Gastrinoma: kas tai yra, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra gastrinoma?

Gastrinoma yra neuroendokrininis navikas, kuris dažniausiai išsivysto kasa arba dvylikapirštės žarnos (pirmoji plonosios žarnos dalis), kuri gamina padidėjusį hormono gastrino kiekį, dėl kurio skrandis gamina daugiau rūgšties ir fermentų, sukeliančių. pepsinė opa. Simptomai taip pat yra panašūs į tuos, kuriuos sukelia pepsinė opa, įskaitant skausmą ir kraujavimą.

Gastrinomos yra kasos endokrininių navikų rūšis. Dauguma žmonių, sergančių gastrinomomis, turi keletą navikų, esančių kasoje arba šalia jos arba dvylikapirštėje žarnoje. Maždaug pusė navikų yra piktybiniai. Kartais gastrinoma atsiranda kaip dalis daugybinė endokrininė neoplazija, paveldima liga, kai navikai vystosi įvairių endokrininių liaukų ląstelėse, pavyzdžiui, insulino gaminančiose kasos ląstelėse.

Diagnozė apima kraujo tyrimus ir vaizdinius tyrimus. Gydymas apima vaistus skrandžio rūgštingumui mažinti, o kartais ir chirurgiją bei chemoterapiją. Išgyvenamumas yra didelis, jei navikas yra visiškai pašalintas.

ženklai ir simptomai

Dėl gastrino pertekliaus, kurį išskiria gastrinoma, skrandyje susidaro per daug rūgšties. Šis rūgšties perteklius gali sukelti Zollingerio-Elisono sindromas. Sergant Zollingerio-Elisono sindromu, žmogui atsiranda skrandžio, dvylikapirštės žarnos ir kitų žarnyno dalių agresyvių pepsinių opų simptomai (pvz., Skausmas ar kraujavimas). Tačiau beveik 25% pacientų, sergančių Zollingerio-Ellisono sindromu, diagnozė gali neturėti opos. Gali atsirasti ašarų, kraujavimo ir žarnyno obstrukcijos, kurios gali būti pavojingos gyvybei. Daugiau nei pusė žmonių, sergančių gastrinoma, turi simptomų, kurie nėra blogesni nei žmonėms, sergantiems įprastine pepsine opa. 25-40% žmonių pirmasis simptomas yra viduriavimassukelia rūgšties perteklius.

Priežastys

Atrodo, kad šie navikai, kaip ir kiti endokrininiai kasos navikai, yra kilę iš endoderminių pluripotentinių ląstelių. Gastrinomos gali būti atsitiktinės (nuo 75% iki 80%) arba susijusios su daugybe 1 tipo endokrininė neoplazija (MEN1), autosominė dominuojanti paveldima liga (nuo 20 proc. 30%). Daugelio tipo endokrininės neoplazijos 1 tipo sindromas yra naviko slopinimo geno gemalo mutacijų rezultatas VYRIAI1esantis 11q13 chromosomoje. Mokslininkai iškėlė hipotezę, kad jautriems pacientams navikai atsiranda dėl daugybės nepriklausomų antrojo geno mutacijų VYRIAI1.

Epidemiologija

Gastrinomų dažnis visame pasaulyje yra nuo 0,5 iki 3 atvejų milijonui per metus. Dėl patobulintų navikų aptikimo metodų metinis dažnis padidėjo. Maždaug 80–90% šių navikų atsiranda vadinamajame „gastrinomos trikampyje“ - anatominėje pilvo ertmės srityje su sienomis, susidaro daugiausia susiliejant su cistiniais ir bendraisiais tulžies latakais, žemiau antrosios ir trečiosios dvylikapirštės žarnos dalių ir medialiai - kaklo kasa. Gastrinomos taip pat retai atsiranda skrandyje, periferiniuose kasos limfmazgiuose, kepenyse, tulžies latakuose, kiaušidėse, širdyje arba gali būti susijusios su mažomis ląstelėmis. plaučių vėžys.

