Hirschsprungo liga

Hirschsprungo liga - reta įgimta liga, kuri išsivysto kaip sutrikusio vystymosi įgimtų nervinio rezginio, kurios teikia inervacijos dvitaškio rezultatas. Vyrų, tai patologija rasta keturis kartus dažniau, atsiradimo dažnis pagal įvairius mokslinių tyrimų institutų svyruoja nuo 1 - 10 atvejų per 10.000 gyventojų.Iš Hirschsprungo ligos diagnozę 90% atvejų vis dar yra nustatytas naujagimių ir 20% vaikų, tuo pačiu metu yra ir kitų įgimtų sutrikimų, nervų sistemos, šlapimo ir lytinių liaukų sutrikimai, ligos, virškinimo ir širdies - kraujagyslių ligomis. Dešimt kartų dažniau ši liga yra vertinamas vaikų, turinčių Dauno sindromą,

Hirschsprungo liga vaikų - priežastis

Ligos pagrindas yra apatinio storosios žarnos inervacija, kuris veda į gerokai sumažinti( kartais visiškai nėra) judrumui aganglionarnogo segmente pažeidimas. Kaip pasekmė, žarnyne pradeda kauptis virš žarnyno turinį, kad vyresni vaikai pasireiškia lėtinis vidurių užkietėjimas.

Paprastai, į raumenų ir gleivine sluoksnių visą gaubtinės žarnos ilgio apibrėžtą vidines ganglijų( nervinio rezginio), atsakingo už galimybę skatinti žarnyno turinį( peristaltinis aktyvumas).Jei Hirschsprungo liga skirtingose ​​sklaidos ir ilgį dvitaškis skyriuose yra trūkumas( aganglioz) arba reikšmingas sumažėjimas( gipoganglioz) nervinio rezginio skaičius.Į motorinio aktyvumo nebuvimo yra žarnyno fragmente dengiantįjį regionuose sąstingis turinį įvyksta, kuri apima žarnyno nepraeinamumo ir lėtinės apsvaigimo konstanta. Po tam tikro laiko virš dalį aganglioza žarnų sienelėje degeneracinių pokyčių atsirasti, kuris yra susijęs nesugebėjimas evakuoti išmatomis ir plėtrą vadinamosios didelė gaubtinė žarna.

ilgis neinnervirovannogo žarnos skyrių skiriasi ir gali apimti visą gaubtinės ir surenkama tik kelių centimetrų.Kad ilgis dalis storosios žarnos be nervinio rezginio ir lemia ligos sunkumą.

klasifikacija Hirschsprungo liga dėl anatominės formos:

• tiesiosios žarnos. Susiję nadampulyarnaya ir ampullary dalis tiesiosios žarnos ir tarpvietės departamentas

tiesiosios žarnos • Segmentinis. Infestacijos vieno segmento rektosigminė mazgas arba riestinės gaubtinės žarnos, arba du segmentai pastebėta, odos pažeidimo ir normali sritis tarp jų, ir

• Rektosigmoidalnaya. Tai paveikė visą riestinės gaubtinės arba distalinio trečdalio

• Tarpinė suma. Paprastai paveikia kairėje pusėje dvitaškis, tačiau kartais sunaikinimo procesas tęsiasi į dešinę pusę

klasifikatoriaus Hirschsprungo ligos klinikinių etapais:

• kompensuota. Daugeliu atvejų pastebėta tiesiosios žarnos aganglioze

• dekompensuota. Stebimas visų ir rektosigmoidalnoy subtonalnoy formų aganglioza

• Subcompensated. Tai pereinamoji forma tarp kompensuojama ir dekompensuota etapais, ir paprastai stebimas visų ir rektosigmoidalnoy subtonalnoy formų aganglioza

Hirschsprungo liga - simptomai ir kurso

Naujagimiai yra trys variantai klinikinės ligos eigai. Palankiausia yra pirmasis įsikūnijimas, kuriame komplikacijų nereikia kurti, nes per trumpą aganglioza zonoje. Klinikinė būklė šio įgyvendinimo variante atstovauja dviejų pagrindinių simptomų - pilvo pūtimas, nuolatinės ir kintamos vidurių užkietėjimas. Be tinkamos konservatyvios terapijos, kuri yra reguliariai montavimas valymo lewatywa atveju, šių vaikų būklė gali būti gana kompensuoti gana ilgą laiką.

antra variantas pasižymi nestabilios klinikinio vaizdo. Jau beveik nuo pirmųjų dienų gyvenimo kūdikių turi simptomus sunkus apsinuodijimas. Po tam tikro laiko, liga komplikavosi enterokolitas.Šie vaikai jau ankstyvosiose stadijose yra viduriavimas sindromas, kuris lydi sumažėjimas pilvo pūtimas ir veda į chirurginės patologijos atskirtį.

