Hirsutizmas: kas tai yra, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra hirsutizmas?

Hirsutizmas - Tai yra per didelis moterų ir vaikų plaukų augimas tose kūno dalyse, kuriose jų paprastai nėra arba jų yra nedaug. Plaukų augimas gali būti „vyriškas“, o tai gali būti rimtesnės būklės požymis, ypač jei jis vystosi gerokai po brendimo. Kultūrinė stigma prieš hirsutizmą gali sukelti rimtų psichologinių sunkumų ir socialinių sunkumų. Veido hirsutizmas dažnai veda prie socialinių situacijų ir sukelia nerimo bei depresija.

Hirsutizmas gali būti konstitucinis (sveikoms moterims); atsiranda, kai terapiniais tikslais skiriami androgenai arba į juos panašios cheminės struktūros junginiai; vystosi sergant daugybe endokrininių ligų - adrenogenitaliniu sindromu, kiaušidžių ir antinksčių navikais, akromegalija, Itsenko-Kušingo liga. Kartais hirsutizmas pastebimas nėštumo ir menopauzės metu, taip pat su smegenų pažeidimais - navikais,

encefalitas, išsėtinė sklerozė, epilepsija. Kai kuriais atvejais tai sukelia vietinis poveikis odai arba odos ligos. Kai kuriems pacientams hirsutizmas atsiranda dėl androgenų metabolizmo odoje pažeidimo (idiopatinis hirsutizmas).

Gydymas gali apimti kontraceptines tabletes, kuriose yra estrogeno ir progestino, antiandrogenų ar insulino jautrinančių medžiagų.

Hirsutizmu kenčia nuo 5 iki 15% visų tautybių moterų. Atsižvelgiant į apibrėžimą ir foną, manoma, kad apie 40% moterų turi tam tikro laipsnio veido plaukus.

ženklai ir simptomai

Hirsutizmas yra vyriškas moterų ir vaikų tamsių ar šiurkščių plaukų peraugimas. Tokiu atveju plaukai gali atsirasti ant veido (virš viršutinės lūpos, ant smakro ar skruostų (šonkaulių)), kamieno (aplink spenelius, krūtinę, apatinę pilvo dalį ar nugarą) ir galūnes (ant pečių ar viduje) klubų).

Priežastys ir rizikos veiksniai

Hirsutizmas gali sukelti įvairias endokrinines ir odos ligas, sutrikimus, turinčius įtakos smegenims. Žemiau yra keletas pavyzdžių.

- Hiperandrogeninis hirsutizmas.

Hirsutizmas dažniausiai atsiranda dėl per didelio kiaušidžių ar antinksčių kilmės androgenų gamybos. Labai sunkią naviko kilmės hiperandrogenizmą reikia atskirti nuo ne naviko hiperandrogenizmo, kuris dažnai būna minimalus arba vidutinio sunkumo.

Policistinių kiaušidžių sindromas (PCOS).

Tai yra dažniausia hirsutizmo priežastis ir sukelia apie 75% visų atvejų. Ja serga nuo 5% iki 10% moterų seksualinės veiklos metu ir nuo 20% iki 25% paauglių mergaičių. Tai nevienalytis ir sudėtingas nežinomos etiologijos sindromas, kuriam būdingas folikulų brendimo pabaiga ir mažų folikulų kaupimasis po žieve, ir kiaušidžių stromos hiperplazija.

Hirsutizmas atsiranda brendimo metu, kartu su pažeidimu mėnesinių ciklas, svorio priaugimas, dislipidemija, atsparumas insulinui, unguriai ir juodoji akantozė. Moterys kenčia nuo spaniomenorėjos (ciklo pailgėjimas daugiau nei 35 dienoms), oligomenorėjos (mažesnės menstruacijos) ir nevaisingumo. Kiaušidės gali padidėti. Gali būti hipotirozė arba kepenų liga.

Androgenus išskiriantys navikai.

Hiperandrogenizmas dėl kiaušidžių ar antinksčių navikų yra retas. Tai sudaro tik 0,2% visų hirsutizmo atvejų. Šie androgenus išskiriantys navikai yra autonomiški ir todėl nepriklauso nuo pagumburio-hipofizės sistemos. Maždaug 50% jų yra piktybiniai, o šiais atvejais androgenų kiekis plazmoje yra labai didelis. Jie taip pat yra atsakingi už greitą virilizacijos, hirsutizmo ir navikų atsiradimą dubens ar pilvo ertmėje.

Neklasikinis įgimta žievės hiperplazija antinksčiai (antinksčiai)

Tai dažnas autosominis recesyvinis sutrikimas, kurį sukelia dalinis 21-hidroksilazės trūkumas ir yra dažniausia antinksčių hiperandrogenizmo etiologija. Jo paplitimas labai skiriasi priklausomai nuo pacientų etninės kilmės. Taigi ji labiau paplitusi tarp aškenazių žydų gyventojų (3,7%) ir Vidurio Europos gyventojų (2%) ir retai tarp euraziečių (0,1%). Kaip ir PCOS, NVHCN po brendimo gali pasireikšti hirsutizmu, oligomenorėja, aknė, nevaisingumas, alopecija ir pirminė amenorėja.

