Lajelio sindromas (toksinė epidermio nekrolizė): gydymas

Lajelio sindromas arba toksinė epidermio nekrolizė yra sunki polietiologinė liga, pasireiškianti alergija prigimtis ir pasireiškia staiga pažeidus paciento būklę, pūslinius gleivinės ir paviršinių sluoksnių pažeidimus oda.

Lyelio sindromas kartais yra susijęs su sunkiu Stivenso-Džonsono sindromu. Daugybė tyrimų atskleidė panašią šių ligos formų patogenezę. Lyelio sindromo skirtumai apima toksinius epitelio pažeidimus tam tikroms vaistų grupėms ar jų metabolitams. Vis dar nėra aiškaus skirtumo tarp Stevens-Johnson sindromo ir Lyell sindromo.

Abi šios būklės yra sunki piktybinė eksudacinė eritema, atsirandanti dėl vaisto toksikozės, kuriai būdingas sunki dehidratacija, toksinis vidaus organų pažeidimas ir infekcinio proceso vystymasis, kurį lydi sindromas. Visi šie simptomai kartu ir kiekvienas atskirai gali sukelti ligos mirtį.

Ligos vystymosi mechanizmas

Lajelio sindromas išsivysto dėl to, kad antigenai patenka į paciento kūną iš išorės. Dažniausi alergenai yra vaistai ar mikrobų skilimo produktai. Patogeniniai mikroorganizmai negali būti pašalinti dėl susidariusio neutralizatoriaus defekto sistema, dėl kurios vyksta epidermio ląstelės baltymų fiksavimas (sujungimas) su antigenais.

Dėl sindromo vystymosi imuninė sistema įjungia apsauginį režimą antikūnų, nukreiptų į antigenus, pavidalu. Šios reakcijos pasekmė yra nekrozinis epidermio ląstelių pasikeitimas. Jei palyginsime ligos patogenezę, tada ji labai panaši į donoro organų atmetimo sindromą su nesuderinamumu. Šiuo atveju paciento oda atlieka svetimo audinio vaidmenį.

Veiksniai, prisidedantys prie ligos vystymosi

Pagrindinis veiksnys, prisidedantis prie Lajelio sindromo atsiradimo, yra pacientų netoleravimas tam tikrų rūšių vaistams gydyti ligas.

Pavojingiausi vaistai yra sulfonamidai (Biseptolis, Sulfodimetoksinas, Streptocidas, Sulfasalazinas ir Sulfalenas). Be to, šios vaistų grupės gali sukelti sindromą:

• antibakteriniai vaistai (penicilinas, tetraciklinas ir makrolidai) ir ypač eritromicinas;
• prieštraukuliniai vaistai (fenobarbitalis, fenitoinas);
• priešuždegiminiai ir skausmą malšinantys vaistai (aspirinas, diklofenakas, analginas);
• prieš tuberkuliozę (izoniazidas);
• vitaminai ir kontrastinės medžiagos rentgenografijai;
• Maisto papildai ir imuniniai preparatai.

Vienas iš galimų Lajelio sindromo atsiradimo veiksnių yra ūmus infekcinis procesas, kurį sukelia stafilokokas. Be to, aprašomi atvejai, kai nebuvo išaiškintos Stivenso-Džonsono sindromo priežastys, t.y. pilnai provokuojančių veiksnių nebuvimas (infekcija, vaistai ir kt.), tačiau patologinis procesas, progresavo.

Lajelio sindromo tipai

Sindromo tipas nustatomas atsižvelgiant į etiologiją. Labiausiai išsiskiria šios sindromo formos:

IDIOPATINIS. Į šią grupę įeina visi atvejai su neaiškiomis epidermio toksinės nekrolizės simptomo atsiradimo priežastimis.

VAISTINIS. Ši ligos forma išsivysto dėl vaisto poveikio.

STAPHYLOGENIC. Ligos priežastys yra stafilokokinė infekcija. Šio tipo Lajelio sindromas gali pasireikšti tik vaikams. Tai nepriklauso nuo narkotikų vartojimo ir nėra mirtina. Paprastai šios ligos formos atsigavimo prognozė daugeliu atvejų yra palanki.

VYKSTA SU ANTRINĖMIS PATOLOGIJOMIS. Šią grupę apibrėžia atvejai, kai simptomai atsiranda psoriazės, vėjaraupių, pemfigus, juostinės pūslelinės fone.

Pagrindinės pažeidimų lokalizacijos vietos yra pilvas, pečiai, krūtinė, sėdmenų sritis, nugara ir burnos ertmė.