Dvylikapirštės žarnos (dvylikapirštės žarnos) gastrinomos paprastai būna mažesnės nei 1 cm, daugkartinės, dažniausiai atsiranda pirmoje dvylikapirštės žarnos dalyje, ir sudaro apie 50–88% gastrinomų, susijusių su atsitiktiniu Zollingerio-Ellisono sindromu, ir 70–100% gastrinomų, susijusių su MEN 1. tipo. Kasos gastrinomos, didesnės nei jų dvylikapirštės žarnos, gali atsirasti bet kurioje kasos dalyje ir sudaro 25% šių navikų. Gastrinomos taip pat yra labiausiai paplitę funkciniai ir piktybiniai kasos endokrininiai navikai. Paprastai jie diagnozuojami nuo 20 iki 50 metų amžiaus, šiek tiek dažniau vyrams. Pacientams, sergantiems MEN1, gastrinomos atsiranda ankstyvame amžiuje, paprastai nuo 10 iki 30 metų. Gastrinomos yra lėtai augantys navikai, tačiau apie 60% jų yra piktybiniai ir diagnozavimo metu turi metastazių.

Diagnostika

Gydytojas įtaria gastrinoma, kai žmogus dažnai serga pepsine opa arba turi daug pepsinių opų, kurios netinkamai reaguoja į įprastą gydymą nuo opų. Kraujo tyrimai, skirti nustatyti neįprastai aukštą gastrino kiekį, yra patikimiausi diagnostiniai tyrimai.

Remdamiesi kraujo tyrimo rezultatais diagnozavę gastrinoma, gydytojai bando aptikti naviką, naudodamiesi keliais vaizdavimo metodais, pvz., pilvo kompiuterinė tomografija (CT), scintigrafija (radioizotopų nuskaitymo rūšis), endoskopinis ultragarsas tyrimas, pozitronų emisijos tomografija (PET) ir arteriografija. dažai). Tačiau šiuos navikus gali būti sunku rasti, nes jie paprastai yra maži.

Gydymas

Gydymas apima:

• sumažėjęs skrandžio rūgšties kiekis;
• chirurginis pašalinimas;
• chemoterapija.

Didelių dozių protonų siurblio inhibitorių, kurie mažina rūgštingumą, vartojimas (didelio skrandžio rūgštingumo gydymas vaistais) gali būti veiksmingas mažinant rūgšties kiekį ir laikinas simptomų palengvinimas. Jei šie vaistai nėra pakankamai veiksmingi, gali padėti oktreotido injekcijos. Jei žmogus turi tik vieną naviką, o ne kelias endokrinines neoplazijas, gydytojai dažniausiai atlieka operaciją, skirtą gastrinomai pašalinti. Tokiais atvejais chirurginis pašalinimas išgydo 20% pacientų.

Jei šie gydymo būdai yra neveiksmingi, gali prireikti operacijos - visiškai pašalinti skrandį (visiška gastrektomija). Ši operacija nepašalina naviko, tačiau pašalinus rūgštį gaminantį skrandį, gastrinas nebegali sukurti opų. Jei skrandis pašalinamas, kasdien reikia gerti geležies ir kalcio papildus ir kas mėnesį suleisti vitamino B12, nes kad šių maistinių medžiagų įsisavinimas sumažėja, jei nėra skrandžio sulčių, paruošiančių šias maistines medžiagas absorbcija.

Jei vėžys išplito į kitas kūno dalis, chemoterapija gali padėti sumažinti naviko ląstelių skaičių ir sumažinti gastrino kiekį kraujyje. Tačiau ši terapija negydo vėžio, kuris galiausiai yra mirtinas.

Prognozė

Jei navikas visiškai pašalinamas chirurginiu būdu, 5-10 metų išgyvenimo tikimybė yra didesnė nei 90%. Jei navikas nėra visiškai pašalintas, išgyvenimo tikimybė yra 43% per 5 metus ir 25% per 10 metų.

Kepenų metastazės ir kepenų pažeidimo mastas yra svarbiausi išgyvenimo pranašumai.

Komplikacijos

Komplikacijos gali apimti:

• chirurgo nesugebėjimas lokalizuoti naviko operacijos metu;
• nesugebėjimas pašalinti visų piktybinių audinių;
• kraujavimas iš žarnyno ar perforacija nuo dvylikapirštės žarnos opos arba skrandis;
• svorio netekimas ir (arba) stiprus viduriavimas;
• metastazių.

Atsiradus vaistų nuo opų, mirčių nuo opinių komplikacijų skaičius gerokai sumažėjo. Pagrindiniai gastrinomomis sergančių pacientų išgyvenamumą lemiantys veiksniai yra pirminio naviko dydis ir naviko metastazių buvimas.