trečias variantas ligos yra skaudžiausias. Taip yra dėl to, kad beveik tuo pačiu metu rodomame simptomus Hirschsprungo liga ir enterokolitas. Klinikinėje paveikslėlyje pirmųjų vaidmenų pamiršti infekcinės ligos( dusulys, tachikardija, karščiavimas, blyškumą ir mieguistumas) simptomams akivaizdžių ar paslėptų viduriavimo sindromą.Tai sunkus variantas ligos paprastai įvyksta vaikams su ilgais aganglioza srityje.

pagrindiniai simptomai Hirschsprungo ligos suaugusiesiems yra vidurių pūtimas ir prastai linkusios į gydymą atsparios vidurių užkietėjimas. Dėl ilgo stagnacijos išmatos žarnyne, taip atsitinka palaipsniui tempimas, pilvo skausmas, skundai pykinimas, skrandžio vizualiai pastebimas pokyčiai formuoja žmogų greitai numesti svorį.Kai kuriais atvejais, ilgalaikis viduriavimas ir vidurių užkietėjimas pakaitinį narį, kuris yra kartu su smarkaus bendros būklės pacientas. Tai atsitinka kaip rezultatas sukurti uždegiminės pakitimas, žarnyno sienelių gaubtinės

Hirschsprungo liga - diagnostika

Irrigoscopy yra galbūt labiausiai paplitusi ir paprasta diagnozavimo būdas, Hirschsprungo liga. Gavusi nuotraukas yra pakankamai gera, kad galėtumėte peržiūrėti tiek pratęsti dalis gaubtinės ir yra žemiau jų susiaurėjimas. Vienintelis trūkumas šio diagnostinio metodo yra tai, kad norint gauti patikimus diagnostikos nuotraukas turi būti tariami problemos didelė gaubtinė žarna reiškinys.

kaulų ir raumenų sistemos ligos simptomų, rentgenograma yra išlenktas išplėsta dvitaškis, pilvo žarnyno kilpos apatinėje pilvo dalyje, nėra žarnų pneumatizacija. Jei vienu metu atveju su Hirschsprungo liga diagnozuota enterokolitas, žarnyno kilpos sustiprintos pastebėta rentgenogramos skystų lygių( tipiškas žarnų nepraeinamumas)

Hirschsprungo liga - apdorojimas

vienintelis efektyvus būdas, kuris pašalina ligos veikia. Hirschsprungo ligos gydymui chirurginiu būdu yra Paţeidimo radikalų gaubtinės žarnos po to įtaiso jų sveiką kortelę ir terminalo dalį tiesiosios žarnos pašalinimas. Chirurginis gydymas gali būti edinomomentnym ir dvuhmomentnym.

Edinomomentnoe chirurgija apima atlikti visus vienos operacijos veiksmus, bet kartais nuorodų pasirinktų dvuhmomentnuyu operacija. Pirmajame etape operacija vykdoma dvuhmomentnoy rezekcija( pašalinimas) iš paveiktoje zonoje žarnyne su apčiuopti savo sveiką tolimiausią( kolostomija) per specialią supjaustyti ant pilvo. Cal rodoma į specialų konteinerį, pridedamas prie paciento diržo. Kai pacientas prisitaikė prie naujos virškinimo sąlygų sutrumpinimą žarnyne, antrajame etape operacijos, kuri rekonstrukcinės chirurgijos, kurios metu tiesiosios žarnos, prijunkite sveiką žarnyno ir kolostomija pilvo galą yra susiūtas.

po chirurginio gydymo dažniausiai yra stebimas laipsnišką normalizavimą išmatose, kai pacientams, kuriems yra pradiniuose etapuose atkūrimo gali būti pažymėtas šiek tiek viduriavimą.Kai kuriais atvejais pacientai turi polinkį į vidurių užkietėjimą, kuris paprastai išspręsti skiriant vidurių.Jei vidurių užkietėjimas arba viduriavimas normaliai žarnyno reglamento po už Hirschsprungo liga operacijos rekomenduojama valgyti daug augalinės ląstelienos.

po operacijos gerokai padidėjo infekcijos žarnyno su vėlesniais vystymosi enterokolitas riziką, todėl jei pooperaciniu laikotarpiu yra šie simptomai: požymiai kraujavimas iš virškinimo trakto, vidurių pūtimas, vėmimas, viduriavimas, karščiavimas - reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Atsižvelgiant į nedidelį mastą paveiktoje zonoje su Hirschsprungo ligos atveju chirurginis gydymas gali būti atsisakyta, apriboti sifono lewatywa, kurie turės padaryti per visą gyvenimą.