Simptomai

Sindromas dažniausiai pasireiškia vaikams ir jauniems pacientams. Ūminis laikotarpis trunka nuo 5 valandų iki 2-3 dienų. Per šį laiką paciento būklė smarkiai pablogėja, o ypač sunkiais atvejais tai gali kelti grėsmę paciento gyvybei.

Pradiniame Lajelio sindromo atsiradimo etape pastebimi šie simptomai:

• yra aštri kūno hipertermija iki aukščiausių įmanomų skaičių. Ant odos paviršiaus (kūno, veido ir galūnių) susidaro rudos dėmės, kurias supa edeminis audinys. Dėmėms būdingas greitas nutekėjimas į vieną didelę uždegiminę zoną, kuri skauda palietus;
• tada atsiranda daugybė vandeningų pūslelių, tokių kaip nudegimai (nuotraukoje). Vandeningos pūslelės yra pakankamai didelės, kai kurios iš jų gali būti tokio pat dydžio kaip suaugusio paciento delnas. Po savaiminio atidarymo pūslelių vietoje randamos kraujuojančios erozinės opos;

• su nedideliu mechaniniu poveikiu paveiktai vietai, odos epidermio sluoksnis pradeda šveisti, panašus į drėgną skalbinį. Būdinga tai, kad nulupus viršutinį odos sluoksnį nuo pirštų ir kojų pirštų srities, jis sugeba išlaikyti pradinę formą. Be to, šiek tiek spaudžiant burbulą, jis padidėja ir išsiskiria išilgai periferijos;
• gleivinės yra padengtos įtrūkimais ir įbrėžimais, kuriuos lydi stiprus skausmas ir kraujavimas esant menkiausiam fiziniam įsikišimui. Ypatingą diskomfortą pacientui sukelia plutos ant lūpų (nuotraukoje), dėl kurių sunku valgyti;

• Lajelio sindromas gali atsirasti ne tik epidermyje ir gleivinėse. Jo būdingos apraiškos galimos vidinėje bronchų membranoje, žarnyne, nosiaryklėje, gerklose, stemplėje, taip pat šlaplėje ir šlapimtakyje;
• odos ir gleivinių audinių sunaikinimas labai pablogina paciento būklę (nuotraukoje). Hipertermiją lydi stiprūs galvos skausmai ir nepakeliamas troškulys;

• šiuo metu pacientas tampa mieguistas ir slopinamas. Didelis skysčių netekimas sukelia kraujo krešėjimą. Tai apsunkina viso organizmo funkcionalumą. Epidermio skilimo toksinai neigiamai veikia smegenų veiklą, todėl atsiranda erdvinė dezorientacija ir sutrinka elgesys.

Svarbu pažymėti, kad sindromo metu susidarę pažeisti paviršiai yra atviros žaizdos dažnai užsikrečia ir lydi pūlingos uždegiminės komplikacijos, kurios kelia realų pavojų gyvenimą. Be to, yra kraujagyslių užsikimšimas, dėl kurio sutrinka inkstų funkcija.

Šie simptomai yra būdingi, todėl jie pirmiausia tikrinami, kai gydytojas įtaria, kad tai yra Lajelio sindromas.

Diagnostinis tyrimas

Stivenso-Džonsono sindromui nustatyti atliekamas išorinis paciento tyrimas ir nustatomi būdingi ligos simptomai.

Norint atskirti nuo kai kurių kitų ligų, turinčių panašių simptomų, galima atlikti laboratorinius kraujo tyrimus (nustatoma leukocitozė). Be to, būdingi Lyelio sindromo skirtumai yra mažas eozinofilų skaičius arba jų visiškai nėra.

Be to, kraujo tyrimas nustato leukocitų skaičiaus sumažėjimą ir dūrio bei neutrofilų padidėjimą. Proteinogramoje pažymėtas mažas bendras baltymų kiekis ir padidėjęs globulinų kiekis.

Kepenų tyrimai, atliekami vystantis sindromui, atskleidžia visų rodiklių padidėjimą, o inkstų tyrimui būdingas karbamido ir azoto kiekio padidėjimas. Tuo pačiu metu labai sutrinka elektrolitų pusiausvyra.

Laimo sindromas (epidermio nekrolizė) turi būti atskirtas nuo „sudegusios odos“ sindromo. kuris dažniausiai pastebimas tarp suaugusių pacientų kaip reakcija į įvairių rūšių priėmimą Vaistai. Kai kuriais atvejais liga yra mirtina.

