Lemierre sindromas: kas tai yra, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra Lemierre sindromas?

Lemierre sindromas (SL) pavadintas prancūzų gydytojo André Lemierre vardu, kuris 1936 m. Pranešė apie 20 anaerobinių atvejų sepsissukeltas burnos ryklės infekcijų. Tai reta bakterijų komplikacija faringitas/ tonzilitas ir apima infekcijos plitimą į kaklo šonines ryklės erdves, po to sepsinį vidinės (-ų) kaklo venos (-ų) tromboflebitą. Tai siejama su anaerobine septicemija ir jaunų sveikų pacientų mirtimi. Kadangi šioje populiacijoje yra daug gerybinių burnos ir ryklės infekcijų, Lemierre sindromo diagnozė dažnai būna nesuprantama pirminio pateikimo metu, todėl gydymas gali būti atidėtas.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Lemierre sindromas atsiranda kaip bakterinių gerklės infekcijų komplikacija. Dažniausiai atsakingos bakterijos yra Fusobacterium necrophorum, privalomos anaerobinės, gramneigiamos bacilos ir Fusobacterium nucleatum

. Šios bakterijos gali sukelti invazines ligas, atsirandančias dėl kelių virulentiškumo veiksnių, įskaitant endotoksinus ir egzotoksinus. Kiti organizmai, pavyzdžiui, rūšys Streptococcus, Bacteroides, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae ir kiti taip pat buvo aprašyti kituose atvejų tyrimuose.

F. nekroporą yra normalios ryklės, virškinimo trakto ir moterų reprodukcinės sistemos bakterinės floros dalis. Be pirminės infekcijos, buvo teigiama, kad kitos etiologijos burnos ir ryklės infekcijos gali sukelti sąlygas, skatinančias fuzobakterijų augimą. Tai gali būti virusinės infekcijos, pavyzdžiui, ūminės. Epstein-Barr virusasarba bakterinės infekcijos, tokios kaip streptokokas. Sąlygos, skatinančios anaerobinį augimą, pavyzdžiui, pilvaplėvės pūlinys, leiskite augti ir skverbtis F. nekroporą į aplinkinius audinius. Infekcijos plitimas iš burnos ryklės į šoninę ryklės erdvę sukelia vidinio žandikaulio kultūrą venų, septinio tromboflebito ir vėlesnės prieigos prie venų sistemos, dėl kurios atsiranda sepsis ir septinis embolija.

Epidemiologija

Didžiausias Lemierre sindromo dažnis buvo prieš antibiotikų erą. Praėjusio amžiaus aštuntajame ir aštuntajame dešimtmečiuose plačiai vartojant peniciliną, sergamumas SL smarkiai sumažėjo. Nuo septintojo dešimtmečio pabaigos registruotų atvejų skaičius nuolat didėjo, o tai gali būti dėl to, kad sumažėjo empirinių antibiotikų vartojimas burnos ir ryklės infekcijoms gydyti. Tai vis dar retas sindromas, kurio dažnis visame pasaulyje yra 1/1 000 000. Lemjero sindromas dažniausiai pasireiškia jauniems, anksčiau sveikiems paaugliams ir jauniems suaugusiems. Vidutinis pacientų, sergančių SL, amžius yra nuo 19 iki 22 metų, priklausomai nuo tyrimo, vyrų ir moterų santykis yra 2: 1. Maždaug 90% pacientų, sergančių SL, yra nuo 10 iki 35 metų amžiaus.