- nehiperandrogeninis hirsutizmas.

Vaistai.

Daugelis vaistų gali sukelti hirsutizmą: androgenai, gliukokortikosteroidai, progestinai, antagonistai estrogenai (klomifenas, tamoksifenas), minoksidilas, ciklosporinas, danazolas, diazoksidas, fenitoinas, D-penicilaminas ir interferonas.

Svarbu žinoti, kad hipertrichozę gali sukelti ir tam tikri vaistai, tokie kaip acetazolamidas, fenitoinas, latanoprostas, streptomicinas, psoralenas, minoksidilas, ciklosporinas ir diazoksidas.

Endokrinopatija.

Endokrinopatijų atsakomybė už hirsutizmo atsiradimą yra reta, o klinikiniame paveiksle vyrauja kiti konkretesni simptomai ir požymiai:

• Kušingo sindromas priklauso nuo adrenokortikotropinio hormono (AKTH). Sindromas gali sukelti hirsutizmą dėl stimuliuojančio AKTH poveikio akių srityje, kuris gali sukelti per didelę androgenų sekreciją. Dažnai išryškėja hiperkortizolizmo ypatybės.
• Hipertiroidizmas arba hipotirozė retai yra izoliuoto hirsutizmo priežastis.
• Hiperprolaktinemija pasireiškia amenorėja, galaktorėja, nevaisingumu ir retai hirsutizmu.
• Akromegalija taip pat yra reta izoliuoto hirsutizmo priežastis.

Kitos priežastys.

Vidutinis hirsutizmas gali pasireikšti nėščioms moterims (fiziologinė prolaktino sekrecija) ir moterims po menopauzės (santykinis hiperandrogenizmas dėl kiaušidžių estrogenų gamybos nutraukimo).

Idiopatinis hirsutizmas.

Idiopatinis hirsutizmas yra hirsutizmas, atsirandantis dėl reguliarių menstruacijų, normalios kiaušidžių morfologijos ir normalios androgenų koncentracijos plazmoje. Tai yra atskirties diagnozė pašalinus kitą etiologiją. Tai sudaro apie 10% visų hirsutizmo atvejų ir 50% lengvo hirsutizmo atvejų. Tai gali būti dėl padidėjusio pilosebalinio folikulo receptorių jautrumo androgenams ir periferiniams reakcija, kurią sukėlė 10 kartų aktyvesnė testosterono 5-reduktazės reakcija į dihidrotestosteroną folikulų blokas. Jis turi genetinį determinizmą ir yra paplitęs Rytų Indijos ir Viduržemio jūros kilmės moterims.

Epidemiologija

Tikslus hirsutizmo paplitimas nėra žinomas. Tai gali būti 10% ar net daugiau nei 50%. Šios ligos sukelta psichologinė problema priklauso nuo etninių ir sociokultūrinių veiksnių. Iš tiesų, kai kuriose visuomenėse, kuriose plaukų trūkumas laikomas svarbiu moterų grožio kriterijumi, tai yra minimalus hirsutizmą galima laikyti sunkia liga, tuo tarpu kitose visuomenėse galima sutikti daug ryškiau hirsutizmas.

Hirsutizmas dažniausiai pasireiškia tamsiaodžiams. Hirsutizmas gali pasireikšti vyrams, tačiau jį sunku atpažinti. Vaikams hirsutizmas yra priešlaikinio brendimo požymis.

Hirsutizmas pasireiškia ir moterims, kurios nustoja vartoti geriamuosius kontraceptikus ir priauga svorio.

Patofiziologija

Hirsutizmas yra nuo androgenų priklausoma liga, atsirandanti dėl cirkuliuojančio androgenų lygio ir plaukų folikulo jautrumo androgenams sąveikos. Oda gali išlaikyti testosteroną aktyvesniame androgene, dihidrotestosterone (DHT), fermentas 5 alfa reduktazė, kurios dviejų izofermentų, 1 tipo (5 chromosoma) ir 2 (2 chromosoma), yra odoje ir plaukuose folikulas. Be to, odoje ir plaukų folikuluose yra androgenų receptorių (AR).

Išskyrus egzogeninį androgenų vartojimą, hirsutizmas atsiranda dėl padidėjusios androgenų sekrecijos kiaušidėse ar antinksčiuose arba dėl padidėjusio odos jautrumo normaliam androgenų lygiui kraujyje. Paskutinis atvejis yra „idiopatinis hirsutizmas“.