Norint atlikti diferencinę diagnozę, rekomenduojama atlikti punkciją, surinkus biopsijai reikalingą medžiagą, o po to ištirti odos skyrių. Paprastai Lyelio sindromo atveju visas epidermis yra šveičiamas, priešingai nei „sudegusios odos“ sindromas, kai nušveičiamas tik raginis sluoksnis.

Siekiant išsiaiškinti diagnozę, gali būti paskirtas imunologinis tyrimas, kai provokuojantis vaistas sukelia aktyvų imuninių ląstelių dauginimąsi. Svarbu atskirti Lyelio sindromą nuo panašių ligų, turinčių panašių simptomų, pavyzdžiui, bulimines multimorfinės eksudacinės eritemos formas.

Gana dažnai gydantis gydytojas susiduria su klausimu, kaip sužinoti vaistą, dėl kurio atsirado ligos vystymuisi, nes skubios pagalbos teikimui turite naudoti įvairių rūšių vaistus lėšų. Todėl reikia prisiminti, kad vaisto vartojimas, išprovokavęs alergijos pasekmes pacientui, gali sukelti rimtų komplikacijų.

Ligos eiga naujagimiams

Paprastai naujagimiai susiduria su neigiama išorinės ir vidinės aplinkos įtaka, kuri stipriai veikia nesubrendusį kūną, provokuoja ligos vystymąsi. Žinoma, Lajelio sindromo patogenezė vaikystėje daro didelę įtaką bendrai vaiko būklei ir tolesniam vystymuisi.

Reikėtų pažymėti, kad iš mamos gautas imunitetas, apsaugantis naujagimį tam tikrą laiką, yra ne ką mažesnis. Būtent dėl ​​šios priežasties Lyell sindromas retai diagnozuojamas naujagimiams. Ši būklė gali išsivystyti tik stafilokokinės infekcijos fone.

Šiuo atveju, formuojant ligą, pagrindinis vaidmuo priklauso nuo alerginio-paveldimo kūdikio kūno pasirengimo. Daugybė ligos eigos stebėjimų šiuo vaiko vystymosi laikotarpiu rodo greitą vaikų simptomų vystymąsi, lydimą bendro kūno apsinuodijimo. Be to, odos pažeidimas gali sukelti sepsio vystymąsi.

Tačiau turite žinoti, kad laiku pradėjus gydymą, kūdikių pasveikimo prognozė yra dvigubai didesnė nei suaugusių pacientų. Todėl svarbi sąlyga yra kreiptis į aukštos kvalifikacijos medicininę priežiūrą pirminio atvejo atveju klinikinius ligos požymius, kad profesionaliai gydant Lajelio sindromą būtų galima išvengti komplikacijų.

Gydymo taktika

Visos terapinės priemonės sindromui išsivystyti yra privalomos tik ligoninėje (nudegimų skyriuose ar intensyviosios terapijos skyriuose). Visų pirma, visi vaistai, galintys sukelti Lajelio sindromą, yra atšaukiami. Toliau pacientą reikia nusirengti ir paguldyti į specialią lovą, palaikant normalią temperatūrą ir pučiant ligonio kūną šiltu steriliu oro srove.

Eroziniai paviršiai yra apdorojami atvirais metodais, naudojant sterilius tvarsčius. Be to, rekomenduojama odą gydyti išorinėmis priemonėmis su hormonais ir antibiotikais (Prednizolonas, Metilprednizolonas, Gordox, Contrikal ir kt.). Tai būtina siekiant išvengti antrinės infekcijos plitimo sindromo metu.

Siekiant kompensuoti dehidrataciją vystantis sindromui, rekomenduojama duoti pacientui daug skysčių ir Taip pat žiūrėkite „Oralit“ ir „Rehydron“ (rehidrataciją atkuriančios medžiagos), atsižvelgiant į elektrolitų kiekį kraujo. Bet kokį skystį reikia gerti tik šiltą. Jei neįmanoma jo paimti savarankiškai (be sąmonės), reikia įvesti maistinių medžiagų mišinius per mėgintuvėlį. Esant ligos komplikacijoms, reikiamas kiekis maistinių tirpalų skiriamas infuzijos būdu, atsižvelgiant į hematokritą ir diurezę.