Patofiziologija

Lemierre sindromas prasideda kaip lokalizuota burnos ir ryklės infekcija. Tiksliai nežinoma, ar F. nekroporą daugiausia kaip pirminis ar antrinis patogenas ankstyvosiose SL stadijose. Be tiesioginės infekcijos, buvo teigiama, kad ryklės gleivinės pažeidimas, kurį sukelia kiti bakterinės ar virusinės infekcijos, sukeliančios palankias sąlygas fusobakterijoms superinfekcija. Tada infekcija plinta į šoninę ryklės erdvę ir minkštuosius kaklo audinius. Venų trombozė atsiranda lokaliai pilvaplėvės venose, o vėliau plinta į vidines kaklo venas. F. nekroporąbuvo įrodyta, kad in vitro kaupiasi žmogaus trombocitai, vėliau išprovokuojantys intravaskulinį krešėjimą. Kartu su venų perkrova dėl išorinio suspaudimo ir vidinio indo užsikimšimo, antrinis dėl uždegimo ir edemos išsivysto vidinės kaklo dalies septinė trombozė venos. Septinių embolų išleidimas į sisteminę kraujotaką sukelia platų F. nekroporą į plaučius, pleurą, sąnarius, kaulus, raumenis, blužnis, kepenys, inkstai ir kiti kraujo apytakos parametrai. Tiesioginis trombo išsiplėtimas ar išplitimas gali sukelti centrinės nervų sistemos absceso susidarymą, taip pat kaverninio sinuso trombozę.

ženklai ir simptomai

Lemierre'o ligos pasireiškimą ir klinikinę progresavimą paprastai galima suskirstyti į 3 pagrindines fazes. Šios fazės taip pat gali padėti diagnozuoti sindromą.

1. Burnos ir ryklės infekcija: Klinikiniai Lemierre sindromo požymiai prasideda nuo burnos ir ryklės infekcijos, po to prasideda karščiavimas ir šaltkrėtis praėjus 4–7 dienoms po pradinės ligos. Ankstyva diagnozė gali būti sudėtinga, nes simptomai yra nespecifiniai ir dažniausiai siejami su savaime ribojančiomis ryklės infekcijomis. Daugiau nei du trečdaliai pacientų ligos pradžioje praneša apie ryklės infekciją, tačiau retai liga aprašoma kontekste. kiaulytė, vidurinės ausies uždegimas, mastoiditas, sinusitas ir dantų infekcijos. Pacientams, kuriems yra patvirtinta Epstein-Barr infekcija, taip pat gali išsivystyti SL ir seropozityvūs pacientai mononukleozė diagnozė gali vėluoti, jei SL nėra laikoma alternatyvia diagnoze. Karščiavimas ir blogėjanti klinikinė būklė po 1 savaitės gali būti svarbus klinikinis požymis.
2. Infekcijos plitimas į parapinę kaklo erdvę su vidinės kaklo venos tromboflebitu: kaklo skausmas ir patinimas gali būti ankstyvieji klinikiniai požymiai faringitas išplito už burnos ryklės. Vienašalis jautrumas ir patinimas apatinio žandikaulio kampu rodo vidinę kaklo venos trombozę, tačiau yra tik 25–45% atvejų. Taip pat būtina atlikti tikslinį kaklo tyrimą, įskaitant suprasternalinius ir supraclavicular regionus odos celiulito požymiai, kurie gali rodyti infekcijos plitimą į gimdos kaklelio venas ir struktūras tarpuplaučio.
3. Septinė embolija: kartą F. nekroporą prasiskverbia į gimdos kaklelio venas, yra septinės embolijos. Dažniausiai pažeidžiamas organas yra plaučiai (85%), tačiau gali būti pažeisti sąnariai, kepenys, inkstai, smegenys, kaulai, širdis ir smegenų dangalai. Bakteremija susijęs su karščiavimu, mieguistumu ar šokastaip pat tikslinių organų pažeidimas. Septinis šokas atsiranda apie 7% atvejų. Ūminis respiracinio distreso sindromasreikalinga mechaninė ventiliacija gali paveikti iki 10% pacientų.

