Daugiaformė eritema: kas tai yra, simptomai, priežastys, gydymas, prognozė

Kas yra daugiaformė eritema?

Daugiaformė eritema (ME) yra padidėjusio jautrumo odos ir gleivinių reakcija su būdingais į taikinį panašiais išsiveržimais, kuriuos sukelia tam tikri antigeniniai dirgikliai. Liga yra ūminė, kartais pasikartojanti odos ir gleivinių būklė, pasireiškianti papuliniais, pūsliniais ir nekroziniais pažeidimais. Jos priežastys yra įvairios ir daug, o lengvi atvejai paprastai yra palankūs.

Dauguma pažeidimų atsiranda po 48–72 valandų ir atsiranda ant galūnių. Bėrimas lieka lokalizuotas vienoje srityje ir užgyja per 7–21 dieną. Dažni veiksniai yra herpes simplex virusas, histoplazmozė ir Epstein-Barr virusas. Pasikartojimai nėra neįprasti, jei juos sukelia herpes simplex. Nors dauguma atvejų yra lengvi, sunkūs atvejai gali būti pavojingi gyvybei. Gleivinės gali paveikti 2-10% žmonių. Apskritai, dauguma daugiaformės eritemos atvejų yra susiję su vaistais.

ženklai ir simptomai

Karščiavimas ir bendras nerimas gali atsirasti prieš ir (arba) lydėti bėrimą pirmosiomis dienomis. Kartais atsiranda artralgija ar net edema sąnarių.

Kliniškai būdingas ME pažeidimas yra į taikinius panašūs pažeidimai, apibūdinami kaip suapvalinti pažeidimai, turintys tris koncentrinius apskritimus ir aiškiai apibrėžtą kraštą. Periferinis žiedas yra eriteminis, kartais mikrovezikulinis; vidurinė zona dažnai būna aiškesnė, edeminga ir apčiuopiama, o centras eritematinis, pūslėtas. Šie skirtingi aspektai sukelia skirtingus besivystančio pažeidimo etapus.

Pažeidimai yra mažesni nei 3 centimetrai ir dažniausiai yra akralūs. Jie yra simetriški delnuose ir plaštakų, kojų bei ištiestų galūnių paviršių gale. Bagažinė dažnai nepažeidžiama, tačiau dažnai pažeidžiamas veidas ir ausys. Niežulio nėra, tačiau kai kuriems pacientams pasireiškia deginimo pojūtis.

Gleivinės pažeidimai yra dažni, daugiausia burnoje, bet ir lytinių organų bei akių gleivinėse. Iš pradžių jie yra pūsleliniai, tada greitai virsta skausminga erozija. Storos hemoraginės plutos gali padengti lūpų pažeidimus, o pluoštinės balkšvos apnašos - skruostų, gomurio ir lytinių organų gleivinės erozijas. Šie gleivinės pažeidimai dažniausiai atsiranda kartu su odos pažeidimais, tačiau gali judėti kelias dienas prieš arba po tikslinio išsiveržimo išsiveržimo. Nors odos pažeidimai yra neskausmingi, gleivinės pažeidimai dažnai būna skausmingi.

Plaučių simptomai, tokie kaip kosulys ir dusulys (dusulys). Jie rodo kvėpavimo priepuolį, dažniausiai susijusį su infekcija, sukeliančia daugiaformę eritemą (daugiausia dėl Mycoplasma pneumoniae).

Esant dideliems odos pažeidimams, kai kuriems pacientams gali pasireikšti dehidratacijos požymiai. Kiti, turintys gleivinės pažeidimų, gali numesti svorio dėl sunkių valgymų.

Etapai

1. Maža daugiaformė eritema: praktikoje jis paveikia tik odą su tipiniais simetriško akralinio išdėstymo pažeidimais. Gleivinės pažeidimas yra retas ir, jei yra, yra lengvas ir paveikia vieną gleivinę, dažnai burnos ertmę.
2. Didelė daugiaformė eritema: odos pažeidimai yra platesni, bet neviršija 10% kūno paviršiaus ploto. Yra tipiškų tikslinių išsiveržimų. Gleivinės pažeidimai yra sunkūs ir apima mažiausiai dvi skirtingas gleivinės sritis; dažniausiai pažeidžiama burnos gleivinė.