Norint atsikratyti toksinų, kurie aktyviai naikina epidermio audinį, atliekama hemosorbcija, kai kraujas išgryninamas naudojant specialų filtrą ir grąžinamas pacientui. Be to, atliekama plazmaferezės procedūra, kurios metu paimamas tam tikras kraujo kiekis, iš kurio pašalinama plazma ir lieka eritrocitų masė. Po valymo jis grįžta pas pacientą. Likusi plazma pakeičiama tirpalu. Jei ši procedūra atliekama per pirmąsias dvi dienas, yra galimybė greitai atsigauti po sindromo. Padidėjus procedūros trukmei, padidėja ilgesnio ligos gydymo rizika.

Svarbu pažymėti, kad Lyelio sindromo negalima išgydyti tradicine medicina. Norėdami palengvinti paciento būklę, galite naudoti įvairius burnos ertmės skalavimo skysčius (šalavijas, ramunėles ir kt.). Be to, pažeistas vietas galima patepti plakta kiaušinio baltymu, o nesant alergijos, šias vietas rekomenduojama gydyti vitaminu A, kuris neleidžia įtrūkti odai.

Ligos komplikacijos

Gana dažnai išsivysto infekcinės Lyelio sindromo vystymosi pasekmės, kurios yra išprovokuojamos didelis epidermio pažeidimas ir galimybė laisvai patekti patogeniniams mikrobams į žaizdą paviršius. Dažniausiai išsivysto pneumonija, piodermija ir, pavojingiausia liga, sepsis.

Dėl didelio drėgmės praradimo ūminio sindromo priepuolio metu, kartu su juo iš organizmo druska ir baltymai išplaunami, sutirštėja kraujas, dėl kurio sumažėja vidaus sistemų aprūpinimas krauju ir organai.

Yra širdies veiklos pablogėjimas ir kvėpavimo nepakankamumas. Galima sustabdyti inkstų filtravimą ir vėliau apsinuodyti toksinais. Be to, dėl kraujo sutirštėjimo yra didelė tikimybė, kad plaučių sistemoje ir smegenų kraujotakoje susidarys kraujo krešulių, o tai sukelia širdies priepuolius ir insultus.

Dėl skrandžio ir žarnyno gleivinės pažeidimo galima sutrikti maistinių medžiagų įsisavinimas ir didelio vidinio kraujavimo tikimybė.

Vaikams Stivenso-Džonsono sindromui būdingas žaibiškas neigiamų simptomų padidėjimas, kuris išreiškiamas staigia kūno dehidratacija ir infekcinio-toksinio šoko vystymusi.

Esant rimtiems junginės pažeidimams, tikėtina, kad išsivystys laikinas aklumas. Po sindromo gydymo pacientas ilgą laiką gali patirti fotofobiją.

Paprastai pasveikimo prognozė, kai patvirtinama Lajelio sindromo diagnozė, yra gana rimta. Tokių pacientų mirtingumas procentais svyruoja nuo 35 iki 70%. Dažniausiai mirtingumas stebimas tarp vaikų ir pagyvenusių pacientų. To priežastys yra susilpnėjęs kūnas. Dažniausiai mirtis įvyksta dėl sepsio, dehidratacijos ir tromboembolijos vystymosi.

Lajelio sindromo vystymosi prevencija

Prevencinės priemonės užkirsti kelią ligai yra griežtai laikytis gydytojo paskirtų vaistų dozių.

1. Kreipdamasis į gydytoją, pacientas turi pranešti gydančiam gydytojui apie visas netinkamas organizmo reakcijas į bet kokius vaistus ir medžiagas.
2. Griežtai draudžiama vienu metu vartoti daugiau kaip 5-6 skirtingus vaistus (jei to nenumato specifinis gydymas).
3. Svarbu prisiminti, kad savarankiškas pacientų gydymas (įskaitant tradicinės medicinos receptus), turintis polinkį į įvairias alergines reakcijas, gali sukelti Stivenso-Džonsono sindromą. Šiuo atveju visiško pasveikimo prognozė yra abejotina.
4. Reikėtų pažymėti, kad toksinė epidermio nekrolizė yra gana rimta patologija, reikalaujanti privalomos medicininės intervencijos. Ligos mirtingumas intensyviosios terapijos sąlygomis gali siekti 70%.

Šiuo metu nėra visuotinio gydymo, kuris visiškai išgydytų Stivenso-Džonsono sindromą, tačiau anksti Lajelio sindromo gydymas leidžia išlaikyti ligą prižiūrint specialistams, žymiai sumažinant klinikinę simptomatologija. Kuo anksčiau pradedamos gydymo priemonės ir kuo kruopščiau įvykdomi visi gydymo reikalavimai, tuo palankesnė prognozė. Tai leidžia pasiekti ilgalaikę ligos remisiją ir užkirsti kelią galimoms neigiamoms komplikacijoms.