrikusią dopamino išsiskyrimą.
• Chirurginė terapija: Labiausiai ištirta chirurginė procedūra, padedanti gydyti akineziją, yra gili smegenų stimuliacija, dažniausiai naudojama siekiant pagerinti dopamino sekreciją ir pagerinti drebėjimo, akinezijos ir standumas.
• Kitos procedūros, atliekamos sunkiais atvejais, yra talamotomija, pallidotomija, nerviniai implantai ir elektrinė stimuliacija.

Vaisiaus akinezijos gydymas yra palaikomas daugiausia dėl niūrios prognozės gimus kūdikiui. Iš pradžių kovai su plaučių hipoplazija naudojamos gaivinimo priemonės. Pirma, toks narkotikai, pvz., sildenafilio ir iloprosto, siekiant kontroliuoti aukštą slėgį plaučiuose. Gali prireikti antimikrobinių vaistų. Šiems pacientams dažnai reikia ilgalaikės mitybos dėl žarnyno sutrikimų, trumpojo žarnyno sindromo ir disfagija. Centrinės nervų sistemos sutrikimai, tokie kaip epilepsija ir endokrininiai sutrikimai, tokie kaip hipotirozėreikia gydyti prieštraukuliniais vaistais ir pakaitine skydliaukės hormonų terapija.

Prognozė

Suaugusiųjų akinezijos nėra gydomosios terapijos, tačiau simptominis gydymas gali žymiai pakeisti šių pacientų gyvenimo kokybės žalą. Nors lengva akinezija negali tiesiogiai sukelti mirties, sunkios akinetinės krizės gali sukelti disfagiją, autonominę disfunkciją ir aspiraciją, kuri gali būti mirtina.

Nustatyta, kad vaisiaus akinezijos sindromas gimdoje yra mirtinas, 30% vaisių yra negyvi. Galutinė prognozė priklauso nuo pagrindinės priežasties. Dauguma gyvų kūdikių paprastai miršta per pirmąjį gyvenimo mėnesį. Tai galėtų būti pagrindas siūlyti vėlyvą nėštumo nutraukimą šalyse, kuriose tai leidžiama.

Komplikacijos

Vaisiaus akinezija dažnai būna mirtina per pirmąjį gyvenimo mėnesį. Taip yra dėl daugybės komplikacijų, susijusių su šia būkle.

• Plaučių komplikacijos: plaučių hipoplazija, plaučių hipertenzija, aspiracinė pneumonija.
• Burnos ir ryklės disfunkcija: tai sukelia aspiraciją ir vėliau plaučių uždegimas.
• Neurologinės komplikacijos: epilepsija ir pagumburio disfunkcija.
• Virškinimo trakto komplikacijos: trumpos žarnos sindromas ir žarnyno sutrikimai.
• Endokrininė disfunkcija: hipotirozė kaip pagumburio disfunkcijos rezultatas.

Suaugusiųjų akinezija dažnai gali pasireikšti kaip avarinė situacija, vadinama akinetine krize. Parkinsono hiperpireksija, piktybinis neurolepsinis sindromas, ūminė parkinsonizmo akinezija yra kiti terminai, naudojami šioms akinetinėms krizėms apibūdinti. Šio varianto spektras gali skirtis nuo visiškos akinezijos su disfagija, hipertermija, disautonomija, raumenų fermentų padidėjimas ir psichinės būklės pokyčiai, kurių neįmanoma pradėti arba sunku pradėti judėjimas.