Diagnostika

Lemjero sindromo diagnozė dažniausiai yra klinikinė, tačiau gali būti naudinga atlikti papildomus tyrimus. Išsamus laboratorinis įvertinimas nurodomas pacientams, kuriems įtariamas sepsis arba kuriems nustatytas sisteminio uždegiminio atsako sindromo (SIRS) kriterijus. Kai kurie dažniau pasitaikantys laboratoriniai sutrikimai yra leukocitozė, nuo lengvos iki sunkios inkstų nepakankamumasnenormalūs kepenų funkcijos tyrimai, įskaitant padidėjusį bilirubino kiekį, trombocitopenija, taip pat kiti išplitusios intravaskulinės koaguliacijos požymiai. Reikėtų surinkti kraujo kultūras, augimas paprastai trunka nuo 2 iki 7 dienų ir daugiau nei 70% atvejų rodo rūšį Fusobacterium. Kraujo kultūros gali būti neigiamos Lemierre sindromo atveju dėl sunkumų, kurie gali būti susiję su anaerobinių organizmų auginimu.

Plaučiai yra labiausiai paplitusi metastazavusios infekcijos vieta, o vaizdavimas turėtų apimti krūtinės ląstos rentgenograma, skirta įvertinti septinę emboliją ir kitas plaučių komplikacijas, įskaitant efuziją į plaučius, plaučių abscesas ir empiema. Gali atsirasti papildomų bakterinių metastazių vietų septinis artritas, osteomielitas, meningitas, perikarditas ir kepenų abscesas. Kiti vaizdavimo metodai, naudojami septinei vidinei žandikaulio venų trombozei įvertinti, gali būti ultragarsas, kaklo CT kontrastas ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Magnetinio rezonanso flebografija turi didžiausią jautrumą (97%) vidinei trombozei nustatyti kaklo veną, o KT paprastai yra lengviausiai prieinama ir plačiai naudojama klinikoje sąlygos. Ultragarsas gali būti naudingas, nes jo santykinai mažesnės išlaidos ir nėra radiacijos rizikos.

Gydymas

Pagrindinis Lemierre sindromo gydymo pagrindas yra gydymas antibiotikais. Rekomenduojama kaip empirinę terapiją naudoti beta laktamo antibiotiką, atsparų beta laktamazei, nes pranešta apie nesėkmingą gydymą penicilinu. F. nekroforas, gamina beta laktamazę. Antibiotikai turėtų būti pritaikyti prie kultūros ir jautrumo duomenų, jei tokių yra. Alternatyvos yra klindamicinas arba metronidazolas pacientams, kuriems yra didelė klinikinė alergija beta laktamui. Daugumai pacientų gydymas antibiotikais tęsiamas 6 savaites, kad fibrino krešuliai gerai įsiskverbtų.

Chirurginis gydymas gali būti reikalingas absceso susidarymo, kvėpavimo sutrikimo, sukeltas plaučių trombozės, metastazių, taip pat pacientams, kuriems trombas išplito į tarpuplaučio ar smegenis. Infekcijai kontroliuoti gali būti nurodytas chirurginis pjūvis ir absceso nusausinimas paveiktoje zonoje.

Antikoaguliantų terapija sergant Lemierre sindromu yra prieštaringa. Nesudėtinga SL be didelio krešėjimo požymių išnyksta taikant tinkamą antibiotikų ir palaikomąjį gydymą ir nereikalauja antikoaguliacijos. Kontroliuojamų tyrimų, patvirtinančių šią praktiką, nėra, tačiau gydymas antikoaguliantais paprastai rekomenduojamas, kai kraujo krešulys išplito į galvos sinusus. smegenyse, su dideliu ar dvišaliu kraujo krešuliu arba kai per pirmąsias 72 valandas paciento būklė nepagerėja naudojant tinkamus antibiotikus ir (arba) operaciją terapija.

Prognozė

Progresuojantis Lemierre sindromas yra gyvybei pavojinga būklė. Net vartojant tinkamus antibiotikus ir gydymą, mirtingumas yra nuo 5% iki 18%. Ligoninei paprastai reikia intensyviosios terapijos skyriaus (ICU) statuso, o vidutinė ligoninės viešnagė yra maždaug 3 savaitės. Septinė embolija ir poveikis tiksliniams organams gali sukelti ilgalaikių komplikacijų.