VIPoma (Werner-Morrison sindromas): kas tai yra, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra VIPoma?

VIPoma arba Werner-Morrison sindromas - retas naviko tipas kasagamina vazoaktyvų žarnyno peptidą (VIP) - medžiagą, sukeliančią stiprų vandeningumą viduriavimas. VIPomos atsiranda iš kasos ląstelių, kurios gamina vazoaktyvų peptidą žarnyne. Skystas viduriavimas yra pagrindinis simptomas.

Diagnozė apima kraujo tyrimus ir vaizdinius tyrimus. Gydymas apima skysčių ir elektrolitų keitimą bei operaciją.

Werner-Morrison sindromas yra kasos endokrininių navikų rūšis. Maždaug 50–75% navikų yra vėžiniai (piktybiniai). Maždaug 6% žmonių VIPoma atsiranda sutrikimo, vadinamo daugybinė endokrininė neoplazija.

ženklai ir simptomai

Pagrindinis vipomos simptomas yra užsitęsęs ūminis vandeningumas viduriavimas. Žarnynas per dieną gamina 1000–3000 mililitrų išmatų, todėl dehidratacija. 50% žmonių viduriavimas yra nuolatinis, o likusiems viduriavimo sunkumas laikui bėgant keičiasi.

Kadangi viduriavimas pašalina daugelį įprastų kūno druskų, žmonių kraujyje dažnai yra mažas kalio kiekis (

hipokalemija) ir pernelyg rūgštus kraujas (acidozė). Šie pokyčiai gali sukelti mieguistumą, raumenų silpnumą, pykinimą, vėmimą ir pilvo spazmus. Kai kuriems žmonėms atsiranda karščio bangos.

Priežastys

Vazoaktyvus žarnyno peptidas (VIP) yra neurohormonas, gaminamas centrinėje nervų sistemoje, taip pat virškinimo trakto (GIT), kvėpavimo ir urogenitalinio trakto neuronuose. Jis veikia kaip kraujagysles plečiantis ir lygiųjų raumenų veiklos reguliatorius, skatinantis vandens ir elektrolitų sekreciją. žarnyno traktas, skrandžio rūgšties sekrecijos inhibitorius ir kraujotakos stimuliatorius, daugiausia virškinimo trakte kelias.

Epidemiologija

VIPomos yra reti navikai, kurių dažnis yra nuo 0,05% iki 2,0%, kurie gali pasireikšti tiek vaikams, tiek suaugusiems. Suaugusiesiems jie dažniausiai pasireiškia nuo 30 iki 50 metų amžiaus, dažniausiai kasos viduje (95%). Nedidelė dalis navikų, išskiriančių vazoaktyvų žarnyno peptidą (VIP), apima kolorektalinis vėžys, plaučių vėžys, feochromocitoma, neurofibroma ir ganglioneuroblastoma. Dauguma VIP atsiranda kaip izoliuoti navikai, tačiau maždaug 5% pacientų jie yra 1 tipo daugybinės endokrininės neoplazijos (MEN1) sindromo dalis. Iki diagnozės nustatymo daugiau nei 50% VIP turėjo metastazių.

Vaikams Werner-Morrison sindromas paprastai diagnozuojamas nuo 2 iki 4 metų amžiaus. Dauguma vaikų VIPomų yra ganglioneuromos arba ganglioneuroblastomos, atsirandančios dėl simpatinių ganglijų nervinio keteros audinio, tarpuplaučio ar retroperitoninės erdvės. Jie taip pat gali atsirasti iš smegenų. antinksčių.

Patofiziologija

Pernelyg didelis VIP išsiskyrimas iš naviko turi daugybę poveikių įvairioms organų sistemoms, o pagrindinis jo poveikis yra susijęs su virškinimo trakto sistema. VIP yra neuromediatorius, priklausantis sekreto-gliukagono šeimai ir sudarytas iš 28 aminorūgščių. Tai stiprus žarnyno ciklinio adenozino monofosfato (cAMP) gamybos stimuliatorius ir skrandžio rūgšties sekrecijos inhibitorius. Jis skatina kraujagyslių išsiplėtimą, glikogenolizę, lipolizę ir kaulų rezorbciją. Šių VIP veiksmų antrinis poveikis apima didžiulę vandens ir elektrolitų sekreciją virškinimo trakto epitelio ląstelėse, hipokalemija, veido paraudimas, sumažėjęs skrandžio rūgštingumas, padidėjęs Kraujo gliukozė ir hiperkalcemija.

Diagnostika

Gydytojas Werner-Morrison sindromo diagnozę grindžia asmens viduriavimo simptomais ir padidėjusiu vazoaktyvaus žarnyno peptido (VIP) kiekiu kraujyje.

Žmonės, turintys padidėjusį VIP lygį, taip pat turėtų atlikti endoskopinės ultragarso, pozitronų emisijos tomografijos (PET) vaizdavimo tyrimus ir scintigrafija arba arteriografija naudojant oktreotidą (rentgeno nuotrauka, paimta po to, kai į arteriją įšvirkščiama radiologiškai neskaidri kontrastinė medžiaga), siekiant nustatyti vipoma vieta.

Gydymas

Pirma, reikia kompensuoti skysčių ir elektrolitų (mineralų kraujyje, pvz., Kalio ir natrio) trūkumą per veną (į veną). Bikarbonatas turėtų būti skiriamas siekiant pakeisti išmatose prarastą bikarbonatą ir užkirsti kelią acidozei. Kadangi vanduo ir elektrolitai po rehidratacijos ir toliau išsiskiria su išmatomis, gydytojams gali būti sunku nuolat keisti vandenį ir elektrolitus.

Vaistas oktreotidas paprastai malšina viduriavimą, tačiau gali prireikti didelių dozių.

Chirurginis vipomos pašalinimas išgydo apie 50% pacientų, kuriems navikas nėra išplitęs. Chirurgija gali laikinai palengvinti simptomus žmonėms, kuriems navikas išplito. Chemoterapiniai vaistai gali sumažinti viduriavimą ir naviko dydį, tačiau jie neišgydo ligos.

Prognozė

Vidutinis pacientų, sergančių VIPoma, išgyvenamumas yra 96 ​​mėnesiai. Tai daugiausia priklauso nuo naviko laipsnio, stadijos ir chirurginio rezekcijos.

Remiantis naujausiomis Nacionalinio visapusiško vėžio tinklo (NCCN) rekomendacijomis, tolesni veiksmai po rezekcija apima anamnezę ir fizinį tyrimą, daugiafazę KT arba MRT ir serumo VIP pirmosiose 3-12 mėnesių. Po vienerių metų tas pačias priemones rekomenduojama atlikti kas 6-12 mėnesių.