Dermatomiozitas: kas tai yra, priežastys, simptomai, gydymas, komplikacijos, prognozė

Kas yra dermatomiozitas?

Dermatomiozitas (polimiozitas ir kiti šios ligos pavadinimai: Wagner liga, Wagner-Unferricht-Hepp liga, purpurinė liga) Tai uždegiminė raumenų liga (miozitas), odos ir kraujagyslių liga, kuria kasmet suserga maždaug 3 iš 1 milijono žmonių. Priežastis nežinoma. Pagrindiniai dermatomiozito simptomai yra raumenų silpnumas ir odos bėrimas.

Nukenčia visos amžiaus ir etninės grupės. Dauguma atvejų prasideda 5-10 metų vaikams ir 40-50 metų suaugusiems. Moterys (ir mergaitės) serga maždaug du kartus dažniau nei vyrai (ir berniukai).

Sergantiems dermatomiozitu susilpnėja dideli raumenys aplink kaklą, pečius ir šlaunis. Dėl to sunku lipti laiptais, išlipti iš kėdės ar išlipti iš lovos arba šukuoti plaukus. Dauguma pacientų jaučia nedidelį raumenų skausmą, o tai išskiria juos iš pacientų, sergančių kitomis raumenų ligomis.

Daugelis sergančiųjų kitomis ligomis skundžiasi ir silpnumu; tačiau atidžiai klausinėjant, realybėje jie tiesiog parodo nuovargį, dusulį ar depresijabet jie tikrai neserga raumenų silpnumu.

Priežastys

Vagnerio liga reiškia raumenų ligų ar sutrikimų grupę, vadinamą uždegiminėmis miopatijomis.

Daugumos uždegiminių miopatijų priežastis nežinoma; tačiau pagrindinė teorija teigia, kad organizmo imuninė sistema klaidingai pradeda atakuoti raumenų ląsteles, odos ir raumenų kraujagysles, sukeldama žalą, bėrimus ir silpnumą.

Kartais dermatomiozitas yra susijęs su vėžiu ir gali būti tam tikrų vėžio formų vystymosi požymis, pvz plaučių vėžys, krūtys, kiaušidės, prostata ir storoji žarna. Jis taip pat gali būti susijęs su kitomis imuninės sistemos ligomis, tokiomis kaip, pvz. sklerodermija ir mišrios jungiamojo audinio ligos.

Pagrindiniai simptomai ir komplikacijos

Sergantiems dermatomiozitu pasireiškia įvairūs simptomai. Jie svyruoja nuo lengvo raumenų silpnumo, pvz., sunkumų atsistoti nuo kėdės ar apsivertimo lovoje, iki sunkių simptomų, įskaitant didelį silpnumą ar rijimo pasunkėjimą. Pacientams taip pat gali atsirasti bėrimų arba odos pakitimų, nuo lengvo paraudimo iki sunkesnių išopėjimų (žr. 4.4 skyrių). nuotrauka).

Dermatomiozito simptomai gali būti:

• raumenų silpnumas, ypač mentės, dubens ir gimdos kaklelio srityse, simetriškai ir laipsniškai blogėjant;
• raudonų dėmių ar mažų gumbelių atsiradimas ant odos, ypač pirštų, alkūnių ir kelių sąnariuose, vadinamas simptomu arba Gotrono papule;
• violetinės dėmės ant viršutinių vokų, vadinamos heliotropu (žr. nuotrauka aukščiau);
• sąnarių skausmas ir patinimas;
• karščiavimas;
• nuovargis;
• pasunkėjęs rijimas;
• pilvo skausmas;
• vėmimas;
• svorio metimas.

Paprastai šia liga sergantiems žmonėms gali būti sunku atlikti kasdienę veiklą, pvz., valytis plaukus, vaikščioti, lipti laiptais ar pakilti iš kėdės. Be to, veikiant saulei odos simptomai gali pablogėti.

Sunkesniais atvejais arba kai dermatomiozitas pasireiškia kartu su kitomis autoimuninėmis ligomis, gali pažeidžiami kiti organai, pvz., širdis, plaučiai ar inkstai, o tai paveikia jo funkciją ir sukelia rimtų pasekmių komplikacijų.

Kada kreiptis į gydytoją?

Prasidėjus be priežastinio raumenų skausmo ir kartu esančių rausvai violetinių dėmių odoje, atitinkamas asmuo turėtų nedelsiant kreiptis į gydytoją, kad išsiaiškintų situaciją.

Komplikacijos

Kai raumenų irimas ir sklerodermija pažeidžia vidaus organus (stemplę, plaučius, širdį ir kt.), dermatomiozitu sergantis pacientas nusėda, nes jam:

• Pasunkėjęs rijimas (disfagija)po to seka mitybos problemos ir vadinamieji aspiracinė pneumonija. Visi šie sunkumai kyla dėl virškinimo sistemos lygiųjų raumenų (ypač pirmųjų takų) pokyčių. Atsiradusios mitybos problemos lemia staigų svorio kritimą ir rimtą netinkamą mitybą.