Priežastys ir rizikos veiksniai

ME etiologijoje dominuoja 1 ir 2 tipų herpes simplex virusas (HSV) Mycoplasma pneumoniaetačiau yra daug kitų virusinių, grybelinių ir bakterinių infekcijų. Rečiau ir abejotiniau kaltinamos vakcinos.

Vaistai, susiję su daugiaformė eritema, apima antibiotikus, tokius kaip penicilinai, cefalosporinai, makrolidai, sulfonamidai, vaistai nuo tuberkuliozės, karščiavimą mažinantys vaistai ir daug kitų. Kai kuriems pacientams sunkiųjų metalų, žolelių, vietinių vaistų ir nuodų gebenių poveikis gali sukelti ME.

Epidemiologija

Daugiaformė eritema atsiranda visame pasaulyje be jokios tautybės. Liga pasireiškia bet kuriame amžiuje, dažniau jauniems žmonėms. Vidutinis amžius yra nuo 20 iki 30 metų, o 20% atvejų yra vaikai. ME dažniau serga vyrai, kurių lyčių santykis yra nuo 1 iki 5. Paplitimas nežinomas, tačiau atrodo, kad jis yra gerokai mažesnis nei 1%. Kadangi klasifikacija ne visada aiški, atvejai Stivenso-Džonsono sindromas dažnai buvo įtraukti į ME studijas.

ŽIV sergantiems pacientams, vartojantiems kortikosteroidaisusilpnėjusio imuniteto, kuriems buvo atlikta kaulų čiulpų transplantacija ir vilkligėyra linkę į daugiaformės eritemos vystymąsi.

Patofiziologija

Daugiaformė eritema dažnai siejama su virusinėmis ar bakterinėmis infekcijomis, ypač herpes simplex virusu (HSV / HLA). Tyrimai parodė, kad esant ūminiams ar antriniams ME pažeidimams polimerazės grandininės reakcijos metu yra HSV DNR. Prisidėję veiksniai nežinomi. Pranešta, kad HLA-DQ3 yra susijęs su poherpetiniu ME ir buvo pasiūlytas kaip papildomas diagnostinis žymeklis. Taip pat buvo pranešta apie kitas žmogaus leukocitų antigenų grupes kaip pasikartojančios daugiaformės eritemos žymenis.

Epitelio ląstelės pažeidžiamos dėl ląstelių imuniteto. Ankstyvosiose ligos stadijose yra antplūdis makrofagų ir CD8 T-limfocitų, kurie išskiria platų spektrą citokinų, tarpininkaujančių uždegimui ir dėl to ląstelių mirčiai.

Kai procesą sukelia padidėjęs jautrumas vaistams, ankstyviausias patologinis požymis yra keratinocitų nekrozė.

Histopatologija

ME diagnozei patvirtinti gali būti naudojama punkcijos biopsija. Klasikinį pažeidimą atskleidžia vakuolinė sąsaja dermatitas su ryškia limfocitų infiltracija išilgai dermoepiderminės jungties. Be to, galima pastebėti bazinių keratinocitų diskeratozę ir hidropinius pokyčius. Su pažengusiais pažeidimais dažniausiai pastebima epidermio nekrozė, poodinės odos pūslelės ir pūslelės. Vyrauja CD 8 T-limfocitai ir makrofagai.

Diagnostika

ME diagnozė yra klinikinė. Jei kyla abejonių, histologiniam tyrimui su imunofluorescencija gali būti atlikta pažeidimo odos biopsija. Tada jis rodo epitelio tarpląstelinę edemą ir keratinocitų nekrozę, atsakingą už intra- arba sub-epidermio lizdinę plokštelę, padengtą nekrotiniu epidermiu. Perivaskulinis limfohistiocitinis infiltratas yra paviršinėje dermoje be nekrozinių kraujagyslių pažeidimų. Tiesioginė imunofluorescencija yra neigiama. Biologinis įvertinimas nepateikia jokių ME diagnozės įrodymų. Tačiau naudinga įvertinti ligos sunkumą. Krūtinės ląstos rentgeno spinduliai gali parodyti intersticinę radiologinę infiltraciją (daugiausia ME dėl Mycoplasma pneumoniae). Taip pat aprašyti inkstų, kepenų ar hematologiniai pažeidimai, kurie sistemingai nestebimi lengvesnėmis formomis.

