Leukokorija: kas tai yra, priežastys, simptomai, gydymas, prognozė

Kas yra Leukokorija?

Leukokorija reiškia baltą tinklainės refleksą arba baltą vyzdžio „švytėjimą“, ši būklė taip pat dažnai vadinama „katės akimi“. Leukokorija yra simptomas, pasireiškiantis nenormaliu vyzdžio refleksu, aiškiau matomu midriase ar nuotraukoje. Dažnai tai yra pirmasis rimtų akies sutrikimų požymis. Leukokorija dažniausiai stebima įgimtai katarakta, Coateso liga, retinoblastoma, priešlaikinio gimdymo retinopatija, toksokarozė, Norrie liga, retrolentinė fibroplazija ir kitos ligos. Būtina nedelsiant diagnozuoti ir gydyti, nes dauguma sąlygų kelia grėsmę regėjimui, o retinoblastoma gali būti pavojinga gyvybei. Neatidėliotinas kreipimasis į oftalmologą, tarpdalykinė sąveika su vaikų oftalmologu, tinklainės specialistu ir oftalmologiniu onkologu padės tinkamai gydyti leukocorija apkrautas akis.

Kaip nustatoma leukokorija?

Akivaizdesniais atvejais baltą vyzdį galima aptikti tiesiog atsitiktinai stebint. Kitose situacijose mokinys gali atrodyti baltas tik esant tam tikroms aplinkybėms, pvz kai mokinys tampa didesnis tamsesniame kambaryje arba kai vaikas žiūri į tam tikrą kryptis. Kartais leukokorijos randamos fotografuojant su blykste, kai vienas mokinys turi nenormalų arba „baltą refleksą“, palyginti su kita akimi, kuri turi normalų „raudoną refleksą“. Galiausiai pediatras gali aptikti leukokoriją, ypač žiūrėdamas į akis oftalmoskopu.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Normalus raudonas žmogaus akies refleksas atsiranda dėl normalios kraujagyslių retrosluminescencijos. choroid (choroid), atsispindi per tinklainę, stiklakūnio humoras, lęšis, vyzdys ir ragena. Bet koks trukdymas bet kuriai iš šių struktūrų pakeis raudonąjį refleksą arba leukokoriją. Kai kurios dažniausios leukocorijos priežastys yra šios:

• Retinoblastoma;
• Coateso liga (eksudacinis retinitas arba tinklainės telangiektazija);
• Nuolatinis hiperplazinis stiklakūnis;
• Priešlaikinio amžiaus retinopatija;
• Oftalmologija toksokarozė ir toksoplazmozė;
• Astrocitinė hamartoma;
• Šeimos eksudacinė vitreoretinopatija (SEVRP);
• Stiklinis kraujavimas;
• Retinochoroidinė koloboma;
• Endogeninis endoftalmitas;
• Pigmentų nelaikymas (Blocho-Sulzbergerio sindromas);
• Tinklainės dezinfekcija;
• Vaikas uveitas;
• Mielinuotos tinklainės nervų skaidulos;
• Medulloepitelioma;
• TORCH sindromas (toksoplazmozė, kiti patogenai, raudonukės, citomegalovirusas ir herpes simplex).

Kas yra raudonas refleksas?

Kai šviesa patenka į akį per vyzdį, tinklainė sugeria didžiąją dalį šviesos. Tačiau nedidelį šviesos kiekį tinklainė atspindi iš akies per vyzdį. Šviesa yra rausvai oranžinės spalvos, atspindinti įprastos tinklainės spalvą. Raudonąjį refleksą lengviausia pastebėti, kai stebėtojo regėjimo linija yra suderinta su akies šviesos šaltiniu. Pavyzdys galėtų būti fotoaparatas, kuriame blykstė yra sumontuota labai arti objektyvo, todėl gaunamos nuotraukos su raudonais vyzdžių refleksais.

Raudonojo reflekso nėra arba jis yra baltas su leukokorijomis. Tai atsitinka dėl netinkamo iš akies sklindančios šviesos atspindžio.

