Intersticinė plaučių liga: kas tai yra, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra intersticinė plaučių liga?

Intersticinė plaučių liga(taip pat vadinama difuzinė parenchiminė plaučių liga [DPPD]) yra terminas, naudojamas apibūdinti įvairias ligas, turinčias įtakos tarpinei erdvei. Tarpinę erdvę sudaro plaučių oro maišelių (alveolių) sienos ir erdvė aplink kraujagysles ir mažus kvėpavimo takus. Intersticinė plaučių liga (ILD) sukelia nenormalų uždegiminių ląstelių kaupimąsi plaučių audinyje, todėl dusulys kosulys ir panašios apraiškos atliekant vaizdavimo tyrimus, tačiau kitaip nesusijusios. Kai kurie iš šių sutrikimų yra labai reti.

Ankstyvosiose šių ligų stadijose tarpvietėje susikaupia baltųjų kraujo kūnelių, makrofagų ir baltymų turinčių skysčių, sukeliančių uždegimą. Jei uždegimas išlieka, randai (fibrozė) gali pakeisti įprastą plaučių audinį. Palaipsniui žlungant alveolėms, jų vietoje susidaro storos sienelės cistos (vadinamos korinėmis struktūromis, nes jos primena avilio korį). Būklė, kuri išsivysto dėl šių pokyčių, vadinama plaučių fibroze.

Nors įvairūs tarpiniai plaučių liga yra nepriklausomi ir atsiranda dėl įvairių priežasčių, jie turi tam tikrų panašumų. Dėl visų sutrikimų sumažėja gebėjimas pernešti deguonį į kraują ir dėl to plaučiai sustorėja ir griūva, apsunkinamas kvėpavimas ir atsiranda kosulys. Tačiau ligos paprastai nepažeidžia galimybės pašalinti kraują anglies dioksido.

klasifikacija

Nustatyta daugiau nei 300 skirtingų tipų difuzinių parenchiminių plaučių ligų, kurių dauguma yra labai retos. Intersticinės plaučių ligos gali būti klasifikuojamos pagal etiologiją. Dažniausiai pasitaikantys IZL yra šie.

• Įkvėpus įvairių medžiagų iš aplinkos (pneumokoniozė)
  • Neorganinės medžiagos
    • silikozė
    • asbestozė
    • berilio liga
  • Organinė medžiaga
    • padidėjusio jautrumo pneumonitas (egzogeninis alerginis alveolitas)
• Reakcija į įvairius vaistus
  • antibakteriniai vaistai
  • chemoterapiniai vaistai
  • antiaritminiai vaistai
• Sisteminės jungiamojo audinio ligos (difuzinės jungiamojo audinio ligos)
  • sklerodermija
  • sisteminė raudonoji vilkligė
  • reumatoidinis artritas
  • dermatomiozitas
• Užkrečiamos ligos
  • netipinė pneumonija
  • COVID-19
  • pneumocistinė pneumonija
  • tuberkuliozė
• Idiopatinis
  • langerhanso ląstelių histiocitozė
  • sarkoidozė
  • idiopatinė plaučių fibrozė
  • plaučių alveolių proteinozė
  • idiopatinis intersticinis alveolitas - ūminis intersticinis alveolitas (ūminė intersticinė pneumonija, Hammano -Richo sindromas) ir kt.
• Piktybiniai navikai
  • limfangitas karcinomatozė
• Susijusios difuzinės parenchiminės plaučių ligos
  • DPPD susietas su kepenų ligos: lėtinis aktyvus hepatitas, pirminė tulžies cirozė kepenys
  • DPPD, susijęs su plaučių vaskulitu (Wegenerio granulomatozė, limfomatoidinė granulomatozė, sisteminis nekrozinis vaskulitas, padidėjęs jautrumas vaskulitui)
  • DPPD susietas su transplantatas prieš šeimininką

Kai kurios intersticinės plaučių ligos, ypač sarkoidozė, taip pat veikia kitus organus.

IŠL paplitimo tyrimas yra problemiškas, nes ne visada įmanoma diagnozuoti tam tikras ligas. Kai kurie tyrimai rodo, kad sujungus idiopatinę plaučių fibrozę ir sarkoidozę, jie sudaro 50% visų intersticinių plaučių ligų.

Ekspertai suskirsto ILD į dvi grupes: ligas, kurių priežastis žinoma, ir ligas, kurių priežastis ir kilmė nežinomos.

ženklai ir simptomai

Intersticinei plaučių ligai paprastai būdingas laipsniškas simptomų blogėjimas. Dauguma žmonių, sergančių intersticine plaučių liga, kenčia nuo kvėpavimo sutrikimų ir sumažina fizinį pajėgumą. Kiti simptomai gali būti nuolatinis kosulys, dažniausiai sausas (t.y. be mikroto); progresuojančios ligos atveju gali atsirasti mėlynos arba purpurinės spalvos, ypač lūpų srityje, rankų ir kojų (dėl labai mažo deguonies kiekio kraujyje), taip pat galinių pirštų falangų sustorėjimo ar patinimo (žr. nuotrauka aukščiau).

Priežastys ir rizikos veiksniai

Yra žinomos tik trijų intersticinės plaučių ligos atvejų priežastys. Ekspertai mano, kad genetinės sąveikos veiksniai ir išorinės įtakos veiksniai gali paaiškinti kai kurių ligų vystymąsi, įskaitant sarkoidozė.

Pneumokoniozė atsiranda dėl to, kad darbo vietoje įkvepiamos cheminės medžiagos, kurios sukelia plačius randus ar sukietėjimą (fibrozę). Klasikinės priežastys yra silicio dioksido dulkės (silikozė), anglies dulkės (kalnakasių pneumokoniozė) ir asbestas (asbestozė). Pasikeitus gamybos praktikai, šios ligos tapo retesnės.