Diagnostika

Prieš pradedant išsamesnį tyrimą, būtina atlikti išsamų fizinį patikrinimą, tyrėjas turi atskirti plačiai paplitusius kūno plaukus ir virilizaciją vyriškas tipas. Vienas iš hirsutizmo vertinimo metodų yra Ferriman-Gollway skalė, kuri suteikia įvertinimą, pagrįstą moters plaukų augimo kiekiu ir vieta. Po fizinio patikrinimo galima atlikti laboratorinius tyrimus ir vaizdus, ​​kad būtų pašalintos tolesnės priežastys.

Ligonių, sergančių net ir lengvu hirsutizmu, diagnozė turėtų apimti ovuliaciją ir kiaušidžių ultragarsą dėl didelio paplitimo policistinių kiaušidžių sindromas (PCOS), taip pat 17α-hidroksiprogesteronas (dėl galimybės aptikti neklasikinį nepakankamumą) 21-hidroksilazė). Daugelis moterų turi padidėjusį dehidroepiandrosterono sulfato kiekį serume. Virš 700 mcg / dL lygis rodo disfunkciją antinksčių, ypač įgimta antinksčių žievės hiperplazija dėl 21-hidroksilazės trūkumo. Tačiau PCOS ir idiopatinis hirsutizmas sudaro 90% atvejų.

Kiti kraujo rodikliai, kuriuos galima įvertinti atliekant hirsutizmo testus, yra šie:

• androgenai; androstenedionas, testosteronas;
• skydliaukės funkcijos skydelis; skydliaukę stimuliuojantis hormonas (TSH), trijodtironinas (T3), tiroksinas (T4);
• prolaktino;

Jei neįmanoma nustatyti pagrindinės priežasties, būklė laikoma idiopatine.

Gydymas

- Farmakologinis gydymas.

Neoplastinio hirsutizmo gydymas ir toliau apima geriamąją kontracepciją. Jis slopina pagumburio-hipofizės sistemą savo gestagenu, taigi ir androgenų gamyba kiaušidėse; dėl estrogeno padidėja SHBG. Jis derinamas su antiandrogeniniu gydymu: flutamidas, spironolaktonas, ciproterono acetatas, finasteridas naudojami skirtingais, bet palyginamais rezultatais.

Geriamieji kontraceptikai yra pirmasis pasirinkimas, nes jie slopina androgenų gamybą kiaušidėse. Tačiau jie dažnai neveikia. Be to, šis gydymas gali būti netinkamas moteriai, norinčiai pastoti.

Žinoma, kad spironolaktonas blokuoja androgenų receptorius ir yra antras pagal dažnumą gydymo būdas. Jis netgi gali būti derinamas su geriamaisiais kontraceptikais. Tačiau pagerėjimas vyksta lėtai ir trunka daugelį mėnesių. Taigi, spironolaktono režimo laikomasi mažai.

Finasteridas naudojamas hirsutizmui gydyti ir yra pageidautinas, nes jis neturi estrogeninio ar progesterono aktyvumo. Tačiau jis nerekomenduojamas vaisingo amžiaus moterims, nes vaisiui kyla dviprasmiškų lytinių organų susidarymo pavojus. Flutamidas yra dar vienas naujas gydymo būdas, ir nors jis padeda, jis yra brangus ir gali pakenkti kepenims.

Antinksčių hiperandrogenizmas sulėtėja mažomis dozėmis kortikosteroidaigalbūt susijęs su anksčiau minėtu gydymu.

Ploną plaukų augimą galima sulėtinti, naudojant eflornitiną du kartus per dieną. Elektrolizė dabar naudojama rečiau, išskyrus šiurkščius žilus plaukus, ir sergant policistinėmis kiaušidžių ligomis be atsparumo insulinui.

- Nemedikamentinis gydymas.

Kadangi gydymo nuo narkotikų poveikis pasireiškia tik po 1-2 metų, gydytojai naudoja kosmetinius metodus, kurie taip pat tinka hipertrichozei: skutimasis, plaukų šalinimas, vandenilio peroksido spalvos pasikeitimas, cheminis depiliacija. Ploną plaukų augimą galima sustabdyti vartojant eflornitiną du kartus per dieną. Elektrolizė nenaudojama taip dažnai, kaip anksčiau, išskyrus šiurkščius žilus plaukus. Jį pakeitė ilgalaikė depiliacija naudojant tokias priemones kaip depiliacijos lazeriai ir įvairūs intensyvios impulsinės šviesos prietaisai.

- Chirurgija.

Esant naviko procesui, chirurginis pašalinimas yra būtinas. Ovariektomija gali būti nurodyta esant sunkiam hiperandrogenizmui moterims menopauzėje ar perimenopauzėje.

Profilaktika

Hirsutizmo paprastai negalima išvengti. Tačiau svorio netekimas antsvoriu gali padėti sumažinti hirsutizmą, ypač jei pacientas turi policistinių kiaušidžių sindromą.

Prognozė

Hirsutizmas turi didelį sergamumą, o kai kurioms piktybinėmis ligomis sergančioms moterims prognozė yra labai prasta. Hirsutizmas po menopauzės yra susijęs su didele rizika osteoporozė ir lūžiai.