Mirizzi sindromas: kas tai yra, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra Mirizzi sindromas?

Mirizzi sindromas - reta liga, kurią sukelia išorinio tulžies latakų ar bendro kepenų latako obstrukcija suspaudimas su daugybe pažeistų tulžies akmenų arba vienas didelis pažeistas tulžies akmuo maišelyje Hartmanas. Simptomai yra panašūs į cholecistitasbet gali būti painiojama su kitomis obstrukcinėmis sąlygomis, tokiomis kaip įprasti tulžies latakų akmenys ir ūminis cholangitas dėl prieinamumo gelta. Priešoperacinė diagnozė dažnai būna sunki ir dažniausiai nepastebima.

Eponimas

Sindromas pavadintas Argentinos chirurgo Pablo Luiso Mirizzi vardu. Jis gimė 1893 metais Kordoboje, Argentinoje. Mirizzi baigė Kordobos nacionalinio universiteto Medicinos fakultetą 1915 m. Garsiausias jo indėlis į chirurgiją yra pirmosios operacinės cholangiografijos atlikimas 1931 m.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tulžies akmenys dažniausiai susidaro iš sustingusios tulžies. Kai tulžis nėra visiškai nusausintas iš tulžies pūslės, jis gali nusėsti kaip dumblas ir tada virsti akmenimis. Tulžies obstrukcija taip pat gali sukelti tulžies akmenis, įskaitant tulžies latakų susiaurėjimą, ir vėžį, pvz.

kasos vėžys.

Dažniausia priežastis tulžies akmenų liga (arba cholelitiazė) - cholesterolio nusėdimas, kuris vėliau virsta cholesterolio akmenimis. Antroji tulžies akmenų priežastis yra pigmentinės tulžies akmenys, kurie yra padidėjusio sunaikinimo rezultatas eritrocitai intravaskulinėje sistemoje, todėl padidėja bilirubino koncentracija, kuri vėliau kaupiasi tulžis. Paprastai šie akmenys yra juodos spalvos. Trečiasis tulžies akmenų tipas yra sumaišyti pigmentiniai akmenys, kurie yra kalcio substratų, tokių kaip kalcio karbonatas arba kalcio fosfatas, cholesterolis ir tulžis, derinys. Ketvirtasis tipas daugiausia sudarytas iš kalcio ir dažniausiai randamas pacientams, sergantiems hiperkalcemija. Kai į Hartmano maišelį (apatinė išleidimo anga) patenka keli tulžies akmenys arba vienas didelis tulžies akmuo tulžies pūslė), gali atsirasti išorinis bendro tulžies latako arba bendro kepenų latako suspaudimas.

Tikslus šio reiškinio atsiradimo mechanizmas nežinomas, tačiau manoma, kad taip yra dėl lankstaus maišelio. Hartmannas, kuriame yra didesnė akmenų masė, pavyzdžiui, keli akmenys arba vienas didelis smūgis akmuo. Tai sukelia vėlesnį šios srities uždegimą, kuris ilgainiui taip pat gali sukelti fistulių susidarymą.

Simptomai ir požymiai

Mirizzi sindromas dažniausiai pasireiškia ūminiu ar lėtiniu cholecistitu, pridėjus gelta. Pacientai, sergantys lėtiniu cholecistitu, dažniausiai skundžiasi nuobodu skausmu viršutiniame dešiniajame pilvo kampe, kuris spinduliuoja iki nugaros vidurio arba dešiniojo mentės galo. Paprastai tai susiję su riebaus maisto vartojimu. Pykinimas ir protarpinis vėmimas taip pat lydi skundus dėl padidėjusio pilvo pūtimas ir vidurių pūtimas. Simptomai dažnai atsiranda vakare. Lengvesni, ilgalaikiai simptomai paprastai pasireiškia per savaites ar mėnesius. Padidėjęs paūmėjimų (ūminių tulžies kolikų) dažnis ir sunkumas paprastai pastebimas su ilgesniais lėtiniais simptomais. Klasikinis fizinis tyrimas parodys skausmą viršutiniame dešiniajame pilvo kampe giliai palpuojant (Murphy ženklas). Pacientai paprastai nėra sunkūs, bet nepatogūs. Pacientams, kuriems yra pažengęs Mirizzi sindromas arba sunkesnis ūminis cholecistitas, simptomai ir požymiai gali būti sunkesni. Paprastai yra gelta, o kartais gali būti pastebimai padidėjęs bilirubino kiekis.

Epidemiologija

Mirizzi sindromas yra gana retas. Ši būklė išsivysto tik 0,1% pacientų, sergančių tulžies akmenlige, ir nustatyta 0,7–25% pacientų, kuriems atliekama cholecistektomija. Vyresnio amžiaus žmonių sergamumas gali padidėti, tačiau nei vyrams, nei moterims, sergančioms tulžies akmenlige, nebuvo polinkio. Be to, atrodo, kad nėra paplitimo tarp konkrečios etninės grupės.