Epidemiologija

Retrospektyviame 10 metų tyrime vidutinis leukokorija sergančių vaikų amžius buvo 42,5 mėnesio. Dvišaliai pažeidimai buvo pastebėti 54%, o vyrų ir moterų santykis lygus 1: 5. 76% vaikų buvo jaunesni nei šešerių metų. 75% atvejų atsirado dėl kataraktair 21% serga retinoblastoma. Kitos leukokorijos priežastys buvo tinklainės atsiskyrimas (1%), priešlaikinio amžiaus retinopatija (1%), likusioji vyzdžio membrana (1%), pirminė nuolatinis hiperplazinis stiklakūnio humoras (0,6%), endoftalmitas (0,64%), regos koloboma (0,3%), rainelės heterochromija (0,3%) ir ametropija (0,3%).

Trečiojo nacionalinio vėžio tyrimo duomenys rodo, kad milijonui vaikų iki 5 metų kasmet nustatoma 11 naujų retinoblastomos atvejų. Retinoblastoma yra labiausiai paplitęs piktybinis akies navikas vaikams ir sudaro 2% visų vaikų vėžio atvejų. Apskaičiuotas dažnis svyruoja nuo 3 iki 42 milijonui gimusių kūdikių. Amerikoje jaunesnių nei penkerių metų vaikų dažnis yra 12 milijonų gimusių kūdikių, o paplitimas yra 6% visų šios amžiaus grupės vėžio atvejų. Retinoblastoma vienodai veikia abi lytis. Retinoblastoma dažniausiai serga vaikai iki ketverių metų. Coateso liga serga 0,09 atvejo 100 000 gyventojų, 85% atvejų serga vyrai.

Bendras vaikų kataraktos paplitimas svyruoja nuo 0,3% iki 23% iš 10 000, vidutiniškai 1 iš 10 000 ir nuo 0,6 iki 9,8% 10 000 įgimtos kataraktos atveju, vidutiniškai 1,7 iš 10 000, remiantis daugeliu tyrimų, kuriuose buvo pranešta apie įgimtą katarakta. Atliekant tyrimą, kuriame dalyvavo 602 naujagimiai, priešlaikinės retinopatijos (ROP) dažnis bet kuriame etape buvo 34%, o I tipo prieš slenkstinį ROP - 5%, o vidutinis nėštumo amžius - 31 savaitė. Naujagimių endoftalmito dažnis vien Jungtinėse Valstijose yra 4,2 iš 1 000 000 gimusių kūdikių.

Diagnostika

Gydytojas turi surinkti išsamią ligos istoriją, praeities akių istoriją ir šeimos istoriją. Šeimos nuotraukos gali padėti išsiaiškinti, ar leukokorija buvo nuo gimimo, ar vėliau vaikystėje. Nuolatinis hiperplazinis stiklakūnis dažniausiai būna gimimo metu. Buvimas anamnezėje per anksti leidžia gydytojams atlikti tyrimus pagal priešlaikinio gimdymo retinopatiją, kuri pasireiškia kaip leukokorija dėl tinklainės atsiskyrimo ir retrolentinės fibroplazijos. Gimimo trauma gali sukelti hiphema arba stiklakūnio kraujavimas, pasireiškiantis pakitusiu vyzdžio refleksu. Šeimos istorija yra svarbi sergant retinoblastoma, EVERP ir koloboma.

Vyzdžių reflekso spalva taip pat suteikia užuominų į diagnozę. Retinoblastoma pasireiškia balkšvu vyzdžio refleksu, o įgimta katarakta-melsvai pilku refleksu. Su Coateso liga ir tinklainės atsiskyrimu atsiranda gelsvas refleksas. 20% atvejų pasireiškia retinoblastoma prisimerkti. Tinklainės atsiskyrimas, kraujavimas iš stiklakūnio, Coateso liga ir retinoblastoma (60%) paprastai pasireiškia kaip vienašalė liga, o EVERP, endogeninis endoftalmitas, astrocitinės hamartomos ir 40% retinoblastomų dvišalis.

Be to, bet kuris leukocorija sergantis vaikas turi būti ištirtas dėl regėjimo, vyzdžių refleksų, priekinio segmento ir dugno tyrimo naudojant plyšinė lempa, netiesioginė oftalmoskopija, fluorescencinė angiografija, tinklainės optinė koherencijos tomografija (UŠT) ir ultragarsinis nuskaitymas. B režimas. Neurofotografavimas, kraujo tyrimai, genetiniai tyrimai ir smulkios adatos aspiracinė citologija yra kiti papildomi tyrimai, atlikti diagnozei patvirtinti.