Pastaba:plaučių uždegimas Ar plaučių uždegimas, sukeltas maisto, seilių ar nosies sekreto patekimo į bronchų medį. Tipiški simptomai yra kosulys, karščiavimas, galvos skausmas, dusulys, dusulys ir bendras negalavimas.

• Kvėpavimo problemos. Kai dalyvauja tarpšonkauliniai raumenys, leidžiantys kvėpuoti, o sklerodermija pažeidžia kvėpavimo takus, dermatomiozitu sergantiems žmonėms labai sunku kvėpuoti.
• Širdies problemos. Dėl širdies raumens uždegimas (t. y. miokardo) gali atsirasti aritmijos įvairių tipų ir širdies nepakankamumas.

Be to, gali atsirasti neįprastų kalcio susikaupimų odoje ir raumenyse (kalcifikacija), ypač jaunesniems pacientams.

Diagnostika

Kai kurie istorijos ir klinikinio tyrimo aspektai nusipelno ypatingo dėmesio, nes tai leidžia atlikti diferencinę diagnostiką su kitomis ligomis, taip pat esant gretutinėms ligų. Be to, jie turi prognostinę ir gydomąją vertę.

Dermatomiozito diagnozė nustatoma įvertinus ligos simptomus, fizinį įvertinimą ir tokius tyrimus kaip raumenų biopsija, elektromiografija arba kraujo tyrimai, siekiant nustatyti, ar nėra medžiagų, rodančių raumenų irimą, pvz., CPK, DHL ar Pavyzdžiui, AST.

Gali būti gaminami autoantikūnai, tokie kaip miozito specifiniai antikūnai (MSA), pavyzdžiui, anti-RNP arba anti-MJ. kurių dideliais kiekiais galima rasti atliekant kraujo tyrimus.

Norėdami patvirtinti diagnozę, gydytojas taip pat turi atskirti dermatomiozito simptomus nuo kitų būklių, sukeliančių panašius simptomus, pvz. polimiozitas arba miozitas su integruotais kūnais, kurios taip pat yra uždegiminės raumenų ligos.

Kitos ligos, į kurias reikia atsižvelgti, yra miofascitas, nekrozinis miozitas, reumatas polimialgija arba uždegimas, kurį sukelia vaistai, pvz., klofibratas, simvastatinas arba amfotericinas.

Gydymas

Dermatomiozitas gydomas atsižvelgiant į paciento simptomus, tačiau daugeliu atvejų naudojamas:

• Kortikosteroidai, pvz., prednizonas, nes mažina uždegimą organizme;
• Imunosupresantaitokie kaip metotreksatas, azatioprinas, mikofenolatas arba ciklofosfamidas, siekiant sumažinti imuninės sistemos atsaką;
• Kitos priemonėspvz., hidroksichlorokvinas, yra naudingas norint palengvinti dermatologinius simptomus, tokius kaip jautrumas šviesai.

Šie vaistai paprastai vartojami didelėmis dozėmis ilgą laiką ir mažina uždegimą bei ligos simptomus. Kai šie vaistai neveikia, kitas gydymo būdas yra žmogaus imunoglobulino skyrimas.

Taip pat galima atlikti fizioterapijos seansus su reabilitaciniais pratimais, kurie padeda palengvinti simptomus ir užkirsti kelią kontraktūroms bei atrakcionams. Siekiant išvengti odos būklės pablogėjimo, taip pat nurodoma fotoapsauga nuo saulės.

Kai dermatomiozitas yra susijęs su vėžiu, tinkamiausias gydymas yra vėžio gydymas, dėl kurio dažnai palengvėja ligos požymiai ir simptomai.

Rekomendacijos

Dėl dermatomiozito nusilpsta oda, ypač bėrimo pažeistos vietos. Todėl medikai rekomenduoja per daug nesikaitinti saulėje arba tai daryti tik ėmusis reikiamų priemonių. atsargumo priemonės (apsauginis kremas nuo saulės, tinkami drabužiai ir kt.), nes UV spinduliai gali dar labiau pablogėti situacija.

Be to, rekomenduojama:

• Kreipkitės į savo gydytoją dėl bet kokios informacijos apie dermatomiozitą ir galimas gretutines ligas.
• Būkite aktyvūs, kad tonizuoti kūno raumenys.
• Esant dideliam nuovargiui, pailsėkite ir leiskite kūnui atsigauti.
• Jei požymių ar simptomų pasireiškė anksčiau, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.
• Jei esate prislėgtas dėl ligos, pasitikėkite savo draugais ir šeima. Tiesą sakant, artumas ir atsiribojimas tik pakenks terapijai.

Prognozė

Kadaise, kai dabartinių polimiozito gydymo metodų dar nebuvo, prognozė buvo neigiama, o 5 metų išgyvenamumas nuo simptomų atsiradimo buvo labai mažas.

Tačiau šiandien, medicinos pažangos dėka, prognozė ir rodikliai gerokai pagerėjo išgyvenamumas praėjus 5 ir 10 metų nuo dermatomiozito pradžios yra atitinkamai 70% ir 57% (pagal skaičiavimus 2012).