Gydymas

Ūminės fazės gydymas:

• Vietinis gydymas grindžiamas pūslinių pažeidimų antiseptikų, antiseptinių burnos skalavimo skysčių ir anestetikų naudojimu. Akių pažeidimus gydo oftalmologai. Gydymą palengvina lūpų vazelino tepimas, o akių tepalas su vitaminu A.
• Bendrasis gydymas naudojamas esant bendrai būklei ir mitybos sunkumams, dėl kurių skausmui malšinti ir drėkinti reikia hospitalizuoti. Sisteminių kortikosteroidų ir intraveninių imunoglobulinų vietos klausimas buvo aptartas neįrodžius jų veiksmingumo. Esant dideliems pažeidimams, būtina kasdien stebėti.
• Etiologinį gydymą reikia pradėti, kai priežastis nustatoma (arba kartais tikėtina). Mycoplasma pneumoniae infekcija pateisina gydymą azitromicinu tris dienas, net nelaukiant bakteriologinio tyrimo rezultatai, ypač jei yra kosulys ar radiologiniai sutrikimai plaučius. Kai kurie siūlo gydyti pūslelinę acikloviru arba valacikloviru, jei įtariama pūslelinė, nors tai nesukėlė susidomėjimo.

Pasikartojančių ME formų prevencija:

• Daugeliu atvejų tai yra herpesas. Net jei mėginiai nepatvirtina įrodymų, reikėtų pasiūlyti ilgalaikį gydymą acikloviru arba valacikloviru.
• Teoriškai nurodoma daugiau nei 5 ME blyksniai per metus. Gydymas valacikloviru apsaugo nuo herpes simplex viruso ME protrūkių, tačiau neatrodo, kad jis turėtų įtakos ME protrūkiui, jei jis prasidėtų po bėrimo pradžios.
• Jei mikrobai nerandami, ilgainiui gali būti pasiūlytos kitos terapinės galimybės. vaistus, tokius kaip hidroksichlorokvinas, dapsonas ar ankstyvas vaisiaus sisteminis kortikosteroidai.

Prognozė

Prognozė daugiausia susijusi su atskirtu kūno paviršiumi. Išgydoma spontaniškai po 2-3 savaičių su maža daugiaformė eritema, o po 4-6 savaičių-su didele. Gleivinės pažeidimai visada užgyja ilgiau. Gleivinės odos pažeidimai išgydomi be randų, bet dažnai su dischromija. Recidyvai pastebimi mažiau nei 5% atvejų, daugiausia herpeso infekcijos sukeltomis formomis.

Pagrindinė ilgalaikė rizika yra sinechijos išsivystymas su gleivinės pažeidimais. Akių komplikacijos gali būti sunkios ir sukelti aklumą. Lytinių organų lygiu sinechijos gali turėti funkcinių pasekmių.

Ūminio priepuolio metu reikia būti ypač budriems, kad būtų išvengta šių pasekmių. Prognozė yra svarbi tik išimtiniais atvejais, kai gydymas yra pritaikytas. Ypatingo dėmesio nusipelno dvi situacijos: 1) sunkus gleivinės pažeidimas ir 2) bakterinė superinfekcija.

Prasti prognostiniai veiksniai yra sutrikusi inkstų funkcija, ankstesnė kaulų čiulpų transplantacija, vidaus organų pažeidimas ir senyvas amžius.

Deja, kai kuriems pacientams gali išsivystyti nuolatinė ligos forma, kuri nereaguoja į gydymą. Tai gali atsitikti pacientams, sergantiems HSV infekcija, reaktyvacija VEB, uždegiminė žarnų liga ir latentinė inkstų ląstelių karcinoma.

Komplikacijos

Nors gleivinės pažeidimai visiškai gyja, odos bėrimai gali sukelti randų. Be to, šlaplės, stemplės, makšties ir išangės susiaurėjimai nėra neįprasti. Buvo pranešta apie šlapimo susilaikymą. fimozė ir hematokolpos dėl sugriežtinimo. Akių komplikacijos atsiranda 20% pacientų ir gali sukelti uveitas, konjunktyvitas, ragenos randai, panoftalmitas ir nuolatinis aklumas. Susiaurėjus nasolacrimaliniam kanalui, gali atsirasti epifora. Daugeliui pacientų atsiranda sausų akių sindromas ir ragenos randai.