Gydymas

Leukokorija yra akių ligos simptomas. Leukokorijos gydymas apima pagrindinės būklės (retinoblastomos, kataraktos, tinklainės atsiskyrimo, Coateso ligos, EVERP, infekcijos ir kt.) Gydymą, atsakingą už baltos tinklainės reflekso atsiradimą.

Prognozė

Retinoblastoma išgyvena 90–95%, o prognozė gera, nors pažeista akis gali prarasti regėjimą. Prasti prognostiniai retinoblastomos požymiai yra regos nervo invazija / ekstraskleralinė / uvealinė invazija, daugiažidininiai navikai, vėlyva diagnozė ir diferenciacijos laipsnis. Dvišalis pažeidimas nepablogina prognozės, o nekrozės ir kalcifikacijos laipsnis neturi įtakos prognozei. Retinoblastomos prognozė priklauso nuo naviko būklės - blogiausios akies. Didelės pasikartojimo rizikos požymiai yra regos nervo invazija, didžiulis choroido, orbitos, priekinio segmento ir uvealinio audinio pažeidimas.

Įgimta katarakta turi gerą prognozę, jei diagnozuojama anksti ir operuojama iki šešių savaičių. Įgytos kataraktos prognozė yra geresnė nei įgimtos kataraktos. Dvišalė katarakta turi geresnę prognozę nei vienašališka. Net nedidelis drumstumas gali sukelti didelę ambliopija. Vienašališka katarakta taip pat padidina anizometropijos riziką.

Endogeninis endoftalmitas neturi palankios prognozės. Daugeliu atvejų atsiranda tinklainės atsiskyrimas ir nekontroliuojama infekcija, o tai galiausiai reikalauja enukleacijos ar išdarinėjimo.

Šeimos eksudacinė vitreoretinopatija (EVERP) yra būklė visą gyvenimą, kuri gali pasikartoti bet kuriuo metu. Po gydymo EVERP sergantiems pacientams kas šešis mėnesius reikia atlikti akių dugno tyrimą ir fluorescencinę angiografiją. Tinklainės atskyrimo operacijos prognozė yra labai prasta, nes vaikai dažnai turi silpną regėjimą ir didesnį geltonosios dėmės pažeidimų procentą. Be to, vaikas visą gyvenimą turi kataraktos riziką, glaukoma ir tinklainės atsiskyrimo pasikartojimas.

Medulloepitelioma, apsiribojusi akimi, turi puikią prognozę, o 5 metų išgyvenamumas po enukleacijos yra 90–95%.

Retinochoroidinės kolobomos prognozė yra pakankamai gera, jei laiku gydoma ambliopija ir atliekama profilaktinė lazerio terapija, kad būtų išvengta tinklainės atsiskyrimo. Kiaušidžių audinio įtraukimas į kolobomą sukelia stiprų regos praradimą.

Komplikacijos

Retinoblastoma:

• Choroidinė ir skleralinė invazija;
• Metastazės;
• Stiklinė sėja;
• Naviko invazija į priekinę kamerą;
• Iridinė rubozė ir glaukoma;
• Naviko recidyvas ir vėlesni neoplazmai;
• Padidėjęs intrakranijinis spaudimas;
• Tuberkuliozė;
• Mirtis.

Vaikystės uveitas:

• Ambliopija;
• Katarakta;
• Juostinė keratopatija;
• Glaukoma;
• Cistinė geltonosios dėmės edema.

Retinochoroidinė koloboma:

• Katarakta;
• Tinklainės dezinfekcija;
• Ambliopija;
• Lęšio zoninės atramos silpnumas.

Katarakta ir jos chirurgija:

• Ambliopija;
• Anizometropija;
• Antrinis kapsulinis drumstumas;
• Antrinė glaukoma;
• Pooperacinis uveitas ir endoftalmitas;
• Tinklainės dezinfekcija.

Coateso liga:

• Neovaskulinė glaukoma;
• Orbitinis celiulitas;
• Priekinės kameros cholesterolis;
• Stiklinis kraujavimas;
• Disko ir tinklainės neovaskuliarizacija;
• Intraretinalinės mikrocistos;
• Antrinis vazoproliferacinis navikas.