Patofiziologija

Tulžies akmenys atsiranda, kai tulžyje esančios medžiagos pasiekia tirpumo ribą. Kai tulžis susikaupia tulžies pūslėje, jis tampa perpildytas šiomis medžiagomis, kurios ilgainiui nusėda į mažus kristalus. Šie kristalai savo ruožtu įstringa tulžies pūslės gleivėse, todėl susidaro tulžies pūslės nuosėdos. Laikui bėgant šie kristalai auga ir sudaro didelius ir (arba) kelis akmenis. Šie tulžies akmenys gali sukelti cholecistito simptomus, tačiau patekę į Hartmano maišelį jie gali sukelti papildomų gelta simptomai. Kai liga progresuoja, vidinės fistulės gali išsivystyti iš tulžies pūslės į bendrą tulžies lataką, bendrą kepenų kanalą ir dvylikapirštės žarnos. Buvo sukurta taškų sistema, skirta įvairioms Mirizzi sindromo stadijoms klasifikuoti.

• I tipas: bendro kepenų latako suspaudimas su tulžies pūslės ar cistinio latako kaklo akmeniu;
• II tipo: pūslelinė fistulė, užimanti mažiau nei 1/3 bendro kepenų latako perimetro;
• III tipas: pūslelinė fistulė, užimanti 2/3 bendro kepenų latako perimetro;
• IV tipas: vesicocholedochealinė fistulė, užimanti visą bendro kepenų latako perimetrą (latako siena visiškai sunaikinta).

Diagnostika

Pirma, atliekamas įprastas cholecistito tyrimas. Geriausias tulžies akmenų ir vėlesnio ūminio cholecistito diagnozavimo metodas yra ultragarsinis dešiniojo viršutinio pilvo kvadranto tyrimas. Jis yra susijęs su 90% specifiškumu ir, priklausomai nuo ultragarso operatoriaus, gali aptikti iki 2 mm dydžio akmenis, taip pat dumblą ir tulžies pūslės polipus. Ultragarso duomenys, rodantys ūminį cholecistitą ir cholelitiazę, apima tulžies pūslės sienelės sustorėjimas (daugiau kaip 3 mm), pericholecistinis skystis ir teigiamas sonografinis simptomas Murphy.

Tulžies akmenys taip pat dažnai aptinkami atliekant KT ir MRT, tačiau ūminio cholecistito atveju šie tyrimai nėra tokie jautrūs. Maždaug 10% tulžies akmenų galima rasti paprastose paprastose plėvelėse dėl didelio kalcio kiekio. Tulžies medyje esantį orą taip pat galima aptikti šiose rentgeno nuotraukose, jei yra žarnyno fistulė. Jei remiantis ultragarso rezultatais įtariamas bendras tulžies latakų akmuo, kitas žingsnis yra magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRCP).

Jei MRCP randamas bendras ortakio akmuo, gastroenterologas turėtų atlikti endoskopinę retrogradinę cholangiopankreatografiją (ERCP). Perkutaninė transhepatinė cholangiograma (PTC) taip pat naudinga diagnozuojant įprastus tulžies latakų akmenis, jei ERCP neįmanoma. Paprastai Mirizzi sindromo diagnozė yra klaidinga dėl paprasto tulžies latakų akmens arba visiškai praleista atliekant priešoperacinį tyrimą.

Gydymas

Mirizzi sindromo gydymas - cholecistektomija. Pageidautina atlikti laparoskopinę cholecistektomiją, tačiau jei liga progresuoja, gali prireikti sudėtingesnės operacijos. Galima atvira cholecistektomija. Pažengusiai ligai gali būti svarstoma dalinė cholecistektomija. Tam reikia palikti Hartmano maišelį vietoje ir pašalinti tulžies pūslės kūną bei tulžies akmenis. Tai sumažins kepenų vartų ir tulžies latakų pažeidimo tikimybę. Esant fistulei, atvira cholecistektomija su bilioenterine anastomoze yra veiksminga.

Prognozė

Pacientams be fistulių susidarymo operacija ir rezultatas dažniausiai būna palankūs. Dėl iškraipytos anatomijos ir didelės konversijos į atvirą cholecistektomiją šia proga; tačiau kai kurie šaltiniai rekomenduoja atvirą chirurginį metodą visiems pacientams, sergantiems Mirizzi sindromu. Prognozė pacientams, sergantiems fistulėmis, apima ilgalaikį gydymą, kai T vamzdelis dedamas per mažą ir vidutinę fistulę tulžies latakų dydis ar nukreipimas su choledochoduodenostomy arba choledochojejunostomy su skrandžio aplinkkeliu didesniam fistulė. Pastarosios pacientų grupės ilgas chirurginis ir ligoninės kursas padidina komplikacijų riziką, taip pat padidina šių pacientų sergamumą ir mirtingumą. Tulžies pūslės vėžys taip pat buvo susijęs su Mirizzi sindromu. Senyviems pacientams, sergantiems daugybe gretutinių ligų ir didele chirurginės intervencijos rizika komplikacijų, reikėtų apsvarstyti ne chirurginius metodus, kad sumažėtų komplikacijų, susijusių su operacija.

Komplikacijos

Dažniausia Mirizzi sindromo komplikacija yra cholecistobiliarinės arba cholecistogeninio fistulės susidarymas dėl užsitęsusio uždegimo. Taip pat gali atsirasti chirurginių komplikacijų, kurioms būdingas ilgas procedūros laikas dėl tvirto sukibimo. Tai apima tulžies latakų pažeidimą ir kraujavimą. Sunkiais atvejais, išpjaustant Calot trikampį, gali atsirasti didelis kraujavimas. Kitos ilgalaikio uždegimo komplikacijos, kurias galima pastebėti pacientams, sergantiems Mirizzi sindromu, yra šios:

• odos fistulės susidarymas;
• antrinis tulžis cirozė;
• uždelstas tulžies takų susiaurėjimas.