Egzogeninis alerginis alveolitas išsivysto dėl alerginės reakcijos į tam tikrą organinę medžiagą; dažniau pasitaikančios priežastys yra dulkės nuo supelijusio šieno (ūkininko plaučių), balandžių ar narvuose laikomų paukščių (ūkininko plaučių).

Tam tikrų vaistų vartojimas kitoms ligoms gydyti taip pat gali sukelti difuzinę parenchiminę plaučių ligą. Tai yra: amiodaronas (vartojamas aritmijoms gydyti), bleomicinas (chemoterapinis vaistas), metotreksatas (vartojamas gydyti). artritas) ir furadonino (vartojamas gydyti) šlapimo takų infekcijos).

Diagnostika

Svarbūs tyrimai apima plaučių vaizdą naudojant rentgeno spindulius ir kompiuterinę tomografiją. Tipinei intersticinei plaučių ligai būdingi paplitę maži mazgeliai, tinklinė struktūra arba bendras tamsėjimas. Aukštos skiriamosios gebos CT nuskaitymai gali būti naudojami tam tikram intersticinės plaučių ligos tipui nustatyti, tiriant plaučių šešėlio tipą ir pasiskirstymą vaizde.

Esant progresuojančiai plaučių fibrozei, plaučiai gali atrodyti kaip koriai, dėl didelio alveolių sunaikinimo ir mažų cistinių formacijų išsivystymo plaučiuose.

Plaučių funkcijos tyrimas ir kraujo deguonies nustatymas taip pat yra svarbūs diagnozuojant ir stebint intersticinės plaučių ligos vystymąsi.

Kartais atliekama chirurginė plaučių biopsija, kurios metu audinys pašalinamas iš plaučių analizei patikslinti ILD diagnozę, tačiau jos naudojimas praranda savo aktualumą, pagerėja jo kokybė CT nuskaitymas

Gydymas

Intersticinės plaučių ligos gydymas apima priešuždegiminius vaistus (steroidus) ir gydymą nuo randų. Šis metodas laikomas veiksmingiausiu gydant sarkoidozę, egzogeninį alerginį alveolitą ir kai kurias retas ILD, tačiau kitais atvejais, pvz., Plaučių fibrozės atveju, jis neveiksmingas. Ateityje gali prireikti deguonies terapijos kurso ir plaučių reabilitacijos programos. Nepaisant gydymo, kai kurios intersticinės plaučių ligos formos progresuoja ir gali prireikti plaučių transplantacijos.

Prognozė

Įvairių ligų išgyvenamumas labai skiriasi. Tyrimas parodė, kad praėjus 5 metams po pirmosios diagnozės 20% pacientų, sergančių idiopatine plaučių fibroze gyvena toliau, o egzogeninio alerginio alveolito ir sarkoidozės atvejais 80–100% pacientų ir toliau gyvena.

Sergamumas ir mirtingumas

• Didžiausias mirtingumas nuo intersticinės plaučių ligos, daugiau nei 2,5 atvejo 100 000 žmonių, yra Jungtinėje Karalystėje, Airijoje, Skandinavijoje, Nyderlanduose ir Ispanijoje.
• Nors nėra duomenų apie išlaidas, susijusias su intersticine plaučių liga, daugelis pacientų, sergančių intersticine plaučių liga liga nustoja kovoti su liga, o kai kurioms reikalinga namų deguonies terapija ar transplantacija plaučių.
• Didžiausias hospitalizavimo tarp intersticinių plaučių ligų skaičius stebimas Austrijoje, Danijoje, Norvegijoje, Suomijoje, Lenkijoje ir Slovakijoje, daugiau nei 40 atvejų 100 000 gyventojų.

- Sarkoidozė.

• Jungtinėje Karalystėje kasmet nustatoma maždaug 5 nauji atvejai 100 000 gyventojų.
• Sarkoidozė yra ryškesnė abiejų lyčių jaunimui ir vyresnėms nei 50 metų moterims.

- Idiopatinė plaučių fibrozė.

• Jungtinėje Karalystėje 100 000 gyventojų tenka 15-18 idiopatinės plaučių fibrozės atvejų.

- Egzogeninis alerginis alveolitas.

• Šia liga dažniausiai serga tam tikra žmonių grupė, įskaitant ūkininkus ir balandžių augintojus.
• Tarp Švedijos ūkininkų 100 000 gyventojų kasmet užregistruojama maždaug 20 šios ligos atvejų.

- Intersticinės plaučių ligos, susijusios su sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis.

• 20% pacientų, sergančių reumatoidiniu artritu, pastebimi intersticinės plaučių ligos simptomai.
• Plaučių funkcija sutrikusi 75% sklerodermija sergančių pacientų.

- Ligos, kurias sukelia narkotikų veikimas.

• Maždaug 1–1,5% intersticinės plaučių ligos atvejų yra susiję su vaistais.

Prevencija

Intersticinės plaučių ligos prevencija įmanoma tik tuo atveju, jei žinoma ligos priežastis. Tokiais atvejais efektyviausias prevencinis metodas yra pašalinti su išoriniu poveikiu susijusius atitinkamus rizikos veiksnius.

Ateityje ekspertai tikisi nustatyti, kurie žmonės yra labiau linkę kurti tarpinio puslapio skelbimus plaučių ligos, nes tai padės kiekvienam nustatyti individualias prevencines priemones asmuo.

Lilia Khabibulina/ straipsnio autorius